פריקרדיטיס מכווצת

דלקת ממושכת או כרונית של שקית הלב – מעטפת רקמת החיבור החיצונית המקיפה את הלב, המלווה בהתעבות סיבי ובאיבוד גמישות של רקמותיו, מוגדרת כדלקת קרום הלב דחיסה או מכווצת (מלטינית constrictio – כיווץ, לחיצה).[1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

השכיחות המדויקת של מצב זה אינה ידועה, אך דלקת קרום הלב דחיסה מופיעה ב-0.4% מהמקרים לאחר ניתוח לב, 37% מהמקרים לאחר ניתוח בית החזה ו-7-20% מהמקרים לאחר טיפול בקרינה ביתית.[2]

דווח כי דלקת פריקרדיאלית דחיסה אידיופטית מהווה עד 46% מהמקרים.

במדינות מתפתחות, דלקת קרום הלב הכווצת שלאחר שחפת מוערכת ב-20-80% מהמקרים.[3]

גורם ל פריקרדיטיס מכווצת

מומחים מציינים גורמים אפשריים לדלקת דחיסה של הדופן החיצונית של הלב ולעיבוי סיבי מוקד או נרחב שלו, [4], [5], [6]כמו:

• עבר ניתוח לב;
• טיפול בקרינה של מחלות אונקולוגיות של איברי בית החזה וסרטן השד;
• שַׁחֶפֶת;
• פריקרדיטיס של אטיולוגיה ויראלית וחיידקית;
• גידולי לב , כולל מזותליומה.

במקרים מסוימים, הרופאים לא יכולים למצוא את הגורם לדלקת, ואז פריקרדיטיס מכווץ נחשב לאידיופתי.

ראה גם:

• מה גורם לדלקת קרום הלב?
• פריקרדיטיס: מידע כללי

גורמי סיכון

הגורמים הבאים מגבירים את הסיכון לפתח מצב זה:

• טראומה בחזה או נזק ללב (למשל עקב אוטם שריר הלב חריף);
• היסטוריה של מחלות אוטואימוניות, בעיקר זאבת אדמנתית מערכתית , דלקת מפרקים שגרונית, דלקת כלי דם מערכתית ומחלת קוואסאקי, גרנולומטוזיס של וגנר ;
• אי ספיקת כליות חמורה עם אורמיה;

שימוש ארוך טווח בתרופות נגד הפרעות קצב כמו Procainamide, התרופה Hydralazine (המשמשת להורדת לחץ דם), תרופת האנטיסרוטונין Methysergide (Methylmetergine, Deseril), Cabergoline להורדת פרולקטין (Alactin, Dostinex) ואחרות.

פתוגנזה

מסביב ללב הלב נמצא מבנה המורכב משכבה סיבית חיצונית ושכבה סרוסית פנימית. השכבה הסיבית נוצרת על ידי רקמת חיבור המיוצגת על ידי קולגן (סוגים I ו-III) וסיבי אלסטין. קרום הלב הסרוסי הפנימי מחולק לשכבה הקרבית (המסייעת למזער חיכוך) ולשכבה הקודקודית (המעניקה הגנה נוספת ללב).[7]

בחקר הפתוגנזה של פריקרדיטיס מכווץ, החוקרים הגיעו למסקנה שלחץ חמצוני, היפוקסיה ונזק מיקרו-וסקולרי, כמו גם חדירת ניאופלסטית של קרום הלב מובילים לפיברוזיס של רקמת קרום הלב - שקיעה של קולגן ופיברין בצורה של צלקות, כמו גם לא תקינות. שינויים במבנה המטריצה ​​החוץ-תאית הבין-תאית. זה כולל הן הפעלה של TGF-β1 (טרנספורמציה של גורם גדילה בטא 1), אשר מעוררת המרת פיברובלסטים וסוגי תאים אחרים למיופיברובלסטים, והן אינדוקציה אוטוקרינית של הציטוקין CTGF (גורם גדילה של רקמת חיבור). [8],[9]

כתוצאה מכך נוצר עיבוי סיבי ואף הסתיידות (הסתיידות) של קרום הלב, מה שמוביל לפגיעה באלסטיות של שק הפריקרד.

אי ספיקת קרום הלב מתפתחת עם לחץ דיאסטולי מוגבר בכל חדרי הלב, עלייה מהירה יותר בלחץ החדרים, הגבלת הרפיית חדרי הלב וירידה בתפוקת הלב בתגובה לפעילות גופנית.[10]

תסמינים פריקרדיטיס מכווצת

במשך תקופה ארוכה, הסימנים הראשונים של פריקרדיטיס מכווצת עשויים להתבטא בקוצר נשימה מתקדם.

בשלב מאוחר יותר מופיעים תסמינים אחרים, כולל:

• חולשה ועייפות מוגברת;
• תחושה דמוית אנגינה של לחץ באזור הלב;
• כאבים בחזה וכאב מתחת לשכמות;
• אי סדירות בקצב הלב (דופק מוגבר במנוחה ובמאמץ) וגוני לב עמומים;
• נפיחות של הפנים, נפיחות מתמדת של הרגליים באזור הקרסוליים והרגליים;
• חיוניות של האצבעות (acrocyanosis);
• הרחבת נימי העור בצורה של טלנגיאקטזיה (כוכביות כלי דם);
• נפיחות של וריד הצוואר הקדמי (בצוואר) במהלך שאיפה - עקב עלייה פרדוקסלית בלחץ הוורידי (מה שנקרא סימפטום של Kussmaul).

