היפופיגמנטציה ודה-פיגמנטציה של העור: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

היפופיגמנטציה ודה-פיגמנטציה של העור מלוות בירידה משמעותית או היעלמות מוחלטת של מלנין. הן יכולות להיות מולדות ונרכשות, מוגבלות ומפושטות. דוגמה לדה-פיגמנטציה מולדת היא לבקנות.

לבקנות עיני-עורית היא מחלה הטרוגנית המאופיינת בהיעדר או בירידה חדה בפיגמנט בעור, בשיער ובקשתית העין. שתי צורות של לבקנות עיני-עורית - טירוזינאז שלילית וחיובית לטירוזינאז - קשורות להיעדר או פעילות לא מספקת של טירוזינאז. מנגנון התפתחותן של צורות אחרות (תסמונות צ'דיאק-היגאשי, הרמנסקי-פודלאק וכו') טרם הובהר.

פתומורפולוגיה. פיגמנט המלנין לא זוהה. למלנוציטים יש מורפולוגיה תקינה, הם מפוזרים באופן שווה (למעט תסמונת "תלתל שחור - לבקנות - חירשות"), אך תפקוד סינתזת הפיגמנט שלהם מופחת. בגרסה השלילית לטירוסינאז, המלנוזומים נמצאים בשלב I, בתדירות נמוכה יותר - בשלב II של התבגרות, ובגרסה החיובית לטירוסינאז - בשלב III. מלנוזומים ענקיים תוארו בתסמונות הרמנסקי-פודלאק וצ'דיאק-היגאשי. בנוסף, בתסמונת צ'דיאק-היגאשי, נמצאים תכלילים ציטופלזמיים גדולים בתאי פיטום של העור (צבועים בכחול טולואידין).

דה-פיגמנטציה מוגבלת כוללת ויטיליגו, המאופיינת בהיפומלנוזיס של העור הנגרמת מהיעדר מלנוציטים.

ויטיליגו. אופי הדרמטוזיס אינו ידוע, אך קיימים נתונים על תפקידן של הפרעות חיסוניות ומטבוליות, הפרעות נוירואנדוקריניות וחשיפה לקרניים אולטרה סגולות (כוויות שמש). נוכחותם של מקרים משפחתיים מצביעה על תפקיד אפשרי של גורם גנטי. היא יכולה להתבטא גם כפרנאופלזיה, או להיות תוצאה של מחלות אקסוגניות, כולל מחלות מקצוע. מבחינה קלינית, היא מאופיינת בנוכחות כתמים לבנים-חלביים בגדלים וצורות שונים, מוקפים בעור רגיל או ברצועת היפרפיגמנטציה. היעלמות הפיגמנט יכולה להיות מלאה או חלקית, בצורת רשת או נקודות קטנות נקודתיות. דה-פיגמנטציה עשויה להיות קודמת בשלב של אריתמה. לעתים קרובות, הידיים מושפעות ראשונות, דבר שאינו נצפה בויטיליגו מולד אוטוזומלי דומיננטי (פיבלדיזם). נגעים יכולים להיות ממוקמים על פני כל העור. בהתאם לשכיחות התהליך, נבדלות צורות מוקדמיות, סגמנטליות וכלליות.

פתומורפולוגיה. ככלל, לא נצפים שינויים משמעותיים בנגעים. האפידרמיס בעובי תקין או מעט דליל, הגידולים שלו מוחלקים. שכבת הקרנית מעובה ברובה, השכבה הגרנולית מורכבת משורה אחת של תאים עם גרנולות דלה. השכבה הקוצנית ללא שינויים משמעותיים, תאי השכבה הבסיסית כמעט ואינם מכילים פיגמנט. עם זאת, עם היפופיגמנטציה, היא מתגלה לעיתים, אם כי בכמויות קטנות. מלנוציטים כמעט ולא נמצאים בעור ללא פיגמנטציה, ובאזורים ללא פיגמנטציה יש פחות מהם מהרגיל. בדרמיס נצפית נפיחות והומוגניזציה של סיבי קולגן בודדים, הרשת האלסטית ללא שינויים משמעותיים. כלי הדם בדרך כלל מורחבים, דפנותיהם מעובה, והצטברויות מקוננות של פיברובלסטים, היסטיוציטים ובזופילים של רקמות ממוקמות סביבם. זקיקי השיער האפיתליים באזורים ללא פיגמנטציה הם אטרופיים במידה מסוימת, פיהם מורחבים, מלאים במסות קרניות, בלוטות החלב גם הן אטרופיות. בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונית של העור בגבול נגע הוויטיליגו מראה עלייה במספר המקרופאגים האפידרמליים ושינויים הרסניים במלנוציטים, המשפיעים על כל המבנים של תאים אלה. במוקדים של ויטיליגו ארוך שנים, נעדרים מלנוציטים ומבנים המכילים מלנין בתאי האפיתל. לדברי מחברים מסוימים, מספר המקרופאגים האפידרמליים בנגע הוויטיליגו גדל, פעילותם עולה באופן משמעותי. באזורים של עור בריא כלפי חוץ, מלנוציטים מכילים מלנוזומים ופרה-מלנוזומים, אך לא קומפלקס של מלנוזומים, שהם דרגת הארגון הגבוהה ביותר של גרגירי מלנין. זה מצביע על חוסר בתפקוד המלנוציטים.

ההיסטוגנזה של ויטיליגו נותרה לא ברורה. חלק מהמחברים מקשרים ויטיליגו לתפקוד לקוי של מערכת העצבים האוטונומית, אחרים - לירידה בייצור של הורמון מגרה מלנוציטים. ר.ס. באביאנטס וי.י. לונשאקוב (1978) רואים במלנוציטים במחלה זו פגומים ואינם מסוגלים להגיב לפעולת הורמון מגרה מלנוציטים. יו.נ. קושבנקו (1986) השיגו נתונים המצביעים על נוכחות של תגובות חיסוניות תאיות בעור ללא פיגמנטציה הכוללות את רכיב C3 של המשלים, המסוגלות לגרום נזק למלנוציטים.

דה-פיגמנטציה נרכשת יכולה להופיע במקרה של סיכונים תעסוקתיים (לויקודרמה תעסוקתית), שימוש בתרופות (לויקודרמה הנגרמת על ידי תרופות), באתר של גורמים דלקתיים (פסוריאזיס, סרקואידוזיס, צרעת), עגבת ופיטיריאזיס ורסיקולור (לויקודרמה משנית).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]