לוקואנצפליטיס טרשתית תת-חריפה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

בשנת subacute sclerosing קבוצת leykoentsefalita כוללת צורות ספציפיות של אנצפליטיס כרונית subacute עם פרוגרסיבי חמור מעל (דוסון תכלילים אנצפליטיס, sclerosing subacute panencephalitis ואן בוגארט nodosa panencephalitis פטי-לדוארינג). מאז ההבדלים ביחס לתמונה ומורפולוגיה הקליני שלהם לא משמעותי, עכשיו הם מתייחסים כאל מחלה אחת, המכונה לעתים קרובות "panencephalitis sclerosing subacute." קבוצה זו של מחלות כולל periaksialny דלקת קרום המוח Schilder (טרשת דיפוזי periaksialny) שיש כמה חד משמעי למדי מאפיינים קליניים ופתולוגיים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

הסיבות לליקוי דם דלקתית תת-קרקעית

באטיולוגיה של דלקת אנצפאליטיס תת-מוחית, תפקיד מרכזי מתרחש על ידי זיהום ויראלי מתמשך, ככל הנראה, חצבת, אנטרו-וירוס, וירוס דלקת קרום המוח. בחולים עם דלקת קרום המוח פוחתת תת-קרקעית, נמצאו רמות גבוהות של חצבת בדם וב- CSF (לא צוין אפילו בחולים עם זיהום חצבת חריפה).

הפתוגנזה של המחלה מתבטאת בתפקידים של מנגנוני אוטואימוניות, כמו גם בפגם הנרכש או המולדת של המערכת החיסונית.

פטומורפולוגיה

באופן מיקרוסקופי, יש demyelination מפוזר בולטת של החומר הלבן של ההמיספרות המוחיות. במקרים מסוימים, לזהות הרבה גושים. במקרים אחרים, יש תכלילים אוקסיפיליים בגרעי נוירונים של קליפת המוח, תת קליפת המוח וגזע המוח על רקע השינויים הדיסטרופיים שלהם. צילינדרים צירית להישאר הראשון שלם, ואז למות. סמן חדירה בינונית perivascular עם תאים לימפואידים ופלזמה. עבור ליקונספליטיס של Schulder, התפשטות גליה עם נגעים של טרשת הוא אופייני.

סימפטומים של ליקונספליטיס מדלעת תת-קרקעית

המחלה משפיעה בעיקר על ילדים ובני נוער בגילאי 2 עד 15 שנים, אבל לפעמים המחלה מתרחשת גם בבגרות. תחילת המחלה היא תת-קרקעית. הסימפטומים מופיעים כנוירונים: הסחת דעת, עצבנות, עייפות, דמעות. אז יש סימנים לשינוי אישיות, סטיות בהתנהגות. המטופלים הופכים אדישים, מאבדים את תחושת המרחק, הידידות, החובה, נכונות היחסים, המשמעת. כוננים פרימיטיביים מתחילים לשלוט: חמדנות, אנוכיות, אכזריות. יחד עם זאת, מופיעות הפרעות של תפקודים מוחיים גבוהים יותר (agraphy, aphia, alexia, apraxia), אוריינטציה מרחבית והפרעות בתכנית הגוף. 2-3 חודשים לאחר הופעת המחלה, מצב נוירולוגי מגלה היפרקינזיה בצורה של מיוקלוניה, עווית פיתול, hemiballism. במקביל יש התקפים אפילפטיים עוויתיים, אפילפסיה קטנה, התקפים חלקי מתמשך כמו אפילפסיה Kozhevnikovskaya. בעתיד, ככל שהמחלה מתקדמת, היפרקינזיס נחלשת, אך פרקינסון והפרעות דיסטוניות מתחילות לגדול עד נוקשות מוחית. הפרעות Extrapyramidal משולבים בדרך כלל עם הפרעות גסטטי בולט: חלקות הפנים, ריר, hyperhidrosis, las vasomotor, tachycardia, tachypnea. לעתים קרובות יש צחוק בוכה לא רצוני, צרחות פתאומיות ("בוכה שחף"). סימפטום נפוץ הוא אטקסיה סטטית ומוטורית של מקור חזיתי (החולה אינו שומר על הגוף במצב אנכי).

