ליפומטוזיס של הלבלב

חדירת שומן, סטאטוזיס או ליפומטוזיס של הלבלב היא הצטברות של שומן (ליפידים) בפרנכימה שלו.

שינויים מפוזרים בלבלב מסוג ליפומטוזיס - עם החלפה הדרגתית של רקמה פרנכימטית ברקמת שומן - נקראים גם ניוון שומני או מחלת לבלב שומנית לא אלכוהולית. רוב המקרים נשארים א-סימפטומטיים, ורק כמה דרגות קיצוניות נדירות של ליפומטוזיס או החלפת שומן עלולות להוביל לאי ספיקת לבלב אקסוקרינית.

הלבלב הוא בלוטה אנדוקרינית וגם בלוטה אקסוקרינית. המרכיב האקסוקריני מהווה כ-80 אחוז מכלל הבלוטה והוא מורכב בעיקר משני סוגי תאים שונים: תאים אצינריים (בעיקר מפרישים אנזימי עיכול) ותאי צינור (בעיקר מפרישים נוזלים ואלקטרוליטים). המרכיב האנדוקריני כולל את האיים האופייניים של לנגרהנס, המכילים מספר סוגי תאים הפזורים ברקמה האקסוקרינית.[1]

ליפומטוזיס והחלפה שומנית של הלבלב הם המצבים הפתולוגיים השפירים השכיחים ביותר של הלבלב הבוגר. [2], [3]באופן קלאסי, התופעה גורמת להגדלת התת-צפיפות של הלבלב ב-CT ולהיפראקוגניות אופיינית בבדיקת אולטרסאונד (USG).

הצטברות השומן בלבלב (ליפומטוזיס) והחלפת אזורים שונים בלבלב בשומן (תחליף שומן) קיבלו מילים נרדפות שונות: ליפומטוזיס בלבלב, החלפת שומן, חדירת שומן, לבלב שומני, פסאודוהיפרטרופיה ליפומטית, סיבים שומניים לא אלכוהוליים.. מחלת לבלב וסטאטוזיס של הלבלב. מילים נרדפות אלו מהוות מקור לבלבול.

בהתבסס על ממצאי הדמיה שונים, ניתן להטות להשתמש במונח "חדירת ליפומטית" כאשר האיים הבלוטיים של הלבלב נראים מנותקים על ידי רקמת שומן או כאשר הצפיפות (CT), האקוגניות (אולטרסאונד), או האות (MRI) מפוזרים שונה. כשנראה שאיי הלבלב נעלמו או הוחלפו בהרחבה בשומן, סביר יותר שיהיו מועדפים מה שנקרא "החלפת שומן".

באופן דומה, ניתן להטות להשתמש במונח "חדירת ליפומטית" כאשר התהליך נראה הפיך, ולשמור את המונח "תחליף שומן" למקרים המדגימים היעלמות בלתי הפיכה אפשרית של איים בלוטיים.[4]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

בשל היעדר פרמטרים אבחוניים סטנדרטיים, האפידמיולוגיה של ליפומטוזיס של הלבלב אינה מוגדרת בבירור. על פי תוצאות מחקרים מסוימים, מצב זה מתגלה לעיתים קרובות במקרה בשכיחות של עד 35%.

בנוכחות השמנה כללית, מחלת לבלב שומנית מאובחנת בכמעט 70% מהמקרים. ואצל ילדים שמנים, ליפומטוזיס של הלבלב מצוינת ב-20% מהמקרים של הפניה לרופא.

גורם ל ליפומטוזיס של הלבלב.

ליפומטוזיס של הלבלב היא מחלה שפירה ללא אטיולוגיה אחת. [5], [6]המצב קשור למחלות ומצבים רבים. גיל והשמנה מתואמים באופן משמעותי עם מידת חדירת השומן של הלבלב. (GIPJ) [7]כתוצאה מכך, חדירת שומן בדרך כלל בקורלציה ישירה עם אינדקס מסת הגוף (BMI) של המטופל. ליתר דיוק, יש מתאם טוב יותר בין GIIPF לאינדקס השומן הקרביים, אשר, עם זאת, קשה יותר להעריך מאשר ה-BMI או המשקל של המטופל. במילים אחרות, כמות רקמת השומן הקרבית היא אינדיקטור ומנבא טוב יותר של GIJI בלבלב מאשר BMI עצמו.

