טרנספוזיציה מלאה של העורקים הראשיים: תסמינים, אבחון, טיפול

טרנספוזיציה של העורקים הגדולים היא מום הלב המולד הנפוץ ביותר מסוג כחול אצל ילדים בחודשים הראשונים לחייהם. הוא מהווה 12-20% מכלל האנומליות הלבביות המולדות. אצל ילדים גדולים יותר, עקב תמותה גבוהה, שכיחות המום הזה נמוכה משמעותית. טרנספוזיציה של העורקים הגדולים שכיחה פי 2-3 אצל בנים.

טרנספוזיציה של כלי הדם הגדולים מתרחשת כאשר אבי העורקים יוצא מהחדר הימני ועורק הריאה יוצא מהחדר השמאלי, וכתוצאה מכך נוצרות שתי מערכות דם עצמאיות ומקבילות - ריאתיות ומערכתיות. התסמינים כוללים בעיקר ציאנוזיס וסימנים של אי ספיקת לב. שינויים בהאזנה ללב תלויים בנוכחות מומים מולדים נלווים. האבחון מבוסס על אקו לב או צנתור לב. טיפול רדיקלי הוא תיקון כירורגי. מומלץ טיפול מונע לאנדוקרדיטיטיס.

במעבר של העורקים הגדולים, אבי העורקים מתפצל מהחדר הימני, ועורק הריאה מתפצל מהשמאלי. כתוצאה מכך, דם ורידי מועבר על ידי אבי העורקים דרך מחזור הדם הסיסטמי, ודם עורקי מחומצן דרך מחזור הדם הריאתי. נוצרים שני מחזורי דם נפרדים. אם יש קשר ביניהם (פגם במחיצה הבין-חדרית או הבין-טריאלית, צינור אבי העורקים פתוח, חלון סגלגל פתוח), הילד בר-קיימא. מידת ההיפוקסמיה וגודל הזרימה הצולבת תלויים בגודל התקשורת. שילוב של פגם זה עם היצרות עורק הריאה אפשרי, ובמקרה זה אין היפרוולמיה של מחזור הדם הריאתי, מתעוררות תלונות על התקפי קוצר נשימה, בדומה לאלה בטטרלוגיה של פאלוט. היפרוולמיה במחזור הדם הריאתי מאופיינת בתלונות על דלקת ריאות חוזרת ונשנית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

תסמינים של טרנספוזיציה של העורקים הגדולים

ציאנוזיס ניכרת מתפתחת תוך שעות מהלידה ומתקדמת במהירות לחמצת מטבולית עקב ירידה בחמצון הרקמות. ציאנוזיס פחות חמורה בחולים עם VSD גדול, צינור עורק פתוח, או שניהם, אך סימנים ותסמינים של אי ספיקת לב עשויים להתפתח במהלך 3 עד 6 השבועות הראשונים לחיים (למשל, טכיפניה, קוצר נשימה, טכיקרדיה, הזעה, אי עלייה במשקל). למעט ציאנוזיס מוכללת, ממצאי בדיקה גופנית אינם יוצאי דופן. אוושות לב עשויות להיעדר אלא אם כן קיימים פגמים נלווים. צליל הלב השני הוא יחיד וחזק.

אבחון טרנספוזיציה של העורקים הגדולים

ברוב המקרים, הפגם מאובחן בלידה על ידי ציאנוזה מפושטת ("ברזל יצוק") ונוכחות של קוצר נשימה חמור. רעש לא תמיד מופיע בימים הראשונים. הוא תואם את מיקום התקשורת הנלווית. רעד סיסטולי מזוהה על ידי מישוש. קרדיומגליה מתבטאת בהיווצרות "גיבנת לב" כמעט מהימים הראשונים לחיים.

א.ק.ג. מגלה סטייה ימינה של הציר החשמלי של הלב, סימנים של עומס יתר על החדר הימני והיפרטרופיה של שריר הלב שלו (גל T חיובי במוליכים של בית החזה הימני). במקרה של פגמים גדולים במחיצה הבין-חדרית, מתגלים סימנים של עומס יתר על החדר השמאלי.

בצילום הרנטגן, דפוס הריאה עשוי להיות תקין (עם תקשורת קטנה), מוגבר (עם תקשורת גדולה) או מדולדל (בשילוב עם היצרות עורק הריאה). לצל הלב יש צורה אליפסה ("ביצה שוכבת על צידה").

אבחון אקו לב מבוסס על זיהוי המורפולוגיה של החדרים וכלי הדם העיקריים היוצאים מהם. אופייני למסלול המקביל של דרכי היציאה של החדרים ושני כלי הדם בהשלכה של הציר הארוך של החדר השמאלי.

צנתור לב ואנגיוקרדיוגרפיה איבדו לאחרונה את חשיבותם; הם משמשים לביצוע הליך ראשקינד ולאבחון מומי לב מורכבים נלווים.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

טיפול בטרנספוזיציה מלאה של העורקים הגדולים

בתקופה שלפני הניתוח, מתבצע טיפול שמרני באי ספיקת לב. עירוי של פרוסטגלנדינים מקבוצה E משמש לשיפור הפטנטיות של צינור העורקים הפתוח; לאותה מטרה, מבוצעת אטריוספטומומיה סגורה באמצעות בלון (הליך ראשקינד) כדי להגביר את התקשורת הבין-טרטריאלית. ההליך מתבצע תחת בקרת רנטגן או, בתנאים מודרניים, ביחידה לטיפול נמרץ תחת בקרת אולטרסאונד. ביצוע ההליך ללא אינטובציה מאפשר הפעלה מהירה של המטופלים.

במקרה של טרנספוזיציה של העורקים הגדולים המלווה בהיפוקסמיה חמורה, מומלץ לבצע תיקון כירורגי. טיפול כירורגי מבוצע בדרך כלל מוקדם, בחודש הראשון לחיים. ישנן שתי אפשרויות עיקריות לטיפול כירורגי: החלפת זרימת הדם בגובה העלייה (Atria) והחלפת זרימת הדם בגובה העורקים הגדולים. החלפת זרימת הדם בגובה העלייה מתבצעת על ידי חיתוך טלאי בצורת Y מהקסנופריקרדיום, שקצהו האחד תפור כך שדם ורידי מהווריד הנבוב מנותב דרך הקשר העל-חדרי לחדר השמאלי. דרך החלק הנותר של העלייה, דם עורקי מגיע מוורידי הריאה דרך המסתם הטריקוספידלי לחדר הימני ואל אבי העורקים. במקרה של החלפת פרוזדורים, החדר הימני נשאר החדר הסיסטמי. מכיוון שהוא אינו מתוכנן מבחינה פילוגנטית לעבוד תחת לחץ גבוה, תפקוד השאיבה שלו ותפקוד המסתם הטריקוספידלי מתדרדרים בהדרגה, מה שלא מאפשר לנו לקוות לתוצאה טובה לטווח ארוך.

החלפת זרימת הדם בגובה העורקים הראשיים היא ניתוח רדיקלי לחלוטין, מכיוון שהאורטה ועורק הריאה תפורים לחדרים המתאימים (משמאל וימין, בהתאמה). מורכבות הניתוח טמונה בצורך באנגיופלסטיה כלילית. הניתוח מבוצע תחת מחזור דם מלאכותי והיפותרמיה עמוקה (הטמפרטורה הרקטלית יורדת ל-18 מעלות צלזיוס).