קרדיומיופתיה משוחררת

Cardiomyopathy משוחרר - הפרה של תפקוד שריר הלב, המוביל אי ספיקת לב, אשר נשלטת על ידי התרחבות חדרית תפקוד לקוי סיסטולי.

סימפטומים של Cardiomyopathy מורחבת כוללים קוצר נשימה, עייפות, בצקת היקפית. האבחון נקבע על בסיס נתונים קליניים, צילומי רנטגן בחזה ואקוקרדיוגרפיה. הטיפול של Cardiomyopathy מורחב נועד לחסל את הסיבה, ייתכן שיהיה צורך להשתלת לב.

[1], [2], [3], [4],

אפידמיולוגיה של קרדיומיופתיה מורחבת

השכיחות של Cardiomyopathy מורחב הוא 5-7.5 מקרים לכל 100 000 אוכלוסייה בשנה. אצל גברים, זה קורה 2-3 פעמים לעתים קרובות יותר, במיוחד בגיל 30-50 שנים). מחלה זו גם גורמת לאי ספיקת לב כרונית ב -30% מהמקרים. בין כל סוגי cardiomyopathies, DCMP הוא 60%.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

גורם של קרדיומיופתיה מורחבת

Cardiomyopathy משוקלל (DCMP) יש סיבות רבות ידועות וכנראה לא מזוהים רבים. הסיבה השכיחה ביותר היא נגע מפוזר של העורקים הכליליים (IHD) עם מיופתיה איסכמית נפוצה. יותר מ -20 וירוסים יכולים לגרום קרדיומיופתיה מורחבת. באקלים ממוזגים, נגיף ה- Coxsackie B הוא הנפוץ ביותר. במרכז ובדרום אמריקה, הסיבה השכיחה ביותר היא מחלת צ'גאס הנגרמת על ידי טריפנוסומה קרוזי. Cardiomyopathy משוחרר נראה יותר ויותר בקרב אנשים עם איידס. סיבות אחרות כוללות טוקסופלזמוזיס, thyrotoxicosis, beriberi. חומרים רעילים רבים, בעיקר אלכוהול, ממיסים אורגניים שונים תרופות כימותרפיות מסוימות (למשל, doxorubicin) לגרום נזק ללב.

ברוב המקרים, האטיולוגיה של מחלה זו אינה ידועה, אך בהתפתחות של קרדיומיופתיה ראשונית מורחבת, כיום, תשומת לב רבה מוקדשת לשלוש נקודות:

• משפחה וגורמים גנטיים;
• דלקת שריר נגיפית;
• הפרעות אימונולוגיות.

במחקרים גנטיים בהתפתחות של קרדיומיופתיה מורחבת אידיופטית, נטייה משפחתית נקבעה בשליש מהמקרים, שבהם מורשת דומיננטית אוטוזומלית (DCSD אוטוסומלית דומיננטית). יחד עם אוטוזומלית דומיננטית, אוטוזומלית רצסיבי, X- מקושר וצורות המיטוכונדריה של קרדיומיופתיה מורחבת מתוארים גם.

צורות אוטוזומליות דומיננטיות מאופיינות בהשתנות קלינית ובהטרוגניות גנטית. הם משויכים עם שישה לוקוסים שונים: קרדיומיופתיה פשוטה מורחבת - עם לוקוסים lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; DCMC עם הפרעות הולכה - עם לוקלי lql-lql, 3p22-3p25, וזה לא ידוע אילו לוקוסים אלה הם האחראים על סינתזה של חלבונים לב.

קרדיומיופתיה מורחבת מיטוכונדריה קשורה אנומליות של המבנה המיטוכונדריאלי תפקוד לקוי של תהליך של זרחון חמצוני. כתוצאה מן המוטציה, מטבוליזם האנרגיה של cardiomyocytes מופרע, מה שמוביל לפיתוח של DCMP. מוטציות נקודה ו ביקוע מרובות בדנ"א המיטוכונדרי מתוארות הן במקרים ספורדיים של DCMP והן במקרים משפחתיים. מיופתים מיטוכונדריאליים רבים קשורים בהפרעות נוירולוגיות.

