בריליום

בריליוזיס חריפה וכרונית נגרמת על ידי שאיפת אבק או אדים של תרכובות בריליום ומוצרים. בריליוזיס חריפה נדירה כיום; Berylliosis כרונית מאופיינת על ידי היווצרות של גרנולומות בכל הגוף, במיוחד הריאות, בלוטות הלימפה intrathoracic ועור. בריליוזיס כרונית גורמת לקוצר נשימה, שיעול ומבוכה. האבחנה הוקמה על ידי השוואת האנמנסיס, בדיקת בריליום של התפשטות לימפוציטים וביופסיה. טיפול בריליוזיס מבוצע ע"י גלוקוקורטיקואידים.

[1], [2]

גורם berylliosis

חשיפת בריליום היא גורם שכיח אבל לא מוכר של מחלה בתעשיות רבות, כולל חיפושי כרייה בריליום ופיתוח, ייצור של סגסוגות, עיבוד של סגסוגות מתכת, אלקטרוניקה, תקשורת, נשק גרעיני, ציוד מגן, תעופה, רכב, תעשיית החלל ועיבוד של אלקטרוניקה ומחשבים.

Berylliosis חריפה היא דלקת ריאות כימית שגורמת לחלחול דלקת פרנכימאלית חדירת בצקת intralaveolar לא ספציפי. רקמות אחרות (למשל, עור ו הלחמית) יכול להיות מושפע. בריליוזיס חריפה נדירה כיום, שכן רוב הענפים הפחיתו את רמות החשיפה, אך בשנים 1940-1970 היו שכיחים, ורבים התקדמו מבריליוזיס חריף לכרוני.

בריליוזיס כרונית נותרת מחלה שכיחה בתעשיות המשתמשות בסגסוגת בריליום ובריליום. המחלה שונה מרוב pneumoconiosis, שכן היא תגובה סלולרית של רגישות יתר. Beryllium מיוצג על ידי CD4 + T- לימפוציטים על ידי תאים המציגים אנטיגן, בעיקר בהקשר של HLA-DP מולקולות. T- לימפוציטים בדם, ריאות או איברים אחרים, בתורו, לזהות בריליום, להתרבות וליצור שיבוטים של לימפוציטים T. שיבוטים אלה מייצרים ציטוקינים פרו-דלקתיים כגון TNF-a, IL-2 ו- Interferon gamma. הם מגבירים את התגובה החיסונית, מה שמוביל להיווצרות של חדירת מונונוקלרי ולא גרנולומה noncanating באיברים היעד, שם בריליום מתיישב. בממוצע, 2-6% מהאנשים שנחשפו לבריליום מפתחים רגישות של בריליום (המוגדרת כהתרבות חיובית של לימפוציטים בדם על מלח בריליום במבחנה), רובם המוביל להתפתחות המחלה. קבוצות מסוימות בסיכון גבוה, למשל אלה שעובדים עם מתכות beryllium וסגסוגות, יש שכיחות של berylliosis כרונית של יותר מ 17%. עובדים בעלי קשרים עקיפים, כגון מזכירות ושומרים, נוטים גם לפתח רגישות ומחלות, אך לעתים רחוקות יותר. שינויים פתולוגיים אופייניים הם תגובה גרנולומטית מפוזרת של בלוטות הלימפה של הריאות, השורשים והמדיאסטינום, שאינם נבדלים מבחינה היסטולוגית מסרקואידוזיס. היווצרות מוקדמת של גרנולומות עם תאים מונונוגרעיניים ענק יכול להתרחש גם. אם התאים נשטפים מתוך הריאות במהלך bronchoscopy, מספר רב של לימפוציטים נמצאים (bronchoalveolar lavage [BAL]). אלה לימפוציטים T להתרבות אם הם נחשפים בריליום במבחנה, במידה רבה יותר מאשר תאי דם (בריליום לימפוציטים בדיקה לשגשוג [BTLC]).

[3]

סימפטומים של בריליוזיס

חולים עם berylliosis כרוני לעיתים קרובות יש קוצר נשימה, שיעול, הרזיה דפוס משתנה מאוד של החזה רנטגן בדרך כלל מאופיין איחוד ביניים מפוזר. חולים מתלוננים על קוצר נשימה פתאומי ומתקדם עם מאמץ גופני, שיעול, כאבים בחזה, ירידה במשקל, הזעות לילה ועייפות. תסמינים של berylliosis יכול להתפתח בתוך חודשים לאחר הקשר הראשון או יותר מ 40 שנים לאחר הפסקת החשיפה. אצל אנשים מסוימים, המחלה נשארת לא סימפטומטית. צילום רנטגן של חזה עשוי להיות נורמלי או לחשוף מחלחל מפוזר שעשויה להיות בלתי סדירה, רשתי או שיש בצורת זכוכית חלבית, לעתים קרובות עם ונזכר adenopathy שורש שינויים אופייני של סרקואידוזיס. כמו כן יש מבנה מיליארי. רנטגן חזה עם רזולוציה גבוהה יותר רגיש רדיוגרפיה קונבנציונלית, למרות שמקרים הוכיחו ידי מחלות ביופסיה להתרחש גם אצל חולים עם תמונה נורמלית מתקבלת על ידי שיטות הדמיה.

