ויפומה (תסמונת ורנר-מוריסון)

VIPOM מייצג גידול תא Nebet לבלב תאי איון מפריש פפטיד מעי vasoactive (VIP), וכתוצאה מכך תסמונת שלשולים מימית, היפוקלמיה ו achlorhydria (תסמונת WDHA). אבחון הוא קביעת רמת לוקליזציה הגידול בסרום VIP נקבע על ידי אולטרסאונד אנדוסקופית CT. טיפול של vipoma הוא כריתה כירורגית.

מה גורם ויפומה?

של גידולים אלה, 50-75% הם ממאירים וחלקם יכולים להיות גדולים למדי (7 ס"מ). כ 6% של vipoma מתפתח כחלק neoplasia אנדוקרינית מרובים.

Vipoma הוא גידול של מערכת APUD המייצרת כמות מופרזת של פוליפפטיד מעי vasoactive. ב -90% מהמקרים הגידול נמצא בלבלב, ב -10% - יש לוקליזציה בלבלב נוסף (באזור הגזע האוהד). כמחצית מהזמן הגידול ממאיר.

ב- 1958 תיארו ורנר ומוריסון את תסמונת השלשול המימי בחולה עם גידול תאי בלבלב של הלבלב. לפני מחלה זו היתה גרסה שונה של תסמונת זולינגר-אליסון, צורתה הלא טיפוסית עם היפוקלמיה. חקירה נוספת העלתה כי הגורם הקליני במקרים אלה אינו הפרשת gastrin בחולים עם תסמונת כיבתה, ו פפטיד מעי vasoactive (VIP), ומכאן שמו של הגידול - VIPoma. לפעמים המחלה נקראת הכולרה כמו הלבלב או מהאותיות הראשונות של מילים באנגלית: שלשולים מימיים, היפוקלמיה, achlorhydria - תסמונת WDHA.

יותר מ 70% של אח"מים הם ממאירים, אשר% בזמן האבחון כבר יש גרורות כבד. ב -20% מהחולים, תסמין הסימפטומים עשוי להיות תוצאה של היפרפלזיה של מנגנון האיון.

הפרשת יתר של ה- VIP מגרה את ההפרשה המבוטאת של המעי הדק והלבלב של נוזלים ואלקטרוליטים, שאין להם זמן להיספג במעי הגס. מבחינה קלינית, זה בא לידי ביטוי על ידי שלשול נפוץ - לפחות 700 מ"ל / יום, לעתים קרובות מעל 3-5 l, אשר מוביל להתייבשות. אובדן אשלגן, ביקרבונט ומגנזיום תורם להתפתחות של חומצה, חולשה חמורה והתקפים טטניים. כתוצאה מהתייבשות ונפרופתיה היפוקלמית, מתרחשת האזוטמיה. כמחצית מהחולים סובלים מהיפלו-כלורידריה. בין שאר התופעות של התסמונת, היפרגליקמיה ו hypercalcemia, לא קשור לרמה גבוהה של הורמון הפאתירואיד, יש לציין.

Vipoma מתרחשת עם תקופות של הפוגה והחרפה. רמות ה- VIP בדם, העולות על 80 pmol / l, צריכות תמיד להיות מדאיגות לגבי אופי הגידול של המחלה.

VIPoma הם בדרך כלל גדולים, ולכן הם מזוהים היטב על ידי אנגיוגרפיה או על ידי טומוגרפיה ממוחשבת.

סימפטומים של ויפומה

הסימפטומים העיקריים כוללים VIPOM ארוך שופע שלשולים מימיים (צום יותר נפח הצואה 750- 1000 מ"ל / יום, ובמשך השימוש באוכל יותר 3000 מ"ל / יום) ותכונות היפוקלמיה, חמצת והתייבשות. בחצי מהמקרים השלשול הוא קבוע; אצל אחרים, חומרת השלשול משתנה לאורך תקופה ארוכה. ב -33% שלשול נמשך פחות משנה לפני האבחון, אך ב -25% מהמקרים הוא נמשך יותר מ -5 שנים לפני האבחנה. עייפות, חולשת שרירים, בחילה, הקאות וכאבי בטן שכיחים. היפרמיה של הפנים כמו תסמונת קרצינומית מתרחשת ב -20% מהחולים במהלך התקפות שלשול.

הסימפטומים האופייניים העיקריים של ויפומה הם:

• שלשול מימי מסיבי; כמות המים לאיבוד ליום יכול להיות כ 4-10 ליטר. במקביל, נתרן אשלגן הולכים לאיבוד בו זמנית עם מים. התייבשות כבדה, ירידה במשקל, היפוקלמיה מתפתח. שלשול נגרמת על ידי הפרשת גבוה של נתרן ומים לתוך לומן המעיים תחת ההשפעה של פוליפפטיד מעיים vasoactive;
• כאב בבטן של טבע לא ברור, מפוזר;
• דיכוי הפרשת קיבה;
• דמיקות דם ואדום פרקיזמי של הפנים (בשל השפעת vasodilating לידי ביטוי של פוליפפטיד מעי vasoactive); סימפטום לא קבוע הוא נצפה 25-30% מהחולים;
• נטייה להורדת לחץ דם; לחץ דם אפשרי אפשרי עורק חמור;
• הגדלה של כיס המרה ואת היווצרות של אבנים בו (בקשר עם התפתחות הייסורים המובהקים של כיס המרה תחת ההשפעה של פוליפפטיד vasoactive מעיים);
• תסמונת עוויתית (בשל אובדן כמות גדולה של מגנזיום בשלשולים);
• הפרת סובלנות גלוקוז (סימפטום לא קבוע, היא תוצאה של התפוררות מוגברת של גליקוגן הפרשת מוגברת של גלוקגון תחת השפעת פוליפפטיד מעיים vasoactive).

