קרדיומיופתיה מורחבת

קרדיומיופתיה מורחבת היא תפקוד לקוי של שריר הלב המוביל לאי ספיקת לב, שבה שולטים הרחבת חדרי הלב ותפקוד לקוי סיסטולי.

תסמינים של קרדיומיופתיה מורחבת כוללים קוצר נשימה, עייפות ובצקת פריפרית. האבחון מבוסס על ממצאים קליניים, צילום רנטגן של בית החזה ואקו לב. הטיפול בקרדיומיופתיה מורחבת מכוון לחסל את הגורם, וייתכן שיהיה צורך בהשתלת לב.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

אפידמיולוגיה של קרדיומיופתיה מורחבת

שכיחות קרדיומיופתיה מורחבת היא 5-7.5 מקרים לכל 100,000 תושבים בשנה. אצל גברים, היא מופיעה פי 2-3 יותר, במיוחד בגילאי 30-50. מחלה זו גורמת גם לאי ספיקת לב כרונית ב-30% מהמקרים. מבין כל סוגי הקרדיומיופתיה, DCM מהווה 60%.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

גורמים לקרדיומיופתיה מורחבת

לקרדיומיופתיה מורחבת (DCM) סיבות רבות ידועות וכנראה רבות לא מזוהות. הסיבה הנפוצה ביותר היא מחלת עורקים כליליים מפושטת (CAD) עם מיופתיה איסכמית נרחבת. יותר מ-20 נגיפים יכולים לגרום לקרדיומיופתיה מורחבת. באזורים ממוזגים, נגיף קוקסאקי מקבוצה B הוא הנפוץ ביותר. במרכז ובדרום אמריקה, הסיבה הנפוצה ביותר היא מחלת צ'אגאס הנגרמת על ידי טריפנוזומה קרוזי. קרדיומיופתיה מורחבת הופכת שכיחה יותר ויותר בקרב חולי איידס. סיבות אחרות כוללות טוקסופלזמוזיס, תירוטוקסיקוזיס ובריברי. חומרים רעילים רבים, במיוחד אלכוהול, ממסים אורגניים שונים ותרופות כימותרפיות מסוימות (למשל, דוקסורוביצין), גורמים נזק ללב.

ברוב המקרים, האטיולוגיה של מחלה זו אינה ידועה, אך בהתפתחות קרדיומיופתיה מורחבת ראשונית, תשומת לב רבה מוקדשת כיום לשלוש נקודות:

• גורמים משפחתיים וגנטיים;
• דלקת שריר הלב נגיפית מועברת;
• הפרעות אימונולוגיות.

במחקרים גנטיים, בהתפתחות של קרדיומיופתיה מורחבת אידיופטית, זוהתה נטייה משפחתית בשליש מהמקרים, שבה תורשה אוטוזומלית דומיננטית (DCM אוטוזומלית דומיננטית) היא השולטת. יחד עם אוטוזומלית דומיננטית, תוארו גם צורות אוטוזומליות רצסיביות, X-linked ומיטוכונדריה של קרדיומיופתיה מורחבת.

צורות אוטוזומליות דומיננטיות מאופיינות בשונות קלינית ובהטרוגניות גנטית. הן קשורות לשישה לוקוסים שונים: קרדיומיופתיה מורחבת פשוטה - עם לוקוסים lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; קרדיומיופתיה מורחבת פשוטה עם הפרעות הולכה - עם לוקוסים lql-lql, 3p22-3p25, ולא ידוע על הסינתזה של אילו חלבוני לב לוקוסים אלה אחראים.

קרדיומיופתיה מורחבת מיטוכונדריאלית קשורה לחריגות במבנה המיטוכונדריאלי ולתפקוד לקוי של תהליך הזרחון החמצוני. כתוצאה מהמוטציה, מטבוליזם האנרגיה של קרדיומיוציטים מופרע, מה שמוביל להתפתחות של DCM. מוטציות נקודתיות ומחיקות מרובות ב-DNA המיטוכונדריאלי תוארו הן במקרים ספורדיים והן במקרים משפחתיים של DCM. מיופתיות מיטוכונדריאליות רבות קשורות להפרעות נוירולוגיות.

