גידולי לב: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

גידולים של הלב יכולים להיות ראשוניים (שפירים או ממאירים) או גרורות (ממאירות). Mixoma, גידול ראשוני שפיר, הוא neoplasm הנפוצה ביותר של הלב. גידולים יכולים להתפתח מכל רקמת הלב. הם מסוגלים לגרום חסימה של שסתום או vesting דרכי, להוביל thromboembolism, הפרעות קצב או פתולוגיה pericardial. אבחון הוא הוקם על ידי echocardiography וביופסיה. טיפול של גידולים שפירים בדרך כלל כרוך בניתוח כירורגי, לעתים קרובות relapses. הטיפול בנגעים גרורתיים תלוי בסוג הגידול ובמקורו, הפרוגנוזה היא בדרך כלל גרועה.

ההיארעות של גידולי לב ראשוניים שזוהו בנתיחה היא פחות מ -1 לכל 2000 אנשים. גידולים גרורתיים נמצאים 30-40 פעמים בתדירות גבוהה יותר. בדרך כלל, גידולי לב ראשוניים מתפתחים בשריר הלב או באנדוקרדיום, והם יכולים לבוא גם מרקמות valvular, רקמת חיבור, או קרום הלב.

[1]

גידולי לב ראשוניים שפירים

גידולים ראשוניים שפירים כוללים גִדוּל רִירִי, fibroelastomy פפילרי, rhabdomyomas, סִיבוֹם, שאת כלי הדם, teratoma, lipomas, paragangliomas וציסטות קרום הלב.

Mixoma הוא הגידול הנפוץ ביותר, המהווה 50% מכלל גידולי הלב הראשוניים. השכיחות בנשים גבוהה פי 2-4 מאשר אצל גברים, אם כי בצורות משפחתיות נדירות (מתחם קרני), גברים סובלים לעיתים קרובות יותר. כ -75% מהתערובת ממוקמת באטריום השמאלי, והשאר - בתאי לב אחרים כגידול יחיד או (לעיתים רחוקות יותר) במספר תצורות. כ 75% הם myxoma על הרגל, הם מסוגלים לצנוח דרך שסתום מיטרלי ו לעכב מילוי חדרית במהלך diastole. שאר מיקסומות בודדות או מתפשטות על בסיס רחב. Mixomes יכול להיות רזה דמוי, חלקה, קשה lobed או משוחרר, ו חסר מבנה. פריקלים לא משוכללים שאינם מגבירים את הסיכון לתסחיף מערכתי.

קרנה Complex - בירושה, תסמונת אוטוזומלית דומיננטית המאופיינת בנוכחות לב תמהיל חוזר, לפעמים בשילוב עם העור גִדוּל רִירִי פיברואדנומה myxomatous נגעים בעור פיגמנט חלב (lentiginosis, נמשה, שומות כחולות), גידולים אנדוקריניים משולבים (מחלה ו- Adreno Cortico קשרי פיגמנט עיקרית גורם תסמונת קושינג, אדנומה בבלוטת יותרת המוח עם סינתזה מוגזמת של הורמון גדילה ופרולקטין, גידול האשכים, אדנומה או קרצינומה של בלוטת התריס, ציסטות השחלה) psammomatoznoy שוואנומה melanotic, אדנומה osteohondromiksomoy ותעלות החלב. גיל האבחון הם בדרך כלל צעירים (שגילם הממוצע 20), יש חולים גִדוּל רִירִי מרובים (במיוחד את החדרים) וקיים סיכון גבוה יותר להישנות של גִדוּל רִירִי.

Fibroelastomy הפפילרי הוא השני נפוץ הגידול הראשוני הנפוץ ביותר. אלה הם פפילומות avascular השולטים על שסתומים אבי העורקים ומיטרל. גברים ונשים סובלים לעתים קרובות באותה מידה. Fibroelastomy יש סניפים papillary המשתרעים מן הגרעין המרכזי, מזכיר אנמיה. כ 45% - ברגל. הם אינם גורמים לתפקוד לקוי של Valvular, אך מגבירים את הסיכון לאמבליזם.

