אטקסיה חושית

בפגיעה נוירולוגית ברגישות עמוקה מתפתחת אטקסיה חושית - חוסר יכולת לשלוט בתנועות באופן פרופריוצפטיבי, המתבטא בחוסר יציבות בהליכה, פגיעה בקואורדינציה המוטורית. הפרעות מוטוריות מתעצמות בחדות אם המטופל עוצם את עיניו. הפתולוגיה לא נרפאה לחלוטין: החולים עוברים צעדי שיקום אינטנסיביים שמטרתם לתמוך במערכת השרירים והשלד ולשפר את איכות החיים.[1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

בהשוואה לאטקסיה מוחית, אטקסיה חושית נדירה יחסית. ברוב המקרים, זה מתרחש כתוצאה מפגיעה בעמודות האחוריות וכתוצאה מכך, הפרעה של נטייה פרופריוספטיבית, אשר ניתן להבחין, בפרט, בחולים עם מחלת פרידרייך , avitaminosis E ו- _B12, neurosyphilis.

אטקסיה חושית מאובחנת על ידי אי ספיקה פרופריוצפטיבית ברורה ועלייה ניכרת בביטויים קליניים על רקע עצימת עיניים. לעתים קרובות מבחינים בפסאודו-היפרקינזיס של האיבר הפגוע.

המונח נגזר מהמילה היוונית "אטקסיה", שמתורגמת כ"הפרעה". אטקסיה חושית יכולה לפעול כתוספת תסמונתית לאבחון בטראומות ופתולוגיות ניווניות של מערכת העצבים המרכזית. כיחידה נוזולוגית עצמאית, הבעיה נחשבת רק בחלק ממחלות תורשתיות בילדים, ולכן התדירות האמיתית של התפתחות הפרעה זו אינה ידועה (אטקסיה משנית, כסימן המלווה בפתולוגיה אחרת, הסטטיסטיקה בדרך כלל אינה לוקחת בחשבון).

אטקסיה חושית תורשתית היא מחלה נדירה מאוד (יתומה). קבוצה זו כוללת מחלות המתרחשות בפחות ממקרה אחד לכל 2,000 אוכלוסייה.

גורם ל אטקסיה חושית

אטקסיה חושית נובעת מפגיעה בסוגים עמוקים של רגישות, בפרט:

• רגישות שרירי-מפרקית, המקבלת אותות על מיקום הגו בחלל;
• של רגישות לרטט;
• תחושות לחץ ומשקל.

הפרעות תנועה וקואורדינציה באטקסיה חושית נובעות מאי קבלת מידע קינסתטי מהחלקים המרכזיים של המנגנון הפרופריוספטיבי, כלומר, המערכת אינה קולטת אותות, למשל, על התכווצויות שרירים. הפתולוגיה אינה נחשבת כיחידה נוזולוגית עצמאית, אלא היא קומפלקס של סימפטומים, המתאפיין כתסמונת של אטקסיה חושית, המופיעה במחלות נוירולוגיות רבות. התמונה הקלינית במקרה זה תלויה במאפיינים בודדים של נזק לכיווני עצב פרופריוספטיביים.

ההפרעה יכולה להימצא בחלקים שונים של המנגנון הפרופריוספטיבי - בפרט בעמודי עמוד השדרה האחוריים, בגרעיני חוט השדרה, בשורשים האחוריים, לאורך רמת המדולה אולונגאטה , קליפת המוח או התלמוס . הבעיה נובעת לרוב מפגיעה בכלי הדם (שבץ מוחי או מוחי), מיאליטיס , תהליכי גידול במוח או בעמוד השדרה, מיאלוזיס פוניקולרי , יובש בעמוד השדרה הנוירוסיפיליס, פציעות בחוט השדרה, טרשת נפוצה .

בחלק מהחולים, התרחשות של אטקסיה חושית קשורה להתערבויות כירורגיות בחוט השדרה או במוח .

