פגם במחיצה העלייה: תסמינים, אבחון, טיפול

פגם במחיצה העליונה הוא פתח אחד או יותר במחיצה העליונה המאפשרים זרימת דם משמאל לימין, מה שגורם ליתר לחץ דם ריאתי ולאי ספיקת לב. התסמינים והסימנים כוללים חוסר סבילות לפעילות גופנית, קוצר נשימה, חולשה והפרעות קצב לב. לעיתים קרובות נשמעת אוושה סיסטולית רכה בחלל הבין-צלעי השני או השלישי משמאל לעצם החזה. האבחון מתבצע באמצעות אקו לב. הטיפול בפגם במחיצה העליונה כרוך בסגירה כירורגית או באמצעות קטטר של הפגם. בדרך כלל אין צורך בטיפול מונע בדלקת האנדוקרדיום.

פגמים במחיצה העליונה (ASD) מהווים כ-6-10% ממומי הלב המולדים. רוב המקרים בודדים וספורדיים, אך חלקם הם חלק מתסמונת גנטית (למשל, מוטציות בכרומוזום 5, תסמונת הולט-אורם).

ניתן לסווג פגם במחיצה העליונה לפי מיקום: פגם במחיצה משני [פגם באזור החלון הסגלגל - בחלק המרכזי (או האמצעי) של המחיצה הבין-אטריאלית], פגם סינוס ונוסוס (פגם בחלק האחורי של המחיצה, ליד פתח הווריד הנבוב העליון או התחתון), או פגם ראשוני [פגם בחלקים הקדמיים-תחתונים של המחיצה, הוא סוג של פגם בכרית אנדוקרדיאלית (פגם בתקשורת עלייתרו-חדרית)].

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

מה קורה בפגם במחיצה העליונה?

פגם במחיצה העליונה הוא פגם המאופיין בנוכחות קשר בין העליות, דרכו זורם דם משמאל לימין, ובניגוד לפגם בין-חדרי, תחת מפל לחץ נמוך משמעותית. הלחץ בעליית העלייה השמאלית עולה על הלחץ בעליית העלייה הימנית ב-8-10 מ"מ כספית. פגם במחיצה העליונה שכיח פי 2-3 אצל נשים מאשר אצל גברים. בהתאם למיקום האנטומי, פגמים במחיצה העליונה מחולקים לראשוניים (בחלק התחתון של המחיצה הבין-טריאלית מעל פתחי ה-AV) ומשניים (בדרך כלל מרכזיים, מה שנקרא פגמים של הגומה הסגלגלה), המהווים עד 66%. כתוצאה מהפרשת דם, עומס יתר של החלקים הימניים עולה, ואי ספיקת הלב מתקדמת בהדרגה (לאט יותר מאשר עם פגם במחיצה החדרית). היעדרות ממושכת של יתר לחץ דם ריאתי בפגם במחיצה הפרוזדורית מתאפשרת על ידי מספר גורמים: אין השפעה ישירה על כלי הדם הריאתיים של לחץ גבוה של החדר השמאלי (במקרה של פגם במחיצה החדרית וצינור עורקי הפטנט, האחרון מועבר ישירות לכלי הדם הריאתיים), יכולת הרחבה של החלקים הימניים של הלב משמעותית, קיבולת הרזרבה של כלי הדם הריאתיים והתנגדותם הנמוכה באים לידי ביטוי.

כדי להבין את השינויים ההמודינמיים בפגמים במחיצה העליונה (ופגמים אחרים), יש צורך להבין את ההמודינמיקה התוך-לבבית התקינה. בפגמים במחיצה העליונה, מתרחש תחילה שאנטינג משמאל לימין. רוב הפגמים הקטנים במחיצה העליונה נסגרים באופן ספונטני במהלך השנים הראשונות לחיים. עם זאת, בפגמים גדולים, העלייה והחדר הימניים הופכים לעומס יתר על הנפח, לחץ עורק הריאה והתנגדות כלי הדם הריאתיים עולים, ומתפתחת היפרטרופיה של חדר ימין. בהמשך, עלול להתפתח פרפור פרוזדורים. בסופו של דבר, לחץ מוגבר בחדרי הלב הימניים עלול להוביל לשאנטינג דו-כיווני וציאנוזיס (ראה תסמונת אייזנמנגר).

תסמינים של פגם במחיצה העליונה

ברוב המקרים, פגם קטן במחיצה העלייהית הוא אסימפטומטי. רוב הילדים עם פגם במחיצה העלייהית מנהלים חיים תקינים, חלקם אף משחקים ספורט. עם הגיל, מתגלים בהדרגה עייפות רבה יותר וקוצר נשימה במהלך מאמץ גופני. אין ציאנוזה. עם פגם גדול, ניתן להבחין בחוסר סבילות למאמץ גופני, קוצר נשימה במהלך מאמץ, חולשה והפרעות בקצב העלייהית, ולפעמים תחושת דפיקות לב. מעבר של מיקרואמבוליות מוורידי מחזור הדם הסיסטמי דרך פגם במחיצה העלייהית (אמבוליזציה פרדוקסלית), לעתים קרובות בשילוב עם הפרעות קצב, יכול להוביל לתרומבואמבוליזם של כלי הדם במוח או באיברים אחרים. לעיתים רחוקות, אם פגם במחיצה העלייהית לא מאובחן בזמן, מתפתחת תסמונת אייזנמנגר.

