תסמונת לימפנודולרית רירית-עורית (תסמונת קוואסקי): גורם, סימפטומים, אבחנה, טיפול

תסמונת limfonodulyarny mucocutaneous (ילדות אקוטית תסמונת mucocutaneous-בלוטי חום, מחלת קוואסקי, תסמונת קוואסאקי) - בחריפות זורמת מחלה מערכתית המאופיינת נגע עיקרי מורפולוגית של עורקי התיכון קטן לפיתוח polyarteritis קשרים הזהה וסקוליטיס הרסני שגשוג, ואת קליני - חום, שינויים של ריריות, עור, בלוטות לימפה, עורקים הכליליים קרביים ואחרים אפשריים.

קוד ICD 10

M30.3 רירית תסמונת לימפנודלרית עורית (קוואסקי).

אפידמיולוגיה של תסמונת קוואסקי

תסמונת קוואסקי מתרחשת לעתים קרובות יותר מאשר צורות אחרות של דלקת כלי הדם. ביפן, תסמונת קוואסקי היא נפוצה יותר מאשר במדינות אחרות - על 112 מקרים של מחלה זו לכל 100 000 ילדים מתחת לגיל 5, בארה"ב - 10-22, בגרמניה, פינלנד, 6.2-9, ב איטליה - 14.7. עונתיות של תחלואה היא גם מעקב (השיא הוא בחודשים נובמבר, פברואר ויוני אוגוסט) עם הבדל כלשהו במדינות. ילדים סובלים בעיקר מגיל מספר שבועות עד 5 שנים; היחס בין בנים לבנות הוא 1.5: 1. בשנים האחרונות דווח על דיווחים על מקרים בודדים של תסמונת קוואסקי בבוגרים 20-30 שנה.

[1], [2], [3]

גורם לתסמונת קוואסקי

הנוכחות של השתנות עונתית המחזורית של המחלה מרמזת טבע זיהומיות שלה, אבל זה לא היה אפשרי כדי לאשר את ההשערה הזו עד כה. כתוצאה סוכני סיבתי אפשרי דנו רבות אורגניזמים ורעלים: וירוסים (Epstein-Barr וירוס, רטרו וירוס, parvovirus B19), סטרפטוקוקוס, סטפילוקוקוס, קנדידה, rickettsia, spirochetes, רעלנים חיידקיים (סטרפטוקוקוס, סטפילוקוקוס), היווצרות של רעלן סופר אנטיגן תחת השפעת. הם דנים גם בסוגיות של נטייה גזעית בקשר עם שכיחות גדולה בהרבה במדינות המזרח.

למרות הגורם הסיבתי טרם זוהה, זה הכיר בכך בפתוגנזה של גדול עשויים לשחק הפעלה חיסונית תפקיד, כפי שמעיד, בפרט, זיהוי של פיקדונות מורכבים חיסון ברקמות שנפגעו ואת הפיתוח של וסקוליטיס הרסני שגשוג. מוצע כי בתגובה לחשיפה לרעלן או לסוכן מדבק, תאי T מופעלים, מונוציטים ומקרופאגים מפרישים ציטוקינים שונים הגורמים לתופעות קליניות של המחלה.

סימפטומים של תסמונת קוואסקי

קוואסאקי תסמונת מאופיינת גילויים מחזוריים, חומרת החום, נגד מפתחת סימפטומים של ריריות, עור, בלוטות לימפה, ומערכות שונות, במיוחד לב וכלי דם.

ביטויים נפוצים

 תסמונת קוואסקי מתחילה בחריפות עם עלייה בטמפרטורת הגוף, בדרך כלל עד גבוה דמויות (39 ° C ומעלה). ההתרגשות של המטופל היא אופיינית יותר מאשר בתנאים אחרים של חום אצל ילדים. חולים סובלים מחום גבוה, הם נפגעים לעתים קרובות על ידי כאב במפרקים קטנים, הבטן. בהעדר טיפול, קדחת נמשכת 7-14 ימים (לפעמים עד 36).

הנגע של ממברנות ריריות. על רקע חום גבוה במשך כמה ימים, hyperemia של הלחמית מופיע ללא ביטויי exodative מובהק. דלקת הלחמית דו צדדית נמשכת במשך 1-2 שבועות ונעלם. מאז הימייה הראשונה של המחלה הוא ציינה יבשה, סדוק שפות הסמקה, הסמקה ברירית הפה, בצקת לשון והאדומה, אשר הופכת השבוע השני, "פטל".

