תסמונת נלסון

תסמונת נלסון היא מחלה המאופיינת בחוסר אי ספיקה של בלוטת יותרת הכליה, היפרפיגמנטציה של העור, קרום רירי ונוכחות של גידול יותרת המוח. זה קורה לאחר הסרת בלוטות יותרת הכליה במהלך מחלת איטנקו- Cushing.

המחלה נקראת על נלסון נודע כי לראשונה מזה 1958, יחד עם העובדים תיארו חולים שעברו 3 שנים לאחר adrenalectomy הבילטרליים על מחלת קושינג לפתח יותר אדנומה בבלוטת יותרת המוח chromophobe.

[1], [2], [3],

גורם ל תסמונת נלסון

לאחר הסרת הכליה את הפונקציה ו- Adreno Cortico שרשרת pathogenetic יוצרת תנאים סדרים עמוקים במערכת hypothalamo-היפופיזה (מקצב צירקדי של הפרשת הורמונים מנגנון משוב), לפיה כאשר רמת ה- ACTH תסמונת נלסון הוא תמיד גבוה יותר מזה של חולים עם מחלת Itsenko- קושינג, והוא מונוטונית לאורך כל היום, ממשל של מינונים גבוהים של dexamethasone אינו מוביל נורמליזציה של רמת ACTH.

יש להדגיש כי התפתחות התסמונת מתרחשת רק בחלק מהחולים הנתפסים לכדי אדרנאלקטומיה דו-צדדית דו-צדדית.

רוב החוקרים מאמינים כי מחלת קושינג ותסמונת של נלסון קיים תהליך פתולוגי יחיד בלוטת יותרת המוח, אך עם שלבים שונים של הפרעות של מערכת-היפופיזה ההיפותלמוס. לאחר עלייה כוללת מתקדמת הבילטרליים adrenalectomy בהפרשת ACTH עולה יותרת המוח hyperplastic ותוך כדי לעצב מיקרו makrokortikotropinom (או kortikomelanotropinom). זה מוכיח כי קולטנים של גידולים יותרת המוח מאבדים את הספציפיות שלהם, הפונקציות שלהם אינם אוטונומיים תלויים היפותלמי או מרכזי רגולציה. זה אושר על ידי העובדה כי בתגובה לגירוי שאינו ספציפי, כגון thyroliberine ו metoclopramide, ניתן לקבל אצל חולים עם הפרשה מוגברת של ACTH תסמונת של נלסון. לגירוי ספציפי של הפרשת ACTH, וזופרסין, היפוגליקמיה אינסולין כאשר תסמונת נלסון להגדיל באופן משמעותי את רמת ה- ACTH, רמת הסוכר הנמוכה בדם ACTH חושף רזרבות משמעותיות - גבוה יותר מאשר עם מחלת קושינג. זה הוכיח כי קולטני אינם מתפקד ברקמת בלוטת יותרת מוח נורמלית, נוכח גידולי ACTH-הייצור שלה, סומטוסטטין וכך, לא משפיע על הפרשת ACTH אצל אדם בריא, זה מפחית את ההפרשה בחולים עם תסמונת נלסון.

[4], [5], [6], [7], [8]

פתוגנזה

תסמונת פתוגנזה קשורה ישירות לייצור מוגבר של ACTH על ידי בלוטת יותרת המוח, extraadrenal והשפעתה על מלנוציטים וחילוף חומרים בסטרואידים אחרים. לדוגמה, כאשר תסמונת נלסון ACTH משפיעה על פיגמנטציה של העור ורירי. השפעה על מלנוציטים בשל נוכחותם של המולקולה של שאריות חומצת אמינו ACTH הרצף אשר משותף להם מולקולת ACTH לבין מולקולה של אלפא-MSH. תפקיד חשוב בהתפתחות של היפרפיגמנטציה והשפעת הפצה על מלנוציטים של התסמונת של נלסון גם שייך בטא lipotropina ו אלפא-MSH.

