אטקסיה חושית

בפגיעה נוירולוגית של הרגישות העמוקה, אטקסיה חושית מתפתחת - חוסר יכולת לשלוט בתנועות באופן פרופריוספקטיבי, המתבטא על ידי חוסר יציבות של ההליכה והתיאום המוטורי לקוי. הפרעות מוטוריות מתעצמות בחדות אם המטופל עוצם את עיניו. הפתולוגיה אינה נרפאת לחלוטין: חולים עוברים אמצעי שיקום אינטנסיביים שמטרתם לתמוך במערכת השרירים ושלד ולשיפור איכות החיים. [1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

בהשוואה לאטקסיה המוחית, אטקסיה חושית נדירה יחסית. ברוב המקרים, זה מתרחש כתוצאה מפגיעה בעמודים האחוריים, וכתוצאה מכך, הפרעה של אפרנטציה פרופריוספטיבית, אותה ניתן לראות, בפרט, בחולים עם מחלת פרידרייך, avitaminosis e_{--NeurosyPhilis.}

אטקסיה חושית מאובחנת על ידי אי ספיקת פרופריוספטיבית ברורה ועלייה ניכרת בביטויים קליניים על רקע סגירת העיניים. לעתים קרובות ניתן לשים לב לפסאודויפרקינזיס של הגפה המושפעת.

המונח נגזר מהמילה היוונית "אטקסיה", המתורגמת כ"הפרעה ". אטקסיה חושית יכולה לשמש כתוספת תסמונתית לאבחון בטראומות ובפתולוגיות ניווניות של מערכת העצבים המרכזית. כיחידה נוזולוגית עצמאית, הבעיה נחשבת רק בכמה מחלות תורשתיות לילדים, ולכן התדירות האמיתית של התפתחות של הפרעה זו אינה ידועה (אטקסיה משנית, כסימן המלווה פתולוגיה אחרת, סטטיסטיקה בדרך כלל אינה לוקחת בחשבון).

אטקסיה חושית תורשתית היא מחלה נדירה (יתומה) מאוד. קבוצה זו כוללת מחלות המתרחשות בפחות ממקרה אחד לכל 2,000 אוכלוסייה.

גורם ל אטקסיה חושית

אטקסיה חושית נובעת מפגיעה בסוגים עמוקים של רגישות, בפרט:

• רגישות לשרירים-מפרקית, שמקבלים איתותים על מיקום פלג גוף עליון בחלל;
• של רגישות לרטט;
• תחושות לחץ ומשקל.

הפרעות בתנועה ותיאום באטקסיה חושית נובעות מאי קבלת מידע קינסטטי מהחלקים המרכזיים של המנגנון הפרופריוספטיבי, כלומר המערכת אינה מקבלת אותות, למשל, על התכווצויות שרירים. הפתולוגיה אינה נחשבת כיחידה נוזולוגית עצמאית, אלא היא קומפלקס של תסמינים, המאופיינת כתסמונת של אטקסיה חושית, המתרחשת במחלות נוירולוגיות רבות. התמונה הקלינית במקרה זה תלויה בתכונות אינדיבידואליות של נזק לכיווני עצבים פרופריוספטיביים.

ניתן למצוא את ההפרעה בחלקים שונים של המנגנון הפרופריוספטיבי-בפרט בעמודי השדרה האחורי, גנגליה של חוט השדרה, שורשים אחוריים, לאורך הרמה של המדולה oblongata, cortex או thalamus >. הבעיה נובעת לרוב מפגיעה בכלי הדם (שבץ מוחי או מוחי-שדרתי), דלקת מיאליטיס, תהליכי גידול במוח או בחוט השדרה, מיאלוזיס פוננירי, נוירוזיפילס יובש בעמוד השדרה, פציעות חוט השדרה, >

בחלק מהמטופלים, התרחשותם של אטקסיה חושית קשורה להתערבויות כירורגיות בחוט השדרה או מוח.

