היפרפיגמנטציה של העור

שיבוש המלנוגנזה מוביל או להיווצרות יתר של מלנין, או לירידה משמעותית בתכולתו או להיעלמותו המוחלטת - דה-פיגמנטציה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

פתוגנזה

בדיקה היסטולוגית של העור מגלה היפרקרטוזיס עם פקקים קרניים בפתחי זקיקי השיער, לעיתים שינויים אטרופיים באפידרמיס וניוון וואקואולר של תאי השכבה הבסיסית. בדרמיס, ככלל, יש תגובה דלקתית בדרגות משתנות, בתאי השכבה הבסיסית של האפידרמיס, כמו גם במלנוציטים, תכולת המלנין מוגברת, במיוחד כמויות גדולות שלו נמצאות בציטופלזמה של מקרופאגים בשליש העליון של הדרמיס, או מלנופגים. הנימים השטחיים מורחבים, דבר המתבטא קלינית בטלנגיאקטזיות. סביבם נראים חדירות קטנות, המורכבות בעיקר מלימפוציטים עם תערובת של בזופילים רקמתיים.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

תסמינים היפרפיגמנטציה של העור

היפרפיגמנטציה מוגבלת כוללת נמשים, כלואזמה, כתמי פיגמנטציה מסוג קפה-או-לה, לנטיגו פשוט וסנילי, נבוס בקר, מלנוזיס יאטרוגנית והיפרפיגמנטציה פוסט-דלקתית.

נמשים הם כתמים קטנים (2-4 מ"מ) פיגמנטיים בצבע חום בהיר עם קווי מתאר לא ברורים. הם מופיעים בכל גיל על אזורי עור חשופים, במיוחד אצל אנשים בעלי שיער בהיר ועור לבן, מתכהים תחת השפעת אור השמש ונעלמים בחורף.

פתומורפולוגיה. נקבעת היפרפיגמנטציה של תאי האפידרמיס, במיוחד בשכבה הבסיסית. אין התפשטות מלנוציטים.

היסטוגנזה. תחת השפעת קרינה אולטרה סגולה, יש עלייה בסינתזה של מלנין באפידרמיס והצטברותו במלנוציטים ובקרטינוציטים.

כלואזמה היא נקודה פיגמנטית גדולה יותר המתרחשת עקב תפקוד לקוי של הכבד, אנדוקרינופתיות, הריון ומחלות של הנספחים אצל נשים.

פתומורפולוגיה. עלייה בתכולת המלנין נצפית בתאי האפידרמיס.

לנטיגו סימפלקס הוא אלמנט מנוקד בקוטר של 1 עד 3 מ"מ, בעל קווי מתאר ברורים, בצבע חום כהה או שחור. הוא מופיע בכל גיל, כולל ילדות, על אזורים פתוחים בגוף.

פתומורפולוגיה. מספר המלנוציטים בשכבה הבסיסית של האפידרמיס גדל, אך בניגוד לנבוס הגבולי, הם אינם יוצרים "קינים". במקביל, מלנוציטים בדרך כלל גדלים בגודלם. במקביל, יש עלייה במספר ובהארכת צמיחות האפידרמיס (היפרפלזיה עדשה של האפידרמיס). תכולת המלנין בשכבה הבסיסית גדלה. בדרמיס - חדירות לימפוציטיות קטנות ומלנופגים בודדים.

היסטוגנזה. היפרפיגמנטציה של העור מבוססת על ריבוי מקומי של מלנוציטים.

היפרפיגמנטציה עדשית נרחבת נצפית בקסרודרמה פיגמנטוזום, לנטיגינוזיס פריאוריפיקלית.