בנוסף ליכולת להשפיע על הפיגמנטציה, ACTH, כפי שמוצג בניסוי, יש פעילות lipolytic, אפקט hypoglycemic עקב הפרשת מוגברת של אינסולין. במחקרים ניסיוניים, הוכח גם כי זיכרון, התנהגות, רפלקסים מותנים והכשרה של חיות הניסוי תלויים ACTH או שברי שלה.

השפעת ACTH על חילופי היקפי של סטרואידים שייך גם ACTH בלוטת יותרת הכליה. אנשי ACTH המינוי בריאים מלווים עלייה בקצב חילוף חומרים קורטיזול, אלדוסטרון, deoxycorticosterone. חולים עם תסמונת ACTH נלסון מפחית את הכריכה של קורטיזול המטבוליטים שלה ומאיצה את זמן מחצית החיים של קורטיקוסטרואידים, והוא מעורב חלוקה מחדש של סטרואידים בגוף. בהשפעת ACTH מופחת בשיעור של היווצרות עם מטבוליטים חומצה גלוקורונית של תרכובות ומגביר עם חומצה גופרתית. קורטיזול גם מגביר את מהירות ההמרה 6-בטא-oksikortizol מחצית החיים קורטיזול מופחת. לפיכך, השפעת extraadrenal של ACTH, הגורם חילוף חומרים מואצים של הורמונים בסטרואידים ו מינרלוקורטיקואידים, מסבירה את הצורך המוגבר בחולים עם התסמונת של נלסון ב אנלוגים סינטטיים של ההורמונים כדי לפצות על אי ספיקת יותרת כליה.

היווצרות של גידולים באשכים, parasticular ו parovary קשור גם ישירות לפעולה ACTH אקסטרה adrenal בתסמונת נלסון. התפתחותו של התהליך הניאופלסטי מתרחשת בעקבות גירוי ממושך של ACTH על תאי הפרשת סטרואידים של בלוטות המין. בגידול הפראסטיקולרי, זוהה הפרשת קורטיזול, אשר נשלטת על ידי ACTH. ירידה ברמת ciprohyptacin שלה הביא לירידה בייצור של קורטיזול. גידול Paraovary גרם תסמונת ויראלית בחולה בשל סינתזה של אנדרוגנים, בעיקר טסטוסטרון. רמת הטסטוסטרון תלויה במידת הפרשת ACTH: עם מינויו של dexamethasone, הוא ירד והלך עם ניהול אקסוגני של ההורמון. גידולים בבלוטות מין, אשכים ושחלים על ביטויים קליניים דומים נלסון תסמונת ואת הסינתזה של הורמונים מן גידולי בלוטות מין בחולים עם היפרפלזיה מולדת כליה עקב ההפרשה מוגברת של ACTH הממושכת.

הנתונים המצטברים על ההשפעה של חומרים שונים על תאים קורטיקוטרופיים מצביעים על כך שהפעילות הפונקציונלית של גידולי יותרת המוח בחולים עם תסמונת נלסון נקבעת על ידי השפעות היפותלמיות ומרכזיות.

Necropsy

עם תסמונת נלסון, ל -90% מהחולים יש אדנומה כרומופובית של בלוטת יותרת המוח, אשר כמעט ואינה שונה במבנה מגידולים המתרחשים במחלת איטנקו-קושינג. ההבדל היחיד הוא היעדר adenohypophysis של תאים Krukov, האופייני hypercorticism. מתוארים גם אדנומות עם תאים ריריים. השימוש בשיטות מודרניות - מיקרוסקופ אלקטרונים ואימונוהיסטוכימיה - הוכיח כי שני סוגי הגידולים מכילים תאים קורטיקוטרופיים. במיקרוסקופ אור, בעיקר תאים בצורת כוכב נמצאים; הגרעינים שלהם בולטים היטב. התאים יוצרים גדילים מוקפים נימי דם. מיקרוסקופית אלקטרונים מגלה בעיקר corticotrophs הגידול עם מכשיר Golgi מובהק, מיטוכונדריות קטנות רבות, לעתים קרובות לא סדיר בצורת. ליזוזומים מזוהים בתאים רבים. עם תסמונת נלסון, רוב corticotropin הוא שפיר, ממאירים נדירים.