בשלב המאוחר של המחלה מתרחשת מונו-חמי-טטרפרזיס של דמות ספסטית, המוטלת על הפרעות מוטוריות של המוח והמוח הקדמי. חושפים אפאזיה חושית ומנועית, אגנוזיה שמיעתית ויזואלית. התקדמות של cachexia.

זרם ותחזית

במהלך דלקת אנצפליטיס תת-קרקעי תת-קרקעי, 3 שלבים נבדלים.

• בשלב הראשון, הסימפטומים העיקריים הם שינויים באישיות, הפרעות התנהגותיות, הגדלת ליקויים בתפקודים גבוהים במוח, היפרקינזים שונים, התקפים עוויתיים ולא עוויתיים.
• בשלב השני, הפרעות extrapyramidal הטון והפרעה רגולטורית אוטונומית מרכזית להגדיל.
• שלב III מאופיין cachexia ו decortication מלאה.

מהלך האנצפליטיס המתפתל מתקדם בהתמדה ותמיד מסתיים קטלני. משך המחלה הוא בדרך כלל מ 6 חודשים עד 2-3 שנים. ישנן צורות המתרחשות כרונית עם הפסקות תקופתיות. המוות מתרחש במצב של חוסר תנועה מוחלט, cachexia, marasmus, לרוב במצב אפילפטי או בשל דלקת ריאות.

[8], [9], [10], [11], [12],

אבחון של ליקונספליטיס מדלעת תת-קרקעית

יש כמה קשיים בשלב מוקדם, כאשר לעיתים קרובות מאובחנים בצורה לא נכונה neurasthenia, היסטריה, סכיזופרניה. בעתיד, אבחנה דיפרנציאלית מתבצעת עם גידול במוח. האבחנה צריכה להתבסס על diffuseness (ולא odnoochagovost) נגעים, בהעדר לחץ דם תוך-גולגולתי, עקירה של מבנים קו האמצע של המוח במהלך MRI EhoES על התמונה pathognomonic של תוצאות EEG. האבחנה אושרה על ידי תוצאות של מחקרים מולקולריים גנטיים, אימונולוגיים ושיטות הדמייה.

לסימפטומים של הלוקונספליטיס של שילדר יש כמה מוזרויות: הסימפטומים הפירמידליים השולטים על אקסטראפירמידידים בולטים יותר, ולעתים קרובות מופיעים התקפים אפילפטיים. בשלבים הראשונים של שכיחות הפרעות נפשיות. יתכן כי הזרימה היא בצורה של פסאודו, עם גידול בסימפטומים של עלייה סימפטומים חצי מוקדי המוקד מלווה יתר לחץ דם תוך גולגולתי. אופייני הוא הנזק עצבים גולגולתיים, במיוחד זוגות II ו- VIII. אמבליופיה אפשרית עד אמברוז. על הקרום יש ניוון של הדיסקים של עצבי הראייה. במקרים מסוימים, amaurosis שומרת תגובות למיליארדי לאור, אשר נובע אופי המרכזי (בשל התבוסה של האונה התיכונה) amaurosis.

בנוזל השדרה יש pleocytosis מתון, עלייה בתכולת החלבון ו- y-globulin. התגובה Lange קולואיד נותן עקומה משותקת דלקת המוח אנקפליטיס תת-קרקעי, דלקתיים ומעורבים - עם לוקאנספליטיס של שילדר. שינויים פתולוגיים בתגובת לאנג ו- hypergammaglobulinorahia הם סימנים ראשונים של לוקו ופאנצלפליטיס. עם EEG, קבועים סטריאוטיפית מחזורית קבוע בילטרלי סינכרוני משרעת גבוהה הפרשות של פעילות חשמל (מתחמי Rademecker) נרשמות. עם הד, שנערך במקרים עם קורס pseudotumorus של leukoencephalitis, עקירה של מבנים חציון אינו מזוהה. האינפורמטיבי ביותר הוא CT צירית.

[13], [14], [15]