אטקסיה חושית

בפגיעה נוירולוגית של רגישות עמוקה, מתפתחת אטקסיה חושית - חוסר יכולת לשלוט בתנועות באופן פרופריוספטיבי, המתבטא בחוסר יציבות בהליכה, פגיעה בתיאום מוטורי. הפרעות מוטוריות מחמירות בחדות אם המטופל עוצם את עיניו. הפתולוגיה אינה נרפאת לחלוטין: המטופלים עוברים פעולות שיקום אינטנסיביות שמטרתן לתמוך במערכת השרירים והשלד ולשפר את איכות החיים. [ 1 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

בהשוואה לאטקסיה צרבלרית, אטקסיה חושית היא נדירה יחסית. ברוב המקרים, היא מתרחשת כתוצאה מפגיעה בעמודות האחוריות וכתוצאה מכך, הפרעה של אפרנטציה פרופריוספטיבית, שניתן לראות, בפרט, אצל חולים עם מחלת פרידרייך, אביטמינוזיס E ו- _B12, ונוירוסיפיליס.

אטקסיה חושית מאובחנת על ידי אי ספיקה פרופריוספטיבית ברורה ועלייה ניכרת בביטויים קליניים על רקע סגירת עיניים. לעיתים קרובות מורגשת פסאודוהיפרקינזיס של הגפה הפגועה.

המונח נגזר מהמילה היוונית "אטקסיה", שמתורגמת כ"הפרעה". אטקסיה חושית יכולה לשמש כתוספת סינדרומית לאבחון בטראומות ובפתולוגיות ניווניות של מערכת העצבים המרכזית. כיחידה נוזולוגית עצמאית, הבעיה נחשבת רק בחלק ממחלות תורשתיות בילדים, ולכן התדירות האמיתית של התפתחות הפרעה זו אינה ידועה (אטקסיה משנית, כסימן המלווה פתולוגיה אחרת, בדרך כלל אינה מתחשבת בסטטיסטיקה).

אטקסיה חושית תורשתית היא מחלה נדירה מאוד (יתומה). קבוצה זו כוללת מחלות המופיעות בפחות ממקרה אחד לכל 2,000 תושבים.

גורם ל של אטקסיה חושית

אטקסיה חושית נובעת מפגיעה בסוגים עמוקים של רגישות, בפרט:

• רגישות שרירית-מפרקית, אשר מקבלת אותות על מיקום פלג הגוף העליון במרחב;
• של רגישות לרעידות;
• תחושות של לחץ ומשקל.

הפרעות תנועה וקואורדינציה באטקסיה חושית נובעות מכישלון בקבלת מידע קינסתטי מהחלקים המרכזיים של המנגנון הפרופריוספטיבי, כלומר, המערכת אינה מקבלת אותות, למשל, על התכווצויות שרירים. הפתולוגיה אינה נחשבת ליחידה נוזולוגית עצמאית, אלא היא מכלול של תסמינים, המאופיין כתסמונת של אטקסיה חושית, המופיעה במחלות נוירולוגיות רבות. התמונה הקלינית במקרה זה תלויה במאפיינים אינדיבידואליים של נזק לכיווני עצבים פרופריוספטיביים.

ההפרעה יכולה להופיע בחלקים שונים של המנגנון הפרופריוספטיבי - בפרט בעמוד השדרה האחורי, בגרעיני חוט השדרה, בשורשים האחוריים, לאורך גובה המדולה המוארכת, בקליפת המוח או בתלמוס. הבעיה נובעת לעיתים קרובות מפגיעה בכלי הדם (שבץ מוחי או שדרתי), דלקת שריר הלב , תהליכים סרטניים במוח או בחוט השדרה, מיאלוזיס פוניקולרית, עגבת עצבית, יובש בעמוד השדרה, פגיעות בחוט השדרה, טרשת נפוצה.

אצל חלק מהחולים, הופעת אטקסיה חושית קשורה להתערבויות כירורגיות בחוט השדרה או במוח.