קסרודרמה פיגמנטוזום היא מחלה הטרוגנית, אוטוזומלית רצסיבית בעיקרה, המאופיינת ברגישות מוגברת לאור, התפתחות פיגמנטציה ואטרופיה של העור, פוטופוביה, תסמינים נוירולוגיים, מהלך מתקדם עם סיכון גבוה מאוד לפתח גידולי עור. רגישות מוגברת של תאים לקרניים אולטרה סגולות נובעת מתיקון DNA לקוי, וייתכן אי ספיקה של כריתה אנדונוקלאזית של דימרים פירימידין. חלק מהחולים חווים תסמינים נוירופסיכיאטריים והיפוגונדיזם (תסמונת דה סנקטיס-קצ'יונה).

פתומורפולוגיה. התמונה ההיסטולוגית בשלב הראשוני של המחלה אינה ספציפית. נצפית היפרקרטוזיס, דילול שכבת המלפיג'י של האפידרמיס עם ניוון של חלק מתאי האפיתל ועלייה בנפחם של אחרים, מלווה בהצטברות לא אחידה של מלנין בתאי השכבה הבסיסית ועלייה במספר המלנוציטים. ניתן לראות חדירת לימפוציטית קטנה בדרמיס. בשלב ההיפרפיגמנטציה והשינויים האטרופיים, היפרקרטוזיס ופיגמנטציה בולטים יותר. האפידרמיס אטרופי באזורים מסוימים ומעובה באחרים. ישנה הפרה של סידור גרעיני תאי האפיתל, עלייה בנפחם, מופיעות צורות אטיפיות, וכתוצאה מכך התמונה דומה לקרטוזיס סולארית. בדרמיס - שינויים דיסטרופיים הדומים לאלה שבדרמטיטיס סולארית, המאופיינים בבזופיליה של סיבי קולגן ואלסטוזיס. בשלבים מאוחרים יותר של המחלה, מצטרפים לשינויים שתוארו לעיל גידולים אטיפיים של האפידרמיס, ובאזורים מסוימים מתפתחת קרצינומה של תאי קשקש ולפעמים קרצינומה של תאי בסיס.

Lentiginosis periorificialis (תסמונת Puetz-Jeghers-Tourene) היא דיספלזיה נוירומזנכימטית הנגרמת על ידי מוטציה גנטית המועברת באופן אוטוזומלי דומיננטי. המחלה מתפתחת בשנים הראשונות לחיים, אך יכולה להתקיים מלידה, ומופיעה לעיתים רחוקות אצל מבוגרים. מבחינה קלינית, מתגלים מספר כתמים פיגמנטיים קטנים, מחום בהיר לשחור, בצורת אליפסה או מעוגלת, הממוקמים בצפיפות סביב הפה, על השפתיים, במיוחד התחתונות, סביב האף, סביב האורביטל ועל רירית חלל הפה. בתדירות נמוכה יותר - על הגפיים (כפות הידיים, סוליות, גב האצבעות). AV Braitsev ו-GM Bolshakova (1960) תיארו פריחות עדשות כלליות. עדשות פריוריפיציות משולבות עם פוליפים במעיים, בעיקר של המעי הדק, הנוטות להפוך לאדנוקרצינומה.

פתומורפולוגיה. נצפית עלייה בכמות הפיגמנט בתאי השכבה הבסיסית, מלווה בעלייה במספר המלנוציטים. בחלקים העליונים של הדרמיס נמצא מספר רב של מלנופגים, כאשר הפיגמנט מלנין ממוקם לעיתים מחוץ לגוף.

לנטיגו סנילי (מילים אחרות: lentigo solar) מופיע אצל אנשים בגיל העמידה וקשישים לאחר חשיפה חוזרת ונשנית לקרינה אולטרה סגולה, במיוחד לאחר כוויות שמש. המיקום המועדף הוא אזורים פתוחים בגוף, העור בחגורת הכתפיים ובגב העליון. גודל האלמנטים העדינים הוא בין 4 ל-10 מ"מ, הצבע הוא מחום בהיר לחום כהה ואפילו שחור, קווי המתאר מטושטשים, לא אחידים,

פתומורפולוגיה. היפרפלזיה עדשתית של האפידרמיס, היפרפיגמנטציה של קרטינוציטים בשכבת הבסיס, ריבוי קל של מלנוציטים. בדרמיס - שינויים דיסטרופיים בסיבי קולגן, המתבטאים בבזופיליה שלהם (אלסטוזיס סולארית).

