קרצינואיד

קרצינואיד (ארגנטפינומה, כרומאפינומה, גידול קרצינואידי, גידול של מערכת APUD) הוא גידול נוירואפיתליאלי נדיר הפעיל הורמונלית המייצר סרוטונין בעודף. קרצינואידים נוצרים בקריפטות המעי מתאי ארגנטפינוציטים במעיים (תאי קולצ'יצקי), השייכים למערכת האנדוקרינית המפושטת.

הגידול מופיע בשכיחות של 1:4000 מהאוכלוסייה, ועל פי מחקרים פתולוגיים, שכיחות הגידולים הקרצינואידים היא 0.14%. גידולים קרצינואידים ניתן למצוא כמעט בכל האיברים והרקמות. קרצינואידים מהווים 5-9% מכלל הגידולים במערכת העיכול. על פי AV Kalinin (1997), קרצינואידים ממוקמים בתוספתן ב-50-60% מהמקרים, וב-30% - במעי הדק. בתדירות נמוכה בהרבה, קרצינואידים ממוקמים בלבלב, בסמפונות, בכיס המרה, בשחלות ובאיברים אחרים.

הכמות הגדולה ביותר של סרוטונין מיוצרת על ידי קרצינואידים הממוקמים בג'ג'ונום, באיליאום ובמחצית הימנית של המעי הגס. כאשר קרצינואיד ממוקם בקיבה, בלבלב, בתריסריון ובסמפונות, כמות הסרוטונין המיוצרת על ידי הגידול קטנה משמעותית.

לראשונה, בשנת 1888, נתן או. לוברש תיאור פתולוגי של תצורות גידול שמקורן בתאים אלה, שנקראו מאוחר יותר ארגנטאפין.

השם "קרצינואיד" הוצע על ידי ש. אוברנדורפר בשנת 1907 כדי לציין גידול במעי הדומה לגידול סרטני (קרצינומה), אך שונה ממנו בממאירותו התחתונה. גידולים אלה מהווים 0.05-0.2% מכלל הגידולים הממאירים ו-0.4-1% מכלל הגידולים במערכת העיכול. כ-1-3% מהם ממוקמים במעי הגס, ובמקרים מסוימים - בתוספתן הוורמיפורמי. לפיכך, על פי ג'. אריד, ב-5-8% מהתוספתנים הוורמיפורמיים שהוסרו עקב דלקת התוספתן כרונית, זוהתה ארגנטפינומה היסטולוגית. על פי סטטיסטיקה של FW Sheely ו-MH Floch (1964), המכסות 554 תיאורים של גידולים ממאירים במעי הדק, נצפו קרצינואידים ב-65 מקרים (11.7%), אשר היו ממוקמים לרוב בחלק הדיסטלי של האיליאום. קרצינואידים רקטליים תוארו. גידולים אלה נמצאים בסמפונות, בלבלב, בכבד, בכיס המרה ובבלוטת הערמונית. הם מופיעים בכל גיל, לעיתים בילדות ובגיל ההתבגרות (הגיל הממוצע של חולים בפתולוגיה זו הוא 50-60 שנים), בשכיחות שווה בערך אצל גברים ונשים.

קרצינואידים הם גידולים בעלי צמיחה איטית יחסית. לכן, בשל היעדרם ארוך השנים של תסמינים מקומיים, המוסבר בעיקר על ידי גודלם הקטן של הגידולים וגדילתם האיטית, קרצינואידים נחשבו זה מכבר ל"גידולים כמעט תמימים של רירית המעי, ממצא מקרי במהלך ניתוח או נתיחה שלאחר המוות". מאוחר יותר, הוכחה ממאירות הגידול, אשר כאשר הוא ממוקם במעי הדק, שולח גרורות ב-30-75% מהמקרים. במקרה של קרצינואידים במעי הגס, גרורות מתגלות ב-70% מהמקרים; שיעור ההישרדות ל-5 שנים הוא 53%. לרוב, גרורות בודדות ומרובות של קרצינואיד מתוארות בבלוטות הלימפה האזוריות, הצפק, חלקים שונים של המעי והכבד.

הגידול ממוקם בדרך כלל בשכבה התת-רירית של המעי וגדל לכיוון השכבה השרירית והסרוזית; גודלו בדרך כלל קטן, הקוטר נע לעתים קרובות בין כמה מילימטרים ל-3 ס"מ. בחתך, לרקמת הגידול צבע צהוב או אפור-צהוב, מאופיינת בתכולה גבוהה של כולסטרול וליפידים אחרים, והיא צפופה. עם קרצינואיד, מתרחשים לעיתים קרובות עיבוי וקיצור של המסתם הטריקוספידלי והמסתם הריאתי, וכתוצאה מכך - פגם במסתם, היפרטרופיה שרירית והתרחבות של החדר הימני.

