פגם מחיצתי פרוזדורי: תסמינים, אבחנה, טיפול

פגם מחיצתי פרוזדורי הוא פתח אחד או יותר במחיצות הבין-תאיות, שדרכו הדם משוחרר משמאל לימין, יתר לחץ דם ריאתי ואי ספיקת לב מתפתחות. סימפטומים וסימנים כוללים חוסר סובלנות למאמץ פיזי, קוצר נשימה, חולשה והפרעות קצב קצביות. לעתים קרובות, מלמול סיסטולי רך נשמעים בחלל intercostal II- III משמאל החזה. האבחנה מבוססת על אקוקרדיוגרפיה. טיפול בפגם של מחיצות הבינוריאליות הוא כירורגי או דרך סגירת הקטטר של הפגם. מניעת אנדוקארדיטיס, ככלל, אינה נדרשת.

פגם מחטתי פרוזדורי (ASD) הוא כ 6-10% במבנה של מומים מולדים בלב. רוב המקרים הם מבודדים וספורדיים, אך חלקם חלק מהתסמונת הגנטית (למשל, מוטציות של הכרומוזום החמישי, תסמונת הולט-אורם).

פגם במחיצה הבינה פרוזדורים ניתן לסווג לוקליזציה: פגם במחיצה משנית [פגם החלון הסגלגל - במרכז (או באמצע) חלק מחצה interatrial] סינוס ורידי פגם (פגם החלק האחורי של המחיצה סביב הפה של הווריד הנבוב העליון או נח), או פגם עיקרי [פגמו האזורים תחתונים הקדמיים של המחיצה, צורה של כרית endocardial פגם (הפרוזדורי-חדרי תקשורת)].

[1], [2], [3]

מה קורה אם יש פגם מחיצתי פרוזדורי?

פגם במחיצת פרוזדורים - פגם המאופיינת בנוכחות התקשורת בין הפרוזדורים, שדרכו יש הפרשות דם משמאל לימין בניגוד פגם interventricular תחת שיפוע לחץ הרבה פחות. הלחץ באטריום השמאלי עולה על זה בצד ימין על ידי 8-10 מ"מ כספית. פגם מחיצתי פרוזדורי הוא 2-3 פעמים שכיח יותר אצל נשים מאשר אצל גברים. בהתאם לוקליזציה אנטומי של פגמים במחיצה פרוזדורים מחולקים העיקרית (בחלק התחתון של במחיצה פרוזדורים חורים AB) ומשני (בדרך כלל מרכזי, שנקרא אובלי פגמים fossa). עד 66%. כתוצאה מכך, מחלף להעמיס עליות לב תקינות בהדרגה (איטי יותר חדרית פגמו במחיצה) אי ספיקת לב מתקדמת. ניתוק ממושך של יתר לחץ דם ריאתי מספר גורמים פגם במחיצה פרוזדורים לתרום: אין השפעה ישירה על כלי הדם של לחץ גבוה ריאות החדר השמאלי של הלב (במהלך פגם במחיצה הבין-חדרית, ו arteriosus הדוקטוס הפטנט האחרון הועברו ישירות ספינות של מחזור הדם הריאתי), הלב תקין הרחבה משמעותית, יכולת מילואים מניפסט כלי הדם של מעגל הדם הקטן והתנגדותם הנמוכה.

כדי להבין את השינויים ההמודינמיים בפגם של מחיצות הבין-חולייתיות (ואת החטאים האחרים), יש להבין את המודינמיקה intracardiac בנורמה. על פגם של מחיצות interstrial, הראשון משמאל השמטת דם מתרחשת. רוב הפגמים הקטנים של מחיצות הבינתחומי נסגרים באופן ספונטני במהלך שנות החיים הראשונות. עם זאת, עם פגמים גדולים, אטריום ימין נפח החדר הם עמוסים, הלחץ בעורק הריאתי, התנגדות ריאתי כלי הדם, ואת hypertrophy החדר הימני מתפתח. מאוחר יותר, פרפור פרוזדורים עלול להתפתח. בסופו של דבר, לחץ מוגבר בלב הימני יכול להוביל להפרשה דו-כיוונית של דם ולהופעת ציאנוזה (ראה "תסמונת אייזנמנגר").

תסמינים של פגם מחיצתי פרוזדורי

ברוב המקרים, פגם קטן של מחיצות interatrial הוא אסימפטומטי. רוב הילדים עם פגם של מחיצות interatrial להוביל חיים נורמליים, חלקם אפילו להיכנס לספורט. בהדרגה, עם הגיל, יש עייפות גדולה יותר, dyspnoea עם מאמץ פיזי. ציאנוזה לא קורה. אם גודל הפגם גדול, אי-סובלנות במאמץ פיזי, דיספנואה עם מתח, חולשה והפרעות קצב קצביות, ולפעמים דפיקות. מעבר מיקרומבולי מוורידים של מעגל הדם הגדול דרך הפגם של מחיצות הבינאטריאליות (אמבוליזציה פרדוקסלית), המשולבת לעיתים קרובות עם הפרעות קצב, יכול להוביל לתרומבואמבוליזם של כלי המוח או לאיברים אחרים. לעתים רחוקות, אם הפגם של מחיצת הבינתחומי אינו מאובחן בזמן, תסמונת אייזנמנגר מתפתחת.