[9], [10], [11]

תסמינים תסמונת נלסון

הביטויים הקליניים של תסמונת נלסון מורכב מהתופעות הבאות: היפרפיגמנטציה פרוגרסיבי של העור, אי ספיקת יותרת הכליה הכרונית, גידול מייצרי ACTH של בלוטת יותרת המוח - kortikotropinomy, עיניים והפרעות נוירולוגיות. התסמונת מתפתחת בחולים עם BIC במרווחי זמן שונים לאחר אדרנאלקטומיה דו-צדדית, בין מספר חודשים ל -20 שנה. בדרך כלל, התסמונת מתרחשת בגיל צעיר במשך 6 שנים לאחר הניתוח.

היפרפיגמנטציה של העור היא סימפטום פתוגונומי של תסמונת נלסון. לרוב זה הסימן הראשון של המחלה, ולפעמים זה נשאר הביטוי היחיד של המחלה במשך זמן רב (עם גדל microtenomas יותרת המוח לאט). התפלגות הפיגמנט בעור מתרחשת באותו אופן כמו במחלת אדיסון. עור צבעוני במיוחד בצבע כוויות שמש בחלקים פתוחים של הגוף ומקומות חיכוך: פנים, צוואר, ידיים, על החגורה, באזורי השחי. זה מכתים אופייני של ריריות של חלל הפה ואת פי הטבעת כתמים. פיגמנט המסומן הוא ציין את התפרים לאחר הניתוח. התפתחות המלסמה בתסמונת נלסון תלויה בהפרשת ACTH ו- beta-lipotropin. יש מתאם בין מידת melasma לבין התוכן של ACTH בפלסמה. בחולים עם צבע עור שחור בצבע סגול כהה של ממברנות ריריות, תוכן ACTH היה יותר מ 1000 ng / ml. היפרפיגמנטציה, המבוטאת רק במקומות התפרים של התפצלות ואחרי הניתוח, מלווה בעלייה של ACTH ל -300 מ"ג / מ"ל. Melasma בתסמונת נלסון יכול להיות מופחת באופן משמעותי על רקע טיפול חלופי הולם עם סטרואידים ולהגביר נגד פירוק. ללא טיפול שמטרתו להקטין את הפעילות הפרשנית של בלוטת יותרת המוח ו לנרמל את שחרורו של ACTH, היפרפיגמנטציה לא בוטלה.

אי ספיקה של הכליה בתסמונת נלסון מסומנת על ידי קורס לא יציב. חולים זקוקים למינונים גדולים של תרופות גלוקו ומינרלוקורטיקואידים. הצורך במינונים גדולים של הורמונים כדי לפצות על תהליכים מטבוליים קשור עם השפלה מוגברת של הורמונים סינטטיים הציג תחת השפעת hyperersretion של ACTH ידי corticotrophinoma. אי ספיקה של יותרת הכליה בתסמונת נלסון נפוצה לעיתים קרובות יותר ללא סיבה נראית לעין ומלווה בהתפתחות של משברים קטנים וגדולים. במשברים קטנים, חולים סובלים מחולשה, החמרה בתיאבון, כאבים במפרקים והורדת לחץ דם. משברים גדולים עלולים להתרחש בבת אחת: בחילה, הקאות, צואה רופפת, כאבי בטן, אדינמיה בולטת, כאבים בשרירים, במפרקים. לחץ העורקים יורד, טמפרטורת הגוף עולה לפעמים ל 39 C, יש טכיקרדיה.

עם המשבר של חוסר האדרנל בחולים עם תסמונת נלסון, לחץ דם לא יכול לרדת, אבל עלייה. אם הסימפטומים בבטן שולטים במהלך משבר, הם יכולים להיחשב פיתוח של "בטן חריפה". זה מוביל שגיאות אבחון טקטיקות טיפול לא נכון. לחץ דם גבוה או נורמלי שנצפה במהלך משבר בחולים עם תסמונת נלסון גם לפעמים מוביל טעות אבחון טקטיקות רפואיות לא תקין. אצטט deoxycorticosterone הידרוקורטיזון (DOX) טיפול בתחליפי Parenteral במהירות מבטל את הסימפטומים של "בטן חריפה", מוביל נורמליזציה של לחץ הדם ומסייע למנוע התערבות כירורגית מיותרת.