נכון לעכשיו, הבסיס המולקולרי של X-DC מקושר נלמד. מוטציות של חלקים שונים של הגן האחראי על סינתזה של חלבון דיסטרופין (כרומוזום 21) מתוארים. ניוון - חלבון שריר הלב, חלק מקומפלקס multiprotein שמחבר את שלד התא שריר של שריר הלב עם מטריקס, כך שאין הוא כבול אל תאי מטריקס של שריר הלב. קישור לאקטין, דיסטרופיה מבצעת מספר פונקציות חשובות:

• מייצב קרום;
• מעבירה את האנרגיה הצורמת של הקרדיומיוציטים לסביבה החוץ-תאית;
• מספק הבדל קרום, כלומר. הספציפיות של קרום cardiomyocyte.

נמצאו מוטציות בהן מתרחשת החלפת נוקליאוטידים, מה שמוביל להחלפת חומצות אמינו. זה יכול לגרום להפרה של הקוטביות של מולקולת דיסטרופין ולשנות תכונות אחרות של חלבון זה, הפחתת המאפיין שלה מייצב קרום. כתוצאה מכך, תפקוד לקוי cardiomyocyte. מוטציות של הגן דיסטרופין מתוארים ב- DCMD הקשורים ניוון שרירים דושן, בקר, לרוב המחיקות נמצאים במקרים אלה.

חשיבות רבה גם מחוברת תפקיד של זיהום enterovirus (למשל, קוקסאקי וירוס B, הפטיטיס C, הרפס, ציטומגלווירוס, y) בפיתוח DCM. Persistiruyushie וירוס שמותקן cardiomyocytes המנגנון הגנטי RNA שלו, פגיעה מיטוכונדריה לשבור את חילוף החומרים של תאי אנרגיה. יש עדות לנוכחות של נוגדנים עצמיים לב, כגון antimiozin, antiaktin, antimiolemma, אנטי-אלפא-שרירן שרשרת כבדה אנטי-בטא-מיוזין. זה זוהה כקובץ דיפוספט אנטי אדנוזין, אדנוזין אדנוזין, המהווה את הנוגדן cardiomyocyte קרום המיטוכונדריה ולהשפיע לרעה על תפקודו של סידן קרום, תעלות, אשר בתורו מוביל שיבוש המטבוליזם של שריר הלב. אצל חלק מהחולים, נמצא גידול ציטוקינים פרו-דלקתיים (IL-1, IL-6, TNF-a) בדם. כנראה, חולי אי ספיקת אוטואימוניות הבסיס רגישים יותר להשפעות המזיקות של וירוס ופיתוח של קרדיומיופתיה מורחבת.

הוא האמין כי בחלק מהחולים עם קרדיומיופתיה מורחבת מתחילה עם דלקת שריר לב חריפה (כנראה ויראלי ברוב המקרים), ואחריו שלב לטנטי משתנה, שבמהלכה מפתחת נימק cardiomyocyte נפוצה (עקב תגובה אוטואימונית אל מיוציטים וירוס השונה), ולאחר מכן קיים סיסטיק כרוני. ללא קשר לסיבה לשרוד שריר הלב הוא מתרחב והופך היפרטרופיה מפצה מדללת, אשר מובילה לעתים קרובות צניפי תפקודיים או regurgitation tricuspid ורחבת פרוזדורים.

ברוב החולים, המחלה משפיעה על שני החדרים, יש רק את החדר השמאלי (LV), ו הרבה פחות לעתים קרובות רק את החדר הנכון (RV).

כמו ההתרחבות של תאי הלב מגיע לגודל ניכר, במיוחד במהלך השלב החריף של שריר הלב, לעתים קרובות נוצר הקיר clots. Arrhythmias לעתים קרובות לסבך את מהלך myocarditis חריפה בשלב מאוחר של הרחבת כרונית, זה אפשרי גם את הפיתוח של המצור אטריובנטריקולרי (המצור AV). בשל התרחבות של אטריום שמאל, פרפור פרוזדורים מתרחשת לעתים קרובות.