ב anamnesis בחולים עם פגם של מחיצות interstrial, ברונכיטיס חוזרת, ולעתים דלקת ריאות. לעתים קרובות הילדים של החודשים הראשונים ושנים של החיים מסומנים על ידי מסלול חמור של פגם עם קוצר נשימה, טכיקרדיה, בפיגור בהתפתחות פיזית, hepatomegaly. לאחר 2-3 שנים, רווחה יכולה לשפר, סימנים של אי ספיקת לב להיעלם.

אֲזִינָה, ילדי II-III עזבו בדרך כלל מרחב צלע קול הסיסטולי והאזין (או פליטת רעש), אשר הדרגתיות עוצמת היא 2-3 / 6 מחשוף שניית טון של עורק הריאה (קצה שמאלי העליון של עצם החזה). עם פריקת דם משמעותית משמאל לימין ניתן והאזין רעש ונמוך דיאסטולי (עקב זרימת דם מוגברת אל שסתום tricuspid) בקצה השמאלי התחתון של עצם החזה. נתונים אלה אינם יכולים להיות נוכחים אצל תינוקות, גם אם יש פגם גדול. ייתכן שיש פעימה epigastric ברורה (החדר הימני).

אבחון של פגם מחיצתי פרוזדורי

האבחנה מבוססת על ממצאי בדיקה גופנית של הלב, רדיוגרפיה של החזה ו- ECG, שאושרו על ידי אקוקרדיוגרפיה באמצעות דופלרקרדיוגרפיה צבעונית.

צנתור לב הוא בדרך כלל לא נדרש אלא אם כן אחד חושד כי יש מומים מולדים בלב.

בבדיקה קלינית, דבשת לב נמצאת בגיל מבוגר אצל ילדים עם cardiomegaly, רעד הסיסטולי מזוהה לעתים נדירות, הנוכחות שלה מצביעה על האפשרות של מלווה פגם (היצרות בעורק ריאה, VSD,). הדחף האפיטי נחלש, נטוש. הגבולות של קהות הלב ביחס ניתן להרחיב על שני הצדדים, אבל על חשבון הלב לימין: הגבול השמאלי - בשל המעבר ומשמאל החדר הימני מוגדל של השמאל, הגבול הנכון - על חשבון העלייה הימנית.

התסמין העיקרי auscultatory רמיזות של פגם במחיצה פרוזדורים, רעש -sistolichesky בעלת עוצמה בינונית, מבנית יציבה, ללא מוליכות בולטת, עם לוקליזציה במרחב צלעי השני והשלישי בצד שמאל של החזה, עדיף להקשיב ב orthostasis. חוות דעת על המקור מלמול הסיסטולי היא אחד: היא מזוהה עם היצרות תפקודית של העורק הריאתי נובעת מגידול זרימת דם טבעת סיבית שלא השתנתה שסתום ריאתי. ככל שהלחץ בעורק הריאתי עולה, מבטא את הטון השני מופיע על העורק הריאתי.

עם התפתחות של מחסור יחסי של שסתום טריקוני, עומס יתר עליות פרוזדורים, הפרעות קצב הלב עלול להתרחש. ה - ECG מאופיין בחריגה של הציר החשמלי של הלב ימינה עד +90 ... 120. הסימנים של גודש החדר הימני הם בעלי אופי ייחודי: המצור לא שלם של רגל ימין של תחילת Guus בצורה של rSR ב V1 להוביל. ככל שהלחץ בעורק הריאתי עולה והחדרים הנכונים עמוסים, המשרעת של גל ה- R עולה. יש גם סימנים של עומס יתר של אטריום הנכון.

ליקוי זה אין סימנים רדיוגרפיים ספציפיים. יש עלייה בדפוס הריאתי. השינוי בגודל הלב על roentgenogram נקבע על ידי גודל של פריקה. תחזיות אלכסוניות ברור כי הלב הוא מוגדל בשל החדרים הנכונים. כאשר מזוהים צילומי חזה, קרדיומיגליה עם התרחבות של אטריום ימין החדר הימני, הרחבת צלו של העורק הריאתי ואת התעצמות של דפוס ריאתי.

אקו-קרדיוגרפיה דו-מימדית תלת-מימדית מאפשרת לזהות באופן ישיר הד הדופק באזור המחיצות הבין-תאיות. הקוטר של הפגם במחיצת הפרוזדורים, A אקוקרדיוגרפיה בפרט, היא כמעט תמיד שונה נמדד במהלך המבצע, בשל המתיחה של הלב עובר דם (במהלך המבצע בלב רגוע ורוקן). לכן ניתן למדוד במדויק את מבנה הרקמות הקבועות, והפרמטרים המשתנים (קוטר חור או חלל) תמיד עם טעות מסוימת.