בתסמונת נלסון, ישנם סימפטומים נוירולוגיים האופייניים לחולים עם קורטיקוטרופינומה בעלי צמיחה מתמשכת ומשתרעים מעבר לאוכף הטורקי. המאפיין האופייני ביותר הוא התסמונת הסיאמטית. במקביל, המיאנופסיה הביוטמפוראלית מתפתחת ואטרופיה ראשונית של עצבים אופטיים בעלי דרגות שונות של חומרה. במקרים מסוימים, hemianopsia bitemporal גם מתרחשת אדנומות endosyellar עקב פגיעה בזרימת הדם של chiasm. שינויים מאוחרים יותר מתפתחים על הפונדוס, אשר באים לידי ביטוי בצורה של ניוון של הפטמות של עצבים הראייה. כתוצאה מכך, חדות הראייה פוחת, ולפעמים את ההפסד המלא שלה הוא ציין.

Neuropsychiatric משנה תסמונת נלסון מאפיין, הקשורים הן למדינה פיצויים ספיקת יותרת הכליה, ואת גודל ומיקום של הגידול ורמת ACTH יותרת המוח משופרת. תוצאות בדיקת הנוירולוגית של 25 חולים עם התסמונת של נלסון במרפאת של המכון לאנדוקרינולוגיה הניסיון ואת הורמון כימיה (IIEiHG) אילים ד"ר med. VM Prikhozhan מותר לציין מספר תכונות קליניות. במעמד פסיכו-נוירולוגיות של חולים עם תסמונת נלסון בניגוד לקבוצת הביקורת של חולים לאחר adrenalectomy הכולל הבילטרליים נמצא להגדיל תסמונות astenofobicheskogo ו astenodepressivnyh, כמו גם את המראה של סימפטומים נוירוטיים. בחולים רבים על רקע תסמונת נלסון חלה אי יציבות רגשית בולטת, ירידה ברקע מצב הרוח, החרדה, החשדנות.

עם Corticotropin, אשר גורם לתסמונת נלסון, דימומים ספונטניים לגידול אפשריים. כתוצאה של אוטם סרטני, ירידה או נורמליזציה של הפרשת ACTH מזוהה. לא זוהו הפרות מהפרשת ההורמונים הטרופיים האחרים. כאשר דימום בחולים עם גידולים בבלוטת יותרת המוח שמקורה ידי סימפטומים נוירולוגיים להקליד ophthalmoplegia (שיתוק עצב חד צדדית האוקולומוטורי) ואי ספיקת יותרת הכליה חמורה. עלייה במינון של hydrocortisone ו DOXA הוביל לנורמליזציה של תפקוד עצב oculomotor, היעלמות של ptosis ואת הפחתת melasma.

כאשר הגידול מגיע לגודל גדול, לחולים יש תסמינים נוירולוגיים של המחלה, תלוי בכיוון של גידול הגידול. במהלך התפשטות האנטסלאר, זיהום והפרעות נפשיות מזוהים, נגעים paraselymal של III, IV, V ו- VI זוגות של עצבים גולגולתיים להתרחש. עם הגידול של הגידול כלפי מעלה, לתוך חלל החדר השלישי, יש סימפטומים מוחיים כללי.