גורם קרדיומיופתיה

טופס	אטיולוגיה
קרדיוומיופתיה מוגברת (אקוטי או כרוני)	כרונית, איסכמיה כרונית של שריר הלב (הנגע של העורקים הכליליים). זיהומים (חריפים או כרוניים) הנגרמים על ידי חיידקים, spirochetes, rickettsia, וירוסים (כולל HIV), פטריות, פרוטוזואה, helminths. מחלת granulomatous: סרקואידוזיס, A מיוקארדיטיס תא granulomatous או ענק, granulomatosis של וגנר. הפרעות מטבוליות: הפרעות אכילה (ברי-ברי, חוסר סלניום, חוסר קרניטין, kwashiorkor), מחלת אחסון משפחתית, uremia, היפוקלמיה, hypomagnesemia, תת-זרחן בדם, סוכרת, יתר של בלוטת התריס, בלוטת התריס, pheochromocytoma, אקרומגליה, השמנת יתר חולנית. סמים ורעלים אתנול, קוקאין, anthracyclines, קובלט, תרופות אנטי פסיכוטיות (ו תרופות טריציקליות kvadritsiklicheskie, phenothiazines), קטכולאמינים, cyclophosphamide, קרינה. גידולים. מחלות מערכתיות של רקמת חיבור. תסמונת משפחה בודדת (דומיננטית במנדל). מחלות נוירומוסקולריות ונוירולוגיות תורשתיות (אטקסיה של פרידריך). הריון (לאחר הלידה)
קרדיומיופתיה היפרטרופית	מורשת דומיננטית אוטוזומלית, פוכרומוציטומה, אקרומגליה, נוירופיברומטוזיס
קרדיומיופתיה מוגבלת	עמילואידוזיס, טרשת מערכתית, סיסטיק endocardial, מחלת פברי, fibroelastosis, מחלת גושה, המוכרומטוזיס, תסמונת hypereosinophilic לפלר, סרקואידוזיס, תסמונת hypereosinophilic, גידולים

כ 75 גורמים אטיולוגיים מתוארים היווצרות DCMD משני / ספציפי.

[14], [15]

הגורמים העיקריים של משני / ספציפיים מורחבת cardiomyopathy

• הפרעות אלקטרוליטיות.
  • Gykopoalliaemia.
  • גפסופוספטמיה.
  • אוראמיה. 
• הפרעות אנדוקריניות.
  • מחלת איטנקו-קאשינג.
  • סוכרת.
  • אקרומגליה.
  • היפותירואידיזם / בלוטת התריס.
  • פוהרומוציטומה.
• ממושך לחץ דם עורקי קיים.
• מחלת לב איסכמית.
• מחלות מדבקות.
  • בקטריאלי (brucellosis, diphtheria, typhoid קדחת וכו ').
  • פטרייתית.
  • mycobacterial.
  • טפילופלזמוזיס, מחלת צ'גאס, שיסטוסומיאזיס).
  • Rickettsial.
  • נגיפי (Coxsackie A ו- B וירוס, HIV, adenovirus).
• מחלה אינפלציטרית.
  • עמילואידוזיס.
  • טחורים.
  • סרקואידוזיס.
• פתולוגיה נוירוסקולרית.
  • מיופתיה.
  • אטקסיה פרידריך.
  • מיוטוניה אטרופית.
• הפרעות בתזונה.
  • מחסור בסלניום.
  • מחסור של קרניטין.
  • חוסר תיאמין.
• מחלות ראומטיות.
  • דלקת עורקית ענקית.
  • סקלרודרמה מערכתית.
  • זאבת מערכתית אריתמטוס.
• חשיפה לרעלים.
  • אמפטמינים.
  • תרופות אנטי-ויראליות.
  • פחמן חד חמצני.
  • הקרנה, תרופות כימותרפיות.
  • כלורוקין, פנוטיאזין.
  • קובלט, עופרת, כספית.
  • קוקאין.
  • אתנול. 
• Tachyarrhythmias.
• מומים מולדים ונרכשים בלב.

