גידולי לב: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

גידולי לב יכולים להיות ראשוניים (שפירים או ממאירים) או גרורתיים (ממאירים). מיקסומה, גידול ראשוני שפיר, הוא הגידול הנפוץ ביותר בלב. גידולים יכולים להתפתח מכל רקמה בלב. הם יכולים לגרום לחסימה של המסתם או דרכי היציאה, תרומבואמבוליזם, הפרעות קצב או פתולוגיה של קרום הלב. האבחון מתבצע באמצעות אקו לב וביופסיה. טיפול בגידולים שפירים כרוך בדרך כלל בכריתה כירורגית; הישנות הגידולים שכיחות. הטיפול בנגעים גרורתיים תלוי בסוג הגידול ובמקורו; הפרוגנוזה בדרך כלל גרועה.

שכיחות גידולי לב ראשוניים המזוהים בנתיחה שלאחר המוות היא פחות מ-1 ל-2,000 איש. גידולים גרורתיים נמצאים פי 30 עד 40 יותר. גידולי לב ראשוניים מתפתחים בדרך כלל בשריר הלב או באנדוקרדיום, אך הם יכולים לנבוע גם מרקמת המסתם, מרקמת החיבור או מקרום הלב.

[ 1 ]

גידולי לב ראשוניים שפירים

גידולים ראשוניים שפירים כוללים מיקסומות, פיברואלסטומות פפילריות, רבדומיומות, פיברומות, המנגיומות, טרטומות, ליפומות, פאראגנגליומות וציסטות פריקרדיאליות.

מיקסומה היא הגידול הנפוץ ביותר, המהווה 50% מכלל גידולי הלב הראשוניים. השכיחות בנשים גבוהה פי 2-4 מאשר בגברים, אם כי בצורות משפחתיות נדירות (קומפלקס קרני), גברים מושפעים בתדירות גבוהה יותר. כ-75% מהמיקסומות ממוקמות בעלייה השמאלית, השאר - בחדרי לב אחרים כגידול יחיד או (בתדירות נמוכה יותר) בכמה תצורות. כ-75% מהמיקסומות הן גדומות; הן יכולות לצנוח דרך המסתם המיטרלי ולעכב את מילוי החדר במהלך דיאסטולה. המיקסומות הנותרות הן בודדות או מתפשטות על בסיס רחב. מיקסומות יכולות להיות ריריות, חלקות, קשות ואונתיות, או פריכות וחסרות מבנה. מיקסומות פריכות ולא מעוצבות מגבירות את הסיכון לתסחיף מערכתי.

תסמונת קרנה היא תסמונת תורשתית, אוטוזומלית דומיננטית, המאופיינת בנוכחות מיקסומות לב חוזרות, לעיתים בשילוב עם מיקסומות עוריות, פיברואדנומות מיקסומטיות של בלוטות החלב, נגעים פיגמנטיים בעור (לנטיגינים, נמשים, שד כחול), ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה (מחלת קשרי יותרת הכליה פיגמנטית ראשונית הגורמת לתסמונת קושינג, אדנומה של בלוטת יותרת המוח עם סינתזה מוגזמת של הורמון גדילה ופרולקטין, גידולים באשכים, אדנומה של בלוטת התריס או סרטן שלה, ציסטות בשחלות), שוואנומה מלנוטית פסמומטית, אדנומה של צינור החלב ואוסטאוכונדרומיקסומה. גיל האבחון של המחלה הוא לרוב צעיר (בממוצע 20 שנים), לחולים יש מיקסומות מרובות (במיוחד בחדרים) וסיכון גבוה להישנות המיקסומה.

פיברואלסטומות פפילריות הן הגידול הראשוני השפיר השני בשכיחותו. מדובר בפפילומות א-וסקולריות השולטות במסתם אבי העורקים והמיטרלי. גברים ונשים מושפעים במידה שווה. לפיברואלסטומות יש ענפים פפילריים היורדים מליבה מרכזית, בדומה לשושנות ים. כ-45% מהן הן בעלות גזעים גבעוליים. הן אינן גורמות לתפקוד לקוי של המסתמים, אך מגבירות את הסיכון לתסחיף.