התבוסה של העור. זמן קצר לאחר הפתיחה או הקדחת החלה על פלג הגוף העליון, רגליים ואזורי מפשעתי הפריחה מתרחשת התגלמויות שונות: בצורת הסדירה הפלאק erythematous scarlatiniform פריחה, multiforme אריתמה. אריתמה אפשרית של החציץ, אשר בתוך 48 שעות עובר לתוך desquamation. כמה ימים לאחר תחילת המחלה, יש אודם ו / או עיבוי של העור של כפות הידיים ואת הסוליות, מלווה בכאב חד והגבלה של ניידות האצבעות והאצבעות. בעת ובעונה אחת יש hyperemia של כפות הידיים ואת כפות, אדמתיים אינטנסיבי בצקת צפופה של הידיים והרגליים. בשבוע השני הפריחה דועכת. לאחר 2-3 שבועות, מתקלף פילינג perinopleg מתרחשת עם התפשטות לאצבעות, ולפעמים - על מברשת או רגל.

מעורבות בלוטות הלימפה. עלייה משמעותית (לא פחות מ 1.5 ס"מ קוטר) של אחד או יותר בלוטות לימפה צוואר הרחם אופייני.

התבוסה של מערכת הלב וכלי הדם. שינויים פתולוגיים במערכת הלב וכלי הדם מתרחשים כמעט מחצית מהחולים. שינויים קלים מתבטאים קלינית על ידי טכיקרדיה, הפרעות קצב, קצב דוהר, הופעת מלמולים; יכול לפתח אי ספיקת לב. האופי והלוקליזציה של הפתולוגיה נקבעים בשיטות אינסטרומנטליות. לעתים קרובות יותר זה אפקט הלב קרום הלב, שינויים שריר הלב regurgitation מיטרלי. שינויים בקרום הלב מלווים את השלב החריף של המחלה ובדרך כלל יש להם דינמיקה חיובית עם שיפור מצבו של החולה והתאוששותו. יחד עם זאת, התכונה הייחודית של דלקת כלי הדם היא הסיכון להתפתחות מהירה של מפרצות בעורקים הכליליים. מפרצת של העורקים הכליליים מתרחשת בדרך כלל בתוך תקופה של 1 עד 4 שבועות מתחילת החום, נגעים חדשים יכולים להתגלות רק לאחר 6 שבועות. נגעים חד צדדיים או דו צדדיים של העורקים הכליליים מיוצגים על ידי התרחבות של כלי השיט, בעיקר החלקים הפרוקסימליים של כלי הדם מושפעים.

בנוסף העורקים הכליליים, כלי דם אחרים, כולל אבי העורקים בבטן, mesenteric מעולה, בבית השחי, subclavian, humeral, הכסל או איסכמיה דיסטלי עורק הכליה ונמק וכתוצאה וסקוליטיס פעיל עשוי להיות מעורב.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

ביטויים אחרים

למחצית מהחולים יש כאבים במפרקים, 40-45% סובלים מפגיעה במערכת העיכול ובכבד, והסימנים לנזק בכליות ול- CNS נפוצים פחות. ארטלרגיה או פוליארתריטיס של מפרקים קטנים של הידיים והרגליים, עם נזק לאחר מכן את הברך ואת מפרקי הקרסול מופיעים בשבוע הראשון של המחלה. תופעות גסטרואינטסטינליות כוללות hepatomegaly, בצקת שלפוחית השתן, שלשול ודלקת הלבלב. לעתים רחוקות מתרחשים ביטויים כגון דלקת קרום המוח aseptic, חדירות ריאתי ו אפורציה pleural. תסמונות אלה תסמינים לעבור ללא עקבות 2-3 שבועות.

זרם

תסמונת קוואסקי משתנה מסלול מחזורי עם חילופין של שלושה שלבים: שלב חריף חריף שנמשך 1-2 שבועות, שלב תת קרקעי - 3-5 שבועות, התאוששות - 6-10 שבועות לאחר תחילת המחלה. במקרים מסוימים (3%), הישנות אפשרית, שבדרך כלל מתפתחת תוך 12 חודשים, לעיתים קרובות יותר אצל ילדים מתחת לגיל 3, ואלו עם תופעות לבביות עם הופעת תסמונת קוואסקי.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

סיווג תסמונת קוואסקי

יש תסמונת קוואסקי מלאה ולא שלמה.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

