ליפומטוזיס של הלבלב

חדירת שומן, סטיאטוזיס או ליפומטוזיס של הלבלב היא הצטברות של שומן (ליפידים) בפרנכימה שלו.

שינויים מפושטים בלבלב מסוג ליפומטוזיס - עם החלפה הדרגתית של רקמת הפרנכימה ברקמת שומן - נקראים גם ניוון שומני או מחלת לבלב שומני לא אלכוהולית. רוב המקרים נותרים אסימפטומטיים, ורק דרגות נדירות קיצוניות של ליפומטוזיס או החלפת שומן עלולות להוביל לאי ספיקת לבלב אקסוקרינית.

הלבלב הוא גם בלוטה אנדוקרינית וגם בלוטה אקסוקרינית. הרכיב האקסוקריני מהווה כ-80 אחוז מכלל הבלוטה ומורכב בעיקר משני סוגי תאים שונים: תאים אצינריים (המפרישים בעיקר אנזימי עיכול) ותאים צינוריים (המפרישים בעיקר נוזלים ואלקטרוליטים). הרכיב האנדוקריני כולל את איי לנגרהנס האופייניים, המכילים מספר סוגי תאים הפזורים ברחבי הרקמה האקסוקרינית. [ 1 ]

ליפומטוזיס והחלפת שומן של הלבלב הם המצבים הפתולוגיים השפירים הנפוצים ביותר בלבלב בוגר. [ 2 ], [ 3 ] באופן קלאסי, התופעה גורמת להיפוצפיפות מוגברת של הלבלב ב-CT ולהיפר-אכוגניות אופיינית בבדיקת אולטרסאונד (USG).

הצטברות שומן בלבלב (ליפומטוזיס) והחלפת אזורים שונים בלבלב בשומן (החלפת שומן) קיבלו מילים נרדפות שונות: ליפומטוזיס של הלבלב, החלפת שומן, הסתננות שומנית, לבלב שומני, פסאודוהיפרטרופיה ליפומטית, סיבים שומניים לא אלכוהוליים. מחלת לבלב וסטאטוזיס של הלבלב. מילים נרדפות אלו מהוות מקור לבלבול.

בהתבסס על ממצאי הדמיה שונים, ייתכן ונטייה להשתמש במונח "הסננה ליפומטית" כאשר איי הלבלב הבלוטים נראים מנותקים על ידי רקמת שומן או כאשר הצפיפות (CT), האקוגניות (אולטרסאונד) או האות (MRI) משתנים באופן מפושט. כאשר איי הלבלב נראים כאילו נעלמו או הוחלפו באופן נרחב בשומן, מה שנקרא "החלפת שומן" עשוי להיות מועדף יותר.

באופן דומה, ייתכן נטייה להשתמש במונח "הסתננות ליפומטוטית" כאשר התהליך נראה הפיך, ולשמור את המונח "החלפת שומן" למקרים המדגימים היעלמות בלתי הפיכה אפשרית של איי בלוטה. [ 4 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

בשל היעדר פרמטרים אבחנתיים סטנדרטיים, האפידמיולוגיה של ליפומטוזיס בלבלב אינה מוגדרת בבירור. על פי תוצאותיהם של כמה מחקרים, מצב זה מתגלה לעיתים קרובות במקרה, עם שכיחות של עד 35%.

בנוכחות השמנת יתר כללית, מחלת לבלב שומנית מאובחנת בכמעט 70% מהמקרים. ובילדים הסובלים מהשמנת יתר, ליפומטוזיס של הלבלב נצפית ב-20% מהמקרים של הפניה לרופא.

גורם ל של ליפומטוזיס של הלבלב.

ליפומטוזיס בלבלב היא מחלה שפירה ללא אטיולוגיה אחת. [ 5 ], [ 6 ] המצב קשור למחלות ומצבים רבים. גיל והשמנת יתר מתואמים באופן משמעותי עם מידת חדירת השומן ללבלב. (GIPJ) [ 7 ] כתוצאה מכך, חדירת שומן בדרך כלל מתואמת ישירות עם מדד מסת הגוף (BMI) של המטופל. ליתר דיוק, יש מתאם טוב יותר בין GIIPF למדד שומן ויסצרלי, אשר, עם זאת, קשה יותר להעריך מאשר BMI או משקל של המטופל. במילים אחרות, כמות רקמת השומן הוויסצרלי היא אינדיקטור ומנבא טוב יותר של GIJI בלבלב מאשר BMI עצמו.