חלקים היקפיים של המנגנון הפרופריוספטיבי מושפעים בחולים עם פולינורופתיה של תסמונת Guillain-Barré ממקור סוכרתי, רעיל, רעיל זיהומיות או עמילואיד. בנוסף, אטקסיה חושית נמצאת על רקע פתולוגיות גנטיות מסוימות - בפרט, אנו מדברים על אטקסיה של פרדיך., [2]

גורמי סיכון

אטקסיה חושית מתפתחת אם המבנים הבאים מושפעים:

• תעלות עמוד השדרה האחוריות הן כתב היתדות והצרור של גול (תעלות עמוד השדרה עולות). זוהי ההפרעה השכיחה ביותר באטקסיה חושית. ניתן לראות זאת כתוצאה מטראומה הקשורה לכיפוף חד של עמוד השדרה.
• עצבים היקפיים. מושפע על רקע הפרעות של אקסונים של סיבי עצב, מיאלינופתיה, טרנספורמציה וולריאנית הנגרמת על ידי טראומה או איסכמיה של העצב ההיקפי.
• שורשים אחוריים של חוט השדרה (עקב טראומה, דחיסה וכו').
• הלולאה המדיאלית, הממוקמת בגזע המוח ומהווה חלק מהתעלה המוליכה הנושאת דחפים ממנגנון השרירים והמערכת הבולבוטלמית.
• התלמוס, המבטיח מימוש של רפלקסים בלתי מותנים.

בחלק מהחולים, הופעת אטקסיה חושית קשורה לנגעים באונה פריאטלית קונטרלטרליים.

אטקסיה חושית מתפתחת לרוב על רקע פתולוגיות כאלה:

• יובש בעמוד השדרה (סוג של נוירוסיפיליס שלישוני).
• מיאלוזיס פוניקולרי (ניוון של חוט השדרה הצידי והאחורי כתוצאה מאוויטמינוזיס _B12 ממושכת או אנמיה מחוסר חומצה פולית).
• פולינוירופתיות (דיפתריה, דה-מיילינציה, נוירופתיה של ארסן, תסמונות Guillain-Barré, Refsum ו-Krabé וכו').
• פתולוגיות כלי דם (בפרט, איסכמיה של תא המטען של עמוד השדרה).
• תהליכי מוח של גידול.

אטקסיה חושית נמצאת גם במחלת פרידרייך האוטוזומלית הרצסיבית הנדירה. הפרעות מוטוריות בקואורדינציה מתרחשות על רקע פגיעה בשריר הלב ובמערכות ואיברים אחרים.

פתוגנזה

אטקסיה חושית מתפתחת עקב נגעים של סיבי עצב היקפיים, שורשים ועמודים אחוריים של עמוד השדרה, לולאה מדיאלית. סיבים אלו נושאים דחף פרופריוצפטיבי, נושאים מידע לקליפת המוח על מיקום הגוף, הגפיים ותנועותיהם.

תחושות שרירי המפרקים נקבעות על ידי מנגנון הקולטן המיוצג על ידי גופי הלמלר של Pacini - קצות עצבים לא מכוסים הנמצאים בקפסולות המפרק, הרצועות, השרירים והפריוסטאום. אותות מהסופים עוקבים אחר נוירונים תחושתיים מסדר ראשון הנכנסים לקרן האחורית של עמוד השדרה ובהמשך לעמודים האחוריים.

זרימה פרופריוצפטיבית מועברת מהרגליים באמצעות צרור הגול הדק הממוקם מדיאלית, ומהזרועות באמצעות צרור בורדך בצורת טריז הממוקם לרוחב.

סיבי העצב המעורבים בהובלה זו יוצרים סינפסות עם תאי עצב תחושתיים מסדר שני.