פתוגנזה של קרדיומיופתיה מורחבת

כתוצאה מהשפעת גורמי האטיולוגיה על הלב, מתפתח נזק קרדיוומיוציטים עם ירידה במספר התפקודים.

זה מוביל את ההתקדמות אי ספיקת לב, אשר באה לידי ביטוי לירידה משמעותית התכווצות שריר לב עם ההתפתחות המהירה של התרחבות של החללים בלב. בשלבים המוקדמים מְתַגמֵל לשמור נפח פעימה ואת מקטע פליטה מופעל עם הפיתוח של טכיקרדיה מערכת sympathoadrenal. כתוצאה מכך נוצר היפרטרופיה שריר הלב מפצה, יש עלייה משמעותית בביקוש החמצן של שריר הלב עם כניסתו של פיתוח kardiofibroza סימני איסכמיה והתקדמות של אי ספיקת לב. כתוצאה מכך תהליך הפתולוגי מתרחש ירידה קריטית של אחראים לפעולת השאיבה של הלב, בלחץ סוף-דיאסטולי מוגבר בחללים בפיתוח התרחבות myogenic של אי הספיקה היחסית חללי לב של המיטרלי שסתום tricuspid. הפעלה מוגברת neyrogormonalpyh מערכות גוף שמובילה ניזק יותר של שריר הלב, פרעות vasoconstriction היקפיות של קרישת דם ומערכות קרישה עם ההתפתחות בורידי intracardiac וסיבוכים תרומבואמבוליים מערכתיים.

תסמינים של קרדיומיופתיה מורחבת

המחלה מתרחשת לעיתים קרובות אצל אנשים צעירים בגיל העמידה. התחילה היא בדרך כלל הדרגתית, למעט במקרים של שריר הלב חריף. הסימפטומים תלויים איזה חדר מושפע. חוסר תפקוד LV גורם קוצר נשימה במהלך מאמץ פיזי, כמו גם עייפות עקב לחץ LV דיאסטולי מוגבר ותפוקת הלב נמוכה. אי ספיקת הערמונית גורמת לנפיחות ונפיחות פריפריאלית של הוורידים של הצוואר. עבור נגעים PI מבודדים, התפתחות של הפרעות קצב פרוזדורים ומוות פתאומי עקב tachyarrhythmias חדרית ממאירים אופייניים. כ -25% מהחולים עם קרדיומיופתיה מורחבת מדווחים על כאבי חזה בלתי-טיפוסיים.

בשלבים המוקדמים של סימפטומים בודדים נחושים של אי ספיקת לב, וכן חזה רנטגן - cardiomegaly. עקב הכישלון של חדר שמאל פרוגרסיבי מופיעים קוצר נשימה, התקפי אסטמה, המאופיינת בעייפות, חולשה בשרירים. אֲזִינָה טכיקרדיה הלב זוהה והאזין III הטון ( "לדהור"), לעתים קרובות -. (Regurgitation צניפי ביחס רעש הטון V ב 40-50% מהמקרים בתוך קרדיומיופתיה מורחבת מסובך בגלל המראה של הפרעות קצב חדריות מלווה סינקופה, ו 15-20% מהמקרים לפתח פרפור פרוזדורים התקפי הראשון, הופך קבוע, אשר מגדיל באופן דרמטי את הסיכון של האירועים על רקע הקיים בתפקוד שריר הלב הסיסטולי. סימנים pravozheludoch כישלון OIC (נפיחות ברגליים, הכביד על hypochondrium התקין, הגדלה הכבדה, בטן בנפח עקב מיימת) מופיעה בהמשך. לפיכך, התסמינים הקליניים החל קרדיומיופתיה מורחבת malosimptomno לזרום אל אי ספיקת לב חמורה.

סיווג של קרדיומיופתיה מורחבת

על פי הסיווג הקיים של WHO, הצורות הבאות נבדלות בין DCMC: אידיופטי, משפחתי / גנטי, ויראלי ו / או החיסונית, אלכוהול / רעיל ו "קרדיומיופתיות ספציפיות" במחלות לב אחרות ובתהליכים מערכתיים.

