היפרפיגמנטציה של העור

הפרת המלנוגנזה מובילה להיווצרות מופרזת של מלנין, או לירידה משמעותית בתכולתו או היעלמותה המוחלטת - דיגמנטציה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

פתוגנזה

מחקר היסטולוגית של hyperkeratosis הנצפה העור חרמן עם פקקים בפיהם של זקיקי השיער, לפעמים שינויים אטרופית באפידרמיס וניוון vacuolar של שכבת התאים הבזליים. בדרמיס, בדרך כלל בדרגות שונות של תגובה דלקתית מקומית התאים של שכבת הבסיס של האפידרמיס, ואת מלנוציטים בתוכן מלנין מוגברת, במיוחד כמות גדולה ממנו מזוהה בציטופלסמה של מקרופאגים בשליש העליון של הדרמיס, או melanophages. נימי שטח מורחבים, אשר מתבטאת קלינית על ידי telangiectasia. סביבם הם חדירים קטנים, המורכב הלימפוציטים העיקריים עם תערובת של בזופילים רקמות.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

תסמינים היפרפיגמנטציה של העור

עבור היפרפיגמנטציה מוגבל לכלול נמשים, Chloasma, כתמים כהים של צבע "קפה עם חלב", A lentigo פשוט סנילי, nevus Becker, melasma iatrogenic ו היפרפיגמנטציה postinflammatory.

נמשים הם קטנים (2-4 מ"מ), כתמי פיגמנט של צבע שזוף עם קווי מתאר מטושטשת. מופיעים בכל גיל באזורים הפתוחים של העור, במיוחד אצל אנשים בהירים ולבנים, בהשפעת אור השמש, בחורף - נעלמים.

Pathomorphology. היפרפיגמנטציה של תאי האפידרמיס, במיוחד של השכבה הבסיסית, נקבע. אין התפשטות של melanocytes.

היסטונוזה. תחת השפעת הקרנה אולטרה סגולה, יש עלייה בסינתזה של מלנין באפידרמיס ואת הצטברות שלה melanocytes ו keratinocytes.

Chloasma הוא כתמים גדולים פיגמנט המתרחשים כאשר הפונקציה הכבד, הפתולוגיה האנדוקרינית, הריון ומחלות של נספחים אצל נשים מופרעים.

Pathomorphology. תוכן מוגבר של מלנין בתאי האפידרמיס הוא ציין.

Lentigo פשוט - אלמנט patchy עם קוטר של 1 עד 3 מ"מ, עם קווי ברור, חום כהה או שחור. מופיע בכל גיל, כולל ילדות, באזורים פתוחים של הגוף.

Pathomorphology. בשכבת הבסיס של האפידרמיס, מספר המלנוציטים גדל, אך שלא כמו נבוס הגבול, הם אינם יוצרים קנים. במקרה זה, melanocytes בדרך כלל להגדיל בגודל. יחד עם זאת, יש גידול במספר הארכת תולעים האפידרמיס (lentiginous אפידרמיס hyperplasia). תוכן המלנין בשכבת הבסיס גדל. בדרמיס - לימפוציטים קטנים חודרים ומלנופאגים בודדים.

היסטונוזה. הבסיס של היפרפיגמנטציה של העור הוא התפשטות מקומית של מלנוציטים.

היפרפיגמנטציה lentiginment נרחב הוא ציין עם xeroderma פיגמנט, lentiginosis peri לרוחב.

קסרודרמה פיגמנטוזום - הטרוגנית, הפרעה אוטוזומלית רצסיבית בעיקר המאופיינת רגישות מוגברת, התפתחות אטרופיה פיגמנטציה בעור, פוטופוביה, תסמינים נוירולוגיים, כמובן מתקדמת עם סיכון מאוד גבוה לפתח גידולים בעור. רגישות מוגברת של תאים קרניים אולטרה הוא בשל הפרה של תיקון דנ"א, ואת הכשל של כריתה endonuclease של dimers pyrimidine אפשרי. חלק מהחולים חווים סימפטומים נוירופסיכיאטריים והיפוגונאדיזם (תסמונת סנקטיס-קקיונה).

Pathomorphology. התמונה ההיסטולוגית בשלב הראשוני של המחלה היא לא ספציפית. מסומן hyperkeratosis, דילול שכבת Malpighian של האפידרמיס עם ניוון חלק מתאי האפיתל, ולהגדיל את נפח של אחרים, מלווה הצטברות לא אחידה של מלנין בתאים של שכבת הבסיס ואת melanotsigov עלייה. בדרמיס, חדירה לימפוציטית קטנה נראית. בשלב של היפרפיגמנטציה ושינויים אטרופיים, היפרקרטוזיס ופיגמנטציה בולטים יותר. האפידרמיס הוא אטרופי באזורים מסוימים ועבה באחרים. יש הפרה של המיקום של גרעינים של תאים אפיתל, עלייה בנפח שלהם, יש צורות לא טיפוסיות, וכתוצאה מכך את התמונה דומה keratosis שמש. בדרמיס - שינויים דיסטרופיים, דומים לאלה של דרמטיטיס השמש, המאופיינים בבזופיליה של סיבי קולגן ואלסטוזיס. בשלבים המאוחרים של המחלה, התוספת הלא טיפוסית של האפידרמיס מתווספת לשינויים שתוארו לעיל, ובכמה מוקדים, קרצינומה של תאי קשקש, ולפעמים קרצינומה של תאי בסיס, מתפתחת.