כיום, נחקר הבסיס המולקולרי של DCM מקושר ל-X. תוארו מוטציות בחלקים שונים של הגן האחראי לסינתזה של חלבון הדיסטרופין (כרומוזום 21). דיסטרופין הוא חלבון שריר הלב שהוא חלק מקומפלקס רב-חלבוני הקושר את שלד השריר של הקרדיומיוציט למטריצה החוץ-תאית, ובכך מצמיד את הקרדיומיוציטים למטריצה החוץ-תאית. על ידי קשירה לאקטין, דיסטרופין מבצע מספר פונקציות חשובות:

• ייצוב ממברנה;
• מעביר את אנרגיית ההתכווצות של הקרדיומיוציט לסביבה החוץ-תאית;
• מבטיח התמיינות ממברנה, כלומר ספציפיות של קרום הקרדיומיוציטים.

זוהו מוטציות הכוללות החלפה של נוקלאוטידים, המובילה להחלפת חומצות אמינו. מצב זה יכול לגרום לשיבוש בקוטביות של מולקולת הדיסטרופין ולשנות תכונות אחרות של חלבון זה, ולהפחית את תכונת ייצוב הממברנה שלו. כתוצאה מכך, מתרחשת תפקוד לקוי של שרירי הלב. מוטציות בגן דיסטרופין תוארו ב-DCM הקשורות למחלת ניוון שרירים דושן ובקר; מחיקות נמצאות לרוב במקרים אלה.

חשיבות רבה מיוחסת גם לתפקידו של זיהום אנטרו-וירוס (בפרט, קוקסאקי B, הפטיטיס C, הרפס, ציטומגלווירוס-Y) בהתפתחות של DCM. נגיפים עקשניים משבצים את ה-RNA שלהם במנגנון הגנטי של קרדיומיוציטים, פוגעים במיטוכונדריה ומשבשים את חילוף החומרים האנרגטי של התאים. ישנן עדויות לנוכחות של נוגדנים עצמיים קרדיוספציפיים, כגון אנטי-מיוזין, אנטי-אקטין, אנטי-מיולמה, אנטי-אלפא-מיוזין ואנטי-בטא-מיוזין. כמו כן, זוהתה נוגדן אנטי-אדנוזין דיפוספט-אדנוזין טריפוספט, שהוא נוגדן לקרום המיטוכונדריה של קרדיומיוציטים ובעל השפעה שלילית על תפקוד תעלות הסידן בממברנה, מה שמוביל בתורו לשיבוש חילוף החומרים של שריר הלב. עלייה בציטוקינים פרו-דלקתיים (IL-1, IL-6, TNF-a) בדם זוהתה אצל חלק מהחולים. סביר להניח שחולים עם כשל אוטואימוני בסיסי רגישים יותר להשפעות המזיקות של נגיפים ולהתפתחות קרדיומיופתיה מורחבת.

אצל חלק מהחולים, קרדיומיופתיה מורחבת מתחילה ככל הנראה בדלקת שריר הלב חריפה (ככל הנראה ויראלית ברוב המקרים), ולאחר מכן שלב סמוי משתנה שבמהלכו מתפתח נמק קרדיומיוציטים נרחב (עקב תגובה אוטואימונית לשריר הלב שעבר שינוי נגיף), ולאחר מכן פיברוזיס כרוני. ללא קשר לסיבה, שריר הלב הנותר מתרחב, מדלל ומתפתח בהיפרטרופיה באופן מפצה, מה שמוביל לעיתים קרובות לרגורגיטציה מיטרלית או טריקוספידלית תפקודית ולהרחבת פרוזדורים.

ברוב החולים, המחלה משפיעה על שני החדרים, אצל חלקם רק על החדר השמאלי (LV), ובתדירות נמוכה הרבה יותר רק על החדר הימני (RV).