רבדומיומות מהוות 20% מכלל גידולי הלב הראשוניים ו-90% מכלל גידולי הלב בילדים. רבדומיומות משפיעות בעיקר על תינוקות וילדים, כאשר 50% מהם סובלים גם מסקלרוזיס טוברוסית. רבדומיומות הן בדרך כלל מרובות וממוקמות תוך-מורליות במחיצה או בדופן החופשית של החדר השמאלי, שם הן פוגעות במערכת ההולכה הלבבית. הגידול מופיע כאונות לבנות ומוצקות שבדרך כלל נסוגות עם הגיל. מיעוט מהחולים מפתחים טכיאריתמיות ואי ספיקת לב עקב חסימה בדרכי היציאה של החדר השמאלי.

פיברומות מופיעות בעיקר אצל ילדים. הן קשורות לאדנומות של בלוטות החלב של העור ולגידולים בכליות. פיברומות נמצאות לרוב על רקמת המסתם ויכולות להתפתח בתגובה לדלקת. הן יכולות לדחוס או לפלוש למערכת ההולכה הלבבית, ולגרום להפרעות קצב ולמוות פתאומי. חלק מהפיברומות הן חלק מתסמונת עם עלייה כללית בגודל הגוף, קרטוציטוזיס של הלסת, אנומליות שלדיות וגידולים שפירים וממאירים שונים (תסמונת גורלין, או נבוס של תאי בסיס).

המנגיומות מהוות 5-10% מהגידולים השפירים. הן גורמות לתסמינים במספר קטן של חולים. לרוב הן מתגלות במקרה במהלך בדיקות הנערכות מסיבה אחרת.

טרטומות פריקרדיאליות מופיעות בעיקר אצל תינוקות וילדים. הן מחוברות לעיתים קרובות לבסיס של כלי דם גדולים. כ-90% מהן ממוקמות במדיאסטינום הקדמי, והשאר בעיקר במדיאסטינום האחורי.

ליפומות יכולות להופיע בכל גיל. הן ממוקמות באנדוקרדיום או באפיקרדיום ובעלות בסיס רחב. ליפומות רבות הן אסימפטומטיות, אך חלקן חוסמות את זרימת הדם או גורמות להפרעות קצב.

פאראגנגליומות, כולל פאוכרומוציטומות, הן נדירות בלב; הן ממוקמות בדרך כלל בבסיס הלב ליד קצות עצב הוואגוס. גידולים אלה עשויים להופיע עם תסמינים של הפרשת קטכולאמינים.

ציסטות פריקרדיאליות עשויות להידמות לגידול לבבי או לתפיחה פריקרדיאלית בצילום רנטגן של החזה. הן בדרך כלל אסימפטומטיות, אם כי חלק מהציסטות עלולות לגרום לתסמיני דחיסה (למשל, כאבים בחזה, קוצר נשימה, שיעול).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

גידולי לב ראשוניים ממאירים

גידולים ראשוניים ממאירים כוללים סרקומות, מזותליומה פריקרדיאלית ולימפומות ראשוניות.

סרקומה היא הגידול הממאיר הנפוץ ביותר והשני בשכיחותו בלב (אחרי מיקסומה). סרקומות מופיעות בעיקר אצל מבוגרים בגיל העמידה (גיל ממוצע 41 שנים). כמעט 40% הן אנגיוסרקומות, שרובן מופיעות בעליוזה הימנית ומערבות את קרום הלב, וגורמות לחסימה בדרכי הזרימה של החדר הימני, טמפונדה של קרום הלב וגרורות ריאתיות. סוגים אחרים כוללים סרקומה לא מובחנת (25%), היסטיוציטומה פיברוטית ממאירה (11-24%), ליומיוסרקומה (8-9%), פיברוסרקומה, רבדומיוסרקומה, ליפוסרקומה ואוסטאוסרקומה. גידולים אלה מופיעים לרוב בעליוזה השמאלית, וגורמים לחסימה של המסתם המיטרלי ולאי ספיקת לב.

מזותליומה פריקרדיאלית היא נדירה, יכולה להופיע בכל גיל, ומשפיעה על גברים בתדירות גבוהה יותר מאשר על נשים. היא גורמת לטמפונדה ויכולה לשלוח גרורות לעמוד השדרה, לרקמות הרכות הסמוכות ולמוח.

לימפומה ראשונית היא נדירה ביותר. היא מתפתחת בדרך כלל אצל אנשים עם איידס או אנשים אחרים בעלי מערכת חיסונית מדוכאת. גידולים אלה גדלים במהירות וגורמים לאי ספיקת לב, הפרעות קצב, טמפונדה ותסמונת הווריד הנבוב העליון (SVCS).

