אי ספיקה כרונית של בלוטת יותרת הכליה

אי ספיקה של בלוטות יותרת הכליה (שם נרדף: היפוקורטיקיזם) - ירידה בתפקוד הגלוקוקורטיקואידים והמינרלקורטיקואידים של בלוטות יותרת הכליה - אחת המחלות הקשות ביותר של המערכת האנדוקרינית.

מבחינים בין אי ספיקה חריפה וכרונית של בלוטת יותרת הכליה. מבחינים בין היפוקורטיזם ראשוני, הנגרמת מנזק ישיר לקליפת האדרנל, לבין היפוקורטיזם משני, הקשור לפגם בבלוטת יותרת המוח או ההיפותלמוס, המלווה בחסר ב-ACTH.

קוד ICD-10

• E27.1 אי ספיקה ראשונית של קליפת האדרנל.
• E27.3 אי ספיקה של קליפת האדרנל הנגרמת על ידי תרופות.
• E27.4 אי ספיקה אחרת ולא מוגדרת של קליפת האדרנל.

גורמים לאי ספיקת יותרת הכליה כרונית

הסיבה העיקרית להיפוקורטיזם ראשוני היא הרס אוטואימוני של קליפת האדרנל. הופעת נוגדנים עצמיים לאנטיגנים של תאי האדרנל מלווה לעיתים קרובות בייצור נוגדנים עצמיים ספציפיים לאיברים אחרים, מה שמוביל להתפתחות תסמונת פוליאנדוקרינית - שילוב של אי ספיקה כרונית של האדרנל עם דלקת בלוטת התריס האוטואימונית, סוכרת, היפופאראתירואידיזם, אנמיה מזיקה, ויטיליגו וקנדידיאזיס. סיבה נוספת לנזק ראשוני לאדרנל היא שחפת, אם כי אטיולוגיה של שחפת שכיחה פחות אצל ילדים מאשר אצל מבוגרים. לפעמים היפוקורטיזם ראשוני יכול להיגרם על ידי היפופלזיה מולדת של קליפת האדרנל, מחלה שנקבעת גנטית עם סוג רצסיבי של תורשה הקשור לכרומוזום X (מתרחשת רק אצל בנים).

הסיבה הנפוצה ביותר להיפוקורטיזם משני היא תהליכים הרסניים במערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח (גידול, טראומה, זיהום).

עקב מחסור בגלוקוקורטיקואידים, המפעילים גלוקונאוגנזה באורגניזם בריא, עתודות הגליקוגן בשרירים ובכבד יורדות, ורמות הגלוקוז בדם וברקמות יורדות. אספקת גלוקוז מופחתת לרקמות מובילה לאדינמיה וחולשת שרירים. מחסור במינרלקורטיקואידים גורם להפרשה מוגברת של נתרן, כלורידים ומים, מה שמוביל להיפונתרמיה, היפרקלמיה, התייבשות וירידה בלחץ הדם. מחסור באנדרוגנים של בלוטת יותרת הכליה, המלווה באי ספיקת יותרת הכליה, מתבטא בעיכוב בגדילה ובהתפתחות מינית. במקביל, עוצמת התהליכים האנבוליים ברקמות העצם והשריר יורדת. סימנים קליניים של אי ספיקת יותרת הכליה כרונית מופיעים עם הרס של 90% מתאי הבלוטה.

[ 1 ], [ 2 ]

תסמינים של אי ספיקת יותרת הכליה כרונית

תסמינים של אי ספיקת יותרת הכליה כרונית נגרמים בעיקר עקב מחסור בגלוקוקורטיקואידים. צורות מולדות של היפוקורטיקיזם מתבטאות בחודשים הראשונים לחיים. בדלקת יותרת הכליה האוטואימונית, המחלה מופיעה לרוב לאחר 6-7 שנים. מאפיינים הם חוסר תיאבון, ירידה במשקל, ירידה בלחץ הדם, אסתניה. לעיתים קרובות נצפים כאבי בטן, בחילות והקאות ללא סיבה.

היפרפיגמנטציה של העור היא סימפטום קליני פתוגנומי של היפוקורטיציזם ראשוני. קפלי העור הטבעיים ואזורי מגע עם בגדים צבועים בצבע עז. היפרפיגמנטציה נגרמת מהפרשה מוגזמת של ACTH והורמון מגרה מלנוציטים. בהיפוקורטיציזם משני, היפרפיגמנטציה נעדרת.

במקרים מסוימים, מתפתחים מצבים היפוגליקמיים עקב היעדר פעולה נגדית של גלוקוקורטיקואידים.

באי ספיקת יותרת הכליה כרונית מולדת, סימני המחלה מופיעים זמן קצר לאחר הלידה. ירידה מהירה במשקל, היפוגליקמיה, אנורקסיה וגמילה אופייניים. פיגמנטציה של הפטמות, קו לבן של הבטן ואיברי המין החיצוניים על רקע עור חיוור אופייניים.

סיווג של אי ספיקת יותרת הכליה כרונית

א. אי ספיקה ראשונית של בלוטת יותרת הכליה (מחלת אדיסון)

• מִלֵדָה.
  • היפופלזיה מולדת של קליפת האדרנל.
  • היפואלדוסטרוניזם.
  • אדרנולאוקדיסטרופיה.
  • חסר משפחתי מבודד בגלוקוקורטיקואידים.
  • תסמונת אלגרוב.
• נִרכָּשׁ.
  • דלקת אדרנליטיס אוטואימונית.
  • דלקת אדרנלית זיהומית (שחפת, עגבת, מיקוזיס).
  • עמילואידוזיס.
  • גרורות של גידולים ממאירים.