המחקר של פעילות חשמלית במוח בחולים עם התסמונת של נלסון הופיע חוקר בכיר בבית החולים IEEiHG איילי GM פרנקל. הדינמיקה של electroencephalogram נצפתה עבור 6-10 שנים ב 14 חולים עם Isenko-Cushing של המחלה לפני ואחרי הופעתה של תסמונת נלסון. גידולי יותרת המוח אובחנו ב -11 חולים. תסמונת נלסון אובחנה 2-9 שנים לאחר הסרת בלוטת יותרת הכליה. לפני הניתוח ו 0.5-2 שנים מאוחר יותר, פעילות אלפא מסומן נצפתה על EEG עם תגובה חלשה לגירויים אור וצליל. מעקב אחר הדינמיקה של EEG במשך 9 שנים, מצא כי רוב החולים עם תכונות נלסון EEG תסמונת בתר-ניתוחי להופיע, המציין פעילות מוגברת של ההיפותלמוס, לפני רנטגן גילה גידול של בלוטת יותרת המוח. בהקלטה במהלך תקופה זו, נרשם קצב קצב גבוה של אלפא, המוקרן על כל הפניות, לפעמים בצורה של פריקות. כאשר הגידול גדל בגודל, רשומות ספציפיות מופיעות בצורה של 6-גל discharges, בולטת יותר מוביל הקדמי. הנתונים על עלייה בפעילות החשמלית במוח בחולים עם תסמונת נלסון אושר על ידי העובדה כי ההפרעה של "משוב", מתרחשת כאשר הסרת בלוטות יותרת הכליה בחולים עם מחלת קושינג, מה שמוביל לעלייה בלתי מבוקרת בפעילות של מערכת היפופיזה-ההיפותלמוס. אבחון תסמונת נלסון עשה על בסיס התרחשות בחולים לאחר היפרפיגמנטציה בעור הכולל הבילטרליים adrenalectomy, זרימת nadpochechnikovoynedostatochnosti רָפִיף משנה את המבנה Sella ואת גילוי תכולה גבוהה של ACTH בפלסמה. מעקב קליני אחר חולים עם מחלת Isenko-Cushing שעברו הסרה של בלוטות האדרנל מאפשר מוקדם יותר לזהות את תסמונת נלסון.

סימן מוקדם של melasma הוא פיגמנטציה מוגברת על הצוואר בצורה של "שרשרת" וסימפטום של "המרפקים המלוכלכים", את התצהיר של הפיגמנט לתוך התפרים לאחר הניתוח.

הקורס התאי של חוסר האדרנל הוא אופייני לרוב החולים עם תסמונת נלסון. מינונים גדולים של גלוקו ומינרלוקורטיקואידים נדרשים לפצות על תהליכים מטבוליים. תקופת ההחלמה ממחלות בין-תחומיות שונות ארוכה וכבדה יותר מאשר בחולים לאחר הסרת בלוטת האדרנל ללא תסמונת נלסון. מתקשה פיצוי של אי ספיקת יותרת הכליה, צורך מוגבר הורמונים מינרלוקורטיקואידים הם גם סימנים של תסמונת נלסון בחולים לאחר adrenalectomy על מחלת קושינג.

אבחון תסמונת נלסון

קריטריון חשוב באבחנה של תסמונת נלסון הוא קביעת ACTH בפלסמה. עלייה ברמתה בבוקר ובלילה גבוה מ 200 pg / ml הוא אופייני לפיתוח של קורטיקוטרופינומה.

אבחון של גידול יותרת המוח בתסמונת נלסון קשה. Corticotropinoma הם לעתים קרובות microadenomas ו במשך זמן רב, הממוקם בתוך האוכף הטורקי, לא להפריע המבנה שלה. עם אדנומות קטנות של בלוטת יותרת המוח בתסמונת נלסון, האוכף הטורקי נמצא בגבול העליון של הנורמה או גדל מעט. במקרים אלה, בדיקה מפורטת של הקרניוגרמים והצלמים לרוחב עם הגדלה ישירה, כמו גם בדיקה טומוגרפית, מאפשרים לאדם לזהות סימפטומים מוקדמים של התפתחות הגידול ב יותרת המוח. אבחנה של אדנומה מפותח וגדול של בלוטת יותרת המוח אינו קשה. אדנומה מתפתחת של בלוטת יותרת המוח היא בדרך כלל מאופיינת על ידי הגדלת גודל האוכף הטורקי, יישור, הרזיה או הרס של הקירות. הרס התהליכים בצורת יתד, העמקת החלק התחתון של האוכף, מצביעים על גידול גובר של בלוטת יותרת המוח. עם גידול גדול, יש עלייה בכניסה האוכף הטורקי, קיצור התהליכים בצורת טריז, כלומר. מופיעים תסמינים האופייניים למיקום על-גבי, אנטרה, רטרו-אינטרוסלר של הגידול. ביישום של טכניקות נוספות (טומוגרפיה ב pneumoencephalography, venography הסינוס החלול ו טומוגרפיה ממוחשבת ) יכול לקבל נתונים מדויקים יותר על מצב ומיקום של גידולים בבלוטת יותרת המוח Sella מעבר.