אבחון של berylliosis

האבחנה תלויה באנמנזה של המגע, בגילויים קליניים נאותים ובבדיקות דם פתולוגיות ו / או BALF BTPL. BAL BTPL הוא מאוד רגיש וספציפי, עוזר להבחין בין berylliosis כרונית מ סרקואידוזיס וצורות אחרות של מחלות ריאות מפוזרות.

[4], [5], [6], [7], [8]

טיפול בריליוזיס

חלק מהחולים עם berylliosis כרונית לעולם לא דורשים טיפול בשל התקדמות איטית יחסית של המחלה. הטיפול מתבצע על ידי גלוקוקורטיקואידים, אשר מובילים להתאוששות סימפטומטית ושיפור של חמצון. הטיפול בבריליוזיס מתחיל בדרך כלל רק בחולים עם תסמינים משמעותיים וסימנים לחילופי גז חריגים או ירידה מהירה בתפקוד הריאות או בחמצון. חולים סימפטומטי עם פרדניזולון שהוקצו תפקוד ריאתי לקוי במינון של 40 עד 60 מ"ג פעם אחת ביום או פעם ביומיים במשך 3-6 חודשים, ולאחר מכן בוחן מחדש את הפרמטרים פיזיולוגיה וחילופי הגז ריאתי לתעד התגובה לטיפול. לאחר מכן, המינון מצטמצם בהדרגה הנמוך ביותר, המסוגל לתמוך התאוששות סימפטומטית ואובייקטיבית (בדרך כלל על 10-15 מ"ג 1 פעם ביום או פעם ביומיים). בדרך כלל דורש טיפול ארוך חיים עם glucocorticoids. ישנה אינדיקציה מפתיע כי מטרה נוספת של מטוטרקסט (10-25 מ"ג דרך הפה מנוהל 1 זמן בשבוע) במינונים של גלוקוקורטיקואידים להפחית berylliosis כרונית, בדומה למה שנצפה סרקואידוזיס.

ב berylliosis חריפה, בצקת ודימומים בריאות לעיתים קרובות לפתח. במקרים חמורים נדרשת אוורור מלאכותי.

שלא כמו במקרים רבים של סרקואידוזיס, התאוששות ספונטנית של berylliosis כרונית מתרחשת לעתים רחוקות. בחולים עם berylliosis כרונית בשלב הטרמינל, השתלת ריאות יכולה להיות אמצעי להצלת חיים. אמצעים תומכים אחרים, כגון טיפול בחמצן משלים, שיקום ריאתי וסמים לטיפול בכשלים בחדר הימני, משמשים לפי הצורך.

כיצד למנוע בריליוזיס?

צמצום כמות האבק התעשייתי הוא האמצעי העיקרי למניעת חשיפה של בריליום. ההשפעות צריכות להיות מופחתות לרמות שצריכות להיות נמוכות ככל האפשר, רצוי יותר מ -10 פעמים בהשוואה לתקני OSHA הקיימים - כדי להפחית את הסיכון לרגישות ולבריליוזיס כרונית. תצפית רפואית באמצעות מחקר BTFT של קרני רנטגן וחזה מומלץ לכל העובדים החשופים, כולל אלה עם מגע ישיר או עקיף. Berylliosis (גם אקוטי וכרוני) צריך להיות מוכר במהירות, עובדים רגישים מוסרים ממגע נוסף עם בריליום.

מהי הפרוגנוזה של בריליוזיס?

Berylliosis חריפה יכולה להיות קטלנית, אבל הפרוגנוזה היא בדרך כלל טובה אם חולים לא להתקדם berylliosis כרונית. בריליוזיס כרונית מובילה לעיתים קרובות לאובדן מתמשך של תפקוד נשימתי. הפרעות מוקדמות כוללות הפרעה נשימתית חסימתית וחמצון מופחת בעת בחינת הרכב הגז בדם במנוחה ובתחת עומס. הפחתת קיבולת דיפוזיה של פחמן חד חמצני (DL ^) והגבלה מופיעים מאוחר יותר. יתר לחץ דם ריאתי ואי ספיקת חדר ימין מתפתחים בכ -10% מהמקרים, מה שמוביל למוות מהלב הריאתי. בריליום רגישות מתקדמת berylliosis כרונית כ 8% של חולים רגישים שאובחנו במהלך בדיקות רפואיות בשנה. גידולים גרנולומטוטים תת עוריים הנגרמים על ידי אנקפסולציה של אבק בריליום או שברי נשמרים בדרך כלל עד כריתה.