הגורמים המובילים לליפומטוזיס בלבלב כוללים:

• הפרעה בחילוף החומרים של שומנים;
• השמנת יתר מסוג בטני עם הצטברות של שומן ויסרלי;
• תסמונת מטבולית (המשפיעה על פירוק תאי שומן בלבלב); [ 8 ]
• רמות מוגזמות של ליפידים (ליפופרוטאינים) בדם - דיסליפידמיה או היפרליפידמיה;
• היפרכולסטרולמיה;
• סוכרת; [ 9 ]
• דלקת לבלב כרונית עם ניוון של תאי אצינר;
• עמילואידוזיס של איי לבלב מבודד;
• היצרות צינור הלבלב (מולדת, כמו גם עקב נוכחות של הצטברות תוך-צינורית או גידול); [ 10 ]
• תסמונות מולדות, כגון אלו הקשורות למוטציה בגן האנזים קרבוקסיאסטר ליפאז mODY-סוכרת מסוג 8.
• חדירת שומן גדולה ללבלב היא גם תמונת ה-CT השכיחה ביותר בקרב מתבגרים ומבוגרים עם סיסטיק פיברוזיס. [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

וליפומטוזיס בלבלב אצל ילד עשוי להיות קשור לתת תזונה ולדיסטרופיה חמורה (קוואשיורקור), להפרעה גנטית של חילוף חומרים של שומן (מחלת וולמן), תסמונת שוואכמן-דיימונד, תסמונת יוהנסון-בליזארד, היפרקורטיציזם אצל ילדים (תסמונת קושינג), תסמונת היפותלמית אצל מתבגרים בגיל ההתבגרות.

גורמי סיכון

גורמי סיכון להצטברות שומן בלבלב כוללים:

• גיל מבוגר (הזדקנות + שינויים הורמונליים);
• דיאטה עתירת שומן;
• השמנת יתר עם BMI (מדד מסת גוף) ≥ 30;
• עמידות לאינסולין;
• שימוש לרעה כרוני באלכוהול;
• יתר לחץ דם או היפרליפידמיה;
• דלקת כבד כרונית B;
• זיהום ריאו-וירוס ו-HIV;
• חשיפה לרעלים.

פתוגנזה

מנגנון התפתחות חדירת שומן ללבלב לא נחקר במלואו. לדברי מומחים, החוליות העיקריות בפתוגנזה של מצב זה הן תפקוד לקוי של רקמת השומן בהשמנת יתר וחלוקה מחדש של שומן עם חדירת פרנכימה עם טריגליצרידים, מה שגורם בתחילה להיפרטרופיה והיפרפלזיה של תאי בלוטה.

הביטוי העיקרי של תפקוד לקוי של רקמת השומן הוא התמיינות מוגברת של תאי שומן קודמנים (פראדיפוציטים) לאדיפוציטים בוגרים, ובלבלב, ליפידים מאוחסנים בעיקר באדיפוציטים. אך משקעי שומן אקטופיים יכולים להיווצר גם כטיפות שומן בתאים האצינריים (המפרישים אנזימי עיכול) של הלבלב, מה שגורם להם למות ולתפוס את מקומם בתאי שומן, וזהו למעשה ניוון חלקי וליפומטוזיס של הלבלב.

בנוסף, שומן עלול להיכנס לבלוטה (כולל תאי ה-β המייצרים אינסולין באיי לנגרהנס) מחומצות שומן חופשיות הנמצאות במחזור הדם, צריכת שומן מהמזון, ובתהליך הליפוגנזה - המרת גליצרול וחומצות שומן לשומן.