ענפים של תאי עצב מסדר שני חוצים, ואז עוברים בלולאה מדיאלית לגרעין התלמודי האחורי הגחון, שם תאי עצב תחושתיים מהסדר השלישי ממוקמים, בעלי קשר עם קליפת האונה הקודקודית.

ההובלה של אותות עצביים המספקים תחושה לזרועות ולרגליים מתבצעת דרך שורשי עמוד השדרה האחוריים. העצבים בחוט השדרה האחורי אחראים על התחושה החושית והכאב.

כאשר השורשים האחוריים נפגעים, אובדת הרגישות של אזור העור, אשר מועצב על ידי סיבי העצבים המתאימים. במקביל, רפלקסים בגידים מופחתים או אובדים, למרות שפעילות מוטורית עדיין קיימת.

כאשר חלק מהמסלול העולה ניזוק, חוט השדרה מאבד את היכולת להעביר מידע על מיקום הגפיים למוח, וכתוצאה מכך לקואורדינציה המוטורית.

עם פולינורופתיה ופגיעה בעמודים האחוריים, ההליכה ובאופן כללי הפעילות המוטורית של הרגליים מופרעות באופן סימטרי. תנועות הידיים אינן מושפעות או מושפעות רק מעט.[3]

תסמינים אטקסיה חושית

ביטויים של אטקסיה חושית מאופיינים בהפרה של תחושות מוטוריות המגיעות מהגוף שלו. בתחילה ניתן להבחין בכך על ידי שינוי בהליכתו של האדם: המטופל מתחיל ללכת עם רגליים פשוקות לרווחה, מכופף ומאריך בצורה לא נכונה במפרקי הברך והירכיים ו"נחיתה" את כף הרגל לאחר כל צעד. נוירולוגים מתרגלים מכנים את ההליכה הזו "הטבעה" או "טבטית", והמטופלים עצמם קוראים לה "צנחה" או "כותנה סופגת".

המטופל מנסה לתקן את החסר הפרופריוספטיבי בעזרת שליטה חזותית מתמדת. לדוגמה, תוך כדי הליכה, האדם בוהה ללא לאות ברגליו עם ראשו כלפי מטה. אם השליטה החזותית מופרעת, הפרעת התנועה מחמירה שוב. הליכה עם עיניים או בתנאי חושך הופכת לבלתי אפשרית.

אטקסיה חושית המערבת את הגפיים העליונות מלווה בהפרעה בקואורדינציה ובמיומנויות מוטוריות שרירותיות, כתוצאה מהפעילות הרגילה נפגעת. בפרט, למטופל קשה לאכול מנות ראשונות עם כפית, לשתות מים מכוס, להדק חלקים קטנים של בגדים, להשתמש במפתח. במנוחה, תנועות בלתי רצוניות לא רצוניות של הפלנגות של האצבעות מסוג היפרקינזיס מושכות תשומת לב. מאפיין ייחודי של אטקסיה חושית הוא שפסאודו-היפרקינזיס נעלמת עם תחילתה של פעילות מוטורית רצונית.

הסימנים הראשונים באטקסיה חושית יכולים להיות שונים, התלויים בתכונות הנגע של המנגנון הפרופריוספטיבי. אם התהליך הפתולוגי לוכד את העמודים האחוריים ברמת הקטעים התורקולומבריים, אטקסיה מצוינת רק ברגליים. אם העמודים האחוריים מעל עיבוי צוואר הרחם נפגעים, הבעיה באה לידי ביטוי הן בגפיים העליונות והן בגפיים התחתונות. עם שינויים פתולוגיים חד צדדיים במנגנון הפרופריוספטיבי לפני המעבר של סיבים לצד השני, מתפתחת hemiataxia הומולטרלי, המאופיינת בהתרחשות של הפרה במחצית הגוף בצד הנגע. בשינויים כואבים חד-צדדיים של תעלות החישה העמוקות לאחר חצייתם, הבעיה מתבטאת בהמיאטקסיה הטטרו-צדדית: הגפיים שממול לצד הפגוע נפגעות.