גידולי לב גרורתיים

קרצינומה של הריאות והשד, סרקומה של רקמות רכות וקרצינומה של תאי כליה הן המקורות הנפוצים ביותר לגרורות בלב. מלנומה ממאירה, לוקמיה ולימפומה לעיתים קרובות שולחות גרורות ללב, אך הגרורות עשויות להיות ללא משמעות קלינית. כאשר סרקומה של קפוסי מתפשטת באופן סיסטמי בחולים עם מערכת חיסונית מדוכאת (בדרך כלל אלו עם איידס), היא עלולה להתפשט ללב, אך סיבוכים לבביים משמעותיים קלינית הם נדירים.

תסמינים של גידולי לב

גידולי לב גורמים לתסמינים האופייניים למחלות שכיחות הרבה יותר (למשל, אי ספיקת לב, שבץ מוחי, מחלת לב כלילית). הביטויים של גידולי לב ראשוניים שפירים תלויים בסוג הגידול, במיקומו, בגודלו וביכולתו להתפרק. הם מסווגים כגידולים חוץ-לבביים, תוך-שריריים ותוך-חלליים.

תסמינים של גידולים חוץ-לבביים עשויים להיות סובייקטיביים או אורגניים/תפקודיים. הראשונים, חום, צמרמורות, עייפות, כאבי מפרקים וירידה במשקל, נגרמים אך ורק על ידי מיקסומות, אולי על ידי סינתזת ציטוקינים (למשל, אינטרלוקין-6); פטכיות עשויות להיות נוכחות. ביטויים אלה ואחרים עלולים להיחשב בטעות לאנדוקרדיטיס זיהומית, מחלת רקמת חיבור וממאירות שקטה. תסמינים אחרים (למשל, קוצר נשימה, אי נוחות בחזה) נובעים מלחץ על חדרי הלב או העורקים הכליליים, גירוי פריקרדיאלי או טמפונדה לבבית הנגרמת על ידי גידול גידול או דימום בתוך קרום הלב. גידולים פריקרדיאליים עלולים לגרום לשפשופים בחיכוך פריקרדיאלי.

תסמינים של גידולים תוך-שריריים כוללים הפרעות קצב, בדרך כלל חסימה עלייתר-חדרית או תוך-חדרית או טכיקרדיה סופר-חדרית או חדרית התקפית. הסיבה לכך היא גידולים הדוחסים או פולשים למערכת ההולכה (במיוחד רבדומיומות ופיברומות).

ביטויים של גידולים תוך-חלליים נגרמות עקב תפקוד לקוי של המסתמים ו/או חסימה של זרימת הדם (התפתחות היצרות המסתם, אי ספיקה של המסתם או אי ספיקת לב), ובמקרים מסוימים (במיוחד עם מיקסומות מיקסומטיות) - תסחיף, פקקים או שברי גידול במחזור הדם הסיסטמי (מוח, עורקים כליליים, כליות, טחול, גפיים) או בריאות. תסמיני גידולים תוך-חלליים עשויים להשתנות בהתאם לשינוי בתנוחת הגוף, אשר משנה את ההמודינמיקה ואת הכוחות הפיזיים המשפיעים על הגידול.

מיקסומות בדרך כלל גורמות לשילוב כלשהו של תסמינים סובייקטיביים ותוך-חלליים. הן עשויות לייצר אוושה דיאסטולית בדומה לזו של היצרות מיטרלית, אך עוצמתה ומיקומה משתנים עם כל פעימת לב ובהתאם לתנוחת הגוף. כ-15% מהמיקסומות המודולריות הממוקמות באטריום השמאלי מייצרות צליל פקיעה אופייני כשהן מחליקות לתוך פתח המיטרלי במהלך דיאסטולה. מיקסומות עלולות גם לגרום להפרעות קצב. תופעת ריינו ותחושת חבטה באצבעות שכיחות פחות אך אפשריות.

פיברואלסטומות, שלעתים קרובות מתגלות במקרה בנתיחה שלאחר המוות, הן בדרך כלל אסימפטומטיות אך עשויות להיות מקור לתסחיף סיסטמי. רבדומיומות הן לרוב אסימפטומטיות. פיברומות גורמות להפרעות קצב ולמוות פתאומי. המנגיומות הן בדרך כלל אסימפטומטיות אך עלולות לגרום לכל אחד מהתסמינים החוץ-לבביים, התוך-שריריים או התוך-חלליים. טרטומות גורמות למצוקה נשימתית ולציאנוזיס עקב לחץ על אבי העורקים ועורק הריאה או תסמונת WPW.