Rabdomiomyas מהווים 20% מכלל גידולי הלב העיקרי ו 90% מכלל גידולים לב אצל ילדים. Rhabdomyomas להשפיע בעיקר תינוקות וילדים, 50% מהם יש גם טרשת נפוצה. Rabdomiomy בדרך כלל הם מרובי intramuralno ממוקם בתוך מחיצות או קיר חינם של החדר השמאלי, שם הם פוגעים במערכת הולכה של הלב. הגידול הוא לובול לבן קשה, שבדרך כלל נסוג עם הגיל. מיעוט של מטופלים לפתח tachyarrhyththias ואי ספיקת לב עקב חסימת דרכי החוצה של החדר השמאלי.

פיברומות נמצאות בעיקר בילדים. הם קשורים עם אדנומות של בלוטות החלב של העור וגידולים בכליות. פיברומות נמצאות לעיתים קרובות יותר על רקמת השסתום ויכולות להתפתח בתגובה לדלקת. הם מסוגלים לסחוט או להשתיל לתוך מערכת הולכה של הלב, גרימת הפרעות קצב ומוות פתאומי. שרירנים חלקם כחלק מתסמונת עם עלייה כללית בגודל הגוף, הפרעות הלסת keratotsitozom של השלד, ואת שונים בגידולים שפירים וממאירים (תסמונת גורלין או nevus התאים הבזליים).

Hemangiomas חשבון עבור 5-10% של גידולים שפיר. הם גורמים לתסמינים במספר קטן של מטופלים. לרוב הם נתגלו בטעות במהלך סקרים שנערכו בהזדמנות אחרת.

טרטומות של קרום הלב נמצאות בעיקר אצל תינוקות וילדים. הם מחוברים לעתים קרובות לבסיס של כלי גדול. כ 90% ממוקמים mediastinum הקדמי, והשאר בעיקר mediastinum האחורי.

ליפומה יכולה להופיע בכל גיל. הם ממוקמים באנדוקרדיום או אפיקרדיום ויש להם בסיס רחב. ליפומות רבות הן אסימפטומטיות, אך חלקן מסובכות את זרימת הדם או גורמות להפרעות קצב.

Paragangliomas, כולל pheromromocytomas, לעתים נדירות להתרחש בלב; הם ממוקמים בדרך כלל בבסיס הלב ליד קצות העצב הווגוס. גידולים אלו עשויים להופיע כסימפטומים של הפרשת קטצ'ולמין.

ציסטות הלב קרום הלב עשוי להיות דומה לגידול לב או אפיה לתוך חלל קרום הלב על החזה רנטגן. בדרך כלל הם לא סימפטומטיים, אם כי כמה ציסטות יכול לגרום תסמיני דחיסה (למשל, כאבים בחזה, קוצר נשימה, שיעול).

[2], [3], [4], [5],

גידולי לב ראשוניים ממאירים

גידולים ראשוניים ממאירים כוללים sarcomas, מזותליומה pericardial ו לימפומות העיקרי.

סרקומה היא הממאירה השכיחה ביותר והשנייה בתדירות הלב הראשוני התדר (לאחר מיקסומה). Sarcomas לפתח בעיקר בגיל העמידה מבוגרים (גיל ממוצע 41 שנים). כמעט 40% מהם - angiosarcoma, שרובם מפתחים באטריום הנכון לערב את קרום הלב, גרימת חבלה של הבאת מערכת יצוא החדר הימני, tamponade קרום הלב, גרורות לריאות. סוגים אחרים כוללים סרקומה מובחן (25%), היסטיוציטומה סיבית ממאירים (11-24%), leiomyosarcoma (8-9%), fibrosarcoma, ראדומיוסרקומה, liposarcoma ו- אוסטאוסרקומה. גידולים אלו מופיעים לעיתים קרובות באטריום השמאלי, דבר הגורם לחסימת מסתם מיטרלית ולאי ספיקת לב.

מזותליומה של קרום הלב הוא נדיר, יכול להופיע בכל גיל, גברים נוטים יותר מאשר נשים. זה גורם טמפונדה יכול גרורות לתוך עמוד השדרה, רקמות רכות הסמוך והמוח.

לימפומה ראשונית היא נדירה ביותר. בדרך כלל זה מתפתח בחולי איידס או אנשים אחרים עם חיסוני. גידולים אלה גדלים במהירות וגורמים לאי ספיקת לב, הפרעות קצב, טמפונדה ותסמונת קאווה של הווריד העליון (SVPV).

