^

בריאות

A
A
A

לנטיגינוזיס פריאוריפיקליס: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

 
, עורך רפואי
סקירה אחרונה: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

לנטיגינוזיס פריאוריפיקליס (שם נרדף: תסמונת פוץ-יגהרס-טוריין).

גורמים ופתוגנזה. המחלה שייכת לקבוצת הלנטיגינים התורשתיים, אשר בנוסף לתסמונת פוץ-יגהרס-טוריין כוללת גם לנטיגינים מולדים וצנטרופציאליים. הסיבה והמנגנון להתפתחות הדרמטוזיס לא נקבעו סופית. ההערכה היא כי לנטיגינים פריאוריפיקליים מתרחשים כתוצאה מדיספלזיה נוירומזנכימאלית הנגרמת על ידי מוטציה גנטית המועברת באופן אוטוזומלי דומיננטי. ישנם דיווחים על מקרים משפחתיים של המחלה. התגלה כי הגן הפתולוגי STK.11 הוא גן מדכא גידולים.

תסמינים של לנטיגינוזיס פריאוריפיקלית. המחלה מתפתחת מיד לאחר הלידה או מעט מאוחר יותר. מאופיינת בהופעת מספר כתמי פיגמנט קטנים מחום בהיר לשחור, קווי מתאר סגלגלים או מעוגלים. הכתמים ממוקמים סביב ובתוך חלל הפה, על השפתיים, במיוחד התחתונות, פרינאסלי, פריאורביטלי, ופחות - על הגפיים (כפות הידיים והסוליות, גב האצבעות), הלחמית. פריחות מסוג לנטיגו יכולות להיות מוגבלות וממוקמות רק באחד האזורים הנ"ל. שינויים פפילומטיים יכולים להופיע גם בחלל הפה. רק הצורה העורית של המחלה היא נדירה מאוד. לרוב החולים יש שילוב של נגעים בעור, ריריות עם פוליפים מרובים של מערכת העיכול, במיוחד המעי הדק. עם הגיל, הפיגמנטציה הופכת לעזה ומתפתחים ביטויים קליניים של פוליפים של הקיבה והמעיים: כאב, הקאות, דימום, תסמיני חסימה, התפשרות, אנמיה משנית, קכקסיה. קיים סיכון מוגבר לניוון ממאיר של פוליפים, בעיקר של הקיבה, התריסריון והמעי הגס. הספרות מתארת מקרים של הופעת פוליפים על גבי ריריות של איברים אחרים (שלפוחית השתן, אגן הכליה, שופכן, ברונכי, אף).

היסטופתולוגיה. נצפית עלייה בפיגמנט בקרטינוציטים ובמלנוציטים בשכבה הבסיסית. נצפית הצטברות מקרופאגים בדרמיס. פוליפים הם אדנומות שפירות.

אבחנה מבדלת. יש צורך להבדיל בין לנטיגינוזיס פריאוריפיקלית לנמשים, צורות שונות של לנטיגו כללי (תסמונת הנמר וכו'), לנטיגינוזיס צנטרופציאלית, פוליפים במערכת העיכול, מחלת אדיסון.

טיפול בלנטיגינוזיס פריאוריפיקלית. יש צורך בהסרה כירורגית של פוליפים, מעקב מרפאתי אחר החולים ובדיקת קרובי משפחה מדרגה ראשונה.

מה צריך לבדוק?

כיצד לבחון?

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.