ברגע שההתרחבות של חדרי הלב מגיעה לגודל משמעותי, במיוחד בשלב האקוטי של דלקת שריר הלב, נוצרים לעיתים קרובות תרומבי ציוריים. הפרעות קצב לעיתים קרובות מסבכות את מהלך דלקת שריר הלב החריפה ואת השלב המאוחר של ההתרחבות הכרונית, ויכול להתפתח גם חסם פרוזדורים (AV block). פרפור פרוזדורים מתרחש לעיתים קרובות עקב התרחבות העלייה השמאלית.

גורמים לקרדיומיופתיה

טוֹפֶס	אֶטִיוֹלוֹגִיָה
קרדיומיופתיה מורחבת (אקוטית או כרונית)	איסכמיה כרונית נרחבת של שריר הלב (נזק לעורקים הכליליים). זיהומים (אקוטיים או כרוניים) הנגרמים על ידי חיידקים, ספירוצטים, ריקטסיה, וירוסים (כולל HIV), פטריות, פרוטוזואה, הלמינתים. מחלות גרנולומטוטיות: סרקואידוזיס, דלקת שריר הלב גרנולומטוטית או דלקת שריר הלב של תאי ענק, גרנולומטוזיס של וגנר. הפרעות מטבוליות: הפרעות תזונתיות (בריברי, מחסור בסלניום, מחסור בקרניטין, קוושיאורקור), מחלות אגירה משפחתיות, אורמיה, היפוקלמיה, היפומגנזמיה, היפופוספטמיה, סוכרת, תירוטוקסיקוזיס, תת פעילות של בלוטת התריס, פאוכרומוציטומה, אקרומגליה, השמנת יתר חולנית. סמים ורעלים: אתנול, קוקאין, אנתרציקלינים, קובלט, תרופות אנטי-פסיכוטיות (תרופות נוגדות דיכאון טריציקליות וקוואדריציקליות, פנוטיאזינים), קטכולאמינים, ציקלופוספמיד, קרינה. גידולים. מחלות רקמת חיבור מערכתיות. תסמונת משפחתית מבודדת (דומיננטית לפי מנדל). מחלות תורשתיות של מערכת העצבים והשרירים ונוירולוגיות (אטקסיה של פרידרייך). הריון (לאחר לידה).
קרדיומיופתיה היפרטרופית	תורשה אוטוזומלית דומיננטית, פאוכרומוציטומה, אקרומגליה, נוירופיברומטוזיס
קרדיומיופתיה רסטריקטיב	עמילואידוזיס, טרשת מערכתית, פיברוזיס אנדוקרדיאלית, מחלת פברי, פיברואלסטוזיס, מחלת גושה, המוכרומטוזיס, תסמונת לופלר היפר-אאוזינופילית, סרקואידוזיס, תסמונת היפר-אאוזינופילית, גידולים

כ-75 גורמים אטיולוגיים תוארו בהיווצרות של DCM משני/ספציפי.

[ 14 ], [ 15 ]

