מזותליומה פלאורלית

מזותליומה פלאורלית היא הגידול הממאיר היחיד הידוע של הפלאורה, וכמעט כל מקרי המזותליומה נגרמים כתוצאה מחשיפה לאזבסט.

[ 1 ], [ 2 ]

מה גורם למזותליומה פלאורלית?

הסיכון לפתח את המחלה לאורך החיים בקרב עובדי אסבסט הוא כ-10%, עם זמן חביון ממוצע של 30 שנה. הסיכון אינו תלוי בעישון. מזותליומה עלולה להתפשט באופן מקומי או לשלוח גרורות לקרום הלב, לסרעפת, לצפק, ולעתים נדירות, לטוניקה הנרתיקלית.

תסמינים של מזותליומה פלאורלית

חולים מדווחים לרוב על קוצר נשימה וכאבים בחזה שאינם פלאוריטיים. תסמינים של מזותליומה פלאורלית המצביעים על מחלה כללית הם נדירים במהלך הביטויים הקליניים של המחלה. פלישה לדופן בית החזה ולמבנים סמוכים אחרים עלולה לגרום לכאב חמור, דיספוניה, דיספאגיה, תסמונת הורנר, פלקסופתיה ברכיאלית או מיימת. הרחבה חוץ-בית-חזה מתרחשת ב-80% מהחולים, בדרך כלל כוללת את בלוטות הלימפה הילריות והמדיאסטינומיות, הכבד, בלוטות יותרת הכליה והכליות.

אבחון מזותליומה פלאורלית

מזותליומה פלאורלית, המהווה יותר מ-90% מכלל המקרים, מופיעה בצילום רנטגן כהתעבות פלאורלית מפושטת חד-צדדית או דו-צדדית, הנראית כאילו היא עוטפת את הריאות, מה שמביא בדרך כלל להגדלת זוויות קוסטופרן. תפליט פלאורלי קיים ב-95% מהמקרים והוא בדרך כלל חד-צדדי ומסיבי. האבחון מבוסס על ציטולוגיה של נוזל פלאורלי או ביופסיה פלאורלית, ואם לא אבחנתי, ביופסיה במהלך תורקוסקופיה בסיוע וידאו (VATS) או תורקוטומיה. קביעת השלבים מתבצעת באמצעות CT חזה, מדיאסטינוסקופיה ו-MRI. הרגישות והספציפיות של MRI ו-CT דומות, אם כי MRI שימושי בקביעת התפשטות הגידול לעמוד השדרה או לחוט השדרה. ל-PET עשויה להיות רגישות וספציפיות טובות יותר להבחנה בין התעבות פלאורלית שפיר לממאיר. ברונכוסקופיה עשויה לחשוף גידולים ממאירים אנדוברונכיאליים קשורים. רמות גבוהות של היאלורונידאז בנוזל פלאורלי מרמזות אך אינן אבחנתיות למחלה. חלבונים מסיסים הקשורים למזותלין המופרשים לסרום על ידי תאי מזותל נחקרים כסמני גידול אפשריים לגילוי וניטור מחלות.

[ 3 ], [ 4 ]

טיפול במזותליומה פלאורלית

מזותליומה פלאורלית נותרה סרטן חשוכת מרפא. ניתוח להסרת הפלאורה; כריתת ריאה חד-צדדית, הסרת עצב הסרעפת וחצי מהסרעפת; אבלציה של קרום הלב עם כימותרפיה או הקרנות הם טיפולים אפשריים, אך הם אינם משנים באופן משמעותי את הפרוגנוזה או את ההישרדות; הישרדות ארוכת טווח היא נדירה. יתר על כן, כריתה כירורגית מלאה אינה אפשרית ברוב החולים. השילוב של פמטרקסד (נוגד חומצה פולית) וציספלטין הראה תוצאות מבטיחות אך דורש מחקר נוסף.

המטרה העיקרית של טיפול תומך היא להקל על כאב וקוצר נשימה. בהתחשב באופייה המפושט של המחלה, טיפול בקרינה לרוב אינו אפשרי למעט במקרים של כאב מקומי וגרורות, אך אין להשתמש בו לטיפול בכאב רדיקולרי. ניתן להשתמש בפלואורודזיס או בפלאורקטומיה כדי להקל על קוצר נשימה עקב תפליט פלאורלי. קשה לשכך כאבים מספק אך יש להשיג זאת, בדרך כלל באמצעות אופיואידים, תוך שימוש בצנתרים דרך העור ואפידורליים לשליטה בכאב. כימותרפיה עם ציספלטין וגמציטבין יכולה להקל על תסמיני מזותליומה פלאורלית ברוב המקרים והוכחה כמקצרת את הגידול במחצית מהחולים שנחקרו. חלק מהמחברים מציעים טיפול רב-מודאלי במזותליומה פלאורלית. מתן תוך-פלאורלי של גורם מגרה מושבות גרנולוציטים-מקרופאגים או אינטרפרון גמא, מתן תוך ורידי של רנפירנאז (ריבונוקלאז) וריפוי גנטי נמצאים במחקר.

מהי הפרוגנוזה למזותליומה פלאורלית?

למזותליומה פלאורלית פרוגנוזה גרועה. לא הוכח טיפול למזותליומה פלאורלית כמגדיל משמעותית את ההישרדות. משך ההישרדות מהאבחון הוא בממוצע 8-15 חודשים, תלוי בסוג התא ובמיקום. מספר קטן של חולים, בדרך כלל צעירים יותר ובעלי משך תסמינים קצר יותר, בעלי פרוגנוזה טובה יותר, ולעתים שורדים מספר שנים לאחר האבחון.