שלבים

בהתאם לביטויים הקליניים, נבדלים שלבים כאלה של אטקסיה חושית:

1. שלב מתון - נצפה בחולים עם פגיעה מוגבלת בדרכי השדרה-מוח הקוויות. הרגישות העמוקה אינה נפגעת, הקואורדינציה המוטורית וההליכה מושפעות באופן מתון.
2. השלב האמצעי, או בדרגת חומרה בינונית, מאופיין בירידה בטונוס של השרירים הכופפים והמתחילים, מה שמקשה הרבה יותר על המטופל לבצע פעולות ביתיות רגילות. גם הרפלקסים הכלליים יורדים, תחושת התמיכה אובדת, ויש צורך בשליטה חזותית מתמדת במהלך ההליכה. ההליכה הופכת אופיינית לאטקסיה חושית.
3. שלב חמור: המטופל מאבד את יכולת ההליכה והעמידה.

טפסים

אטקסיה חושית מתרחשת:

• סטטי, המתבטא בפגיעה בשמירה על היציבה (המתבטאת במיוחד אם המטופל עוצם את עיניו);
• דינמי, שבו סימנים פתולוגיים מתבטאים עם תחילת הפעילות המוטורית.
• בנוסף, אם מסלולי הרגישות העמוקה מושפעים, הבדיל:
• אטקסיה חד צדדית, המתפתחת כאשר התלמוס או גזע המוח מושפעים בצד הנגדי;
• אטקסיה דו-צדדית נוצרת כאשר המוקד הפתולוגי ממוקם באזור חציית הלולאה המדיאלית.

סיבוכים ותוצאות

אטקסיה חושית היא מצב פתולוגי המאופיין בפגיעה בקואורדינציה המוטורית. עם התקדמות מחלה זו, אדם הופך לנכה, איכות החיים ומשכה נפגעים.

רעד בגפיים, סחרחורות תכופות, אובדן היכולת לנוע באופן עצמאי ולבצע פעולות בסיסיות, הפרעות במערכת הנשימה והעיכול - הפרעות כאלה מסבכות באופן משמעותי את חיי המטופל. עם הזמן, אי ספיקת לב נשימתית וכרונית מתפתחת, ההגנה החיסונית מתדרדרת, יש נטייה לפתולוגיות זיהומיות תכופות.

עם זאת, יש להבין כי תופעות לוואי אלו אינן מתרחשות בכל החולים עם אטקסיה חושית. בחולים בודדים, בתנאי שמקפידים על כל המרשמים הרפואיים ומתבצע טיפול תרופתי בזמן, התמונה הקלינית של המחלה אינה מחמירה ואיכות החיים אינה יורדת. חולים רבים חיים עד גיל מתקדם.

ניתן לדון בפרוגנוזה לא חיובית במיוחד אם נמצא שהמטופל סובל מגידולים ממאירים, אפילפסיה , דלקת מוח, הפרעות במחזור הדם המוחין.

אבחון אטקסיה חושית

אטקסיה חושית מתגלה במהלך בדיקה ראשונית של המטופל על ידי נוירולוג. היפוטוניה של השרירים (כופפים ומרחיבים) של הידיים או הרגליים המושפעות, אובדן רגישות עמוקה מצוינים. כאשר מנסים ללבוש את תנוחת רומברג, מציינים רעד, עם חיזוק משמעותי בעת עצימת העיניים. היציבה עם החזקת הגפיים העליונות מתוחות קדימה מלווה בהיפרקינזיס מזויפת (פסאודואטתוזיס).

