אנומליה של שסתום טריקוספיד (אנומליה של אבשטיין): תסמינים, אבחון, טיפול

אנומליה של אבשטיין (אנומליה של המסתם הטריקוספידלי) היא פתולוגיה מולדת של המסתם הטריקוספידלי המאופיינת בתזוזה של הקפסים (בדרך כלל גם המחיצה וגם האחורית) לתוך חלל החדר הימני, מה שמוביל להיווצרות חלק פרוזדורי של החדר הימני. כתוצאה מתזוזה של קפסים של המסתם הטריקוספידלי, חלל החדר הימני מחולק לשני חלקים. רק החלק התחתון, הממוקם מתחת למסתם, מתפקד כחדר ימין ומורכב מהחלקים הטרבקולריים והיציאה. עם תזוזה מתונה של הקפסים ורגורגיטציה, הפרעות במחזור הדם הן מינימליות, הפגם יכול להיות אסימפטומטי במשך זמן רב. פריקת דם דרך פגם במחיצה הפרוזדורית או דרך חלון סגלגל פתוח אפשרית. במקרה זה, מופיעים תסמינים של היפוקסמיה עורקית. עומס יתר של החלקים הימניים מוביל לבליטה של המחיצה הבין-חדרית לשמאל, מה שמגביל את מילוי החדר השמאלי, ואי ספיקת לב עלולה להתפתח. במהלך הטבעי של הפגם, הפרוגנוזה תלויה במידת תפקוד לקוי של המסתם הטריקוספידלי, כמו גם במידת ההיפופלזיה של החדר הימני. כרבע מהילדים מתים במהלך החודש הראשון לחייהם; בחולים שלא נותחו, סיבת המוות היא אי ספיקת לב מתקדמת. שכיחות הפגם היא 0.4% מכלל אנומליות הלב המולדות. מקרים משפחתיים של אנומליה של אבשטיין אפשריים.

תסמינים של אנומליה במסתם הטריקוספידלי (אנומליה של אבשטיין) תלויים במידת הפגיעה ההמודינמית. בנוכחות פגם במחיצה העלייה, התסמין המוביל הוא ציאנוזה, שחומרתה תלויה בלחץ באטריום הימני ובנפח הדם המוזרם דרך התקשורת הבין-עלייה. עם הזמן, סימני אי ספיקת לב עולים, והסבילות לפעילות גופנית פוחתת. גיבנת לב עשויה להיווצר עקב גודלם הגדול של האטריום הימני והחדר הימני. שינויים בהאזנה הם קלים. באי ספיקה טריקוספידלית, נשמע אוושה סיסטולית רכה; בנוכחות היצרות של פתח העליה-חדרי הימני, מופיע אוושה פרסיסטולית או מזודיאסטולית בקצה הימני של עצם החזה. עוצמת האוושות עולה בשלב השאיפה, דבר המצביע על הקשר שלהם לנזק למסתם הטריקוספידלי. עם התרחבות משמעותית של האטריום והחדר הימניים, מתרחשות הפרעות קצב לב. טכיקרדיה סופר-חדרית התקפית מזוהה ב-25-50% מהחולים, תסמונת וולף-פרקינסון-וייט - ב-14%.

בדיקה אלקטרוקרדיוגרפית לעיתים קרובות מועילה באבחון אנומליה של אבשטיין. בדרך כלל, הציר החשמלי של הלב סוטה בחדות ימינה, סימנים של חסימת ענף ימני לא שלמה או מלאה נמצאים עם אמפליטודה נמוכה של גלי R ו-S.

בצילום רנטגן של החזה, הלב בעל תצורה כדורית, מוגדל בעיקר בשל העלייה הימנית והחלק ה"פרוזדורי" של החדר הימני. דפוס הריאות תקין או מדולדל.

אקו-קרדיוגרפיה (EcoCG) בהקרנה של ארבעה תאים מושכת תשומת לב לתזוזה של מסתם המחיצה לתוך חלל החדר הימני. חלון סגלגל פתוח או פגם במחיצה העלייה מתגלים ב-85% מהמקרים. אקו-קרדיוגרפיה דופלר מגלה את גודל אי-הספיקה הטריקוספידלית.

צנתור לב מבוצע להערכת מצב מיטת הריאות ובדיקה אלקטרופיזיולוגית במקרה של הפרעות קצב לב.

טיפול באנומליה של המסתם הטריקוספידלי (אנומליה של אבשטיין)

חולים עם רגורגיטציה טריקוספידלית בינונית או קלה זקוקים לניטור מתמיד על ידי קרדיולוג ולבקרה אלקטרוקרדיוגרפית. טיפול כירורגי מומלץ במקרים של אי ספיקת לב, היפוקסמיה עורקית והפרעות קצב לב עמידות לטיפול.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]