כפי שהראו מחקרים, תפקיד חשוב בסטאטוזיס של הלבלב ממלא לא רק צריכת שומן מוגזמת, אלא גם רמות גלוקוז גבוהות בדם (היפרגליקמיה). היפרגליקמיה מאטה את פירוק חומצות השומן - חמצון המיטוכונדריה שלהן, מה שגורם להצטברות טריגליצרידים בתאים.

קראו גם - שינויים מפושטים בלבלב

תסמינים של ליפומטוזיס של הלבלב.

ברוב המקרים, הליפומטוזיס הראשוני של הלבלב - ליפומטוזיס מדרגה ראשונה (עם נגעים של עד 25-30% מהבלוטה) - הוא אסימפטומטי, והסימנים הראשונים לפתולוגיה מופיעים כאשר ליפומטוזיס מפושטת של פרנכימה של הלבלב מכסה אזורים משמעותיים יותר של האיבר.

לפיכך, ליפומטוזיס של הלבלב בדרגה 2 נקבעת כאשר עד 60% מהפרנכימה שלו מושפעת, ואז עשויים להופיע תסמינים של דיספפסיה פנקריאטוגנית - עם אי נוחות וכבדות באזור האפיגסטרי לאחר אכילה, שלשולים כרוניים, נוכחות שומן בצואה (סטיאטוריאה) וירידה במשקל.

כאשר יותר מ-60% מהפרנכימה מושפעת - ליפומטוזיס בלבלב דרגה 3 - יש ליפומטוזיס בלבלב ניכר, שבו החולים חווים ירידה בתיאבון, ייצור מוגבר של גזים במעיים ונפיחות בבטן, בחילות והקאות, עשויים לחוות כאבים בבטן העליונה, חום וקצב לב מוגבר. [ 14 ]

ליפומטוזיס של הכבד והלבלב משולבים לעיתים קרובות: בכ-50-80% מהחולים, ליפומטוזיס של הלבלב והפטוזיס שומני של הכבד, כלומר סטיאטוזיס של הכבד (או ניוון שומני של הכבד) מתפתחים כמעט בו זמנית.

ייתכן גם הגדלת כבד - הפטומגליה וליפומטוזיס של הלבלב. [ 15 ]

רק דיווחי מקרה מעטים מצביעים על קשר ישיר בין חדירת שומן בלבלב לבין אי ספיקה אקסוקרינית של הלבלב, וטרם הוכחה מספקת לקשר זה. יש צורך במחקרים פונקציונליים נוספים כדי לקבוע את הדרגה המדויקת של חדירת שומן בלבלב המסוגלת לגרום לאי ספיקה חיצונית סימפטומטית.

סיבוכים ותוצאות

מחלת לבלב שומני עלולה לגרום לסיבוכים ולהשלכות בריאותיות שליליות.

בתשובה לשאלה מהי הסכנה של ליפומטוזיס בלבלב, גסטרואנטרולוגים ואנדוקרינולוגים מציינים: סטאטוזיס בלבלב לא רק גורם להתפתחות תסמונת אי ספיקה של מערכת העיכול, אלא גם משפיע על הפרשת האינסולין. נוכחות של חדירת שומן ללבלב >25% מגדילה את הסבירות לפתח סוכרת מסוג 2 וטרשת עורקים כללית.

חדירת שומן נרחבת ללבלב יכולה להוביל לסטאטוזיס בכבד ולהתפתחות של סטאטוזיס בכבד שאינו אלכוהולי. [ 16 ], [ 17 ]

תפקוד לקוי של הבלוטה האקסוקרינית יכול לגרום להתפתחות של דלקת לבלב כרונית. בנוסף, על פי אונקולוגים, לחולים עם ליפומטוזיס בלבלב יש סיכון מוגבר להיווצרות גידול ממאיר - קרצינומה של הלבלב. [ 18 ]

אבחון של ליפומטוזיס של הלבלב.

הבסיס לאבחון מצב זה הוא אבחון אינסטרומנטלי: אולטרסאונד בטני, אולטרסאונד טרנס-בטני של הלבלב, הדמיית תהודה ממוחשבת ו/או מגנטית. ליפומטוזיס של הלבלב באולטרסאונד מזוהה על ידי היפר-אכוגניות מפושטת של הפרנכימה.