כתמי קפה-או-לה הם כתמים גדולים בצבע חום-צהבהב פיגמנטלי, מולדים או מופיעים זמן קצר לאחר הלידה. פני השטח שלהם חלקים, וקווי המתאר שלהם לרוב סגלגלים. עם הגיל, מספר הכתמים וגודלם גדלים. כתמים מרובים הם פתוגנומוניים לנוירופיברומטוזיס, ונצפים בגנודרמטוזות אחרות, כגון טרשת נפוצה ומחלת אולברייט, אך ניתן למצוא אלמנטים בודדים גם אצל אנשים בריאים.

פתומורפולוגיה. היפרפיגמנטציה של השכבה הבסיסית של האפידרמיס, גרגירים ענקיים (מקרומלנוזומים) מזוהים במלנוציטים חיוביים ל-DOPA.

נבוס בקר (מילים אחרות: מלנוזיס נביופורמית של בקר) הוא נגע עור מקומי, בדרך כלל באזור חגורת הכתפיים, המתבטא באזור היפרפיגמנטציה בצבע חום עשיר, בדרך כלל בשילוב עם היפרטרכיזיס בולט בתוך הנבוס. זהו פגם התפתחותי, הנצפה בעיקר אצל גברים, התמונה הקלינית המלאה מתפתחת בגיל ההתבגרות, הפיגמנטציה עולה תחת השפעת קרניים אולטרה סגולות.

פתומורפולוגיה. היפרפיגמנטציה של השכבה הבסיסית, אקנתוזיס והיפרטרכיזיס. לעיתים קרובות נצפים שינויים בסיבי הקולגן באזור הנבוס בשילוב עם האמרטומה של שריר חלק, מה שנותן עילה להתייחס אליו כנבוס אורגנואידי.

היפרפיגמנטציה משנית מופיעה במקומות של אלמנטים מורפולוגיים ראשוניים של הפריחה - פפולות, גושים, שלפוחיות, פוסטולות, כמו גם אלמנטים משניים - שחיקות ונגעים כיביים, לאחר תהליך דלקתי חריף או כרוני. סוג זה של פיגמנטציה מבוסס על עלייה בכמות הפיגמנט בתאי השכבה הבסיסית של האפידרמיס והמלנוציטים, אשר נותרת לאחר היעלמות הדלקת.

פתומורפולוגיה. עלייה בתכולת הפיגמנט נצפית בשכבה הבסיסית, שעוביה עשוי להשתנות בהתאם לאופי היסוד הקודם.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

טפסים

היפרפיגמנטציה יכולה להיות נרחבת ומוגבלת, מולדת ונרכשת.

היפרפיגמנטציה נרכשת נרחבת של העור נצפית בקכקסיה עקב מחלות מתישות (סרטן, שחפת וכו'), במחסור בוויטמינים (פלגרה, צפדינה) ובפתולוגיה של בלוטת יותרת הכליה (מחלת אדיסון).

מחלות עור שכיחות המופיעות עם מלנוגנזה מוגברת הן מלזמה, המתפתחת על בסיס שכרות, לרוב בעלת אופי מקצועי (מגע עם חומרים דליקים וסיכוכים). אלה כוללות מלנוזיס של ריהל, או פויקילודרמה רטיקולרית של צ'יווט, ומלזמה רעילה של הברמן-הופמן. במקרה זה, עור הפנים, הצוואר, החזה וגב הידיים מושפע, המאופיין קלינית בפיגמנטציה כחלחל-חומה, כללית או מוגבלת, מפושטת או רטיקולרית.

[ 20 ], [ 21 ]