ליפומטוזיס של הלבלב

הסתננות שומנית, סטטוזיס או ליפומטוזיס של הלבלב הוא הצטברות של שומן (ליפידים) בפרנצ'מה שלו.

שינויים בלבלב מפוזרים בסוג הליפומטוזיס - עם החלפה הדרגתית של רקמה parenchymatous על ידי רקמה שומנית - נקראים גם ניוון שומני או מחלה לבלב שומנית לא אלכוהולית. מרבית המקרים נותרו אסימפטומטיים, ורק כמה דרגות קיצוניות נדירות של ליפומטוזיס או החלפת שומן עלולות להוביל לאי ספיקת לבלב אקסוקרינית.

הלבלב הוא בלוטה אנדוקרינית וגם אקסוקרינית. המרכיב האקסוקריני מהווה כ-80 אחוז מכלל הבלוטה והוא מורכב בעיקר משני סוגי תאים שונים: תאים אקינריים (בעיקר אנזימי עיכול מפרישים) ותאי צינור (בעיקר נוזלים ואלקטרוליטים מפרישים). המרכיב האנדוקריני כולל את האיים האופייניים של Langerhans, המכילים מספר סוגי תאים הפזורים ברקמה האקסוקרינית. [1]

ליפומטוזיס והחלפה שומנית של הלבלב הם התנאים הפתולוגיים השפויים השכיחים ביותר של הלבלב הבוגר. [2], [3] באופן קלאסי, התופעה גורמת להגברת ההיפוד-צפיפות של הלבלב ב- CT והיפר-מכוגני טיפוסי בבדיקת אולטרסאונד (USG).

הצטברות השומן בלבלב (ליפומטוזיס) והחלפת אזורים שונים של הלבלב עם שומן (החלפת שומן) קיבלו נרדפות שונות: ליפומטוזיס לבלב, החלפת שומן, חדירה שומנית, לבלב שומני, פסאודו-טרופטרופי ליפומטוס, סיבים לא אלכוהוליים. מחלות לבלב וסטטוזיס לבלב. מילים נרדפות אלה הן מקור לבלבול.

בהתבסס על ממצאי הדמיה שונים, ניתן היה להיות נוטה להשתמש במונח "הסתננות ליפומטית" כאשר האיים הבלוטתיים של הלבלב נראים מנותקים על ידי רקמת שומן או כאשר משתנה באופן מפריע את הצפיפות (CT), אקווגניות (אולטרסאונד) או אות (MRI). כאשר נראה כי איות הלבלב נעלמו או הוחלפו בהרחבה על ידי שומן, סביר להניח כי "החלפת שומן" כביכול.

באופן דומה, ניתן להיות נוטה להשתמש במונח "הסתננות ליפומטית" כאשר נראה שהתהליך נראה הפיך, ולשמור את המונח "החלפת שומן" למקרים המדגימים היעלמות בלתי הפיכה של איים בלוטות. [4]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

בגלל היעדר פרמטרים אבחוניים סטנדרטיים, לא מוגדרת בבירור את האפידמיולוגיה של ליפומטוזיס הלבלב. על פי תוצאות מחקרים מסוימים, מצב זה מתגלה לעתים קרובות אגב עם שכיחות של עד 35%.

בנוכחות השמנת יתר כללית, מחלת הלבלב השומנית מאובחנת כמעט 70% מהמקרים. ובילדים שמנים, ליפומטוזיס הלבלב מצוין ב 20% מהמקרים של הפניה לרופא.

גורם ל ליפומטוזיס של הלבלב.

ליפומטוזיס הלבלב היא מחלה שפירה ללא אטיולוגיה יחידה. [5], [6] המצב קשור למחלות ותנאים רבים. גיל והשמנת יתר מתואמים באופן משמעותי עם מידת ההסתננות השומנית של הלבלב. (GIPJ) [7] כתוצאה מכך, הסתננות שומנית בדרך כלל מתאימה ישירות למדד מסת הגוף של המטופל (BMI). ליתר דיוק, יש קשר טוב יותר בין מדד GIIPF למדד השומן הוויזראלי, עם זאת, קשה יותר להעריך מאשר ה- BMI או המשקל של המטופל. במילים אחרות, כמות רקמת השומן הוויזראלית היא אינדיקטור ומנבא טוב יותר של ג'יג'י הלבלב מאשר BMI עצמו.