הגורמים המובילים לליפומטוזיס של הלבלב כוללים:

• הפרעה בחילוף החומרים של שומן ;
• סוג בטן של השמנת יתר עם הצטברות של שומן קרביים;
• תסמונת מטבולית (המשפיעה על פירוק אדיפוציטים בלבלב - תאי שומן);[8]
• רמות מוגזמות של שומנים (ליפופרוטאין) בדם - דיסליפידמיה או היפרליפידמיה;
• היפרכולסטרולמיה ;
• סוכרת;[9]
• דלקת לבלב כרונית עם ניוון של תאים אצינריים;
• עמילואידוזיס של אי הלבלב מבודד ;
• היצרות של צינור הלבלב (מולדת, כמו גם עקב נוכחות של קונקרטים תוך-דרכיים או גידול);[10]
• תסמונות מולדות, כגון אלו הקשורות למוטציה בגן אנזים קרבוקסיאסטר ליפאז MODY-סוכרת מסוג 8.
• חדירת שומן גדולה של הלבלב היא גם תמונת סריקת ה-CT השכיחה ביותר בקרב מתבגרים ומבוגרים עם סיסטיק פיברוזיס. [11], [12],[13]

וליפומטוזיס של הלבלב בילד עשוי להיות קשור לתת תזונה ודיסטרופיה חמורה (kwaשיורקור), עם הפרעה גנטית של חילוף החומרים בשומן (מחלת וולמן), תסמונת שווכמן-דיימונד , תסמונת ג'והנסון-בליזארד, היפרקורטיקיזם בילדים (תסמונת קושינג), היפותלמוס. מתבגרים בתסמונת בגיל ההתבגרות.

גורמי סיכון

גורמי הסיכון להצטברות שומן בלבלב כוללים:

• גיל מבוגר (הזדקנות + שינויים הורמונליים);
• דיאטה עתירת שומן;
• השמנת יתר עם BMI (אינדקס מסת גוף) ≥ 30;
• תנגודת לאינסולין;
• שימוש כרוני באלכוהול;
• יתר לחץ דם או היפרליפידמיה;
• הפטיטיס B כרונית;
• זיהום reovirus ו- HIV;
• חשיפה לרעלים.

פתוגנזה

מנגנון ההתפתחות של חדירת שומן ללבלב לא נחקר במלואו. לדברי מומחים, הקשרים העיקריים בפתוגנזה של מצב זה הם חוסר תפקוד של רקמת השומן בהשמנת יתר וחלוקה מחדש של שומן עם חדירת פרנכימה עם טריגליצרידים, הגורמת בתחילה להיפרטרופיה והיפרפלזיה של תאי הבלוטה.

הביטוי העיקרי של תפקוד לקוי של רקמת השומן הוא התמיינות מוגברת של מבשרי תאי שומן (פראדיפוציטים) לאדיפוציטים בוגרים, ובלבלב שומנים מאוחסנים בעיקר באדיפוציטים. אבל מצבורי שומן חוץ רחמיים יכולים להיווצר גם כטיפות שומן בתאי האצינר (המפרישים אנזימי עיכול) של הלבלב, ולגרום להם למות עם החלפה בתאי שומן, וזו בעצם ניוון חלקי וליפומטוזיס של הלבלב.

בנוסף, שומן יכול לחדור לבלוטה (כולל תאי β המייצרים אינסולין של האיים של לנגרהנס) מחומצות שומן חופשיות שמסתובבות בדם, צריכת שומן בתזונה ובתהליך של ליפוגנזה - הפיכת גליצרול ושומן. חומצות לשומן.