גרורות גרורות של הלב

קרצינומה של הריאות וסרטן השד, סרקומה של רקמות רכות וסרטן כליות הם המקורות הנפוצים ביותר של גרורות בלב. מלנומה ממאירה, לוקמיה ולימפומה מתרבות לעיתים קרובות גרורות בלב, אך גרורות עשויות להיות לא משמעותיות מבחינה קלינית. כאשר הסרקומה של קפוסי מתפשטת באופן שיטתי בחולים החיסונים (בדרך כלל עם איידס), היא יכולה להתפשט ללב, אך סיבוכים לבניים קליניים משמעותיים הם נדירים.

תסמינים של גידולי לב

גידולי לב גורמים לתסמינים אופייניים למחלות שכיחות יותר (למשל, אי ספיקת לב, שבץ, IHD). תופעות של גידולי לב ראשוניים תלויים בסוג הגידול, מיקומו, גודלו ויכולתו להתפורר. הם מסווגים כמו לא לבבי, intramyardial ו intra-cavity.

תסמינים של גידולים שאינם לבביים יכולים להיות סובייקטיביים או לגרום לשינויים אורגניים / פונקציונליים. הראשון להתרחש בצורת חום, צמרמורות, עייפות, arthralgias וירידה במשקל נגרמות אך ורק על ידי myxomes, אולי כתוצאה של סינתזה של ציטוקינים (למשל, interleukin-6); פטצ'יה אפשרית. תופעות אלו ואחרות יכולות להיות שגויות עבור הסימפטומים של דלקת לבבית, מחלות רקמות חיבור ו "אילם" צמיחה ממאירה. קבוצה נוספת של תסמינים (לדוגמה קוצר נשימה, אי נוחות בחזה) מתרחשת עקב דחיסה של חדרי הלב או בעורקים הכליליים או קרום הלב גירוי של טמפונדה קרדיאלית, גידולים סרטניים או דימום המושרה בתוך קרום הלב. גידולים קרום הלב יכול לגרום רעש חיכוך קרום הלב.

תסמינים של גידולים תוך-שריריים כוללים הפרעות קצב, בדרך כלל atrio- חדרית או חסימה intraventricular או tachycardias supraventricular או supricventmal חדרית. הסיבה לכך היא גידולים כי הם סחוט או מושתל לתוך מערכת ניהול (במיוחד rhabdomyomas ו fibromas).

גילויי גידולי intracavitary בשל פרה של הפונקציה שהסתומה ו / או מחסום לזרימת דם (היצרות מסתמית פיתוח, אי ספיקה מסתמית או אי ספיקת לב), ובמקרים מסוימים (במיוחד כאשר גִדוּל רִירִי myxomatous) - תסחיפים, בורידים, או שברי גידול במחזור המערכתי (מוח, עטרה עורקים, כליות, טחול, כמובן) או הריאות. תסמינים של גידולי intracavitary ניתן לשנות על ידי שינוי המיקום של הגוף שמשנה את הכוחות הפיסיים המודינמי מתנהגים על הגידול.

Mixams בדרך כלל לגרום שילוב מסוים של תסמינים סובייקטיביים intracavitary. הם יכולים ליצור רעש דיאסטולי דומה לזה של היצרות מיטרלית, אך עוצמת הקול והלוקליזציה משתנים עם כל פעימת לב ועם שינוי במצב הגוף. כ -15% מתערובת הרגליים הממוקמת באטריום השמאלי מייצרות צליל מחאה מסוים כאשר הם מחליקים לתוך פתח המיטרל במהלך הדיאסטולה. מיקסום יכול גם לגרום הפרעות קצב. התופעה של Raynaud ואת עיבוי של phanganges הטרמינל של האצבעות פחות אופייני, אבל אפשרי.

פיברואלסטומות, הנמצאות לעיתים קרובות בטעות במהלך נתיחה שלאחר המוות, הן בדרך כלל לא סימפטומטיות, אך הן יכולות להיות מקור לתסחיף מערכתי. Rhabdomyomas לעיתים קרובות לא מלווה סימפטומים קליניים. פיברומה מובילה להפרעות קצב ולמוות פתאומי. Hemangioma הם בדרך כלל אסימפטומטית, אבל יכול לגרום לכל הסימפטומים שאינם לבביים, intramyardardial או intracavitary. ב teratomas, יש תסמונת מצוקה נשימה ו ציאנוזה עקב דחיסה של אבי העורקים ועורק הריאה או תסמונת WPW.