הגורמים המובילים לליפומטוזיס הלבלב כוללים:

• הפרעה מטבוליזם שומן;
• סוג הבטן של השמנת יתר עם הצטברות שומן קרבי;
• תסמונת מטבולית (משפיעה על פירוק האדיפוציטים הלבלב-תאי שומן); [8]
• רמות מוגזמות של ליפידים (ליפופרוטאינים) בדם - דיסליפידמיה או היפרליפידמיה;
• Hypercholesterolemia;
• סוּכֶּרֶת; [9]
• דלקת לבלב כרונית עם אטרופיה של תאים אקינריים;
• מבודד אייל-לבלב אמילואידוזיס;
• היצרות צינור לבלב (מולד, כמו גם בגלל נוכחות של קונקרציות או גידול תוך-מוליכות); [10]
• תסמונות מולדות, כמו אלו הקשורות למוטציה בגן האנזים של קרבוקסיסטר ליפאז mody-diabetes סוג 8.
• הסתננות גדולה שומנית של הלבלב היא גם תמונת סריקת ה- CT השכיחה ביותר בקרב מתבגרים ומבוגרים עם סיסטיק פיברוזיס. [11], [12], [13]

וליפומטוזיס בלבלב אצל ילד עשויים להיות קשורים לתזונה וניוון חמור (Kwashiorkor), עם הפרעה נחושה גנטית של חילוף החומרים השומן (מחלת וולמן), שוואצ'מן-דיימונד (תסמונת קושינג), תסמונת היפותלמית מתבגרים במהלך גיל ההתבגרות.

גורמי סיכון

גורמי סיכון להצטברות שומן בלבלב כוללים:

• גיל מבוגר (הזדקנות + שינויים הורמונליים);
• תזונה עתירת שומן;
• השמנת יתר עם BMI (מדד מסת גוף) ≥ 30;
• התנגדות לאינסולין;
• שימוש לרעה באלכוהול כרוני;
• יתר לחץ דם או היפרליפידמיה;
• דלקת כבד כרונית B;
• זיהום מחדש של וירוס ו- HIV;
• חשיפה לרעלים.

פתוגנזה

מנגנון ההתפתחות של הסתננות שומנית של הלבלב לא נחקר במלואו. לטענת המומחים, הקישורים העיקריים בפתוגנזה של מצב זה הם תפקוד לקוי של רקמת שומן בהשמנת יתר והפצה מחדש של שומן עם הסתננות של parenchyma עם טריגליצרידים, הגורמים בתחילה להיפרטרופיה והיפרפלזיה של תאי בלוטות.

הביטוי העיקרי של תפקוד לקוי של רקמות שומן הוא הבחנה מוגברת של מבשרי תאי שומן (preadipocytes) לאדיפוציטים בוגרים, ובלבלב, ליפידים מאוחסנים בעיקר באדיפוציטים. אולם מרבצי שומן חוץ רחמי יכולים להיווצר גם כטיפות שומן בתאי האקינר (מפריש אנזימי עיכול) של הלבלב, מה שגורם להם למות עם החלפה על ידי תאי שומן, וזה בעצם אטרופיה חלקית וליפומטוזיס של הלבלב.

בנוסף, שומן יכול להיכנס לבלוטה (כולל תאי ה- β המייצרים אינסולין של איים של לנגרנים) מחומצות שומן חופשיות המסתובבות בדם, צריכת שומן תזונתי, ובתהליך הליפוגנזה-המרת גליצרול וחומצות שומן לשומן.