פתרון בעיות ב - ViPo

לצורך אבחון, יש צורך בשלשולים מופרדים (osmolarity של הצואה כמעט תואמת את osmolality של פלזמה, ואת הסכום הכפול של ריכוזי Na ו- K בצואה קובע את osmolarity של הצואה). גורמים אחרים של שלשול הפרשה, ובמיוחד התעללות בחומרים משלשלים יש להימנע. בחולים כאלה, רמות ה- VIP בסרום יש למדוד (הטוב ביותר במהלך שלשולים). עלייה משמעותית ברמות האח"מים מצביעה על אבחנה, אך ניתן לראות עלייה מתונה בתסמונת המעי הדק ומחלות דלקתיות. חולים עם רמות גבוהות של VIP צריכים לערוך מחקר (אולטראסאונד אנדוסקופי וסינטיגרפיה עם octreotide ו arteriography) לאבחון של לוקליזציה וגידולים של הגידול.

יש לקבוע את האלקטרוליטים ולבצע בדיקת דם כללית. היפרגליקמיה וירידה בסובלנות הגלוקוז נצפו בפחות מ -50% מהחולים. Hypercalcemia מתפתח בחצי מהחולים.

קריטריונים אבחנתיים של ויפומה

• משך שלשולים לא פחות מ -3 שבועות;
• נפח יומי של שרפרף לא פחות מ 700 מ"ל או 700 גרם;
• צום במשך 3 ימים לא להפחית את נפח היומי של שרפרפים פחות מ 0.5 ליטר (במהלך הרעבה, אובדן מים אלקטרוליטים יש להשלים עם ניהול תוך ורידי של פתרון איזוטוני של מלח שולחן אלקטרוליטים);
• היפו או achlorhydria של מיץ קיבה;
• תוכן גבוה של פוליפפטיד מעי Vasoactive בדם;
• זיהוי של גידול הלבלב עם המחשב או הדמיה תהודה מגנטית (פחות לעתים קרובות sonography).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

תוכנית בדיקה עבור vipome

1. ניתוח כללי של דם, שתן.
2. צואה ניתוח : coprocytogram, מדידות של נפח הצואה ליום.
3. LHC: תוכן של נתרן, אשלגן, כלור, סידן, מגנזיום, גלוקוז, בדיקת הפרשת קיבה.
4. גמיש
5. אולטראסאונד של איברי חלל הבטן.
6. קביעת התוכן של פוליפפטיד מעי vasoactive בדם.
7. מחשב או דימות תהודה מגנטית של הלבלב.

טיפול של ויפומה

קודם כל, עירוי של נוזלים ואלקטרוליטים נדרש. יש צורך לחדש את ביקרבונט בקשר עם אובדן זה עם שרפרף כדי למנוע acidosis. מאז יש הפסדים משמעותיים של מים אלקטרוליטים עם צואה, rehydration עם עירוי תוך ורידי מתמשך יכול להיות קשה.

אוקטריוטיד שולט בדרך כלל בשלשולים, אך ייתכן שיהיה צורך לטפל במינונים גדולים של התרופה. המשיבים ציינו את ההשפעה החיובית של השימוש בפעולה ממושכת של octreotide של 20-30 מ"ג באופן שרירי פעם בחודש. חולים הנוטלים octreotide צריכים גם לקחת אנזימים לבלב, כי octreotide מעכב את הפרשת האנזימים הלבלב.

כריתה של הגידול יעיל ב -50% מהחולים עם תהליך מקומי. כאשר גרורות את הגידול, כריתה של הגידול גלוי כולו יכול לספק ירידה זמנית בסימפטומים. השילוב של streptozocin ו doxorubicin יכול להפחית שלשולים נפח הגידול אם שיפור אובייקטיבי נצפה (50-60%). כימותרפיה אינה יעילה.

טיפול תרופתי לפני הניתוח של ויפומה הוא עירוי מסיבי של נוזלים ואלקטרוליטים, לפעמים באמצעות glucocorticoids. כימותרפיה עבור גרורות ממאירות את ה- WIPO מבוצעת עם סטרפטוזוטוצין. זה האחרון במידה רבה או פחות גורם הפחתה של התהליך 50% מהחולים.

טיפול כירורגי של vipoma יעיל רק עם הסרת רדיקלית של רקמת הגידול כולו תפקוד, וזה לא תמיד אפשרי. בהיעדר גידול עם תופעות קליניות ומעבדה ברורות של המחלה, מומלץ לבצע כריתה דיסטלית של הלבלב.