חלקים היקפיים של המנגנון הפרופריוספטיבי מושפעים בקרב חולים עם תסמונת Guillain-Barré, פולינאורופתיה של מקור סוכרת, רעיל, זיהומי או עמילואיד. בנוסף, אטקסיה חושית נמצאת על רקע פתולוגיות גנטיות מסוימות-בפרט, אנו מדברים על אטקסיה של פרדרייך. [2]

גורמי סיכון

אטקסיה חושית מתפתחת אם המבנים הבאים מושפעים:

• תעלות עמוד השדרה האחורי הן הקונוניפורד והצרור של גול (תעלות עמוד שדרה עולה). זוהי ההפרעה השכיחה ביותר באטקסיה חושית. ניתן לראות אותו כתוצאה מטראומה הקשורה לכיפוף חד של עמוד השדרה.
• עצבים היקפיים. מושפע על רקע הפרעות של אקסונים של סיבי עצב, מיאלינופתיה, טרנספורמציה וולרית הנגרמת כתוצאה מטראומה או איסכמיה של העצב ההיקפי.
• שורשים אחוריים של חוט השדרה (בגלל טראומה, דחיסה וכו ').
• הלולאה המדיאלית, שנמצאת בגזע המוח והיא חלק מהתעלה המוליכה הנושאת דחפים מהמנגנון השרירי והמערכת הבולבוטלמית.
• התלמוס, שמבטיח מימוש רפלקסים לא מותנים.

אצל חלק מהמטופלים, הופעת אטקסיה חושית קשורה לנגעי אונה פריאטרליים בניגוד.

אטקסיה חושית מתפתחת לרוב על רקע פתולוגיות כאלה:

• יובש בעמוד השדרה (סוג של נוירוסיפיליס שלישוני).
• מיאלוזיס פונציוני (ניוון של מוטות עמוד השדרה הרוחבי והאחורי כתוצאה מ _B12אוויטמינוזיס או אנמיה של מחסור בפולית).
• פולינאורופתיות (דיפטריה, דמיילינציה, נוירופתיות ארסן, תסמונות גווילין-בארה, תסמונות Refsum ו- Krabé וכו ').
• פתולוגיות כלי דם (בפרט איסכמיה של תא המטען העורקי בעמוד השדרה).
• תהליכי מוח גידולים.

אטקסיה חושית נמצאת גם במחלת פרידרייך האוטוזומלית הנדירה. הפרעות מוטוריות של תיאום מתרחשות על רקע נזק לשריר הלב ולמערכות ואיברים אחרים.

פתוגנזה

אטקסיה חושית מתפתחת כתוצאה מנגעים של סיבי עצב היקפיים, שורשים אחוריים בעמוד השדרה ועמודים, לולאה מדיאלית. סיבים אלה נושאים דחף פרופריוספטיבי, הנושאים מידע לקליפת המוח על מיקום הגוף, הגפיים ותנועותיהם.

תחושות שרירים נקבעות על ידי מנגנון הקולטנים המיוצג על ידי גופות הלמלים של פאצ'יני - קצות עצבים לא מכוסים שנמצאים בכמוסות מפרקים, רצועות, שרירים ופריוסטאום. אותות מהסיומות עוקבים אחר נוירונים חושיים מהסדר הראשון הנכנסים לקרן האחורית בעמוד השדרה והמשך לעמודים האחוריים.

זרימת פרופריוספטיבית מועברת מהרגליים באמצעות צרור הגול הדק הממוקם מדיאלית, ומהזרועות באמצעות צרור בורדך בצורת טריז שנמצא לרוחב.

סיבי העצבים המעורבים בסינפסות הובלה זו עם תאי עצב חושיים מסדר שני.

ענפים של תאי העצב מסדר שני חוצים, ואז בלולאה מדיאלית עוברים לגרעין התלמי האחורי הגחון, שם תאי עצב חושיים מהסדר השלישי מקומיים, בעלי קשר עם קליפת המוח האונה.