כפי שהראו מחקרים, תפקיד חשוב בסטטוזיס הלבלב ממלא לא רק על ידי צריכת שומן מוגזמת, אלא גם על ידי רמות גלוקוז בדם גבוהות (היפרגליקמיה). היפרגליקמיה מאטה את השפלת חומצות השומן - החמצון המיטוכונדריאלי שלהם, הגורם להצטברות טריגליצרידים בתאים.

קרא גם - שינויים מפוזרים בלבלב

תסמינים ליפומטוזיס של הלבלב.

ברוב המקרים, הליפומטוזיס הראשוני של הלבלב - ליפומטוזיס של התואר הראשון (עם נגעים של עד 25-30% מהבלוטה) - הוא אסימפטומטי, והסימנים הראשונים של הפתולוגיה מופיעים כאשר ליפומטוזיס מפוזרת של הרצון הפאנצ'מה של הפאנצ'מה מכסה אזורים משמעותיים יותר של האיבר.

לפיכך, ליפומטוזיס של הלבלב של התואר השני נקבע כאשר עד 60% מהפרנצ'מה שלה מושפעים, ואז עלולים להופיע תסמינים של דיספפסיה לבלב-לבלב - עם אי נוחות וכבדות באזור האפיגסטרי לאחר אכילה, שחששיה כרונית, נוכחות שומן בשומן (סטיטוריאה) ובירידה במשקל.

כאשר יותר מ-60% מהפרנצ'מה מושפעים - ליפומטוזיס לבלב בדרגה 3 - יש ליפומטוזיס לבלב ניכר, בו חולים חווים ירידה בתיאבון, עלייה בייצור הגזים במעי, ונפיחות בבטן, בחילה והקאות, עלולים לחוות כאב בבטן העליון, חום ועלייה בקצב הלב. [14]

לעתים קרובות משולבים ליפומטוזיס כבד ולבלב: בכ- 50-80% מהמטופלים, ליפומטוזיס הלבלב והפטוזיס שומני של הכבד, כלומר סטטוזיס בכבד (או ניוון שומני של הכבד) מתפתחים כמעט באופן סימולטני.

יתכן שיש גם הגדלת כבד -הפטומגליה וליפומטוזיס הלבלב. [15]

רק דיווחי מקרה מעטים מצביעים על קשר ישיר בין הסתננות שומנית בלבלב לבין אי ספיקת לבלב אקסוקרינית, והדגמה נאותה של מערכת יחסים זו טרם הוקמה. יש צורך במחקרים פונקציונליים נוספים בכדי לקבוע את המידה המדויקת של FI המסוגל לגרום לאי ספיקה חיצונית סימפטומטית.

סיבוכים ותוצאות

מחלת לבלב שומנית יכולה לתת סיבוכים ולהיות השלכות בריאותיות שליליות.

מענה על השאלה, מהי הסכנה של ליפומטוזיס הלבלב, שימו לב למערכת העיכול ואנדוקרינולוגים: סטטוזיס בלבלב לא רק גורם להתפתחות של תסמונת אי ספיקת עיכול, אלא גם משפיעה על הפרשת האינסולין. נוכחות הסתננות שומנית של הלבלב & gt; 25% מגדילה את הסבירות לפתח סוכרת מסוג 2 וטרשת עורקים כללית.

הסתננות שומנית נרחבת של הלבלב עלולה להוביל לסטטוזיס בכבד התפתחות של סטטופטיטיס לא אלכוהולית. [16], [17]

תפקוד לקוי של האקסוקריני של הבלוטה יכול לגרום להתפתחות של דלקת לבלב כרונית. בנוסף, לדברי אונקולוגים, חולים עם ליפומטוזיס בלבלב הם בעלי סיכון מוגבר להיווצרות גידולים ממאירים - קרצינומה של הלבלב. [18]

אבחון ליפומטוזיס של הלבלב.

הבסיס לאבחון מצב זה הוא אבחון אינסטרומנטלי: אולטרסאונד בטן, טרנסבומינלי אולטרסאונד של הלבלב, הדמיית תהודה מחשב ו/או מגנטי. ליפומטוזיס של הלבלב על אולטרסאונד מוכר על ידי היפר-מכוגני מפוזר של הפרנצ'מה.

