הולנגיאוקרצינומה

Cholangiocarcinoma (קרצינומה צינור המרה) מאובחנת לעתים קרובות יותר. בין היתר, ניתן להסביר זאת על ידי הכנסת שיטות אבחון מודרניות, כולל שיטות הדמיה חדשות וצ'ולאנגיוגרפיה. הם מאפשרים לקבוע ביתר דיוק את הלוקליזציה ואת השכיחות של תהליך הגידול.

Cholangiocarcinoma וגידולים אחרים של צינור המרה, שהם נדירים מאוד, הם בדרך כלל ממאירים. Cholangiocarcinoma בעיקר משפיע על צינור מרה מרהיב: 60-80% בשער הפורטל (גידול של Klatskin) ו 10-30% בצינורות דיסטלי. גורמי הסיכון כוללים גיל מתקדם, cholangitis chlorangitis העיקרי, הפלישה duodenal הכבד, ציסטות choledochal.

קרצינומה יכולה להתפתח בכל רמה של עץ המרה, מצינורות intrahepatic קטנים אל צינור המרה המשותף. גילויים קליניים ושיטות הטיפול תלויים במקום התפתחות הגידול. טיפול כירורגי אינו יעיל, בעיקר בשל זמינות נמוכה של הגידול; עם זאת, יש יותר ויותר נתונים על הצורך להעריך את יכולת הגדילה של הגידול בכל החולים, שכן הניתוח, למרות שהוא אינו מספק תרופה, משפר את איכות חייהם של החולים. עם גידול בלתי הפיך, הטענה לטובת צילומי רנטגן והתערבויות אנדוסקופיות היא חיסול של צהבת וגרד אצל חולים גוססים.

Cholangiocarcinoma קשורה קוליטיס כיבית בשילוב עם או ללא chlerangitis sclerosing. ברוב המקרים, cholangiocarcinoma מתפתח על רקע של cholangitis chlerangitis העיקרית (PSC), מלווה קוליטיס כיבית. בחולים עם cholangitis chlorangitis הראשונית בשילוב עם קוליטיס ulcerative וסרטן המעי הגס, הסיכון לפתח cholangiocarcinoma גבוה יותר מאשר בחולים ללא גידולים במעיים.

עם מחלות ציסטות מולדות, הסיכון לפתח cholangiocarcinoma גדל בכל בני המשפחה של המטופל. מחלות מולדות כוללות סיסטיק פיברוזיס, כבד מולד, צינורות vnutrnpechonochnyh הרחבה פיברוזיס (מחלה קארולי) ציסטות choledoch, כבד פוליציסטיות ו mikrogamartomu (רקע מתחמי Meyenberga). הסיכון לפתח cholangiocarcinoma הוא גדל גם עם שחמת המרה עקב אטרסיה של צינור המרה.

הפלישה של הכבד עם trmatodes אצל אנשים ממוצא מזרחי יכול להיות מסובך על ידי cholangiocarcinoma בתוך הכבד (cholangiocellcular). במזרח הרחוק (סין, הונג קונג, קוריאה, יפן), שם Clonorchis sinensis הוא הנפוץ ביותר , cholangiocarcinoma חשבונות עבור 20% מכלל הגידולים העיקריים בכבד. גידולים אלה מתפתחים עם זיהום טפילי ניכר של צינורות המרה ליד שערי הכבד.

הפלישה של Opistorchis viverrini הוא בעל חשיבות רבה ביותר בתאילנד, לאוס ואת החלק המערבי של מלזיה. טפילים אלה מייצרים חומרים מסרטנים ורדיקלים חופשיים הגורמים לשינויים בדנ"א ולמוטציות, וכן מגרים את התפשטות האפיתל של צינוריות המרה הבינכספטיות.

הסיכון לפתח קרצינומות של צינורות מרה מחוץ למערכת לאחר 10 שנים או יותר לאחר כריתת כיס מרה מצטמצם באופן משמעותי, דבר המצביע על קשר אפשרי של הגידול עם אבני מרה.

להתפתחות של גידולים ממאירים של דרכי המרה אין קשר ישיר עם שחמת הכבד, למעט שחמת המרה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

תסמינים של cholangiocarcinoma

חולים עם cholangiocarcinoma בדרך כלל מתלוננים על גירוד בעור וצהבת חסימת כאבים (טיפוסי לחולים בגילאי 50-70 שנים). גידולי כבד יכולים לגרום רק כאב בטן מעורפל, אנורקסיה וירידה במשקל. סימנים אחרים עשויים לכלול צואה אחולי, היווצרות מוחשית, hepatomegaly, או כיס המרה (סימפטום של קורבואזייה נגעים distal). הכאב יכול להידמות לקוליק מרה (חסימת רפלקס) או להיות קבוע ומתקדם. התפתחות אלח דם היא לא אופיינית, אבל זה יכול להיות מגורה על ידי ERCP.

בחולים עם קרצינומה של כיס המרה תסמיני מחלה להשתנות מן אבחון גידול אקראי במהלך כריתת כיס המרה מבוצע עקב כאב cholelithiasis (70-90% יש אבנים), כדי מחלה נפוצה עם כאב מתמשך, אובדן משקל וצורת נפחית בטן.

תסמינים של cholangiocarcinoma

אבחון של cholangiocarcinoma

חשד cholangiocarcinoma מתרחשת עם אטיולוגיה לא מוסברת של חסימה מרה. מחקרים מעבדה משקפים את מידת הכולסטרזה. האבחון מבוסס על אולטרסאונד או CT. אם שיטות אלה אינן מאפשרות לאמת את האבחון, יש צורך לבצע cholangiopancreatography תהודה מגנטית (MRCP) או ERCP עם cholangiography transhepatic percutaneous. במקרים מסוימים, ERCP לא רק לאבחן את הגידול, אלא גם מאפשר לרקמה להיות ביופסיה זיפים, אשר מספק אבחון היסטולוגית ללא ביופסיה מחט בסדר תחת פיקוח של אולטרסאונד או CT. CT עם ניגוד גם מסייע באבחון.

קרצינומה של כיס המרה מאובחנת טוב יותר עם CT מאשר עם אולטרסאונד. כדי לפתוח את laparotomy יש צורך להקים את השלב של המחלה אשר קובע את כמות הטיפול.

אבחון של cholangiocarcinoma

[8], [9], [10]

טיפול של cholangiocarcinoma

סטנט או ניתוח שיטתי של חסימה מפחית גירוד בעור, צהבת ובמקרים מסוימים עייפות.

Cholangiocarcinoma של lobule של הכבד, אושר ב- CT, דורש percutaneous או אנדוסקופית (עם ERCP) stenting. Cholangiocarcinoma ממוקם מרחוק הוא אינדיקציה עבור stenting אנדוסקופית. אם cholangiocarcinoma מוגבל, הערכה של resectability עם כריתה של צינוריות פורטל הכבד או כריתה pancreatoduodenal מבוצעת במהלך המבצע. כימותרפיה אדג'ובנטית ורדיותרפיה עם cholangiocarcinoma לתת תוצאות מעודדות.

במקרים רבים, קרצינומה של כיס המרה כפופה לטיפול סימפטומטי.

טיפול של cholangiocarcinoma