הובלת אותות עצבים המספקים תחושה לזרועות ולרגליים מושגת דרך שורשי עמוד השדרה האחורי. העצבים בחוט השדרה האחורי אחראים לתחושה חושית וכאב.

כאשר השורשים האחוריים נפגעים, הולכת לאיבוד הרגישות של האזור העורי, המופעל על ידי סיבי העצב המתאימים. יחד עם זאת, רפלקסי הגידים מצטמצמים או אבודים, אם כי עדיין קיימת פעילות מוטורית.

כאשר חלק מהמסלול העולה נפגע, חוט השדרה מאבד את היכולת להעביר מידע על מיקום הגפיים למוח, וכתוצאה מכך לתיאום מוטורי לקוי.

עם פולינאורופתיה ופגיעה בעמודים האחוריים, ההליכה ובכלל, פעילות מוטורית של הרגליים מופרעות באופן סימטרי. תנועות זרוע אינן מושפעות או מושפעות רק מעט. [3]

תסמינים אטקסיה חושית

ביטויים של אטקסיה חושית מאופיינים בהפרה של תחושות מוטוריות המגיעות מגופו של עצמו. בהתחלה, ניתן להבחין בכך על ידי שינוי בהליכה של אדם: המטופל מתחיל ללכת עם רגליים פרושות לרווחה, להתכופף באופן שגוי ולהרחיב אותם על מפרקי הברך והירך, ו"נחתים "את כף הרגל אחרי כל צעד. תרגול נוירולוגים מכנים את ההליכה הזו "חותמת" או "טבטי", והמטופלים עצמם מכנים זאת "שפשוף" או "כותנה סופגת".

המטופל מנסה לתקן את המחסור הפרופריוספטיבי בעזרת שליטה חזותית מתמדת. לדוגמה, בזמן ההליכה, האדם בוהה ללא לאות לרגליו עם ראשו כלפי מטה. אם בקרה חזותית מופרעת, הפרעת התנועה מחמירה שוב. הליכה עם כיסוי עיניים או בתנאים חשוכים הופכת לבלתי אפשרית.

אטקסיה חושית הכוללת את הגפיים העליונות מלווה בהפרעה של תיאום וכישורים מוטוריים שרירותיים, כתוצאה מכך סובלת פעילות רגילה. בפרט, קשה למטופל לאכול כלים ראשונים עם כף, לשתות מים מכוס, להדק חלקים קטנים של בגדים, להשתמש במפתח. במנוחה, תנועות לא רצוניות לא מסודרות של הפלנגות של אצבעותיו של סוג ההיפרקינזיס מפנות את תשומת הלב. מאפיין ייחודי של אטקסיה חושית הוא ש- pseudohyperkinesis נעלם עם הופעת הפעילות המוטורית התנדבותית.

הסימנים הראשונים באטקסיה חושית יכולים להיות שונים, התלויים בתכונות הנגע של מנגנון הפרופריוספטיב. אם התהליך הפתולוגי לוכד את העמודים האחוריים ברמה של החלקים החזיים, אטקסיה מצוינת רק ברגליים. אם העמודים האחוריים מעל עיבוי צוואר הרחם מושפעים, הבעיה באה לידי ביטוי בגפיים העליונות והתחתונות. עם שינויים פתולוגיים חד-צדדיים במנגנון הפרופריוספטיבי לפני מעבר הסיבים לצד השני, מתפתח המיאטקסיה הומולטרלית, המאופיינת בהתרחשותה של הפרה במחצית הגוף בצד הנגע. בשינויים כואבים חד-צדדיים של ערוצי החישה העמוקים לאחר מעברם, הבעיה באה לידי ביטוי בהמיאטקסיה הטרולטרלית: הגפיים ההפוכות לצד המושפע מושפעים.