הסיבה לרגישות הגבוהה יותר של אולטרסאונד לאיתור הסתננות שומנית סדירה לא סדירה נחשבת קשורה לרגישות הגבוהה יותר של אולטרסאונד כדי לאתר הבדלים עדינים בשומן ברקמות שונות. זוהי גם תצפית שכיחה בכבד, בה אולטרסאונד מגלה ביתר קלות אזור היפר-מכוגני של סטטוזיס מוגבלת ואזור היפואכוגני של רקמות נוטות סטטוזיס מאשר CT. [19]

במהלך אולטרסאונד, ליפומטוזיס הלבלב נראה היפרכנאי ולא היפואכוגני, כפי שנראה בדרך כלל עם ליפומה. הסיבה היא שהאקוגניות לא נקבעת על ידי השומן עצמו, אלא על ידי שינויים ארכיטקטוניים הנגרמים כתוצאה מפיתוח אדיפוציטים בתוך הספטה הבין-קולית. זו החלפת גבולות הבלוטות והשומניים האחראים להיפר-כוגניים. [20]

נהפוך הוא, ככל שהלבלב מסתנן או מוחלף על ידי שומן, כך קל יותר ל- CT לאבחן את המסה. לפיכך, CT הופכת לשיטת הבחירה לחדירה מאסיבית שומנית של הלבלב. [21]

חולים עוברים גם בדיקות דם (כללי, לאנזימים של הלבלב, רמות הכולסטרול והגלוקוז הכולל), שתן לאנזימים של הלבלב, וקופרוגרמה.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה דיפרנציאלית כוללת ניאופלזמות של לבלב, דלקת גסטר דלקת אטרופית, דלקת אנטיטיס כרונית ואנטרוקוליטיס, תסמונת ספיחה.

Pseudohypertrophy lipomatous של הלבלב

פסאודוהיפרטרופיה ליפומטית (LHP) של הלבלב הוא מצב מיוחד של ליפומטוזיס הלבלב שככל הנראה נחשב למחלוקת כישות נדירה, ספציפית ועצמאית. מצב זה של החלפה לא פרופורציונאלית של הלבלב כולו על ידי הגדלת כמויות של רקמת שומן והגדלה שלאחר מכן של הבלוטה כולה תואר לראשונה על ידי הנטלמן בשנת 1931; לאחר מכן נקראה המחלה בשם פסאודוהיפרטרופיה ליפומטית.

המחלה נחשבת נדירה מאוד והאטיולוגיה הספציפית נותרה לא ידועה. [22] דווח על קשר לתסמונות ילדים נדירות כמו שוואצ'מן-דיימון, באנייאן או תסמונת ג'והנסון-בליזארד. גורמים אפשריים שונים הוצבו, שנעו בין אנומליה מולדת למצב נרכש הנגרם כתוצאה מפגיעה על ידי חומרים זיהומיים או רעילים או על ידי חסימה כרונית של צינורות הלבלב הגורמים לאטרופיה והחלפת שומן לאחר מכן. [23] השערה אחרונה זו סובלת מהעובדה שכמות השומן אכן לא פרופורציונאלית ומהדגמה של צינורות לבלב תקינים בכמה מאמרים. [24] יתר על כן, נראה כי האי הנותר של רקמת הלבלב שמורים או לפחות שלמים. דווח גם על קשר עם דלקת כבד B כרונית ונגעי כבד כרוניים ומוזנחים אחרים. מצב זה אובחן בקרב חולים צעירים ובחולים אחרים ללא השמנת יתר, סוכרת או דלקת לבלב. מאפיינים אלה מדגישים ככל הנראה את מסלולו השפירי של מחלה מסוימת זו, אשר עם זאת עשויה להיות קשורה לתפקוד לא-אקסוקריני לבלב.

יַחַס ליפומטוזיס של הלבלב.

