מחלת פאבר-רוקושו (אלסטוזיס נודולרי של העור עם ציסטות וקמדונים): גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

מחלת פאבר-רוקושו

שם נרדף: אלסטוזיס נודולרי של העור עם ציסטות וקומדונים

המחלה תוארה לראשונה על ידי הרופא העור הצרפתי מ. פאברה בשנת 1937.

הגורמים והפתוגנזה של המחלה אינם ידועים. לדברי מדענים רבים, דרמטוזיס היא תורשתית. היא מתרחשת תחת השפעת קרינת שמש ממושכת וגורמים אחרים.

המחלה שכיחה יותר בקרב אנשים שעובדים בשמש.

תסמינים של מחלת פאבר-רוקושו (אלסטוזיס נודולרי של העור עם ציסטות וקומדונים). הדרמטוזיס נצפית לרוב אצל גברים מעל גיל 50. התהליך הפתולוגי ממוקם על הפנים (בעיקר סביב העיניים והרקות), מאחורי הצוואר והאפרכסת. פני העור מתעבים, מתקשים, נהיים מחוספסים, מכוסים בקמטים, וצבעם צהבהב-אדום. פריחה שקופה-לבנבנה-צהובה מופיעה על פני העור בגודל של דובדבן או דובדבן מתוק, בקוטר 1-5 מ"מ, עם מספר אלמנטים נודולריים וגושיים המופיעים בחלק המרכזי. בחלק המרכזי של גושים וציסטות רבים, ישנם קומדונים חומים כהים. אם מוחשים את הקומדונים מבפנים, המסה הלבנה הופכת לקרמית. שינויים דיסטרופיים נגרמים בעיקר על עור הפנים והצוואר. לעיתים ניתן לראות את המוקד הפתולוגי שתואר לעיל באזורים שלא נחשפו לאור שמש.

אישה בת 42 ובנה בן ה-22 נבדקו במכון המחקר לדרמטולוגיה ומין. התהליך הפתולוגי שלהם היה נפוץ, ממוקם על הצוואר ומאחורי תנוך האוזן, על הגוף והגפיים. לפיכך, תצפית קלינית מאשרת שמדובר במחלה תורשתית.

היסטופתולוגיה. ניתן למצוא ציסטות בגדלים שונים בדרמיס. דפנות הציסטות מורכבות מכמה שכבות של תאי עור. נצפית ניוון בזופילי של רקמת החיבור בחלק העליון של הדרמיס, ניוון בלוטות החלב, ירידה בבלוטות הזיעה וירידה כמותית בהן. דפנות כלי הדם מתעבות. סביבן נקבע חדירה המורכבת מהיסטיוציטים ולימפוציטים.

אבחנה מבדלת. יש להבחין בין המחלה לבין אלסטומה מפושטת של דוברייל, קולואיד מיליום, אקנה קלואיד, סירינגומה, טריכואפיתליומה.

הטיפול במחלת פאבר-רוקושו (אלסטוזיס נודולרי של העור עם ציסטות וקומדונים) הוא סימפטומטי. מתבצעת דרמה-בריזציה. במקרים חמורים של המחלה, מומלץ להשתמש בסטרואידים ורטינואידים כטיפול כללי.