שלבים

תלוי בביטויים הקליניים, נבדלים שלבים כאלה של אטקסיה חושית:

1. שלב קל - נצפה בחולים עם נזק מוגבל בדרכי העמוד השדרה החוטי. רגישות עמוקה אינה לקויה, תיאום מוטורי והליכה מושפעים בינוני.
2. הבמה האמצעית, או חמורה בינונית, מאופיינת בירידה בטון שרירי הפלקסור והמרחב, מה שמקשה על המטופל הרבה יותר לבצע פעילויות משק בית רגילות. הרפלקסים הכלליים יורדים גם הם, תחושת התמיכה אבודה, ויש צורך בשליטה חזותית מתמדת במהלך ההליכה. ההליכה הופכת להיות אופיינית לאטקסיה חושית.
3. שלב חמור: המטופל מאבד את היכולת ללכת ולעמוד.

טפסים

אטקסיה חושית קורה:

• סטטי, המתבטא על ידי שמירת יציבה לקויה (מה שמובן במיוחד אם המטופל עוצם את עיניו);
• דינמי, בו סימנים פתולוגיים באים לידי ביטוי עם הופעת הפעילות המוטורית.
• בנוסף, אם מסלולי הרגישות העמוקה מושפעים, הבחינו:
• אטקסיה חד-צדדית, המתפתחת כאשר התלמוס או גזע המוח מושפעים בצד ההפוך;
• אטקסיה דו צדדית נוצרה כאשר המוקד הפתולוגי ממוקם באזור מעבר הלולאה המדיאלית.

סיבוכים ותוצאות

אטקסיה חושית היא מצב פתולוגי המאופיין בתיאום מוטורי לקוי. עם התקדמות מחלה זו, אדם הופך לנכה, איכות החיים ומשך הזמן שלה סובלים.

רועד בגפיים, סחרחורת תכופה, אובדן היכולת להעביר באופן עצמאי ולבצע פעילויות בסיסיות, הפרעות במערכות הנשימה והעיכול - הפרעות כאלה מסבכות משמעותית את חייו של המטופל. עם הזמן מתפתח אי ספיקת לב נשימה וכרונית, הגנה חיסונית מתדרדרת, קיימת נטייה לפתולוגיות זיהומיות תכופות.

עם זאת, יש להבין כי תופעות לוואי אלה אינן מתרחשות בכל החולים עם אטקסיה חושית. בקרב חולים בודדים, בתנאי שכל המרשמים הרפואיים מתבצעים ומבוצעים טיפול תרופתי בזמן, התמונה הקלינית של המחלה אינה מחמירה ואיכות החיים אינה פוחתת. חולים רבים חיים לגיל מתקדם.

ניתן לדון בפרוגנוזה שלילית במיוחד אם נמצא כי למטופל יש ניאופלזמות ממאירות, אפילפסיה, דלקת המוח, הפרעות במחזור הדם.

אבחון אטקסיה חושית

אטקסיה חושית מתגלה במהלך הבדיקה הראשונית של המטופל על ידי נוירולוג. היפוטוניה של השרירים (כיפוף ומרחבים) של הזרועות או הרגליים הפגועות, מציינים אובדן של רגישות עמוקה. כאשר מנסים להניח את תנוחת הרומברג, מציינים רעוע, תוך התחזקות משמעותית בעת עצמת העיניים. התנוחה עם אחיזת הגפיים העליונות המתוח קדימה מלווה בהיפרקינזיס כוזב (Pseudoathetosis).