הסיבה לרגישות הגבוהה יותר של אולטרסאונד לגילוי חדירת שומן סדירה בצפל קשורה ככל הנראה לרגישות הגבוהה יותר של אולטרסאונד לגילוי הבדלים עדינים בשומן ברקמות שונות. זוהי גם תצפית נפוצה בכבד, שבה אולטרסאונד מזהה ביתר קלות אזור היפר-אכוגני של סטיאטוזיס מוגבל ואזור היפו-אכוגני של רקמה נוטה לסטיאטוזיס בהשוואה ל-CT. [ 19 ]

במהלך אולטרסאונד, ליפומטוזיס בלבלב נראית היפר-אכוגנית ולא היפו-אכוגנית, כפי שנראה בדרך כלל בליפומה. הסיבה לכך היא שהאקוגניות אינה נקבעת על ידי השומן עצמו, אלא על ידי שינויים אדריכליים הנגרמים על ידי התפתחות אדיפוציטים בתוך המחיצות הבין-דוליקולריות. החלפה בין גבולות הבלוטות והשומניות היא זו שאחראית להיפר-אכוגניות. [ 20 ]

להיפך, ככל שהלבלב חודר או מוחלף יותר על ידי שומן, כך קל יותר לאבחן את הגוש באמצעות CT. לפיכך, CT הופך לשיטה המועדפת לחדירה שומנית מסיבית של הלבלב. [ 21 ]

המטופלים עוברים גם בדיקות דם (כלליות, לאנזימי לבלב, רמות כולסטרול כלליות וגלוקוז), בדיקת שתן לאנזימי לבלב וקופרוגרם.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת כוללת גידולים בלבלב, דלקת קיבה אטרופית, דלקת מעיים כרונית ואנטרוקוליטיס, תסמונת ספיגה לא נכונה.

פסאודו-היפרטרופיה ליפומטוטית של הלבלב

פסאודו-היפרטרופיה ליפומטוטית (LHP) של הלבלב היא מצב מיוחד של ליפומטוזיס בלבלב, אשר ככל הנראה נחשב באופן שנוי במחלוקת כישות נדירה, ספציפית ועצמאית. מצב זה של החלפה לא פרופורציונלית של הלבלב כולו על ידי כמות הולכת וגדלה של רקמת שומן ולאחר מכן הגדלה של הבלוטה כולה תואר לראשונה על ידי הנטלמן בשנת 1931; המחלה נקראה מאוחר יותר פסאודו-היפרטרופיה ליפומטוטית.

המחלה נחשבת נדירה מאוד והאטיולוגיה הספציפית שלה נותרה לא ידועה. [ 22 ] דווח על קשר עם תסמונות ילדים נדירות כמו תסמונת שוואכמן-דיימון, בנאיאן או ג'והנסון-בליזארד. גורמים אפשריים שונים הוצעו, החל מאנומליה מולדת ועד למצב נרכש הנגרם מנזק על ידי גורמים זיהומיים או רעילים או מחסימה כרונית של צינורות הלבלב הגורמת לאטרופיה ולהחלפת שומן לאחר מכן. [ 23 ] השערה אחרונה זו סובלת מהעובדה שכמות השומן אכן לא פרופורציונלית ומההדגמה של צינורות לבלב תקינים במספר מאמרים. [ 24 ] יתר על כן, איי הלבלב הנותרים נראים נשמרים למדי או לפחות שלמים. דווח גם על קשר עם דלקת כבד כרונית B ונגעים כרוניים אחרים בכבד, מוזנחים. מצב זה אובחן בחולים צעירים ובחולים אחרים ללא השמנת יתר, סוכרת או דלקת לבלב. מאפיינים אלה כנראה מדגישים את מהלך המחלה הספציפית הזו, אשר, עם זאת, עשויה להיות קשורה לתפקוד לקוי משמעותי של הלבלב האקסוקריני.

יַחַס של ליפומטוזיס של הלבלב.