על פי הסיווג של Maron et al. (2006) כל המקרים של קרדיומיופתיה מורחבת נחלקים לשתי קבוצות: ראשית (גנטית, לא גנטית, נרכשת), שבה רק שריר הלב מושפע, משנית (עם מחלות מערכתיות שונות).

קבוצת העבודה של ESC (2008) הציעה סיווג חדש של קרדיומיופתיה, אשר למעשה מחזירה אותנו להגדרה של גודווין ומבטלת את נוכחותם של DCM כאלה כמו איסכמי, valvular, יתר לחץ דם.

הסיווג של קרדיומיופתיה מורחבת כולל צורות משפחתיות / גנטיות ולא משפחתיות / לא גנטיות.

[16], [17], [18], [19], [20]

אבחון של הקרדיומיאופתיה

אבחון של קרדיומיופתיה מורחבת מבוסס על אנמנסיס, בדיקה גופנית והדרה של גורמים אחרים לחוסר חדרי הלב (למשל, לחץ דם מערכתית מערכתית, הפרעות שסתומיות ראשונות). לכן, יש צורך לבצע חזה רנטגן, ECG ו echocardiography. בנוכחות סימפטומים חריפים או כאבים בחזה, ההגדרה של סמנים cardiospecific הוא הכרחי. עלייה בטרופונין אופיינית למחלת עורקים כליליים, אך היא עלולה להתרחש עם אי ספיקת לב, במיוחד עם ירידה בתפקוד הכליות. ביצוע זיהוי של סיבות ספציפיות אפשריות (ראה חלקים אחרים של המדריך). בהעדר סיבות ספציפיות צריך להיחקר פריטין בסרום וקיבולת מחייב-ברזל, כדי לקבוע את הריכוז של הורמון בלוטת התריס ולבצע בדיקות סרולוגיות עבור טוקסופלסמוזיס, וירוס קוקסאקי ו ECHO לזהות גורמים מיותרים.

כאשר א.ק.ג. יכול לזהות טכיקרדיה סינוס, מתחמי מתח נמוך QRS מגזר דיכאון ספציפי ST, שן הפוכה ר לפעמים מוביל precordial עשוי להיות ש שן פתולוגי הנוכחי, המדמים אוטם שריר הלב. לעתים קרובות, החסימה של הרגל השמאלית של הצרור מתגלה.

על צילומי חזה, cardiomegaly מזוהה, בדרך כלל עם עלייה בכל החדרים של הלב. התנפחות פלורסלית, במיוחד בימין, מלווה לעיתים קרובות בעלייה בלחץ ריאתי ובצקת אינטרסטיטיאלית. אקו-קרדיוגרם מדגים את ההרחבה, hypokinesis של תאי לב ואינו כולל הפרעות valvular העיקרי. הפרעות מוקד של תנועות קיר לב, אופייני אוטם שריר הלב, אפשריים עם DCMP, כי התהליך יכול להיות מוקד. אקו-קרדיוגרפיה יכולה גם להדגים את נוכחותו של פקיק בתאים. MRI הוא בדרך כלל לא מבוצע, אבל זה יכול לשמש מיפוי מפורט של המבנה והתפקודים של שריר הלב. עם Cardiomyopathy, MRI יכול לחשוף את המבנה הפתולוגי של רקמת שריר הלב.

קורונרפיה מסומנת אם האבחנה מוטלת בספק לאחר בדיקות לא פולשניות, במיוחד בחולים עם כאבים בחזה או קשישים, בהם IHD סביר. עם זאת, שינויים לא מבניים של העורקים הכליליים מזוהים על ידי אנגיוגרפיה לא יכול להיות הגורם DCM. במהלך הצנתור, ניתן לבצע ביופסיה של הקירות של החדר, אבל בדרך כלל זה לא מבוצע, שכן האפקטיביות היא לעתים קרובות נמוכה, התהליך הפתולוגי יכול להיות מוקד, והתוצאות כנראה לא ישפיע על הטיפול.