גם בדיקות תיאום מופרעות: המטופל לא יכול להכניס את אצבעו לקצה אפו שלו, הוא לא יכול לשים את העקב של רגל אחת למפרק הברך של כף הרגל השנייה. כלפי חוץ נקבע הפלגה טבטית טיפוסית. כשמנסים לנהל את העקב של רגל אחת מעל פסגת השוקה של כף הרגל השנייה, יש טלטולים והעקב מופנה לצדדים. [4]

הנקודה העיקרית היא לגלות את הגורם למצב הפתולוגי, שעבורו משתמשים באבחון מעבדה ואינסטרומנטלי כזה:

• בדיקה על ידי נוירולוג לשלול סוגים אחרים של אטקסיה (אבחנה דיפרנציאלית);
• בדיקות דם ושתן כלליות;
• בדיקת נוזל מוחי-שדרתי, נלקחה במהלך ניקוב המותני, כדי להחריג טרשת נפוצה, מחלות דלקתיות של מערכת העצבים המרכזית, נוירוזיפיליס;
• הדמיית תהודה ממוחשבת ומגנטית של המוח וחוט השדרה;
• אלקטרונורומיאוגרפיה כדי להעריך את מצבם של שרירים ועצבים היקפיים;
• ייעוץ גנטי לשלול פתולוגיות תורשתיות (לפעמים בבדיקת DNA).

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה דיפרנציאלית נעשית עם סוגים אחרים של אטקסיה.

אטקסיה ווסטיבולרית מתפתח כאשר כל אזור במנגנון הווסטיבולרי מושפע, בפרט, העצב הווסטיבולרי, הגרעין בגזע המוח, המרכז הקורטיקלי באונה הזמנית של המוח. עצב הווסטיבולרי מקורו בצומת SCARPA, המקומי בתוך תעלת השמיעה הפנימית. ענפי צומת התא ההיקפיים מובילים לשלוש התעלות החצי-עיגוליות, והענפים המרכזיים מובילים לגרעינים הווסטיבולריים של גזע המוח.

ביטויים אופייניים של אטקסיה ווסטיבולרית הם: סחרחורת מערכתית, בחילה (לפעמים להקאה), ניסטגמוס אופקי. הפתולוגיה מתגלה לעתים קרובות יותר על רקע דלקת קרום המוח הגזע, תהליכי הגידול של הפוסה הגולגולתית האחורית, החדר הרביעי, גשר ורוליאני.

אם התהליך הפתולוגי משפיע על האזור הקדמי וה- Tempero-occipital, ישנן הפרעות בתיאום מוטורי בסוג האטקסיה הקליפתית, שיש לה קווי דמיון עם אטקסיה מוחית. אטקסיה מוחית וחושית יש את ההבדלים העיקריים הבאים:

• פיתוח אטקסיה קליפת המוח מצוין בצד ההפוך למוקד הנגע בקליפת המוח (בנגעים מוחיים, הצד של הנגע מושפע);
• באטקסיה בקליפת המוח, ישנם סימנים אחרים המעידים על נגעים באזור הקדמי (הפרעות נפשיות וארימות, פרזת עצב הפנים), אזור Occipitotemporal (סקוטומה, הזיות מסוגים שונים, המיאנופיה הומנימיתית, אפאזיה חושית וכו ').

אטקסיה בקליפת המוח נצפתה בעיקר בפתולוגיה אינטקררלית עם לוקליזציה קדמית או occipitotemporal. מדובר בדלקת המוח, הפרעות במחזור הדם במוח, תהליכי גידול.

באשר לאטקסיה חושית, היא מתפתחת על רקע הפגיעה בעמודים האחוריים, לעתים קרובות פחות - שורשים אחוריים, מרכזים היקפיים, קליפת המוח האונה הפריאטלית של המוח, פקעת אופטית. לרוב הבעיה מתרחשת אצל חולים עם יובש בעמוד השדרה, פולינאוריטיס, מיאלוזיס פוניקולרי, הפרעות כלי דם או גידולים עם לוקליזציה באזור השחפת האופטית, האונה הפריאטלית של המוח, כמוסה פנימית.