לחולים עם פגם במחיצה העליונה יש היסטוריה של ברונכיט חוזרת, ולעיתים דלקת ריאות. ילדים בחודשים ובשנים הראשונות לחייהם סובלים לעיתים קרובות ממהלך חמור של הפגם עם קוצר נשימה, טכיקרדיה, עיכוב בהתפתחות גופנית והפטומגליה. לאחר 2-3 שנים, בריאותו של המטופל עשויה להשתפר, וסימני אי ספיקת לב נעלמים.

במהלך האזנה אצל ילדים, נשמע בדרך כלל אוושה סיסטולית (או אוושה פליטה) במרחב הבין-צלעי II-III משמאל, שעוצמתה היא 2-3/6, כאשר הטון II מתפצל מעל עורק הריאה (שמאל למעלה לאורך קצה עצם החזה). עם זרימה משמעותית של דם משמאל לימין, ניתן לשמוע אוושה דיאסטולית נמוכה (עקב עלייה בזרימת הדם במסתם הטריקוספידלי) לאורך קצה עצם החזה בחלק השמאלי התחתון. נתונים אלו עשויים להיעדר אצל תינוקות, אפילו בנוכחות פגם גדול. ניתן להבחין בפעימה אפיגסטרית ברורה (של החדר הימני).

אבחון פגם במחיצה העלייה

האבחנה מתבססת על נתונים מבדיקה גופנית של הלב, צילום רנטגן של החזה ואק"ג, ואושרה על ידי אקו לב באמצעות דופלר צבעוני.

צנתור לב בדרך כלל אינו נדרש אלא אם כן קיים חשד למומי לב נלווים.

במהלך בדיקה קלינית, גיבנת לב מזוהה בגיל מבוגר יותר אצל ילדים עם קרדיומגליה, רעד סיסטולי מזוהה לעיתים רחוקות, נוכחותו מצביעה על אפשרות של פגם נלווה (היצרות עורק ריאתי, פגם במחיצה החדרית). הדחף האפיקלי נחלש, לא מפושט. גבולות העמימות הלבבית היחסית יכולים להתרחב בשני הכיוונים, אך על חשבון החלקים הימניים: הגבול השמאלי - עקב תזוזה שמאלה של החדר הימני המוגדל של השמאל, הגבול הימני - עקב העלייה הימנית.

הסימן האזנתי העיקרי המאפשר לחשוד בפגם במחיצה העליונה הוא אוושה סיסטולית בעוצמה בינונית, לא גסה, ללא מוליכות בולטת, הממוקמת במרחב הבין-צלעי השני או השלישי משמאל ליד עצם החזה, נשמעת טוב יותר באורתוסטזיס. קיימת דעה אחת לגבי מקור האוושה הסיסטולית: היא קשורה להיצרות תפקודית של עורק הריאה, המתרחשת עקב זרימת דם מוגברת עם טבעת סיבית לא משתנה של המסתם הריאתי. ככל שהלחץ בעורק הריאה עולה, מופיעה הדגשה של הטון השני ועולה מעל עורק הריאה.

עם התפתחות אי ספיקה יחסית של המסתם הטריקוספידלי, עומס יתר על הפרוזדורים גובר, ועלולה להופיע הפרעות קצב לב. האק"ג בדרך כלל מראה סטייה ימינה של הציר החשמלי של הלב עד ל-90...+120. סימנים לעומס יתר על חדר ימין אינם ספציפיים: חסימת ענף ימני לא שלמה בצורת rSR בלידה V1. ככל שלחץ העורק הריאה עולה והחדר הימני נמצא בעומס יתר, משרעת גל ה-R עולה. כמו כן מתגלים סימנים לעומס יתר על הפרוזדור הימני.

לפגם זה אין סימנים רדיולוגיים ספציפיים. מתגלה דפוס ריאתי מוגדל. שינויים בגודל הלב בצילום הרנטגן נקבעים על ידי גודל המעקף. השלכות אלכסוניות מראות שהלב מוגדל עקב החדרים הימניים. צילום רנטגן של בית החזה מגלה קרדיומגליה עם הרחבת העלייה והחדר הימני, הרחבת צל עורק הריאה ודפוס ריאתי מוגבר.

אקו לב דו-ממדי טרנס-טורקי מאפשר זיהוי ישיר של שבר אות אקולוגי באזור המחיצה הבין-טורקלית. קוטר הפגם במחיצה הבין-טורקלית שנקבע באקו לב כמעט תמיד שונה מזה שנמדד במהלך הניתוח, הנובע ממתיחת הלב על ידי הזזת הדם (במהלך הניתוח, הלב רפוי ומתרוקן). זו הסיבה שניתן למדוד מבני רקמה קבועים בצורה מדויקת למדי, בעוד שפרמטרים משתנים (קוטר פתח או חלל) נמדדים תמיד עם שגיאה מסוימת.

