תסמינים של מחלת איטנקו-קושינג

בחולים העור רזה, יבש, על הפנים, בחזה ובגב של צבע סגול-ציאנוטי. הדפוס הוורידי על החזה והרגליים נראה בבירור. יש acrocyanosis. על העור של הבטן, המשטחים הפנימיים של הכתפיים, הירכיים, באזור של בלוטות החלב מופיעים רחב striae של סגול אדום. לעתים קרובות יש היפרפיגמנטציה של העור, לעתים קרובות במקומות של חיכוך. על הגב, החזה והפנים יש התפרצויות pustular, hypertrichosis. שיער על הראש לעיתים קרובות נופל החוצה, ו baldness אצל נשים הוא ציין את סוג זכר. יש נטייה מוגברת ל furunculosis ופיתוח של erysipelas.

יש תצהיר מופרז של שומן בצוואר, תא המטען, הבטן והפנים, אשר הופך "ירח מלא". באזור החוליות העליונות של החזה, יש משקעי שומן בצורת גבנון. הגפיים רזות, מאבדות את צורתן הרגילה.

השמנה בדרגות שונות במחלת איטנקו-קושינג נצפתה ביותר מ -92% מהמקרים. בחולים עם חוסר השמנת יתר, חלוקה מחדש של שומן תת עורית עם מיקום השולט בחזה ובבטן מתבטאת.

לחץ דם עורקי הוא אחד התסמינים המוקדמים והקבועים במחלת איטנקו-קושינג. לחץ סיסטולי ודיאסטולי עולה. לעתים קרובות, העלאת לחץ הדם לאורך זמן היא הסימפטום היחיד של המחלה. שינויים במערכת הלב וכלי הדם מובילים לעיתים קרובות במרפאה של המחלה הבסיסית, והם הגורם לנכות ולרוב מקרי המוות.

לעתים קרובות, תסמונת יתר לחץ דם הוא מסובך על ידי הנזק לכלי הרשתית של העיניים, הלב, הכליות, כמו יתר לחץ דם. חולים עם מחלת Isenko-Cushing, ככלל, לחוות אי ספיקת לב וכלי דם עם טכיקרדיה, הפרעות קצב, קוצר נשימה, נפיחות, והרחבת הכבד. משמרות מטבוליים ואלקטרוליטים, דומיננטיות בשריר הלב של תהליכים של התמוטטות חלבונים והיפוקלמיה תורמים בחולים עם יתר לחץ דם להתפתחות מהירה של אי ספיקת הדם.

ברוב החולים, סימנים שונים של ECG של הפרעות מטבוליות בשריר הלב מזוהים, קרדיוליפת אלקטרוליט-סטרואידים נצפתה.

הנגע השלד אוסטאופורוטי מתרחשת ביותר מ 80% מהחולים עם מחלת Iscenko-Cushing והוא אחד הגילויים האחרונים וחמורים יותר של המחלה. אם המחלה מתחילה בילדות, יש פיגור בצמיחה, כמו קורטיזול מעכב את הפיתוח של הסחוס epiphyseal. מידת ההתפתחות של אוסטאופורוזיס קובעת במקרים מסוימים את חומרת מצבו של המטופל, ושברים בעצמות ותסמונת כאב חמורה הם לעיתים קרובות הגורם לסבל נוראי. שינויים דומים במערכת העצם במספר מקרים מתרחשים כסיבוך של טיפול עם glucocorticoids של מחלות nonendocrine. השדרה החזה המותני, הצלעות, החזה, עצמות הגולגולת מושפעות לרוב. במקרים חמורים יותר, אוסטאופורוזיס מתפתח בעצמות שטוחות וצורמות. שינויים אוסטאופורוטים מבוצעים בעמוד השדרה מלווים בירידה בגובה החוליות ובשברי הדחיסה שלהם, שיכולים להתרחש גם עם מאמץ גופני או טראומה, ולעתים קרובות ללא כל סיבה נראית לעין.

היווצרות של כיבים trophic, נגעים pustular של העור, התפתחות של pyelonephritis כרונית, אלח דם מתרחשת בגלל קורטיקוסטרואידים לדכא חסינות ספציפית. זה מוביל לפיתוח של חיסוני משני. עם המחלה, המספר הכולל של לימפוציטים פוחתת, פעילות האינטרפרון שלהם יורדת, מספר תאי T ו- B בדם ו הטחול יורדת, ואת לימפה רקמה לפיתוח הוא ציין.