גם בדיקות הקואורדינציה מופרעות: המטופל לא יכול להכניס את האצבע לקצה האף שלו, הוא לא יכול להכניס את העקב של כף רגל אחת למפרק הברך של כף הרגל השנייה. כלפי חוץ נקבעת הליכה טבטית אופיינית. כאשר מנסים להעביר את העקב של רגל אחת על פסגת השוקה של כף הרגל השנייה, יש טלטולים והעקב מופנה הצידה.[4]

הנקודה העיקרית היא לגלות את הגורם למצב הפתולוגי, שעבורו נעשה שימוש באבחון מעבדתי ומכשיר כזה:

• בדיקה על ידי נוירולוג כדי לשלול סוגים אחרים של אטקסיה (אבחנה מבדלת);
• בדיקות דם ושתן כלליות;
• בדיקה של נוזל מוחי , שנלקח במהלך ניקור מותני , כדי לא לכלול טרשת נפוצה, מחלות דלקתיות של מערכת העצבים המרכזית, נוירוסיפיליס;
• הדמיה ממוחשבת ותהודה מגנטית של המוח וחוט השדרה;
• electroneuromyography להערכת מצב השרירים והעצבים ההיקפיים;
• ייעוץ גנטי לשלילת פתולוגיות תורשתיות (לעיתים עם בדיקת DNA).

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת מתבצעת עם סוגים אחרים של אטקסיה.

אטקסיה וסטיבולרית מתפתחת כאשר כל אזור במנגנון הוסטיבולרי מושפע, בפרט, העצב הוסטיבולרי, הגרעין בגזע המוח, מרכז הקורטיקלי באונה הטמפורלית של המוח. העצב הוסטיבולרי מקורו בצומת של Scarpa, הממוקם בתוך תעלת השמע הפנימית. ענפי תא-צומת היקפיים מובילים לשלושת התעלות החצי-מעגליות, והענפים המרכזיים מובילים אל הגרעינים הוסטיבולריים של גזע המוח.

ביטויים אופייניים לאטקסיה וסטיבולרית הם: ורטיגו מערכתי, בחילות (לעיתים עד להקאות), ניסטגמוס אופקי. פתולוגיה מזוהה לעתים קרובות יותר על רקע דלקת קרום המוח גזע, תהליכי גידול של פוסה הגולגולת האחורית, החדר הרביעי, גשר Varolian.

אם התהליך הפתולוגי משפיע על האזור הקדמי והטמפרו-אוקסיפיטלי, יש הפרעות בקואורדינציה המוטורית בסוג של אטקסיה קליפת המוח, שיש לה קווי דמיון עם אטקסיה מוחית. לאטקסיה של המוח הקטן והתחושתי יש את ההבדלים העיקריים הבאים:

• התפתחות של אטקסיה קליפת המוח מצוינת בצד הנגדי למוקד הנגע בקליפת המוח (בנגעים במוח הקטן, הצד של הנגע מושפע);
• באטקסיה קליפת המוח, ישנם סימנים נוספים המצביעים על נגעים של האזור הקדמי (הפרעות נפשיות וריח, paresis עצבי הפנים), אזור occipitotemporal (סקוטומה, הזיות מסוגים שונים, hemianopsia homonymous, אפזיה חושית וכו ').

אטקסיה קליפת המוח נצפית בעיקר בפתולוגיה בין-מוחית עם לוקליזציה חזיתית או אוקסיפיטומפורלית. אלה הם דלקת המוח, הפרעות במחזור הדם של המוח, תהליכי גידול.

באשר לאטקסיה חושית, היא מתפתחת על רקע פגיעה בעמודים האחוריים, לעתים רחוקות יותר - שורשים אחוריים, מרכזים היקפיים, קליפת האונה הקודקודית של המוח, פקעת הראייה. לרוב הבעיה מתרחשת בחולים עם יובש בעמוד השדרה, פולינאוריטיס, מיאלוזיס פוניקולרי, הפרעות כלי דם או גידולים עם לוקליזציה באזור פקעת הראייה, האונה הקודקודית של המוח, כמוסה פנימית.