באבחנה של תסמונת נלסון, מחקרים אופתלמולוגיים, נוירופיזיולוגיים ונוירולוגיים של המטופלים הם בעלי חשיבות רבה. שינויים בפונדוס, פגיעה בראייה לרוחב, ירידה בחומרת עד אובדן מוחלט, ptosis של העפעף העליון אופייניים לחולים עם תסמונת נלסון. מידת ליקוי הראייה היא גורם חשוב בבחירת טיפול הולם. מחקרים Electroencephalographic עשויים במקרים מסוימים לסייע לאבחון מוקדם של תסמונת נלסון.

[12], [13]

אבחון דיפרנציאלי

ב תסמונת נלסון, אבחנה צריכה להיעשות עם תסמונת איטנקו- Cushing שנגרמת על ידי גידול ectopic מפריש ACTH. גידולים אלו, הן המערכת הלא אנדוקרינית והן הבלוטות האנדוקריניות, מייצרים ACTH, מה שמוביל להפרשת יתר של קליפת האדרנל ופיתוח תסמונת איטנקו-קושינג. לעתים קרובות, גידולים ectopic הם קטנים בגודל, ואת המיקום שלהם קשה לאבחן. תסמונת Itenko-Cushing בגידול ectopic מלווה בהפרשת יתר של העור וממשיכה במרפאת היפרפורטיזם חמורה. מצבם של החולים לאחר הסרת בלוטת האדרנל משתפר. אבל הגידול של הגידול, ectopic בכל איבר, מתקדם, התוכן של ACTH עולה, ואת hyperpigmentation מגביר.

קשה במיוחד לאבחן את ההפרדה בין תסמונת נלסון לבין הגידול ectopic לאחר adrenalectomy דו צדדי, אם אין מספיק ראיות של גידול יותרת המוח. במקרים אלה, בדיקה קלינית מקיפה המחשב צריך להיעשות כדי למצוא את המיקום של הגידול ectopic. לרוב גידולים אלה נמצאים בברונצ'י, מדיאסטינום (thymoma, chemodectomy), לבלב ובלוטת התריס.

ACH פלסמה תוכן בגידולים ectopic הנובעים תסמונת Itenko-Cushing כבר גדל באותה מידה כמו תסמונת נלסון.

יַחַס תסמונת נלסון

הטיפול בתסמונת נלסון נועד לפצות על אי ספיקת כליות כרונית ומשפיע על מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח. כדי לטפל בתסמונת, שיטות שונות משמשים לדכא את הפרשת ACTH ולמנוע את הצמיחה והפיתוח של קורטיקוטרופינומה. טיפול רפואי, קרינה על בלוטת יותרת המוח ואת הסרת כירורגי של הגידול משמשים.

התרופות ששימשו טיפול תרופתי, יש השפעה מדכאת על הפרשת חוסם הסרוטונין ACTH - Cyproheptadine, ממריץ הפרשת דופמין - bromocriptine ו Konvuleks (valproate sodium) כי מדכא את ייצור ACTH על ידי שיפור סינתזת של חומצה גמא-aminobutyric (GABA) בהיפותלמוס.

שיטות הקרינה של טיפול, סוגים שונים של הקרנה מרחוק, כמו גם אלה interstitial, משמשים כיום. הראשון כולל הקרנה עם קרני גמא, קרן פרוטון. השיטה interstitial משיגה הרס חלקי של בלוטת יותרת המוח באמצעות מקורות רדיואקטיביים שונים, ⁹⁰ או ¹⁹⁸ Au, אשר מוזרק ישירות לתוך בלוטת יותרת המוח.