חלקים היקפיים של המנגנון הפרופריוספטיבי מושפעים בחולים עם תסמונת גילן-בארה, פולינוירופתיה ממקור סוכרתי, רעיל, זיהומי רעיל או עמילואידי. בנוסף, אטקסיה חושית נמצאת על רקע פתולוגיות גנטיות מסוימות - בפרט, אנו מדברים על אטקסיה של פרדרייך. [ 2 ]

גורמי סיכון

אטקסיה חושית מתפתחת אם המבנים הבאים מושפעים:

• תעלות השדרה האחוריות הן דמות היתדות וצרור גול (תעלות שדרה עולות). זוהי ההפרעה הנפוצה ביותר באטקסיה תחושתית. ניתן לראות אותה כתוצאה מטראומה הקשורה לכיפוף חד של עמוד השדרה.
• עצבים היקפיים. מושפע על רקע הפרעות באקסונים של סיבי עצב, מיאלינופתיה, טרנספורמציה ולרית הנגרמת מטראומה או איסכמיה של העצב ההיקפי.
• שורשים אחוריים של חוט השדרה (עקב טראומה, דחיסה וכו').
• הלולאה המדיאלית, הממוקמת בגזע המוח והיא חלק מהתעלה המוליכה הנושאת דחפים מהמנגנון השריר-גידי וממערכת הבולבותלמית.
• התלמוס, אשר מבטיח את מימוש הרפלקסים הבלתי מותנים.

אצל חלק מהחולים, הופעת אטקסיה סנסורית קשורה לנגעים באונה הקודקודית הנגדית.

אטקסיה חושית מתפתחת לרוב על רקע פתולוגיות כאלה:

• יובש בעמוד השדרה (סוג של נוירוסיפיליס שלישוני).
• מיאלוזיס פוניקולרית (ניוון של חוט השדרה הצידי והאחורי כתוצאה מאביטמינוזיס ממושכת של B12 או אנמיה של חוסר חומצה פולית).
• פולינוירופתיה (דיפתריה, דה-מיאלינציה, נוירופתיה ארסנית, תסמונות גילאן-בארה, רפסום וקראבה וכו').
• פתולוגיות של כלי הדם (בפרט, איסכמיה של גזע העורקים בעמוד השדרה).
• תהליכים סרטניים במוח.

אטקסיה חושית נמצאת גם במחלת פרידרייך אוטוזומלית רצסיבית נדירה. הפרעות קואורדינציה מוטורית מתרחשות על רקע נזק לשריר הלב ולמערכות ואיברים אחרים.

פתוגנזה

אטקסיה חושית מתפתחת עקב נגעים בסיבים עצביים היקפיים, שורשי עמוד השדרה האחוריים והעמודים, הלולאה המדיאלית. סיבים אלה נושאים אימפולסציה פרופריוספטיבית, הנושאת מידע לקליפת המוח על מיקום הגוף, הגפיים ותנועותיהם.

תחושות שריר-מפרקיות נקבעות על ידי מנגנון הקולטן המיוצג על ידי גופי העצב הלמלריים של פאצ'יני - קצות עצבים לא עטופים הנמצאים בקפסולות המפרק, ברצועות, בשרירים ובפריאוסטאום. אותות מהקצוות עוקבים אחר נוירונים חושיים מסדר ראשון הנכנסים לקרן האחורית של עמוד השדרה וממשיכים אל תוך העמודות האחוריות.

זרימה פרופריוספטיבית מועברת מהרגליים באמצעות צרור גול הדק הממוקם מדיאלי, ומהזרועות באמצעות צרור בורדך דמוי טריז הממוקם לרוחב.

סיבי העצב המעורבים בהובלה זו יוצרים סינפסות עם תאי עצב תחושתיים מסדר שני.