אבחון תסמונת קוואסקי

כדי לקבוע את האבחנה של תסמונת קוואסקי, 5 מתוך 6 הקריטריונים העיקריים, כולל כולל חום, או 4 סימפטומים עיקריים בשילוב עם מפרצת כלילית, צריכים להיות נוכחים. עם פחות קריטריונים וסימנים למחלות לב, המצב מסווג כתסמונת קוואסקי לא שלמה (לא טיפוסית). כאשר מעריכים את הסימפטומים, זה נחשב כי התפתחות של תסמינים אלה לא ניתן להסביר על ידי נוכחות של מחלה אחרת. קריטריונים מרכזיים למחלת קוואסקי:

• עלייה בטמפרטורת הגוף לפחות 5 ימים;
• היפרמיה של הלחמית;
• שינויים דלקתיים בממברנה הרירית של השפתיים וחלל הפה;
• פאלמר ו plantar erythhema עם בצקת ו פילינג הבאים של העור של האצבעות;
• פריחה פולימורפית;
• הגדלת האף של הצוואר הלימפה צוואר הרחם (יותר מ 1.5 ס"מ קוטר).

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

אבחון מעבדה של תסמונת קוואסקי

בדיקת דם כללית. בשלבים המוקדמים של המחלה, ליקוציטוזיס מזוהה, עלייה משמעותית ב ESR, לעתים קרובות אנמיה nromochromic ו thrombocytosis. בשלב התת-קרקעי של המחלה, מספר הטסיות עולה ומגיע לעיתים ל 1000x10 ⁹ / l או יותר בשבוע 3 של המחלה.

בדיקת דם ביוכימית. עלייה אפיזודי בפעילות transaminases ניתן לציין, עם ירידה של כיס המרה עם חסימה תפקודית של דרכי המרה, רמת bilirubin ישיר ו urobilinogen עשוי להיות מוגברת.

ניתוח אימונולוגי של דם. אופייני, עלייה בתוכן של C- תגובתי חלבון.

ניתוח שתן. לעתים קרובות בשלב החריף, חלבון קטן, microhematuria ו פיוריה סטרילית מזוהים.

ניקור מותני (עם תסמונת קרום המוח). בנוזל השדרה, זיהום mononuclear מזוהה עם חלבון רגיל תוכן גלוקוז.

ניתוח אבחוני של תסמונת קוואסקי

א.ק.ג. בשלבים חריפים ומתחת, ירידה במתח של גל R, ST קטע דיכאון, שטוח או היפוך של גל T ב הפרעות הולכה, הארכה של יחסי ציבור או מרווחי QT ניתן לראות.

אקוקרדיוגרפיה צריכה להתבצע בשבוע הראשון או השני של תסמונת קוואסקי, עד סוף החודש ובמקרה של מחלת עורקי הלב כל 3 חודשים עד שנה אחת ולאחר מכן - פעם אחת כל 6 חודשים. הפרעות קרום הלב, שינויים בשריר הלב ואת regurgitation מיטרלית ניתן להבחין, בעיקר מתון תואר.

אנגיוגרפיה כלילית מגלה לא רק מפרצת, אלא גם של כל החלקים של העורקים הכליליים. זה נעשה לאחר התאוששות של המטופל עם תצפית נוספת.

אבחון דיפרנציאלי של תסמונת קוואסקי

התמונה הקלינית של תסמונת קוואסקי מדמה מחלות ילדות רבות. אבחנה מבדלת של זיהומים ויראליים, רעילות, בגלל מחלת השנית, pseudotuberculosis, multiforme אריתמה, toksikodermiya staphylococcal, הבכורה המחלה המינון ספסיס לנוער דלקת מפרקים שגרונית, polyarteritis קשרי. מפוזר אריתמה, קרום, petechiae, פורפורה, ההיווצרות של שלפוחית שאינה אופיינית לתסמונת קוואסקי וצריכה לעורר חשד למחלה אחרת. לאור השינויים וסקולריים זהות מורפולוגיים באבחנה המבדלת יש לציין כי תסמונת קוואסקי בניגוד nodosa polyarteritis לא להתרחש גושים נמק דיסטלי, יתר לחץ דם עורקי, arteritis appendicular, mononeuritis אסימטרי מרובים.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

אינדיקציות להתייעצות עם מומחים אחרים

• ראומטולוג - לאבחון תסמונת קוואסקי, אם הילד מאושפז בבית חולים מידבק.
• זיהום - כדי למנוע מחלה מדבקת, אם הילד מאושפז במחלקה ראומטולוגית או סומטית.
• קרדיוסיורג'ון - במקרה של התפתחות של היצרות של העורקים הכליליים, כמו גם עם פרקים חוזרים ונשנים של איסכמיה כלילית כדי לטפל בבעיה של טיפול כירורגי.