תופעות של גידולים לבביים ממאירים מתרחשות בצורה חדה יותר ומהירה. סרקומות לב בדרך כלל גורמות לסימפטומים של חסימת דרכי השתן וטמפונדה לבבית. מזותליומה מובילה להופעת סימנים של דלקת הלבנה או טמפונדה לבבית. לימפומה ראשונית גורמת לאי ספיקת לב פרוגרסיבית, טמפונדה, הפרעות קצב ותסמונת WPW. גרורות עשויות להתבטא התרחבות פתאומית לב של הלב, זה tamponade (עקב הצטברות מהירה של השתפכות קרום לב המורגי), חסמו לב, הפרעות קצב, או אי ספיקת לב פתאומית בלתי מוסברת אחרת. גם קדחת אפשרית, חולשה, ירידה במשקל, הזעות לילה ואובדן תיאבון.

אבחון גידולי לב

האבחנה, לעתים קרובות מתעכבת, משום שהתופעות הקליניות דומות לסימפטומים של מחלות הרבה יותר שכיחות, מאושרות על ידי אקוקרדיוגרפיה והקלדת רקמות בביופסיה. אקו-אקרדיאוגרפיה מוושטופגלית מדמיין טוב יותר גידולים פרוזדורים, וטרנס-טורציבית - חדרית. אם התוצאות מוטלות בספק, סריקה רדיואיזוטופית, CT או MRI משמש. לעיתים יש צורך בניגוד חד-צירי במהלך צנתור לב. ביופסיה מבוצעת במהלך צנתור או לפתוח חזה פתוח.

עם מיקסומים, בדיקות מקיפות קרובות לעתים קרובות echocardiography, שכן הסימפטומים של המחלה הם לא ספציפיים. לעתים קרובות יש אנמיה, thrombocytopenia, leukocytosis, ESR מוגבר, תוכן של C- תגובתי חלבון ו- y- globulin. נתוני ECG יכולים להצביע על עלייה באטריום השמאלי. רנטגן חזה רנטגן במקרים מסוימים ממחיש פיקדונות סידן ב myxomes של אטריום ימין או טרטומות, מתגלה בצורה של תצורות ב mediastinum הקדמי. לעיתים מאובחנים מיקסומות כאשר תאים סרטניים מזוהים באימבוליות שהוסרו.

הפרעות קצב ואי ספיקת לב עם תכונות של טרשת נפוצה מעידים על rhabdomyomas או fibromas. תסמינים קרדיאליים חדשים בחולה עם ממאירה מאובחנת, לא לבבית, מציעים גרורות בלב. צילום רנטגן חזה יכול להראות שינויים מוזרים בקווי המתאר של הלב.

[6], [7], [8], [9], [10]

טיפול בגידולי לב

טיפול של גידולים ראשוניים שפירים - כריתה כירורגית עם אקוקרדיוגרפיה תקופתיים לאחר מכן לפחות 5-6 שנים לאבחון בזמן של הישנות. גידולים נבלעים אם מחלה אחרת (למשל, דמנציה) אינה הופכת התווית נגד להתערבות כירורגית. הניתוח בדרך כלל נותן תוצאות טובות (95% הישרדות במשך 3 שנים). חריגים הם rhabdomyoma, שרובם נסוגים באופן ספונטני ואינם דורשים טיפול, ו teratomas pericardial שיכול להוביל לצורך pericardiocentesis דחוף. חולים עם fibroelastoma ייתכן שיהיה צורך שסתום או תיקון תותבת. כאשר rhabdomyomas או fibroids הם מרובים, טיפול כירורגי הוא בדרך כלל יעיל, ואת הפרוגנוזה היא גרועה בתוך שנה לאחר האבחון; הישרדות של 5 שנים עשויה להיות מתחת ל -15%.

טיפול בגידולים ראשוניים ממאירים הוא בדרך כלל פליאטיבי (למשל, הקרנות, כימותרפיה, טיפול בסיבוכים), משום שהפרוגנוזה גרועה.

הטיפול בגידולים לבביים גרורתיים תלוי במקור הגידול. זה עשוי לכלול כימותרפיה מערכתית או הליכים פליאטיבי.