יַחַס אטקסיה חושית

קשה לריפוי אטקסיה חושית, ולכן הטיפול העיקרי נועד לתקן את מצבו הכללי של המטופל, לעכב את התקדמות המחלה, ולשפר את איכות החיים.

משתמשים בגישה מקיפה, כולל טיפול תרופתי, פיזיותרפיה ופיזיותרפיה (PT). טיפול תומך מתבצע בעזרת תרופות כאלה:

• ויטמינים בקבוצת B - משפיעים על מצב רקמות השריר, תורמים לביטול עוויתות (ניתנות כזריקות תוך שריריות);
• ריבופלבין ואימונוגלובולינים - המשמשים לצורך גירוי סיבי עצב;
• NOOTROPICS - נורמליזציה של פעילות המוח, שיפור העברת דחפי עצב, ניתן להשתמש בהשפעה קלה להרגיע, תיקון מצב פסיכו-רגשני;
• תכשירים מולטי ויטמין - משמשים לשיפור החסינות.

הרופא רשאי לרשום תרופות אנטיכולינסטרז אם יש נוירטיס או ניוון שרירים קשה. טיפול מורכב תורם להפעלת פעילות השרירים, ומיטב את עבודתם של קולטני עצבים האחראים לתיאום מוטורי. אף על פי כן, אי אפשר להיפטר לחלוטין מאטקסיה חושית, הנובעת מחוסר האפשרות לחסל את הגורמים הבסיסיים להתפתחות ההפרעה.

פיזיותרפיה ופיזיותרפיה צריכים לשמש על ידי המטופל על בסיס קבוע. נהלים פיזיותרפטיים נקבעים בקורסים, ותרגילי פיזיותרפיה מבוצעים תחילה בהנחייתו של מטפל, אחר כך בכוחות עצמם או תחת פיקוחם של אנשים קרובים. שימוש נוסף בסימולטורים מיוחדים, כמו אלה המסייעים בפיתוח כיפוף ומיומנויות מוטוריות עדינות של הידיים, אפשרי.

טיולים ארוכים (עד 1 ק"מ, כל יום), תרגילים עם כדור קטן נחשבים מועילים. פעילות גופנית מוגזמת אינה מבורכת: מספיק לעשות תרגילי התעמלות כחצי שעה ביום. [5]

מְנִיעָה

אין שיטות ספציפיות למניעת אטקסיה חושית. מומחים מתעקשים על טיפול רפואי בזמן, התורם לגילוי וטיפול מוקדם של מחלות שיכולים לגרום לאחר מכן להתפתחות אטקסיה.

אמצעי מניעה אחרים כוללים:

• טיפול בזמן בתהליכים זיהומיים ודלקתיים בגוף;
• ניטור קריאות לחץ דם;
• הרחקת פעילויות וספורט אלה שיכולות להוביל לפגיעות ראש;
• הובלת אורח חיים בריא, הימנעות מהרגלים רעים, התבוננות בלוח זמנים של עבודה ושינה ואכילת תזונה מאוזנת עם מוצרים איכותיים.

תַחֲזִית

ניתן לרפא אטקסיה חושית רק אם הגורם למצב הפתולוגי מבוטל לחלוטין, וזה די נדיר. הפרוגנוזה השלילית ביותר מצוינת בחולים עם צורות תורשתיות וממאירות של המחלה, כמו גם בהתפתחות מוקדים יציבים של התנוונות: במצבים כאלה, חולים נקבעים רק טיפול תומך כדי לשפר את איכות החיים ולהאט את התקדמות ההפרעה.

אם ניתן לבטל את סיבת השורש לפתולוגיה וניתן לשחזר את האזור המושפע של דרכי הפרופריוספטיביות, נוכל לדבר על תוצאה חיובית אפשרית. ברוב החולים, אטקסיה חושית מאופיינת בהתקדמות קבועה, מצבם של חולים מתדרדר בהדרגה, אשר מורגש במיוחד בהיעדר טיפול תומך מתאים ושיקום.