צנתור לב ואנגיוקרדיוגרפיה איבדו כיום את חשיבותם באבחון פגם במחיצה העליונה. השימוש בשיטות אלו מומלץ רק כאשר יש צורך למדוד במדויק את גודל ההפרשה דרך הפגם או את דרגת יתר לחץ הדם הריאתי (בחולים מבוגרים), וכן לאבחון פתולוגיה נלווית (לדוגמה, ניקוז לא תקין של ורידי הריאה).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

אבחנה מבדלת של פגם במחיצה העליונה

אבחון מבדל עבור פגם משני במחיצה העליונה מבוצע בעיקר באמצעות אוושה סיסטולית תפקודית הנשמעת בבסיס הלב. הלב נחלש בעמידה, חדרי הלב הימניים אינם מוגדלים, וחסימה לא שלמה של ענף צרור ימני אינה אופיינית. לעתים קרובות, יש להבדיל פגם במחיצה העליונה ממחלות כגון היצרות מבודדת של עורק הריאה, טריאדת פאלוט, ניקוז ורידי ריאתי לא תקין, פגם במחיצה החדרית ומום במסתם הטריקוספידלי (אנומליה של אבשטיין).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

טיפול בפגם במחיצה העלייה

רוב הפגמים הקטנים (פחות מ-3 מ"מ) נסגרים באופן ספונטני; כ-80% מהפגמים בקוטר 3-8 מ"מ נסגרים באופן ספונטני עד 18 חודשים. עם זאת, פגמים ראשוניים במחיצת הפרוזדורים ופגמים בסינוס ורידי אינם נסגרים באופן ספונטני.

אם הפגם קטן ואינסימפטומטי, הילד עובר מעקב שנתי באמצעות אקו לב. מכיוון שילדים אלו נמצאים בסיכון לאמבוליזם פרדוקסלי, חלק מהמרכזים ממליצים להשתמש בסגירת הפגם באמצעות קטטר (למשל, Amplatzer Septal Occluder, device Cardioseal) אפילו עבור פגמים קטנים. עם זאת, מכשירים אלה אינם משמשים עבור פגמים ראשוניים במחיצה העליונה או פגמים ורידיים בסינוסים מכיוון שפגמים אלה ממוקמים ליד מבנים חשובים.

בנוכחות אי ספיקת לב, הטיפול מכוון להפחתת היפרוולמיה של מחזור הדם הריאתי ולהגברת הזרימה האנטי-גרדית דרך הלב השמאלי. תרופות משתנות וגליקוזידים לבביים נקבעים. ניתוח מסומן באי ספיקת לב מתגברת, התפתחות גופנית מאוחרת ודלקת ריאות חוזרת ונשנית. האינדיקציה ההמודינמית לניתוח היא יחס זרימת הדם הריאתית והסיסטמית של 2:1, דבר האפשרי גם עם תסמינים קליניים קלים. בהתבסס על מאפיין זה, ניתן לכנות פגם במחיצה העליונה פגם "ערמומי". תיקון כירורגי מסורתי מורכב מתפירת הפגם או ניתוח פלסטי שלו באמצעות גישת בית חזה תחת מחזור מלאכותי. בעשור האחרון, שיטות אנדווסקולריות לסגירת פגמים באמצעות מכשירים מיוחדים - אטמים מתפתחות באופן אינטנסיבי. ההליך מבוצע על ידי ניקוב כלי דם היקפיים ולאחר מכן מתן "מטריה" או "מכשיר כפתור" מיוחד לפגם. ישנן מספר מגבלות אנטומיות להליך זה: התערבות אנדווסקולרית אפשרית רק במקרה של פגם משני במחיצה העליונה בגודל של עד 25-40 מ"מ, הממוקם רחוק מספיק מהסינוס הכלילי, מסתמי AV ופתחי הווריד הריאתי והווריד הנבוב.

חולים עם פגמים בינוניים עד גדולים (יחס זרימת דם ריאתי למערכתי גדול מ-1.5:1) מטופלים באמצעות סגירת פגם, בדרך כלל בגילאי שנתיים עד 6 שנים. סגירה באמצעות קטטר עדיפה אם לפגם מאפיינים אנטומיים מתאימים וקוטרו קטן מ-13 מ"מ. אחרת, סגירה כירורגית מתבקשת. עם סגירת פגם בילדות, התמותה הפריאופרטיבית מתקרבת לאפס וההישרדות היא ממוצעת באוכלוסייה. תרופות משתנות, דיגוקסין ומעכבי ACE משמשים לפני סגירת פגם בחולים עם פגמים גדולים ואי ספיקת לב.

אם לחולה יש פגם ראשוני במחיצה העליזה, יש לבצע פרופילקטיקה של אנדוקרדיטיס; בפגמים משניים ופגמים באזור הסינוס ונוסוס, פרופילקטיקה של אנדוקרדיטיס אינה אינדיקציה.