ענפים של תאי עצב מסדר שני חוצים, ואז עוברים בלולאה מדיאלית לגרעין התלמוס האחורי הגחוני, שם ממוקמים תאי עצב חושיים מסדר שלישי, המחוברים לקליפת המוח של האונה הקודקודית.

הובלת אותות עצביים המספקים תחושה לידיים ולרגליים מתבצעת דרך שורשי עמוד השדרה האחורי. העצבים בחוט השדרה האחורי אחראים על תחושה חושית וכאב.

כאשר השורשים האחוריים ניזוקים, הרגישות של אזור העור, אשר מעוצבב על ידי סיבי העצב המתאימים, אובדת. במקביל, רפלקסים של גידים מופחתים או אובדים, אם כי הפעילות המוטורית עדיין קיימת.

כאשר חלק ממסלול העולה ניזוק, חוט השדרה מאבד את היכולת להעביר מידע על מיקום הגפיים למוח, וכתוצאה מכך לפגיעה בתיאום המוטורי.

עם פולינוירופתיה ופגיעה בעמודות האחוריות, ההליכה, ובכלל, הפעילות המוטורית של הרגליים, מופרעת באופן סימטרי. תנועות הזרועות אינן מושפעות או מושפעות רק במעט. [ 3 ]

תסמינים של אטקסיה חושית

ביטויים של אטקסיה חושית מאופיינים בהפרה של תחושות מוטוריות המגיעות מהגוף. בהתחלה, ניתן להבחין בכך על ידי שינוי בהליכתו של אדם: המטופל מתחיל ללכת עם רגליים פרושות לרווחה, כיפוף ויישור לא נכון במפרקי הברך והירך, ו"נחיתה" של כף הרגל לאחר כל צעד. נוירולוגים מומחים מכנים הליכה זו "החתמה" או "טבטי", והמטופלים עצמם מכנים אותה "שפלה" או "כותנה סופגת".

המטופל מנסה לתקן את הליקוי הפרופריוספטיבי בעזרת שליטה ויזואלית מתמדת. לדוגמה, בזמן הליכה, האדם בוהה ללא לאות ברגליו כשראשו כלפי מטה. אם שליטה ויזואלית מופרעת, הפרעת התנועה מחמירה שוב. הליכה בעיניים עצומות או בתנאים חשוכים הופכת לבלתי אפשרית.

אטקסיה חושית המערבת את הגפיים העליונות מלווה בהפרעה בקואורדינציה ובמיומנויות מוטוריות שרירותיות, וכתוצאה מכך נפגעת הפעילות הרגילה. בפרט, קשה לחולה לאכול מנות ראשונות בכפית, לשתות מים מכוס, לסגור חלקים קטנים של בגדים, להשתמש במפתח. במנוחה, תנועות לא רצוניות לא מסודרות של הפלנגות של האצבעות מסוג היפרקינזיס מושכות תשומת לב. מאפיין ייחודי של אטקסיה חושית הוא שפסאודוהיפרקינזיס נעלמת עם תחילת הפעילות המוטורית הרצונית.

הסימנים הראשונים באטקסיה חושית יכולים להיות שונים, תלוי במאפייני הפגיעה של המנגנון הפרופריוספטיבי. אם התהליך הפתולוגי לוכד את העמודות האחוריות בגובה החלקים הטורקולומבריים, אטקסיה נצפית רק ברגליים. אם העמודות האחוריות מעל עיבוי צוואר הרחם מושפעות, הבעיה מתבטאת הן בגפיים העליונות והתחתונות. עם שינויים פתולוגיים חד-צדדיים במנגנון הפרופריוספטיבי לפני המעבר של הסיבים לצד השני, מתפתחת המיאטקסיה הומו-צדדית, המאופיינת בהופעת הפרעה במחצית הגוף בצד הפגיעה. בשינויים כואבים חד-צדדיים של ערוצי החישה העמוקים לאחר חצייתם, הבעיה מתבטאת בהמיאטקסיה הטרו-צדדית: הגפיים הנגדיות לצד הפגוע מושפעות.