כפי שמחקרים הראו, תפקיד חשוב בסטאטוזיס של הלבלב ממלא לא רק על ידי צריכת שומן מופרזת, אלא גם על ידי רמות גבוהות של גלוקוז בדם (היפרגליקמיה). היפרגליקמיה מאטה את הפירוק של חומצות השומן - חמצון המיטוכונדריאלי שלהן, הגורם להצטברות של טריגליצרידים בתאים.

קראו גם - שינויים דיפוזיים בלבלב

תסמינים ליפומטוזיס של הלבלב.

ברוב המקרים, הליפומטוזיס הראשוני של הלבלב - ליפומטוזיס מדרגה 1 (עם נגעים של עד 25-30% מהבלוטה) - הוא אסימפטומטי, והסימנים הראשונים של הפתולוגיה מופיעים כאשר ליפומטוזיס מפוזר של פרנכימה הלבלב מכסה משמעותית יותר. אזורים של האיבר.

לפיכך, ליפומטוזיס של הלבלב מדרגה 2 נקבעת כאשר עד 60% מהפרנכימה שלו מושפעת, ואז עשויים להופיע תסמינים של דיספפסיה לבלב - עם אי נוחות וכבדות באזור האפיגסטרי לאחר אכילה, שלשול כרוני, נוכחות של שומן בצואה (סטאטורריאה) וירידה במשקל.

כאשר יותר מ-60% מהפרנכימה מושפעת - ליפומטוזיס לבלב דרגה 3 - קיימת ליפומטוזיס לבלב בולט, בה חולים חווים ירידה בתיאבון, ייצור גזים מוגבר במעיים ונפיחות בבטן, בחילות והקאות, עלולים לחוות כאבים בבטן העליונה, חום., ועלייה בקצב הלב.[14]

לעיתים קרובות משולבים ליפומטוזיס בכבד ובלבלב: בכ-50-80% מהחולים, ליפומטוזיס בלבלב והפטוזיס שומני של הכבד, כלומר סטאטוזיס של הכבד (או ניוון שומני של הכבד) מתפתחים כמעט בו-זמנית.

תיתכן גם הגדלת כבד - הפטומגליה וליפומטוזיס של הלבלב.[15]

רק דיווחי מקרה בודדים מצביעים על קשר ישיר בין חדירת שומן לבלב ואי ספיקת לבלב אקסוקרינית, וטרם הוכחה הוכחה נאותה לקשר זה. יש צורך במחקרים פונקציונליים נוספים כדי לקבוע את הדרגה המדויקת של FI המסוגלת לגרום לאי ספיקת הפרשה חיצונית סימפטומטית.

סיבוכים ותוצאות

מחלת לבלב שומנית עלולה לגרום לסיבוכים ולהשלכות בריאותיות שליליות.

בתשובה לשאלה, מהי הסכנה של ליפומטוזיס של הלבלב, גסטרואנטרולוגים ואנדוקרינולוגים מציינים: סטאטוזיס בלבלב לא רק גורם להתפתחות תסמונת אי ספיקה של מערכת העיכול, אלא גם משפיע על הפרשת אינסולין. נוכחות של חדירת שומן ללבלב מעל 25% מגבירה את הסבירות לפתח סוכרת מסוג 2 וטרשת עורקים כללית.

חדירת שומן נרחבת של הלבלב עלולה להוביל לסטאטוזיס כבד ולהתפתחות של סטאטו-הפטיטיס לא אלכוהולית. [16],[17]

חוסר תפקוד אקסוקריני של הבלוטה יכול לגרום להתפתחות של דלקת לבלב כרונית. בנוסף, על פי אונקולוגים, לחולים עם ליפומטוזיס של הלבלב יש סיכון מוגבר להיווצרות גידול ממאיר - קרצינומה של הלבלב.[18]

אבחון ליפומטוזיס של הלבלב.

הבסיס לאבחון מצב זה הוא אבחון אינסטרומנטלי: אולטרסאונד בטן, אולטרסאונד טרנס-בטני של הלבלב , הדמיה ממוחשבת ו/או תהודה מגנטית. ליפומטוזיס של הלבלב באולטרסאונד מוכר על ידי היפראקוגניות מפוזרת של הפרנכימה.

