אנומליה של המסתם התלת-צדדי (אנומליה של אבשטיין): תסמינים, אבחון, טיפול

אבשטיין Anomaly (נורמליות שסתום tricuspid) - שסתום tricuspid מולדים נורמליות, המאופיינת אבנט לקזז (לרוב במחיצה ובחזרה) בתוך חלל החדר הימני, וכתוצאה מכך היווצרות atrializovannoy של החדר הימני. כתוצאה מכך של עקירה של שסתום tricuspid עלונים תקין חלל החדר מחולק לשני חלקים. כפי החדר ממני מפעיל רק את החלק התחתון, הנמצא תחת שסתום מורכב trabecular ואת סעיפי הפלט. בשעת regurgitation המתון אבנט לקזז והפרעות במחזור דם הם פגם מינימאלי במשך זמן רב עלולים להיות ללא תסמינים. פריקה אפשרית של הדם דרך הפגם של מחיצות הבין-תאיים או דרך חלון אליפטי פתוח. זה גורם לתסמינים של היפוקמיה עורקית. עומס נפח הלב התקין מוביל בולט של מחיצת אף interventricular שמאלה, הגבלת המילוי של החדר השמאלי עלולים לפתח אי ספיקת לב. בשנת הפרוגנוזה פגם טבעי תלוי מידת תפקוד לקוי של השסתום tricuspid, כמו גם מידת hypoplasia החדר הימני. כרבע מהילדים מתים בתוך החודש הראשון של החיים, חולים שאינם מופעלים סיבת המוות הופך ספיקת לב מתקדמת. תדירות הפגם היא 0.4% בין כל אנומליות לב מולדות. מקרים משפחתיים של אנומליה Ebstein אפשריים.

הסימפטומים של האנומליה של שסתום תלת-ממדי (אנומליות של אבשטיין) תלויים במידת ההפרעה ההמודינמית. בנוכחות פגם של מחיצות בין-תאיות, סימן מוביל הוא ציאנוזה, שחומרתה תלויה בלחץ באטריום הימני ובכמות הדם המוזרמת באמצעות התקשורת הפרוזדאית הפרוזדאית. עם הזמן, סימנים של אי ספיקת לב, סובלנות פעילות גופנית פוחת. היווצרות אפשרית של גבנון לב בשל גודל גדול של אטריום ימין החדר הימני. השינויים האוסקולטיביים אינם בהירים. כאשר אי ספיקת tricuspid nontransversal מלמול והאזין הסיסטולי בנוכחות היצרות של פתח הפרוזדורי-חדרי התקין מופיע mezodiastolichesky או רעש presystolic בקצה הימני של עצם החזה. עוצמת הרעש עולה בשלב ההשראה, אשר מציין את הקשר שלהם עם הנגע של שסתום תלת מימדי. עם התרחבות משמעותית של אטריום החדר הימני, יש הפרות של קצב הלב. טכיקרדיה על-פני המוחית מתגלה ב-25-50% מהחולים, תסמונת וולף-פרקינסון-לבן - ב -14%.

בדיקה אלקטרו-קרדיוגרפית מסייעת לעיתים קרובות באבחון אנומליה של אבשטיין. בדרך כלל, הציר החשמלי של הלב מופנה בחדות לימין, מראה סימנים של חסימה חלקית או מלאה של רגל ימין של הצרור עם משרעת נמוכה של השיניים R ו- S.

על roentgenogram של החזה, הלב יש תצורה כדורית, גדל בעיקר בשל אטריום ימין החלק "מנופחת" של החדר הימני. דפוס ריאתי הוא נורמלי או עני.

עם אקוקרדיוגרפיה בהקרנה של ארבעה תאים, תשומת הלב נמשכת אל התזוזה של דשדש החלל לתוך חלל החדר הימני. חלון אובאלי פתוח או פגם מחיצתי פרוזדורי מזהה ב 85% מהמקרים. בעזרת אקו-קרדיוגרפיה של דופלר, מתגלה העוצמה של חוסר היכולת של הטריוספיד.

צנתור לב מבוצעת על מנת להעריך את המיטה הריאתי ואת הבדיקה האלקטרו-אקולוגית עבור הפרעות בקצב הלב.

טיפול אנומליה של שסתום תלת מימדי (abstein abstein)

חולים עם regurgitation מתון או קלים tricuspid דורשים ניטור מתמיד של הקרדיולוג, שליטה אלקטרוקרדיוגרפית. טיפול כירורגי הוא הצביע על אי ספיקת לב, היפוקמיה עורקי, עקשן הפרעות קצב הלב.

[1], [2], [3], [4], [5]