אבחון וטיפול של קרדיומיופתיה

הירשם או שיטה	קרדיוומיופתיה מוגברת של גודש	קרדיומיופתיה היפרטרופית	קרדיומיופתיה מוגבלת
תכונות פתופיזיולוגיות	הפרעה בתפקוד סיסטולי	חוסר תפקוד דיאסטולי, חסימה של פליטה	חוסר תפקוד דיאסטולי
בדיקה קלינית	חוסר יעילות לבלב ו- LV. קרדיומיגאלי. רגורגיטציה פונקציונלית בשסתומים האטריונטריקולריים, S 3 ו- S	אנגינה pectoris, dyspnoea עם מאמץ, סינקופה, מוות פתאומי, פליטה לילית של regurgitation מיטרלי, הדופק biphasic על העורקים הראשוניים עם עלייה מהירה ירידה	קוצר נשימה וחולשה בפעילות גופנית, חוסר LV, regurgitation תפקודית על שסתומים אטריובנטריקולריים
Less 49	שינויים לא ספציפיים ב- ST-T.	איסכמיה ו LV היפטרופיה. שיניים עמוקות מוביל מאזור ספיגה	היפרטרופיה של LV או מתח נמוך
אקוקרדיוגרפיה	חלל היפוקטימי משוקלל של פקקת בחללי הלב. נמוך FV	היפרטרופיה של החדר סיטרית מיטרלית החדר קדימה היפרטרופיה אסימטרית LV עיוות	הגדלת עובי הקיר מפחיתה את גודל החלל. דיסטולי LV תפקוד לקוי
בדיקת רנטגן	קרדיומיגאלי. ריאתי ריאתי תסחיף ריאתי	אין קרדיומיגליה	היעדרות או cardiomegaly קטן
תכונות Hemodynamic	רגיל או מורם KDD. PV נמוך. חדרים hypokinetic מוגדל דיפוזיציה regurgitation ב שסתומים אטריובנטרי	גבוהה KDD, גבוה EF לחץ צבע גדול באזור subvalvular של regurgitation מיטרלי. CB רגיל או מופחת	CDR גבוה, גל עמוק ושטוח של לחץ LV דיאסטולי. CB רגיל או מופחת
תחזית	70% תמותה מעל 5 שנים	4% תמותה בשנה	70% תמותה מעל 5 שנים
טיפול	תרופות משתנות, מעכבי ACE, ARA השנייה, ב-חוסמי, ספירונולקטון או eplerenone, דפיברילטור לבבי-מושתלת, קוצב לב biventricular, תרופות אינוטרופיות, תרופות נגד קרישת דם	צמצום של contractility על ידי מינויו של b-adrenoblockers verapamil disopyramide septaly myotomy קטטר אבלציה עם אלכוהול. אטריובטריקולרי ECS	Phlebotomy עם המוכרומטוזיס. כריתה של אנדוקרדיום. הידרוקסי-אוריאה עבור hypereosinophilia

[21], [22], [23], [24]

טיפול בקרדיוומיופתיה מורחבת

הסיבות העיקריות נשלף (לדוגמה, טוקסופלסמוזיס, המוכרומטוזיס, thyrotoxicosis, ברי-ברי) חייב להיות "מתוקן. אחרת, באותו טיפול כמו אי ספיקת לב: מעכבי ACE, חוסמי בטא, חוסמי הקולטן אלדוסטרון, ARA השנייה, תרופות משתנות, דיגוקסין, וכן חנקות. גלוקוקורטיקואידים, אימורן, ו גלובולין antithymocyte סוסים כבר לא בשימוש למרות תרופות אלו יכולות להפחית חלק בשלב האקוטי קרדיומיופתיה דלקתית (לדוגמה, דלקת שריר הלב חריפה, דלקת שריר הלב ויראלי או סרקואידוזיס), הם אינם משפרים את התוצאות ארוכות הטווח. תרופות אנטי-וירליות אינן יעילות.