צנתור לב ואנגיוקרדיוגרפיה איבדו עכשיו את חשיבותם באבחון של פגם מחיצתי פרוזדורי. יישום של טכניקות אלה סכום מומלצים במידת הצורך מדויק בלבד למדידת הפרשות דרך הפגם או מידת יתר לחץ דם ריאתי (בחולי מבוגרי קבוצות גיל) וכן תחלואה נלווית אורך אבחון (לדוגמא, ניקוז ורידי ריאה חריג).

[4], [5], [6], [7], [8]

אבחון דיפרנציאלי של פגם מחיצתי פרוזדורי

אבחנה דיפרנציאלית בפגם המשני של מחיצות הבינתחומי מבוצעת בעיקר עם מלמול סיסטולי פונקציונלי, אשר נשמעים על בסיס הלב. אחרון מחליש עומדים, בלב התקין אינו מוגדל, מצור לא שלם תקין בלוק סניף צרור אינו אופייני. לעיתים קרובות, פגם במחיצה פרוזדורים צריך להיות מובחן ממחלות כגון היצרות מבודדת של עורק הריאה, השלישיה של Fallot, ניקוז ורידי הריאה חריג, פגם במחיצה הבין חדרית, מום שסתום tricuspid (אנומליה של אבשטיין).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

טיפול בפגם מחיצתי פרוזדורי

רוב הפגמים הקטנים (פחות מ -3 מ"מ) סגורים באופן ספונטני; כ 80% מומים עם קוטר של 3-8 מ"מ קרוב ספונטנית ל 18 חודשים. יחד עם זאת, אין סגירה ספונטנית של פגמים מחיצתיים פרוזדורים ראשוניים ופגמים סינוס ורידי.

אם יש פגם קטן ללא ביטוי קליני, הילד נצפה עם אקו-קרדיוגרפיה שנתית. מאחר שילדים אלה נמצאים בסיכון לתסחיף פרדוקסלי, ישנם מרכזים הממליצים על סגירת המום בעזרת צנתור (לדוגמה, Amplatzer Septal Occluder, מכשיר Cardioseal), אפילו עם גודל פגום קטן. עם זאת, התקנים אלה אינם חלים אם פגם מחיצת פרוזדורים הוא פגמים בסינוסים העיקרי או ורידי, שכן פגמים אלה ממוקמים ליד מבנים חשובים.

בנוכחות אי ספיקת לב, הטיפול מכוון להפחתת hypervolemia של המעגל הקטן של השאלה ולהגדיל את זרימת antegrade דרך הלב השמאלי. הקצאת משתנים וגליקוזידים לבביים. הניתוח מצוין עם אי ספיקת לב, מפגרת מאחור בהתפתחות פיזית, דלקת ריאות חוזרת. אינדיקציה Hemodynamic לניתוח - היחס בין זרימת הדם הריאתי ומערכת 2: 1, אשר אפשרי גם עם תסמינים קליניים קלים. על בסיס זה, את הפגם של מחיצות interstrial יכול להיקרא פגם "חתרני". תיקון כירורגי מסורתי טמון תפירת המום או פלסטיק דרך גישה thoracotomy בתנאים של מחזור מלאכותי. בעשור האחרון, שיטות אנדוסקולריות של פגמים סגורים הם בפיתוח אינטנסיבי בעזרת מכשירים מיוחדים - occluders. ההליך מבוצע על ידי ניקוב כלי היקפי, ואחריו מסירה של "מטריה" מיוחד או "כפתור כפתור" על הפגם. כדי לבצע הליך זה, יש מספר המגבלות אנטומיות: התערבות endovascular אפשרית רק במקרה של מ"מ 25-40 גודל פגם במחיצה משני פרוזדורים, נמצא רחוק מספיק מן סינוס כלילית, שסתומי AV, נקבי ורידים ריאתי חלולים.

חולים עם פגמים בינוניים וגדולים (היחס בין זרימת הדם הריאתי לזרימת הדם המערכתית יותר מ -1.5: 1) מראה את סגירת המום, בדרך כלל בין הגילאים 2 ל -6 שנים. עדיף להשתמש סגירת המום במהלך צנתור אם יש מאפיינים אנטומיים נאותים קוטר פגם של פחות מ 13 מ"מ. במקרים אחרים, סגירה כירורגית של הפגם מצוין. כאשר הפגם נסגר בילדות, קטלני perioperative מגיע אפס, ואת תוחלת החיים היא הערך הממוצע של האוכלוסייה. לפני סגירת המום, חולים עם פגמים גדולים ואי ספיקת לב הם prescribed משתנים, digoxin ו מעכבי ACE. 

אם החולה יש פגם ראשוני מחלת הפרוזדורים, מניעת טיפול אנדוקארדיטיס צריך להתבצע; מניעת endocarditis אינו מצוין פגמים משניים פגמים בסינוס ורידי.