שלבים

בהתאם לביטויים הקליניים, נבדלים שלבים כאלה של אטקסיה חושית:

1. שלב קל - נצפה בחולים עם נזק מוגבל למערכת השדרה-מוח הקטן. הרגישות העמוקה אינה נפגעת, הקואורדינציה המוטורית וההליכה מושפעים במידה בינונית.
2. השלב האמצעי, או השלב החמור במידה בינונית, מאופיין בירידה בטונוס שרירי הכופף והיישור, מה שמקשה מאוד על המטופל לבצע פעולות ביתיות רגילות. גם הרפלקסים הכלליים פוחתים, תחושת התמיכה אובדת, ויש צורך בשליטה חזותית מתמדת במהלך ההליכה. ההליכה הופכת אופיינית לאטקסיה חושית.
3. שלב חמור: המטופל מאבד את היכולת ללכת ולעמוד.

טפסים

אטקסיה חושית מתרחשת:

• סטטי, המתבטא בשמירה על יציבה לקויה (הבאה לידי ביטוי במיוחד אם המטופל עוצם את עיניו);
• דינמי, שבו סימנים פתולוגיים באים לידי ביטוי עם תחילת הפעילות המוטורית.
• בנוסף, אם מסלולי הרגישות העמוקה מושפעים, יש להבחין בין:
• אטקסיה חד-צדדית, המתפתחת כאשר התלמוס או גזע המוח מושפעים בצד הנגדי;
• אטקסיה דו-צדדית נוצרת כאשר המוקד הפתולוגי ממוקם באזור חציית הלולאה המדיאלית.

סיבוכים ותוצאות

אטקסיה חושית היא מצב פתולוגי המאופיין בפגיעה בתיאום מוטורי. עם התקדמות המחלה, אדם הופך לנכה, איכות החיים ומשכה נפגעים.

רעד בגפיים, סחרחורת תכופה, אובדן היכולת לנוע באופן עצמאי ולבצע פעילויות בסיסיות, הפרעות במערכת הנשימה והעיכול - הפרעות כאלה מסבכות משמעותית את חייו של המטופל. עם הזמן מתפתחת אי ספיקת לב כרונית ונשימתית, ההגנה החיסונית מתדרדרת, יש נטייה לפתולוגיות זיהומיות תכופות.

אף על פי כן, יש להבין כי תופעות לוואי אלו אינן מתרחשות בכל החולים עם אטקסיה תחושתית. אצל חולים בודדים, בתנאי שכל המרשמים הרפואיים מבוצעים ומבוצע טיפול תרופתי בזמן, התמונה הקלינית של המחלה אינה מחמירה ואיכות החיים אינה יורדת. חולים רבים חיים עד גיל מבוגר.

ניתן לדון בפרוגנוזה שלילית במיוחד אם נמצא כי לחולה יש גידולים ממאירים, אפילפסיה, דלקת המוח, הפרעות במחזור הדם המוחי.

אבחון של אטקסיה חושית

אטקסיה חושית מתגלה במהלך הבדיקה הראשונית של המטופל על ידי נוירולוג. נצפית היפוטוניה של השרירים (כופפים ומישרים) של הזרועות או הרגליים הפגועות, אובדן רגישות עמוקה. בעת ניסיון לקחת את תנוחת רומברג, נצפית רעד, עם התחזקות משמעותית בעת עצימת העיניים. התנוחה עם החזקת הגפיים העליונות מתוחות קדימה מלווה בהיפרקינזיס כוזבת (פסאודואתטוזיס).