II. אי ספיקה משנית של קליפת האדרנל

• מִלֵדָה.
  • חסר בודד בקורטיקוטרופין.
  • היפופיטואטריזם.
• נִרכָּשׁ.
• נזק הרסני לבלוטת יותרת המוח (גידולים, דימומים, זיהומים, דלקת היפופיזיס אוטואימונית).

III. אי ספיקה של קליפת האדרנל השלישונית

• מִלֵדָה.
• חסר בודד בקורטיקוליברין.
• אי ספיקה היפותלמית מרובה.
• נִרכָּשׁ.
• פגיעה הרסנית של ההיפותלמוס.

IV. קליטה לקויה של הורמוני סטרואידים

• פסאודו-היפואלדוסטרוניזם.
• אי ספיקה יאטרוגנית של קליפת האדרנל.

[ 3 ], [ 4 ]

סיבוכים של אי ספיקת יותרת הכליה כרונית

ללא טיפול, תסמיני אי ספיקת יותרת הכליה כרונית מתגברים במהירות, ומתפתח משבר אי ספיקת יותרת הכליה, המאופיין בתסמינים של אי ספיקת יותרת הכליה חריפה. ישנה חולשה חמורה, ירידה בלחץ הדם, הקאות, צואה רכה, כאבי בטן. התקפים קלוניים-טוניים ותסמינים של קרומי המוח ייתכנו. תסמינים של התייבשות ואי ספיקת לב וכלי דם מתגברים. אם הטיפול אינו בזמן או אינו מספק, תוצאה קטלנית אפשרית.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

אבחון אי ספיקת יותרת הכליה כרונית

קריטריון האבחון העיקרי להיפוקורטיזיזם הוא ירידה בתכולת הקורטיזול והאלדוסטרון בסרום הדם. בהיפוקורטיזיזם ראשוני, רמות נמוכות של קורטיזול ואלדוסטרון מלוות בעלייה בתכולת ACTH ורנין בפלזמת הדם.

מחסור בגלוקוקורטיקואידים גורם להיפוגליקמיה. מחסור במינרלקורטיקואידים מאופיין בהיפרקלמיה והיפונתרמיה.

בצורות סמויות של אי ספיקת יותרת הכליה כרונית, מתבצעת בדיקת גירוי עם ACTH: לאחר דגימת דם לקביעת הרמה הבסיסית של קורטיזול, ניתנת בשעה 8 בבוקר תרופת ACTH בשחרור מושהה, טטרקוסקטיד, או תרופה מהירת פעולה, סינקורפין, או קורטיקוטרופין. לאחר מכן, רמת הקורטיזול נקבעת שוב 12-24 שעות לאחר מתן טטרקוסקטיד או 60 דקות לאחר קורטיקוטרופין. אצל ילדים בריאים, תכולת הקורטיזול לאחר מתן ACTH גבוהה פי 4-6 מהרמה הבסיסית. היעדר תגובה לגירוי מצביע על ירידה ברזרבות של קליפת האדרנל.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת של אי ספיקת יותרת הכליה כרונית צריכה להתבצע עם דיסטוניה נוירו-צירקולטורית מסוג היפוטוני, לחץ דם עורקי בסיסי. שילוב של לחץ דם עורקי עם ירידה במשקל יכול להיות עם כיב קיבה, אנורקסיה עצבית, פתולוגיה אונקולוגית. בנוכחות היפרפיגמנטציה, אבחנה מבדלת מתבצעת עם דרמטומיוזיטיס, סקלרודרמה, ניוון פיגמנט-פפילרי של העור, הרעלת מלחים של מתכות כבדות.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

טיפול באי ספיקת יותרת הכליה כרונית

הטיפול במשבר נועד לחסל הפרעות אלקטרוליטים והיפוגליקמיה. טיפול עירוי כולל תמיסת נתרן כלורי 0.9% ותמיסת גלוקוז 5%. נפח הנוזל הכולל מחושב על סמך צרכים פיזיולוגיים, תוך התחשבות בהפסדים.

במקביל, מתחילים טיפול חלופי - ניתנת עדיפות לגלוקוקורטיקוסטרואידים בעלי פעילות מינרלוקורטיקואידית, לדוגמה, הידרוקורטיזון. התרופה ניתנת באופן חלקי לאורך היום תוך שרירי; במקרים חמורים, ניתנים תכשירים של הידרוקורטיזון מסיסים במים דרך הווריד. לאחר מכן, לאחר שהמשבר של אי ספיקת בלוטות יותרת הכליה הופסק, המטופלים מועברים לטיפול חלופי קבוע בטבליות (קורטף, קורטינף). התאמת הטיפול מוערכת על פי פרמטרים של התפתחות גופנית ומינית, לחץ דם, רמת אלקטרוליטים בפלזמת הדם ו-ECG.

תַחֲזִית

עם טיפול חלופי הולם, הפרוגנוזה לחיים חיובית. במחלות כרוניות, פציעות, מצבי לחץ, קיים סיכון לפתח משבר של אי ספיקת בלוטות יותרת הכליה. במקרים של חשד לסיכון, יש להגדיל את המינון היומי של גלוקוקורטיקוסטרואידים פי 3-5. במהלך התערבות כירורגית, התרופות ניתנות באופן פרנטרלי.

[ 16 ]