Lentiginosis peri הרשמי (syn: Peitsa-Egepca-Turena תסמונת) היא דיספלסיה neuromesisenchimal שנגרמת על ידי מוטציה הגן. משודר אוטוסומלית דומיננטית. המחלה מתפתחת בשנים הראשונות של החיים, אבל יכולה להתקיים מלידה, לעתים רחוקות מתרחשת אצל מבוגרים. מספר התערוכה קלינית, כתמים כהים קטנים מן חום בהיר עד בצבע שחור, אליפסה או צורה מעוגלת, מסודרים בצפיפות סביב הפה, על השפתיים, במיוחד התחתונה, perinazalno, periorbitatno ובריריות הפה. נדיר יותר - על הגפיים (כפות הידיים, הסוליות, המשטח האחורי של האצבעות). A.V. בריטים וג '. Bolshakova (1960) תיאר את ההתפרצויות lentiginous הכלליים. Lentigo תקופתי משולב עם polyposis של המעי, בעיקר של המעי הדק, נוטה טרנספורמציה לתוך אדנוקרצינומה.

Pathomorphology. יש עלייה בכמות הפיגמנט בתאי השכבה הבסיסית, מלווה בגידול במספר המלנוציטים. בחלקים העליונים של הדרמיס, מספר רב של melanophages נמצאים, מלנין את הפיגמנט נמצא לפעמים מחוץ תאיים.

Lentigo סנילי (syn: lentigo השמש) מופיע אצל אנשים בגיל העמידה וקשישים לאחר חשיפה חוזרת ונשנית לקרינה אולטרה סגולה, במיוחד לאחר כוויות שמש. מיקום מועדף - שטחים פתוחים של הגוף, העור באזור חגורת הכתפיים והגב העליון. הגדלים של אלמנטים lentiginous הם מ 4 עד 10 מ"מ, צבע הוא מן חום בהיר חום כהה ואפילו שחור, קווי המתאר הם מטושטשים, לא אחידה,

Pathomorphology. Hyperplasia lentiginous של האפידרמיס, היפרפיגמנטציה של קרטינוציטים של השכבה הבסיסית, התפשטות משמעותי של melanocytes. בדרמיס - שינויים דיסטרופיים של סיבי קולגן, המתבטאת בבזופיליה שלהם (אלסטוזיס השמש).

כתמים "קפה עם חלב" - מולדת או להופיע מיד לאחר הלידה כתמים גדולים פיגמנט של צבע חום צהבהב. פני השטח שלהם חלקה, קווי מתאר הם לעתים קרובות סגלגל. עם הגיל, מספר וגודל של כתמים להגדיל. טלאים מרובים הם pathogenomonic עבור neurofibromatosis, שנצפו geno dermermatoses אחרים, כגון טרשת נפוצה, מחלת אולברייט, אבל תאים בודדים יכולים להתרחש גם אנשים בריאים.

Pathomorphology. היפרפיגמנטציה של השכבה הבסיסית של האפידרמיס, ADAN חיובי melanocytes לחשוף גרגרי ענק (macromelanosomes).

בקר nevus (syn:. Neviformny מלנוזיס Becker) - נזק לעור המקומי, בדרך כלל בחלק חגורת הכתף לידי ביטוי היפרפיגמנטציה רווי חום, בדרך כלל בשילוב עם ההיפרטריכוזיס בולטת בתוך nevus. האם מום מתרחשת בעיקר אצל גברים, התמונה הקלינית המלאה מפתחת במהלך גיל ההתבגרות, פיגמנטציה מוגברת תחת השפעת קרני אולטרה סגול.

Pathomorphology. היפרפיגמנטציה של השכבה הבסיסית, אקנתוז והיפרטריכוזיס. לעתים קרובות יש שילוב עם חאמרטומה שריר חלקה מתחת, שינויים סיבי קולגן באזור הנבוס מתוארים, מה שנותן סיבה לשקול את זה ננווס organoid.

שדה משני היפרפיגמנטציה מופיע על האלמנטים מורפולוגיים העיקריים פריחה - papules, גבשושיות, שלפוחית, pustules, כמו גם אלמנטים משניים - ארוזיות ונגעים כִּיבִי לאחר דלקת חריפה או כרונית. סוג זה של פיגמנטציה מבוסס על עלייה בכמות הפיגמנט בתאי השכבה הבסיסית של האפידרמיס והמלנוציטים, שנשארים לאחר היעלמות הדלקת.

Pathomorphology. עלייה בתוכן פיגמנט בשכבת הבסיס הוא ציין, עובי אשר בהתאם לאופי של אלמנט לשעבר עשוי להיות שונה.

[16], [17], [18], [19]

טפסים

היפרפיגמנטציה יכולה להיות נפוצה ומוגבלת, מולדת ונרכשת.

Pacppostranennaya רכשה העור giperpigmentaiiya שנצפה עם תשישות כרונית עקב מחלות מתישות (סרטן, שחפת, וכו '), בברי-ברי (פלגרה, צפדינה), מחלת הכליה (מחלת אדיסון).

לעתים קרובות מתרחשת מחלות עור המתרחשות עם הגדלת מלנוגנזה הן מלנודרמיה, המתפתחות על בסיס שיכרון, בעיקר בעלות אופי מקצועי (מגע עם חומרים סיכה דליקים). אלה כוללים מלנוזה של Ryla, או reticulum poikiloderma של Sivatt, רעילה הרמן-הופמן מלסמה רעילה. זה משפיע על העור של הפנים, הצוואר, החזה האחורי של היד, מאופיינת קלינית על ידי חום כחלחל, מוכלל או מוגבל, מפוזר או נטו פיגמנטציה.

[20], [21]