גם מבחני הקואורדינציה מופרעים: המטופל אינו יכול להכניס את אצבעו לקצה אפו, אינו יכול להניח את עקב כף רגל אחת על מפרק הברך של כף הרגל השנייה. כלפי חוץ, נקבעת הליכה טבטית אופיינית. כאשר מנסים להעביר את עקב כף רגל אחת מעל ראש עצם השוקה של כף הרגל השנייה, ישנן עוויתות והעקב פונה הצידה. [ 4 ]

הנקודה העיקרית היא לגלות את הגורם למצב הפתולוגי, שעבורו משתמשים באבחון מעבדתי ואינסטרומנטלי כזה:

• בדיקה על ידי נוירולוג לשלילת סוגים אחרים של אטקסיה (אבחנה מבדלת);
• בדיקות דם ושתן כלליות;
• בדיקת נוזל מוחי שדרתי, שנלקחה במהלך ניקור מותני, כדי לשלול טרשת נפוצה, מחלות דלקתיות של מערכת העצבים המרכזית, נוירוסיפיליס;
• דימות ממוחשב ותהודה מגנטית של המוח וחוט השדרה;
• אלקטרונוירומיוגרפיה להערכת מצב השרירים והעצבים ההיקפיים;
• ייעוץ גנטי לשלילת פתולוגיות תורשתיות (לפעמים באמצעות בדיקת DNA).

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת נעשית עם סוגים אחרים של אטקסיה.

אטקסיה וסטיבולרית מתפתחת כאשר אזור כלשהו במנגנון הוסטיבולרי מושפע, ובפרט עצב הוסטיבולרי, הגרעין בגזע המוח, והמרכז הקורטיקלי באונה הטמפורלית של המוח. עצב הוסטיבולרי מקורו בצומת הסקרפה, הממוקם בתוך תעלת השמיעה הפנימית. ענפי צומת התא ההיקפיים מובילים לשלוש התעלות החצי-מעגליות, והענפים המרכזיים מובילים לגרעינים הוסטיבולריים של גזע המוח.

ביטויים אופייניים של אטקסיה וסטיבולרית הם: ורטיגו מערכתי, בחילות (לפעמים עד הקאות), ניסטגמוס אופקי. פתולוגיה מתגלה לעתים קרובות יותר על רקע דלקת קרום המוח של הגזע, תהליכים סרטניים של גומת הגולגולת האחורית, החדר הרביעי, גשר ורוליאן.

אם התהליך הפתולוגי משפיע על האזור הקדמי והטמפורו-אוקסיפיטלי, ישנן הפרעות של קואורדינציה מוטורית מסוג אטקסיה קורטיקלית, אשר יש לה קווי דמיון לאטקסיה צרבלרית. לאטקסיה צרבלרית ולאטקסיה חושית יש את ההבדלים העיקריים הבאים:

• התפתחות של אטקסיה קורטיקלית נצפית בצד הנגדי למוקד הנגע הקורטיקלי (בנגעים בצרבלום, צד הנגע מושפע);
• באטקסיה קורטיקלית, ישנם סימנים נוספים המצביעים על נגעים באזור הקדמי (הפרעות נפשיות וריח, שיתוק עצבי הפנים), אזור העורקים-זמני (סקוטומה, הזיות מסוגים שונים, המיאנופסיה הומונימית, אפזיה חושית וכו').

אטקסיה קורטיקלית נצפית בעיקר בפתולוגיה תוך-מוחית עם לוקליזציה חזיתית או עורפית-זמנית. אלו הן דלקת המוח, הפרעות במחזור הדם של המוח, ותהליכי גידול.

באשר לאטקסיה חושית, היא מתפתחת על רקע נזק לעמודים האחוריים, בתדירות נמוכה יותר - לשורשים האחוריים, למרכזים ההיקפיים, לקליפת המוח של האונה הקודקודית, לחרמש הראייה. לרוב הבעיה מתרחשת בחולים עם יובש בעמוד השדרה, פולינויריטיס, מיאלוזיס פוניקולרית, הפרעות בכלי הדם או הגידול עם לוקליזציה באזור לחרמש הראייה, האונה הקודקודית של המוח, הקפסולה הפנימית.