יַחַס אטקסיה חושית

אטקסיה חושית קשה לריפוי, ולכן הטיפול העיקרי מכוון לתיקון מצבו הכללי של החולה, עיכוב התקדמות המחלה, שיפור איכות החיים.

נעשה שימוש בגישה מקיפה, הכוללת טיפול תרופתי, פיזיותרפיה ופיזיותרפיה (PT). טיפול תומך מתבצע עם שימוש בתרופות כאלה:

• ויטמינים מקבוצת B - משפיעים על מצב רקמות השריר, תורמים לחיסול עוויתות (ניתן כזריקות תוך שריריות);
• ריבופלבין ואימונוגלובולינים - משמשים למטרת גירוי סיבי עצב;
• nootropics - לנרמל את פעילות המוח, לשפר את העברת דחפים עצביים, יכול לשמש להשפעה מרגיעה קלה, תיקון של מצב פסיכו-רגשי;
• תכשירי מולטי ויטמין - משמשים לשיפור חסינות.

הרופא עשוי לרשום תרופות אנטיכולינאסטראז אם יש דלקת עצבים או ניוון שרירים חמור. טיפול מורכב תורם להפעלת פעילות השרירים, מייעל את עבודתם של קולטני עצבים האחראים על התיאום המוטורי. עם זאת, אי אפשר להיפטר לחלוטין מאטקסיה חושית, הנובעת מחוסר האפשרות לחסל את הגורמים הבסיסיים להתפתחות ההפרעה.

פיזיותרפיה ופיזיותרפיה צריכים לשמש את המטופל על בסיס קבוע. נהלים פיזיותרפיים נקבעים בקורסים, ותרגילי פיזיותרפיה מתבצעים תחילה בהנחיית מטפל, לאחר מכן בעצמם או בפיקוח של אנשים קרובים. שימוש נוסף בסימולטורים מיוחדים, כגון אלו המסייעים לפיתוח כיפוף ומוטוריקה עדינה של הידיים, אפשרי.

טיולים ארוכים (עד 1 ק"מ, כל יום), תרגילים עם כדור קטן נחשבים שימושיים. פעילות גופנית מוגזמת אינה רצויה: מספיק לעשות תרגילי התעמלות במשך כחצי שעה ביום.[5]

מְנִיעָה

אין שיטות ספציפיות למניעת אטקסיה חושית. מומחים מתעקשים על טיפול רפואי בזמן, אשר תורם לגילוי מוקדם וטיפול במחלות שעלולות לגרום מאוחר יותר להתפתחות אטקסיה.

אמצעי מניעה אחרים כוללים:

• טיפול בזמן של תהליכים זיהומיים ודלקתיים בגוף;
• ניטור קריאות לחץ דם;
• אי הכללה של פעילויות וספורט שעלולים להוביל לפציעות ראש;
• ניהול אורח חיים בריא, הימנעות מהרגלים רעים, הקפדה על לוח זמנים של עבודה ושינה, ואכילת תזונה מאוזנת עם מוצרים איכותיים.

תַחֲזִית

ניתן לרפא אטקסיה חושית רק אם הגורם למצב הפתולוגי מסולק לחלוטין, וזה די נדיר. הפרוגנוזה השלילית ביותר מצויה בחולים עם צורות תורשתיות וממאירות של המחלה, כמו גם בהתפתחות של מוקדי ניוון יציבים: במצבים כאלה, חולים מקבלים טיפול תומך בלבד כדי לשפר את איכות החיים ולהאט את ההתקדמות של ההפרעה.

אם ניתן לבטל את הגורם השורשי לפתולוגיה ולהחזיר את האזור הפגוע של הצינור הפרופריוספטיבי, אז נוכל לדבר על תוצאה חיובית אפשרית. ברוב החולים, אטקסיה חושית מאופיינת בהתקדמות מתמדת, מצבם של החולים מתדרדר בהדרגה, דבר בולט במיוחד בהיעדר טיפול תומך ושיקום מתאים.