הסיבה לרגישות הגבוהה יותר של אולטרסאונד לזיהוי חדירת שומן קפלית לא סדירה קשורה לרגישות הגבוהה יותר בדרך כלל של אולטרסאונד לזיהוי הבדלים עדינים בשומן ברקמות שונות. זוהי גם תצפית נפוצה בכבד, שבה אולטרסאונד מזהה ביתר קלות אזור היפראקוגני של סטאטוזיס מוגבל ואזור היפואקוגני של רקמה מועדת לסטאטוזיס מאשר CT.[19]

במהלך אולטרסאונד, ליפומטוזיס של הלבלב נראה היפר-אכוגני ולא היפו-אכוגני, כפי שנראה בדרך כלל עם ליפומה. הסיבה היא שהאקוגניות לא נקבעת על ידי השומן עצמו, אלא על ידי שינויים ארכיטקטוניים הנגרמים מהתפתחות של אדיפוציטים בתוך המחיצות הבין דוליקולריות. ההחלפה בין גבולות בלוטות ושומן היא האחראית להיפראקוגניות.[20]

להיפך, ככל שהלבלב חודר יותר או מוחלף בשומן, כך קל יותר ל-CT לאבחן את המסה. לפיכך, CT הופך לשיטת הבחירה לחדירת שומן מסיבית של הלבלב.[21]

המטופלים עוברים גם בדיקות דם (כללי, לאנזימי הלבלב, רמות הכולסטרול והגלוקוז הכולל), בדיקת שתן לאנזימי הלבלב וקו-פרוגרמה.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת כוללת ניאופלזמות של הלבלב, דלקת קיבה אטרופית, דלקת מעיים כרונית ו- enterocolitis, תסמונת תת-ספיגה.

פסאודוהיפרטרופיה ליפומטית של הלבלב

פסאודו-היפרטרופיה ליפומטית (LHP) של הלבלב היא מצב מיוחד של ליפומטוזיס של הלבלב, אשר כנראה נחשבה באופן שנוי במחלוקת כישות נדירה, ספציפית ועצמאית. מצב זה של החלפה לא פרופורציונלית של הלבלב כולו בכמויות הולכות וגדלות של רקמת שומן ולאחר מכן הגדלה של הבלוטה כולה תואר לראשונה על ידי הנטלמן ב-1931; מאוחר יותר המחלה נקראה פסאודוהיפרטרופיה ליפומטית.

המחלה נחשבת נדירה מאוד והאטיולוגיה הספציפית נותרה לא ידועה. [22]דווח על קשר עם תסמונות ילדים נדירות כגון שווכמן-דיימון, בניין או תסמונת ג'והנסון-בליזארד. גורמים אפשריים שונים הונחו, החל מאנומליה מולדת ועד למצב נרכש שנגרם על ידי נזק על ידי גורמים זיהומיים או רעילים או על ידי חסימה כרונית של צינורות הלבלב הגורמת לאטרופיה והחלפת שומן לאחר מכן. [23]השערה אחרונה זו סובלת מהעובדה שכמות השומן אכן לא פרופורציונלית ומהדגמה של צינורות לבלב תקינים במספר מאמרים. [24]יתר על כן, נראה שהאיים הנותרים של רקמת הלבלב נשמרים למדי או לפחות שלמים. דווח גם על קשר עם דלקת כבד כרונית B ונגעים כרוניים ומוזנחים אחרים בכבד. מצב זה אובחן בחולים צעירים ובחולים אחרים ללא השמנת יתר, סוכרת או דלקת לבלב. מאפיינים אלה כנראה מדגישים את המהלך השפיר של המחלה המסוימת הזו, אשר, עם זאת, עשוי להיות קשור להפרעות משמעותיות בתפקוד הלבלב האקסוקריני.

יַחַס ליפומטוזיס של הלבלב.