יַחַס של אטקסיה חושית

אטקסיה חושית קשה לריפוי, ולכן הטיפול העיקרי מכוון לתיקון מצבו הכללי של המטופל, עיכוב התקדמות המחלה ושיפור איכות החיים.

נעשה שימוש בגישה מקיפה, הכוללת טיפול תרופתי, פיזיותרפיה ופיזיותרפיה (PT). טיפול תומך מתבצע באמצעות תרופות כגון:

• ויטמינים מקבוצת B - משפיעים על מצב רקמות השריר, תורמים לחיסול עוויתות (ניתנים בזריקות תוך שריריות);
• ריבופלבין ואימונוגלובולינים - משמשים למטרת גירוי סיבי עצב;
• נוטרופיקה - מנרמלת את פעילות המוח, משפרת את העברת הדחפים העצביים, יכולה לשמש להשפעה מרגיעה קלה, תיקון מצב פסיכו-רגשי;
• תכשירי מולטי ויטמין - משמשים לשיפור המערכת החיסונית.

הרופא עשוי לרשום תרופות אנטי-כולין אסטראז אם יש דלקת עצבים או ניוון שרירים חמור. טיפול מורכב תורם להפעלת פעילות השרירים, תוך אופטימיזציה של עבודתם של קולטני העצבים האחראים על קואורדינציה מוטורית. עם זאת, אי אפשר להיפטר לחלוטין מאטקסיה חושית, הנובעת מחוסר האפשרות לחסל את הגורמים הבסיסיים להתפתחות ההפרעה.

יש להשתמש בפיזיותרפיה ובפיזיותרפיה באופן קבוע על ידי המטופל. הליכים פיזיותרפיים נקבעים בקורסים, ותרגילי פיזיותרפיה מבוצעים תחילה בהדרכת מטפל, לאחר מכן באופן עצמאי או בפיקוח של אנשים קרובים. ניתן להשתמש בנוסף בסימולטורים מיוחדים, כגון אלה המסייעים בפיתוח כיפוף ומוטוריקה עדינה של הידיים.

הליכות ארוכות (עד ק"מ אחד, כל יום), תרגילים עם כדור קטן נחשבים יעילים. פעילות גופנית מוגזמת אינה רצויה: מספיק לעשות תרגילי התעמלות במשך כחצי שעה ביום. [ 5 ]

מְנִיעָה

אין שיטות ספציפיות למניעת אטקסיה חושית. מומחים מתעקשים על טיפול רפואי בזמן, התורם לגילוי מוקדם וטיפול במחלות שעלולות לגרום מאוחר יותר להתפתחות אטקסיה.

אמצעי מניעה נוספים כוללים:

• טיפול בזמן בתהליכים זיהומיים ודלקתיים בגוף;
• ניטור קריאות לחץ דם;
• הרחקת פעילויות וספורט שעלולים להוביל לפגיעות ראש;
• ניהול אורח חיים בריא, הימנעות מהרגלים רעים, שמירה על לוח זמנים קבוע בעבודה ובשינה, ואכילה של תזונה מאוזנת עם מוצרים איכותיים.

תַחֲזִית

ניתן לרפא אטקסיה חושית רק אם הגורם למצב הפתולוגי מבוטל לחלוטין, וזה די נדיר. הפרוגנוזה השלילית ביותר נצפית בחולים עם צורות תורשתיות וממאירות של המחלה, כמו גם בהתפתחות של מוקדי ניוון יציבים: במצבים כאלה, לחולים נקבע טיפול תומך בלבד כדי לשפר את איכות החיים ולהאט את התקדמות ההפרעה.

אם ניתן לבטל את שורש הפתולוגיה ולשקם את האזור הפגוע של מערכת הפרופריוספטיבית, אז נוכל לדבר על תוצאה חיובית אפשרית. ברוב החולים, אטקסיה חושית מאופיינת בהתקדמות מתמדת, מצבם של החולים מידרדר בהדרגה, דבר בולט במיוחד בהיעדר טיפול תומך ושיקום מתאימים.