טיפול בתסמונת קוואסקי

אינדיקציות לאשפוז הם הבכורה, הישנות של המחלה, אוטם שריר הלב, הצורך אנגיוגרפיה כלילית אצל הילד, את הצורך בהתערבות כירורגית בעורקים הכליליים, סקר כדי לקבוע את פרוטוקול הטיפול במצב של הפוגה.

טיפול רפואי בתסמונת קוואסקי

מאחר שהאטיולוגיה אינה ידועה, לטיפול יש אופי לא ספציפי. מטרתו היא לכוונן את התגובה החיסונית ולעכב את הפעלת הטסיות על מנת למנוע מפרצות כליליות. השיטה העיקרית של הטיפול היא שילוב של חומצה אצטילסליצילית עם IVIG; היישום של האחרון מפחית את הסיכון לנזק בעורקים הכליליים מ 25 עד 5% או פחות.

IVIG משמש במינון של 2 גרם / ק"ג (רצוי ב 10 הימים הראשונים של המחלה). במטאנליזה שבוצעה הוכח כי הכנסת IVIG במינון של 2 גר '/ ק"ג פעם נוספת באופן יעיל יותר מונעת היווצרות של מפרצת כלילית מאשר שימוש יומיומי של 0.4 גרם לק"ג למשך 5 ימים. התרופה צריכה להיות מנוהל בשיעור של לא יותר מ 20 טיפות לדקה, לפקח על החולה במהלך עירוי 1-2 שעות לאחר סיום. IVIG משמש בשילוב עם חומצה אצטילסליצילית, אשר מנוהלת על מינון יומי של 50-80 מ"ג / קילו כדי להפחית את טמפרטורת גוף גבוהה ובמשך 6 שבועות במינון של 3-5 מ"ג / קילו ליום בהעדר נגעים בעורקים הכליליים. בנוכחות מפרצת בעורקים הכליליים, חומצה אצטילסליצילית נקבעת עד שהם נעלמים (12 חודשים או יותר). כ 10% מהחולים, למרות טיפול IVIG, יש חום עמיד או חוזר. במקרה זה, מהלך חוזר של IVIG במינון של 1 גרם / ק"ג ליום עשוי לעזור, אבל זה לא ידוע אם זה מונע מפרצות. חלק מהחולים עמידים ל- IVIG. יש להם את הסיכון הגדול ביותר של מפרצת ו כמובן ממושך של המחלה. ישנם דיווחים כי בחלק מהחולים העמידים ל- IVIG, השימוש ב- PS-pulse therapy אפשרי.

טיפול לטווח ארוך של תסמונת קוואסקי עבר חולים עם מפרצה יש להפנות למניעת מחלת לב כלילית וטרשת עורקים (חומצה אצטילסליצילית קבלה ארוכה, תיקון היפרליפידמיה, וכו ').

טיפול כירורגי בתסמונת קוואסקי

עם התפתחות היצרות עורקים כליליים פרקים חוזרים של איסכמיה כלילית (אוטם שריר הלב או אחרי) הקשורים מפרצת בעורקים הכליליים, אצל אנשים שעברו ניתוח מעקפים aorto-כלילית נשאו תסמונת קוואסקי, אנגיופלסטיקה או סטנט.

מניעת תסמונת קוואסקי

מניעה ראשונית אינה מפותחת. מניעה משנית של פקקת העורקים הכליליים מתבצעת בנוכחות מפרצת של העורקים הכליליים.

פרוגנוזה לתסמונת קוואסקי

התחזית היא לעתים קרובות יותר נוח. רוב החולים להתאושש. חוזרים חוזרים ונשנים של תסמונת קוואסקי הם נדירים, הסיכון שלהם גבוה יותר ב 12 החודשים הראשונים לאחר הפרק הראשון של המחלה. התמותה היא 0.1-0.5%. הגורם המיידי למוות בשלב החריף של המחלה - דלקת שריר הלב או הפרעות קצב, A subacute - קרע במפרצת כלילית או כישלון קרדיווסקולריות חריפה כתוצאה פקקת כלילית במהלך הבראה - אוטם שריר הלב. פרוגנוזה רחוקה של תסמונת קוואסקי עדיין לא ברורה. הדינמיקה של מפרצת כלי הדם הכלליים נחקרה במספר מחקרים. כמעט מחצית מהמקרים, מפרצות הכליליים הכליליים יורדים תוך שנתיים. עם זאת, ישנם דיווחים של צעירים שנפגעו מאוטם שריר הלב עשרות שנים לאחר המחלה.