בחולים, מטבוליזם של פחמימות מופרע, המתבטא לעיתים קרובות על ידי ירידה בסובלנות גלוקוז; גלוקוזוריה, היפרגליקמיה וסוכרת. סוג הסוכרת של העקומה במדגם לסבולת גלוקוז מתגלה בחצי מהחולים, ובסוכרת הנראית לעין - ב 10-20% מכלל החולים. היפרגליקמיה עם מחלת Isenko-Cushing מתפתחת על רקע רמות גבוהות של קורטיזול, גלוקגון, סומאוסטטין וחוסר אינסולין יחסי. המוגלובין glycosylated כאינדיקציה במטבוליזם הגלוקוז גבוהות במרבית החולים עם מחלת קושינג של והוא אחד המבחנים המוקדמים באבחנה של סוכרת. סוכרת סטרואידים המושרה על ידי עודף בסטרואידים שונה מסוכרת לעמידות לאינסולין, ביטוי נדיר מאוד בחמצת ותזונה מותאמת יחסית בקלות את מינויו של biguanide.

הפרעות מיניות הן אחת הסימפטומים המוקדמים והתמידים של מחלת איטנקו-קושינג. הם קשורים עם ירידה בפונקציה gonadotropic של בלוטת יותרת המוח ועל עלייה בהפרשת הטסטוסטרון על ידי בלוטות יותרת הכליה. אצל נשים, יש הפרות של מחזור הווסת בצורה של opsoniformes ו amenorrhea. אם תחילת המחלה מתייחסת לתקופה של גיל ההתבגרות, אז הווסת או לא מתרחשת, או מגיע מאוחר יותר. לעתים קרובות יש פוריות משנית. במקביל, חלק מהחולים יש מחזור הווסת ביוץ, הריון עלול להתרחש. עבור בעיות בתפקוד המיני קרובות הצטרף אקנה, שעירות, לידי ביטוי בצמיחה של השיער על השפתיים, הסנטר העליון, בחזה, בגב, ברגליים, הקו הלבן של הבטן, לפעמים מפתחת סוג הגוף virilnoe. השילוב של הריון ו- Itenko-Cushing של המחלה אינו רצוי הן לבריאות האם והן עבור העובר. לעיתים קרובות יש הפלות ספונטניות בהריון מוקדם ולידה מוקדמת.

לאחר היעלמות הסימנים של היפרפורטיזם, הריון ולידה מתקדמים יותר בבטחה. בחולים עם Isenko-Cushing של המחלה, אשר הסיר את בלוטות יותרת הכליה, עם טיפול חלופי הולם, הריון ולידה לא לגרום סיבוכים גדולים. לילדים, שנצפו במשך שני עשורים, אין סטיות. הריון בחולים שעברו הקרנה של בלוטת יותרת המוח הוא מומלץ לא לפני 2 שנים מאוחר יותר. לעתים קרובות לאחר ההריון, הפלות ולידה, הישנות המחלה מתרחשת. גברים לעיתים קרובות סובלים אימפוטנציה ותשוקה מינית ירד. היפרפיגמנטציה של העור על הצוואר, המרפקים, הבטן מתרחשת במקרה של מחלת איטנקו-קושינג ב -10% מהמקרים. תצהיר מוגזם של מלנין בעור הוא אינדיקטור קליני של הפרשת מוגברת של הורמון אדרנו-קורטיקוטרופי ומלנוטרופי.

מחלה זו מלווה לעיתים קרובות על ידי משמרות רגשיות והפרעות נפשיות. הם מגוונים מאוד - מהפרעות במצב הרוח לפסיכוזה קשה. לפעמים פסיכוזה חריפה דורשת טיפול מיוחד בתנאים של בתי חולים פסיכוסומטיים. הטיפול במחלה הבסיסית מוביל בדרך כלל לנורמליזציה של הפעילות הנפשית.

הפרשת מוגברת של ACTH ואת שברי, רמות הסרוטונין להשפיע על תהליך שינון, להשתתף הפתוגנזה של הפרעות התנהגותיות מסוימות, להפחית את התפקוד הקוגניטיבי. נמצא קשר בין דרגת החומרה של הפרעות נפשיות לבין רמות הדם של ACTH וקורטיזול.

מחלות Itenko-Cushing יכול להיות מתון, מתון וחמור. הצורה המתונה מאופיינת בחומרה מתונה של הסימפטומים של המחלה. חלק מן התסמינים (אוסטיאופורוזיס, בעיות בתפקוד חודשית) עלול להיות חסר. עבור המחלה של חומרת מתון, כל הסימפטומים הם נפוצים, אבל אין סיבוכים. בצורתו חמורה, יחד עם הפיתוח של תסמיני מחלה הם סיבוכים שונים נצפים, כשל לב-ריאה, כליות יתר לחץ דם, שברי פתולוגיים, מעבר סוכרת סטרואידים לתוך חולשת שרירים נכון, מתקדמת הקשורה ניוון שרירים היפוקלמיה, הפרעות נפשיות קשות.

מהלך מחלת איטנקו-קושינג יכול להיות פרוגרסיבי ופחדני. הקורס המתקדם מאופיין בהתפתחות מהירה (בתוך מספר חודשים) ובגידול נוסף בכל הסימפטומים וסיבוכיהם. החולים במהירות לאבד את יכולתם לעבוד. עם הזרם הפראי ישנה התפתחות הדרגתית של המחלה.

[1], [2], [3], [4]