הטיפול בליפומטוזיס של הלבלב תלוי במקורו, אך אין טיפול ספציפי לפתולוגיה זו עד כה. במקביל, נעשה שימוש בהמלצות לטיפול בסטאטוזיס בכבד: הפחתת משקל הגוף, פעילות גופנית, הגבלות תזונתיות. [25]אז, טבלת דיאטה 5 נקבעת עבור lipomatosis של הלבלב; על דיאטה זו והתפריט שלה בפירוט בפרסומים:

• דיאטה בהפטוזיס שומני של הכבד
• דיאטה למחלות לבלב
• דיאטה מס' 5 מתכונים

על ידי תיקון חוסר ההפרשה החיצונית של הלבלב מתבצע טיפול בתסמונת אי ספיקת עיכול , תוך שימוש בתרופות מקבוצת תרופות האנזים כמו Pancreatin, Panzinorm, Creon, Mezim , Penzital, Digestal ואחרים.

סטטינים (Simvastatin וכו') משמשים לטיפול בדיסליפידמיה והיפרכולסטרולמיה. התרופה ההיפוליפידמית Ezetimibe (Ezetrop, Lipobon) הראתה תוצאות מעודדות בהפחתת השומן הכולל של הלבלב ורמות הטריגליצרידים.

עד כה, הטיפול הניתוחי עשוי להיות מורכב מניתוח בריאטרי - ביצוע כריתת קיבה בשרוול לפרוסקופי (גסטרופלסטיקה). ניסיון קליני זר מלמד כי לאחר ניתוח כזה, רוב המטופלים חווים ירידה במשקל הגוף, שיפור בפרופיל השומנים, הפחתה בנפח הכולל של הלבלב ובתכולת השומן שלו.

מְנִיעָה

ביצוע שינויים בריאים באורח החיים ובהרגלי האכילה, כמו גם פעילות גופנית סדירה, יכולים לסייע במניעת חדירת שומן ללבלב.

תַחֲזִית

לגבי איכות החיים - אם לא מטפלים בליפומטוזיס של הלבלב - הפרוגנוזה גרועה: החולה ימשיך לרדת במשקל, יסבול מבעיות עיכול ויסבול מהתקפי חולשה. אבל תוחלת החיים, בהיעדר סיבוכים (למשל, דלקת לבלב כרונית או קרצינומה של הלבלב) למחלה זו יש השפעה מועטה.

רשימת ספרים ומחקרים מוסמכים הקשורים לחקר ליפומטוזיס של הלבלב

1. "Pancreatic Lipomatosis: An Unusual Cause of Acute Pancreatitis" הוא מאמר שנכתב על ידי K. Khan וחב', שפורסם ב-Case Reports in Gastrointestinal Medicine ב-2016.
2. "ליפומטוזיס של הלבלב: סקירה מקיפה עם דוגמאות להמחשה של ממצאי CT ו-MR" - מאמר שנכתב על ידי RN Oliveira וחב', שפורסם ב-Polish Journal of Radiology ב-2017.
3. "Lipomatosis of the Pancreas: An Unusual Cause of Acute Pancreatitis" הוא מאמר שנכתב על ידי S. Patil וחב', שפורסם ב-The Indian Journal of Radiology & Imaging ב-2014.
4. "חדירת שומן של הלבלב: הערכה באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת של רב-גלאיים" הוא מאמר שנכתב על ידי L. Bertin וחב', שפורסם ב-Diagnostic and Interventional Imaging ב-2015.
5. "ליפומטוזיס של הלבלב: אינדיקטור לאטרופיה של הלבלב?". - מאמר שנכתב על ידי AS Mazo et al, שפורסם בכתב העת Abdominal Radiology בשנת 2018.

סִפְרוּת

Saveliev, VS כירורגיה קלינית. ב-3 כרך. כרך יד. 1: מדריך לאומי / אד. מאת VS Saveliev. С. Savelyev, AI Kirienko. - מוסקבה: GEOTAR-Media, 2008.