הטיפול בליפומטוזיס הלבלב תלוי במוצאו, אך אין טיפול ספציפי בפתולוגיה זו עד כה. במקביל משתמשים בהמלצות לטיפול בסטטוזיס בכבד: הפחתת משקל הגוף, פעילות גופנית, מגבלות תזונה. [25] אז, תזונה טבלה 5 נקבעת לליפומטוזיס של הלבלב; על דיאטה זו ותפריט שלה בפירוט בפרסומים:

• תזונה בהפטוזיס שומני של הכבד
• דיאטה למחלות לבלב
• דיאטה #5 מתכונים

על ידי תיקון אי ספיקת ההפרשה החיצונית של הלבלב מתבצע טיפול בתסמונת כישלון עיכול, תוך שימוש בתרופות כאלה של קבוצת תרופות לאנזים כמו לבלב, פנזינורם,-

סטטינים (סימבסטטין וכו ') משמשים לטיפול בדיסליפידמיה והיפר-כולסטרולמיה. התרופה ההיפוליפידמית ezetimibe (Ezetrop, Lipobon) הראתה תוצאות מעודדות להפחתת רמות השומן הלבלב הכולל והטריגליצרידים.

נכון להיום, טיפול כירורגי עשוי להיות מורכב מ ניתוח בריאטרי -ביצוע כריתת כריתת כריתת כריתת שרוול לפרוסקופית (גסטרופלסטיה). ניסיון קליני זר מראה כי לאחר ניתוח כזה, מרבית החולים חווים ירידה במשקל הגוף, שיפור בפרופיל השומנים, ירידה בנפח הכולל של הלבלב ותכולת השומן שלו.

מְנִיעָה

ביצוע שינויים בריאים באורח החיים ובהרגלי האכילה, כמו גם פעילות גופנית סדירה, יכול לסייע במניעת הסתננות שומנית של הלבלב.

תַחֲזִית

לגבי איכות החיים - אם לא מטפלים בליפומטוזיס של הלבלב - הפרוגנוזה גרועה: המטופל ימשיך לרדת במשקל, סובל מבעיות עיכול וסובל מהתקפי סבל. אולם תוחלת החיים, בהיעדר סיבוכים (למשל, דלקת לבלב כרונית או קרצינומה של הלבלב) למחלה זו השפעה מועטה.

רשימת ספרים ומחקרים סמכותיים הקשורים לחקר ליפומטוזיס הלבלב

1. "ליפומטוזיס לבלב: גורם יוצא דופן לדלקת לבלב חריפה" הוא מאמר שנכתב על ידי K. Khan et al, שפורסם בדיווחי מקרה ברפואת העיכול בשנת 2016.
2. "ליפומטוזיס בלבלב: סקירה מקיפה עם דוגמאות להמחשה לממצאי CT ו- MR" - מאמר שכתב ר 'נ. אוליביירה ואח', שפורסם בכתב העת הפולני לרדיולוגיה בשנת 2017.
3. "ליפומטוזיס של הלבלב: גורם יוצא דופן לדלקת לבלב חריפה" הוא מאמר שנכתב על ידי S. Patil et al, שפורסם בכתב העת ההודי לרדיולוגיה & amp; הדמיה בשנת 2014.
4. "הסתננות שומנית של הלבלב: הערכה עם טומוגרפיה ממוחשבת רב-גתית" היא מאמר שנכתב על ידי L. Bertin et al, שפורסם בהדמיה אבחנתית והתערבותית בשנת 2015.
5. "ליפומטוזיס בלבלב: אינדיקטור לאטרופיה של הלבלב?" - מאמר שנכתב על ידי A. S. Mazo et al, שפורסם בכתב העת Radiology Abvadile בשנת 2018.

סִפְרוּת

Saveliev, V. S. ניתוח קליני. ב-3 כרך א '. כרך א '. 1: מדריך לאומי / אד. מאת V. S. Saveliev. צַוָארוֹן Savelyev, A. I. Kirienko. - מוסקבה: Geotar-Media, 2008.