התקדמות המחלה מובילה להתפתחות מיימת .

קראו גם - פריקרדיטיס כרונית

ניתן להבחין בין סוגים כגון:

• דלקת קרום הלב הכווצת כרונית, שבה הלב נדחס על ידי שכבות פרוטאליות וקרביות מעובות של קרום הלב, וכתוצאה מכך עלייה מתמשכת בלחץ הדיאסטולי בשני חדרי הלב, קיפאון ורידי כרוני וירידה בזרימת הדם הדקה, ואצירת נתרן ונוזלים;
• דלקת קרום הלב התכווצת תת-חריפה או הפריקרדיטיס תת-חריפה עם תפליט פריקרדיאלי מתוח, שבה דחיסה לבבית ועליית לחץ מתמשכת באטריום הימני נובעת מהשכבה הקרבית של שק הפריקרד;
• פריקרדיטיס מתכווצת חולפת או חולפת, שהיא אידיופטית ברוב המקרים, אך ככל הנראה קשורה לדלקת ויראלית או חיידקית הבסיסית של קרום הלב. תסמינים של אי ספיקת לב עקב מילוי דיאסטולי מוגבל של החדר השמאלי והימני של הלב, עשויים להיעלם תוך כשלושה חודשים.

סיבוכים ותוצאות

סיבוכים והשלכות של פריקרדיטיס מכווצת כוללים התפתחות של אי ספיקת לב כרונית חמורה בצורה של קצ'קסיה לבבית.

דחיסה מכנית של הלב עם ירידה בזרימת הדם הדקה (תפוקת הלב), המכונה טמפונדה לבבית , אפשרית גם כן.

אבחון פריקרדיטיס מכווצת

קרא עוד - אבחון פריקרדיטיס

המטופלים עוברים אוקולטציה של הלב ומישוש של האזור הפרה-קרדיאלי. מחקרי מעבדה כוללים בדיקות דם כלליות וביוכימיות, בדיקות לנוגדנים עצמיים.

אבחון אינסטרומנטלי הוא חובה, תוך שימוש בשיטות אינסטרומנטליות של מחקר לבבי , כולל א.ק.ג; צילום רנטגן, טומוגרפיה ממוחשבת (CT) והדמיית תהודה מגנטית (MRI) של החזה והלב; ואקו-לב דופלר טרנס-חזה (echoCG).

הדמיית CT ו-MRI מספקות תמונות מפורטות של הלב והבטנה החיצונית שלו וחושפות עיבוי פריקרדיאלי.

סימנים אקו-קרדיוגרפיים של דלקת קרום הלב מתכווצת בצורה של עיבוי קרום הלב, הגדלה של הפרוזדורים, הגבלת נפח החדרים של הלב, ירידה בתנודות הנשימה עם ורידים מורחבים (ורידי חלל תחתונים וכבד), תנועה לא תקינה של המחיצה הבין-חדרית. בין פעימות - בתחילת הרפיית שריר הלב (דיאסטולה).[11]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת נעשית עם דלקת ריאות ודלקת צדר, neuralgia intercostal and myofascial syndrome, osteochondrosis של עמוד השדרה החזי, אנגינה פקטוריס ומיוקרדיטיס, קרדיומיופתיה מגבילה ומורחבת .

יַחַס פריקרדיטיס מכווצת

טיפול בפריקרדיטיס , המלווה בעיבוי סיבי ואובדן גמישות של הציפוי החיצוני של הלב, נועד לשפר את תפקודו.

בשלבים המוקדמים, רושמים משתני לולאה אך יש להשתמש בהם בזהירות שכן כל הפחתה בנפח התוך-וסקולרי עלולה לגרום להפחתה משמעותית בתפוקת הלב. לחלק מהמטופלים עשוי להיות המלצות להגבלה קפדנית של נוזלים ודיאטה דלת מלח; תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (איבופרופן וכו') ניתנות, וניתן לרשום קורטיקוסטרואידים מערכתיים.[12]

כל טיפול תרופתי אחר צריך להיות מכוון לאטיולוגיה של המחלה, כגון טיפול נגד שחפת.[13]

בפריקרדיטיס כרונית חמורה מכווץ, מתבצע טיפול כירורגי - כריתת קרום הלב, כלומר הסרת קרום הלב הקרביים והפריאטלי, ולאחר מכן נעלמות הפרעות המודינמיות בכמעט 60% מהחולים. עם זאת, טיפול כירורגי כזה אינו התווית במקרים של הסתיידות קרום הלב חמורה, פיברוזיס והפרעות בתפקוד שריר הלב, פריקרדיטיס לאחר קרינה והפרעות בתפקוד כליות חמורות.

מְנִיעָה

פריקרדיטיס מכווץ יכולה להתפתח ללא סיבה בסיסית ברורה, ובמקרים מסוימים לא ניתן למנוע אותה. עם זאת, מניעת שחפת ואוטם שריר הלב אפשרית.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה ארוכת הטווח של פריקרדיטיס מכווצת תלויה בגורם להתפתחותה, ועם טיפול בזמן, תחזוקה ארוכת טווח של תפקוד הלב אפשרי.

התערבות כירורגית בצורת כריתת פריקרדקטומיה היא קטלנית בכ-12-15% מהמקרים.