הביטויים של גידולי לב ממאירים הם חריפים ומתקדמים יותר. סרקומות לב גורמות בדרך כלל לתסמינים של חסימה בדרכי הזרימה בחדרי הלב וטמפונדת לב. מזותליומה גורמת לתופעות של דלקת קרום הלב או טמפונדת לב. לימפומה ראשונית גורמת לאי ספיקת לב מתקדמת ועמידה, טמפונדה, הפרעות קצב ותסמונת WPW. גידולי לב גרורתיים עשויים להתבטא בהגדלת לב פתאומית, טמפונדה (עקב הצטברות מהירה של תפליט דימומי בחלל קרום הלב), חסימת לב, הפרעות קצב אחרות או אי ספיקת לב פתאומית בלתי מוסברת. חום, חולשה, ירידה במשקל, הזעות לילה ואובדן תיאבון עשויים להופיע גם כן.

אבחון גידולי לב

האבחון, שלעתים קרובות מתעכב משום שהביטויים הקליניים דומים לאלה של מחלות שכיחות הרבה יותר, מאושש על ידי אקו לב וסוג רקמות במהלך הביופסיה. אקו לב טרנס-ושט מדמה טוב יותר גידולים בפרוזדורים, ואקו לב טרנס-תורקי מדמה טוב יותר גידולים בחדרי החדר. אם התוצאות מוטלות בספק, משתמשים בסריקת רדיואיזוטופים, CT או MRI. לעיתים יש צורך בבדיקת ניגוד בחדרי החדר במהלך צנתור לב. ביופסיה מבוצעת במהלך צנתור או תורקוטומיה פתוחה.

במיקסומות, בדיקות מקיפות לעיתים קרובות קודמות לאקו לב, מכיוון שתסמיני המחלה אינם ספציפיים. אנמיה, טרומבוציטופניה, לויקוציטוזיס, עלייה ב-ESR, חלבון C-ריאקטיבי ו-γ-גלובולינים קיימים לעיתים קרובות. נתוני א.ק.ג. עשויים להצביע על הגדלה של העלייה השמאלית. צילום חזה שגרתי במקרים מסוימים מדגים משקעי סידן במיקסומות של העלייה הימנית או טרטומות המזוהות כמסות במדיאסטינום הקדמי. מיקסומות מאובחנות לעיתים כאשר תאי גידול נמצאים בתסחיפים שהוסרו בניתוח.

הפרעות קצב ואי ספיקת לב עם מאפיינים של טרשת טוברוסית מצביעים על רבדומיומות או פיברומות. תסמינים לבביים חדשים אצל מטופל עם ממאירות חוץ-לבבית ידועה מצביעים על גרורות בלב; צילום רנטגן של בית החזה עשוי להראות שינויים ביזאריים בקווי הלב.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

טיפול בגידולי לב

הטיפול בגידולים ראשוניים שפירים הוא כריתה כירורגית ולאחריה אקו לב תקופתי למשך 5-6 שנים לפחות לאבחון בזמן של הישנות. גידולים נכרתים אלא אם כן מחלה אחרת (למשל, דמנציה) מתווית נגד ניתוח. ניתוח בדרך כלל נותן תוצאות טובות (הישרדות של 95% לאחר 3 שנים). יוצאים מן הכלל כוללים רבדומיומות, שרובן נסוגות באופן ספונטני ואינן דורשות טיפול, וטרטומות פריקרדיאליות, אשר עשויות לדרוש פריקרדיוצנטזה דחופה. חולים עם פיברואלסטומה עשויים להזדקק לתיקון או החלפה של מסתם. כאשר רבדומיומות או פיברומות מרובות, טיפול כירורגי בדרך כלל אינו יעיל והפרוגנוזה גרועה תוך שנה מהאבחון; ההישרדות לאחר 5 שנים עשויה להיות מתחת ל-15%.

הטיפול בגידולים ראשוניים ממאירים הוא בדרך כלל פליאטיבי (למשל, טיפול בקרינה, כימותרפיה, טיפול בסיבוכים) משום שהפרוגנוזה גרועה.

הטיפול בגידולי לב גרורתיים תלוי במקור הגידול ועשוי לכלול כימותרפיה סיסטמית או הליכים פליאטיביים.