כפי שניתן ליצור שימוש intracavitary בורידי קרישה מניעתי כלפי פנים כדי למנוע תסחיף סיסטמי או ריאתי, למרות מחקרים מבוקרים לא תומכים יעילותם של טיפול זה. הפרעות קצב חמורות מטופלות בתרופות אנטי-אריתמיות, אם כי טיפול פעיל באי ספיקת לב מקטין את הסיכון לאי-הפרעות בקצב הלב. בעת החלפת בלוק AV בשלב מורחב כרוני עשויים לדרוש קוצב לב קבוע, אולם, בלוק AV, אשר התעורר בשלב החריף של שריר לב מותר לעתים קרובות ולכן הקוצבים קבעו בדרך הכלל אינם נחוצים. אם למטופל יש תסמין QRS ממושך ותופעות קליניות חמורות, ניתן לשקול את האפשרות של גירוי דו-צירי.

מניעת קרדיומיופתיה מורחבת

חולים בסיכון קרדיומיופתיה מורחבת (היסטוריה משפחתית של המחלה, בנוכחות קרובי משפחה עם פיתוח של אי ספיקת לב חמורה בגיל צעיר), כדאי להימנע הספורט המקצועי ואת הבחירה של מקצועות הקשורים עומס יתר.

כאשר Cardiomyopathy מורחבת מזוהה אצל המטופל, המשימה העיקרית היא למנוע את התקדמות אי ספיקת לב,

התחומים העיקריים של הערכה של גורמי סיכון עבור Cardiomyopathy מורחב, אי ספיקת לב ואינדיקטורים בשימוש:

• תשאול (שאלונים);
• בדיקה פסיכולוגית (רמת החרדה);
• הערכה של מצב הבריאות ביחס למצב התפקודי והתופעות הקליניות, תחזית הסיבוכים (הקצאה לקבוצות סיכון, זיהוי קבוצת "סיכון גבוה");
• ניטור סיכונים המשפיעים על בריאות (ניטור ובקרה על החשיפה);
• הערכת האפקטיביות של התערבות מונעת וטיפול (דרכי התאוששות, יישום המלצות רפואיות ומרשמים, מוטיבציה, הכשרה בטכניקות הבראה ומאפייניהן ההשוואתיים).

תחזית

מאחר והפרוגנוזה פסימית, חולים עם קרדיומיופתיה מורחבת הופכים למועמדים להשתלות לב. קריטריונים לבחירה כוללים את היעדרן של מחלות מערכתיות הקשורות לפתולוגיה, הפרעות נפשיות והתנגדות וסקולארית ריאתי גבוהה באופן בלתי הפיך. מאז הלב להשתלה קטנים, עדיפות ניתנת לחולים צעירים (בדרך כלל צעירים מ -60 שנה).

[25], [26], [27], [28]

רקע

המונח "קרדיומיופתיה מורחבת" הופיע לאחרונה יחסית (1957). עם זאת, אחד הדוחות המפורטים הראשונים של המדען הרוסי S.S. Abramova (1897) מחלה מבודדת של שריר הלב עם subacute בתוך 28 שנים חקלאיות בריאות בעבר, שהסתיים עם קטלני בתוך 4 חודשי מתחילת הביטויים הראשונים של אי ספיקת לב. S.S. אברמוב ציין במיוחד התרחבות חדה של כל החלקים של הלב, עם" ... החדר השמאלי נמתח עד כדי כך את היכולת עולה על קיבולת של אחד משלושת החללים הנותרים שלה של הלב, בשילוב. הקיר שלו מזוקק מעט, הקוצים הבשרניים ושרירי האפיפיור, כתוצאה ממתיחות מוגזמת של החדרים, נראים רזים ". לדעת יו. נוביקוב ו MA סטולובוי, זה היה ס"ס. אברמוב שייך לאחד התיאורים הראשונים של DCMP. הגדרת "קרדיומיופתיה", סיווג המינוח שלה נבדקו שוב ושוב המקומי (אל AB וינוגרדוב et., Mukharlyamov NM Sumarokov AB, משה לפנה"ס, Storozhakov GI Janashiya PH et al.) , וכן בספרות הזרה (גודווין ג 'ף, אליוט פ, מרון ב' ואח ') ולהמשיך להיות נלמד כרגע.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]