תרופות וטיפולי הקרנות משמשות לטיפול בחולים עם גידול יותרת המוח שאינו עולה על אוכף הטורקי ואינו משמש לגידולים גדולים יותר. בנוסף, אינדיקציות לטיפול בסמים והקרנות הן הישנות או אפקט טיפולי חלקי של שיטת הטיפול הכירורגי. ההקרנה עם קרן פרוטון הובילה לירידה בפיגמנטציה וירידה בהפרשת ACTH. ההקדמה של ⁹⁰ It או ¹⁹⁸ Au לתוך חלל האוכף הטורקי נתן תוצאות חיוביות בכל החולים בקבוצת הביקורת המורכבת של 8 אנשים.

במרפאת IEEiHHII RAMS, 29 חולים עם תסמונת נלסון היו מוקרנים בקרני גמא במינון של 45-50 Gy. לאחר 4-8 חודשים, 23 מהם הראו ירידה של היפר-פיגמנטציה של העור, ו -3 מלנודרמה נעלמו לחלוטין. השתקפות חשובה בהשפעה החיובית של הקרנה היתה חיסול הקורס החמור של חוסר האדרנל, האופייני לתסמונת נלסון שלא טופלה. בשלושת החולים הנותרים, בהעדר השפעת הטיפול, נצפתה צמיחה נוספת של הגידול ב יותרת המוח.

שיטה אופרטיבית להסרת corticotropin משמש הן microadenomas וגידולים גדולים. לאחרונה, שיטה של התערבות microsurgical עם גישה transsphenoidal הפך נפוץ. שיטה זו משמשת לגידולים שצומחים. עם גידולים גדולים, פולשניים וגדלים של בלוטת יותרת המוח, חולים עם תסמונת נלסון משתמשים בגישה טרנספרונלית. התוצאות של טיפול כירורגי עם גידולים קטנים טובים יותר מאשר עם אדנומות עם צמיחה משותפת. למרות העובדה כי טכניקה microsurgical מספק ברוב המקרים הסרת מוחלט של רקמות פתולוגיות, לאחר יישום השיטה האופרטיבית, יש הישנות של המחלה.

לעתים קרובות, בטיפול בתסמונת נלסון, הטיפול המשולב נחוץ. בהיעדר הפוגה של המחלה לאחר טיפול בהקרנות, היא נקבעת cyproheptadine, parlodel, ו convollex. אם לא ניתן להסיר את הגידול לחלוטין, ניתוחי יותרת המוח או תרופות המדכאות את הפרשת ACTH משמשים.

מְנִיעָה

רוב החוקרים מודים כי קל יותר למנוע את התפתחות התסמונת וגידולים גדולים יותר מאשר לטפל בתסמונת נלסון עם תהליכים משותפים מחוץ לאוכף הטורקי. טיפול ראשוני בהקרנות באזור יותרת המוח של חולים עם מחלת Isenko-Cushing, על פי רוב המחברים, אינו מונע את התפתחות התסמונת. על מנת למנוע תלות-הקרנה מראש של בלוטת יותרת המוח עם מחלת קושינג לאחר adrenalectomy הכולל הבילטרליים יש צורך לערוך מחקר רדיוגרפי השנתי של סלע, שדות הראיה ואת התוכן של ACTH ב בפלסמת הדם.

[14], [15], [16], [17], [18], [19],

תַחֲזִית

הפרוגנוזה של המחלה תלויה בדינמיקה של אדנומה יותרת המוח ומידת הפיצוי בחוסר האדרנל. עם התפתחות איטית של תהליך הגידול פיצוי של אי ספיקת הכליה, מצבם של חולים במשך זמן רב יכול להישאר משביע רצון.

כמעט לכולם יש מוגבלות. יש צורך לפקח על האנדוקרינולוג, נוירולוג ורופא עיניים.

[20], [21], [22],