הטיפול בליפומטוזיס בלבלב תלוי במקורו, אך נכון להיום אין טיפול ספציפי לפתולוגיה זו. במקביל, נעשה שימוש בהמלצות לטיפול בסטאטוזיס בכבד: הפחתת משקל גוף, פעילות גופנית, הגבלות תזונתיות. [ 25 ] לכן, טבלת דיאטה 5 נקבעת לליפומטוזיס של הלבלב; על דיאטה זו והתפריט שלה בפירוט בפרסומים:

• דיאטה בהפטוזיס שומני של הכבד
• דיאטה למחלת לבלב
• מתכוני דיאטה מספר 5

על ידי תיקון אי ספיקה של הפרשה חיצונית של הלבלב, מתבצע טיפול בתסמונת אי ספיקת עיכול, באמצעות תרופות מקבוצת האנזימים כמו פנקריאטין, פנזינורם, קריאון, מזים, פנזיטל, דייג'סטל ואחרות.

סטטינים (סימבסטטין וכו') משמשים לטיפול בדיסליפידמיה והיפרכולסטרולמיה. התרופה ההיפוליפידמית אזטימיב (Ezetrop, Lipobon) הראתה תוצאות מעודדות בהפחתת רמות שומן הלבלב הכוללות וטריגליצרידים.

עד היום, טיפול כירורגי עשוי לכלול ניתוח בריאטרי - ביצוע ניתוח לפרוסקופי לשרוול קיבה (גסטרופלסטיה). ניסיון קליני מחו"ל מראה שלאחר ניתוח כזה, רוב החולים חווים ירידה במשקל הגוף, שיפור בפרופיל השומנים, הפחתה בנפח הכולל של הלבלב ובתכולת השומן שלו.

מְנִיעָה

ביצוע שינויים בריאים באורח החיים ובהרגלי האכילה, כמו גם פעילות גופנית סדירה, יכולים לסייע במניעת חדירת שומנים ללבלב.

תַחֲזִית

בנוגע לאיכות החיים - אם ליפומטוזיס של הלבלב לא מטופלת - הפרוגנוזה גרועה: המטופל ימשיך לרדת במשקל, לסבול מבעיות עיכול ויסבול מהתקפי חולשה. אך על תוחלת החיים, בהיעדר סיבוכים (למשל, דלקת לבלב כרונית או קרצינומה של הלבלב) למחלה זו יש השפעה מועטה.

רשימת ספרים ומחקרים מוסמכים הקשורים לחקר ליפומטוזיס בלבלב

1. "ליפומטוזיס בלבלב: סיבה יוצאת דופן לדלקת לבלב חריפה" הוא מאמר שנכתב על ידי ק. חאן ועמיתיו, שפורסם בכתב העת Case Reports in Gastrointestinal Medicine בשנת 2016.
2. "ליפומטוזיס בלבלב: סקירה מקיפה עם דוגמאות להמחשה של ממצאי CT ו-MR" - מאמר שנכתב על ידי RN אוליביירה ואחרים, שפורסם בכתב העת הפולני לרדיולוגיה בשנת 2017.
3. "ליפומטוזיס של הלבלב: סיבה יוצאת דופן לדלקת לבלב חריפה" הוא מאמר שנכתב על ידי ס. פאטיל ואחרים, שפורסם בכתב העת ההודי לרדיולוגיה והדמיה בשנת 2014.
4. ""חדירה שומנית ללבלב: הערכה באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת רב-גלאית"" הוא מאמר שנכתב על ידי ל. ברטין ואחרים, ופורסם ב-Diagnostic and Interventional Imaging בשנת 2015.
5. "ליפומטוזיס בלבלב: אינדיקטור לאטרופיה של הלבלב?" - מאמר שנכתב על ידי AS Mazo ואחרים, שפורסם בכתב העת Abdominal Radiology בשנת 2018.

סִפְרוּת

סאבלייב, VS כירורגיה קלינית. ב-3 כרכים. כרך 1: מדריך לאומי / עורך: VS סאבלייב. ס. סאבלייב, AI קירינקו. - מוסקבה: GEOTAR-Media, 2008.