בדיקה היסטולוגית חושפת את המבנה האופייני של גידול קרצינואידי. הציטופלזמה של התאים מכילה ליפידים בעלי שני רכיבים, ובמיוחד גרגירים המכילים סרוטונין, אשר מזוהים היסטולוגית באמצעות תגובות כרומאפין וארגנטפין.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

גורמים להתפתחות קרצינואידים

הגורם לסרטן קרצינואיד, כמו גידולים אחרים, עדיין אינו ברור. יצוין כי תסמינים רבים של המחלה נגרמים על ידי הפעילות ההורמונלית של הגידול. עם דרגת האמינות הגבוהה ביותר, הפרשה משמעותית של סרוטונין (5-הידרוקסיטריפטמין) על ידי תאי הגידול - תוצר של המרת חומצת האמינו טריפטופן, ותכולתו בדם מגיעה ל-0.1-0.3 מיקרוגרם/מ"ל. תחת השפעת מונואמין אוקסידאז, עיקר הסרוטונין מומר לחומצה 5-הידרוקסיאינדולאצטית, המופרשת בשתן. בשתן, תכולת התוצר הסופי של המרתו - חומצה 5-הידרוקסיאינדולאצטית (5-HIAA) - בקרצינואיד עולה בחדות וברוב המקרים היא 50-500 מ"ג (עם ממוצע של 2-10 מ"ג).

גורם לקרצינואיד

[ 9 ]

תסמינים של קרצינואיד

התסמינים העיקריים של קרצינואיד הם התקפי זרימת דם בפנים, בצוואר, בחזה - כאשר הפנים, העורף, הצוואר ופלג הגוף העליון מאדימים לפתע. באזורים אלה, המטופל חש תחושת צריבה, תחושת חום, נימול. מטופלים רבים חווים אדמומיות בעיניים (הזרקה בלחמית), דמעות מוגברות, ריור יתר, נפיחות בפנים, טכיקרדיה; ירידה משמעותית בלחץ הדם אפשרית. בתחילת המחלה, גלי חום הם נדירים (1-2 פעמים ב-1-2 שבועות או אפילו ב-1-3 חודשים), בהמשך הם הופכים ליומיומיים ויכולים להטריד את המטופלים 10-20 פעמים ביום. משך גלי החום נע בין דקה אחת ל-5-10 דקות.

תסמינים של קרצינואיד

אבחון של קרצינואיד

בדיקות מעבדה ברוב המכריע של המקרים מאשרות עלייה בתכולה של 5-הידרוקסיטריפטמין בדם וחומצה 5-הידרוקסיאינדולאצטית בשתן, כאשר הפרשת האחרונה בכמות של 12 מ"ג/יום היא חשודה, ומעל 100 מ"ג/יום נחשבת לסימן אמין לקרצינואיד. יש לקחת בחשבון שרסרפין, פנתיאזין, תמיסת לוגול ותרופות אחרות, כמו גם אכילת כמויות גדולות של בננות ועגבניות בשלות, מעלים את תכולת הסרוטונין בדם ואת התוצר הסופי של חילוף החומרים שלו - חומצה 5-הידרוקסיאינדולאצטית בשתן, בעוד שכלורפרומזין, אנטי-היסטמינים ותרופות אחרות מפחיתים אותה. לכן, בעת ביצוע בדיקות מעבדה, יש לזכור את ההשפעות האפשריות הללו על תוצאות הבדיקה.

אבחון של קרצינואיד

[ 10 ], [ 11 ]

טיפול בקרצינואיד

טיפול כירורגי - כריתה של המעי הגס עם הסרה רדיקלית של הגידול וגרורות, אם ישנן. ניתן להסיר קרצינואידים של המעי הגס, לרוב של פי הטבעת, גם באמצעות אנדוסקופ או טרנסאנאלי. טיפול סימפטומטי מורכב ממרשם חוסמי קולטנים אלפא ובטא-אדרנרגיים (אנפרילין, פנטולאמין וכו'); קורטיקוסטרואידים, כלורפרומזין ואנטי-היסטמינים פחות יעילים.

טיפול בקרצינואיד

פרוגנוזה לקרצינואיד

הפרוגנוזה עם אבחון בזמן והסרה כירורגית של הגידול היא יחסית חיובית, טובה יותר מאשר עם סוגים אחרים של גידולים ממאירים.

מאפיין אופייני של קרצינואיד הוא צמיחתו האיטית, וכתוצאה מכך תוחלת החיים הממוצעת של חולים גם ללא טיפול היא 4-8 שנים או יותר. מוות יכול להתרחש כתוצאה מגרורות מרובות וקכקסיה, אי ספיקת לב וחסימת מעיים.