גורמים עיקריים לקרדיומיופתיה מורחבת משנית/ספציפית

• הפרעות אלקטרוליטים.
  • היפוקלמיה.
  • היפופוספטמיה.
  • אורמיה.
• הפרעות אנדוקריניות.
  • מחלת איטסנקו-קושינג.
  • סוכרת.
  • אקרומגליה.
  • היפותירואידיזם/היפר-תירואידיזם.
  • פאוכרומוציטומה.
• יתר לחץ דם עורקי ממושך.
• מחלת לב איסכמית.
• מחלות זיהומיות.
  • חיידקים (ברוצלוזיס, דיפתריה, טיפוס הבטן וכו').
  • פטרייתי.
  • מיקובקטריאלי.
  • טפילים (טוקסופלזמוזיס, מחלת צ'אגאס, סכיסטוזומיאזיס).
  • ריקטסיאל.
  • ויראלי (וירוס קוקסאקי A ו-B, HIV, אדנווירוס).
• מחלות חדירות.
  • עמילואידוזיס.
  • המוכרומטוזיס.
  • סרקואידוזיס.
• פתולוגיה עצבית-שרירית.
  • מיופתיות.
  • אטקסיה של פרידרייך.
  • מיוטוניה אטרופית.
• הפרעת אכילה.
  • מחסור בסלניום.
  • מחסור בקרניטין.
  • מחסור בתיאמין.
• מחלות ראומטיות.
  • דלקת עורקים של תאי ענק.
  • סקלרודרמה מערכתית.
  • זאבת אדמנתית מערכתית.
• חשיפה לרעלים.
  • אמפטמינים.
  • תרופות אנטי-ויראליות.
  • פחמן חד-חמצני.
  • קרינה, תרופות כימותרפיות.
  • כלורוקין, פנוטיאזין.
  • קובלט, עופרת, כספית.
  • קוֹקָאִין.
  • אתנול.
• טכיאריתמיה.
• מומי לב מולדים ונרכשים.

פתוגנזה של קרדיומיופתיה מורחבת

כתוצאה מהשפעת גורמים אטיולוגיים על הלב, מתפתח נזק לקרדיומיוציטים עם ירידה במספר המיופיברילים המתפקדים.

זה מוביל להתקדמות אי ספיקת לב, המתבטאת בירידה משמעותית בכיווץ שריר הלב עם התפתחות מהירה של התרחבות חללי הלב. בשלבים הראשונים, המערכת הסימפתוטרדנרלית מופעלת באופן מפצה כדי לשמור על נפח הפעימה ומקטע הפליטה, עם התפתחות טכיקרדיה. כתוצאה מכך, נוצרת היפרטרופיה מפצה של שריר הלב, יש עלייה משמעותית בצריכת החמצן של שריר הלב עם הופעת סימני איסכמיה, התפתחות פיברוזיס לבבי והתקדמות אי ספיקת לב. כתוצאה מהתהליך הפתולוגי, יש ירידה קריטית בתפקוד השאיבה של הלב, עלייה בלחץ הסופי-דיאסטולי בחדרים והתפתחות התרחבות מיוגנית של חללי הלב עם אי ספיקה יחסית של המסתמים המיטרליים והטריקוספידליים. הפעלה מוגברת של המערכות הנוירו-הורמונליות של הגוף מובילה לנזק גדול יותר לשריר הלב, התכווצות כלי דם היקפית, הפרעות במערכות הקרישה והנוגדות קרישה של הדם עם התפתחות תרומבי תוך-לבביים וסיבוכים תרומבואמבוליים מערכתיים.

תסמינים של קרדיומיופתיה מורחבת

המחלה מופיעה לרוב אצל אנשים צעירים ובגיל העמידה. הופעתה בדרך כלל הדרגתית, למעט במקרים של דלקת שריר הלב חריפה. התסמינים תלויים באיזה חדר מושפע. תפקוד לקוי של החדר השמאלי (LV) גורם לקוצר נשימה במהלך פעילות גופנית, כמו גם עייפות עקב לחץ דיאסטולי מוגבר של החדר השמאלי ותפוקת לב נמוכה. אי ספיקת החדר השמאלי מובילה לבצקת היקפית והתנפחות ורידית בצוואר. מעורבות מבודדת של החדר השמאלי מאופיינת בהתפתחות הפרעות קצב פרוזדורים ומוות פתאומי עקב טכיאריתמיות חדריות ממאירות. כ-25% מכלל החולים עם קרדיומיופתיה מורחבת מדווחים על כאבים לא טיפוסיים בחזה.

בשלבים המוקדמים, נקבעים רק תסמינים בודדים של אי ספיקת לב, וקרדיומגליה מזוהה על ידי צילום רנטגן של החזה. כתוצאה מאי ספיקת חדר שמאל מתקדמת, אופייניים קוצר נשימה, התקפי חנק, עייפות מהירה וחולשת שרירים. האזנה ללב מגלה טכיקרדיה, ואת צליל הלב השלישי ("קצב הדהרה"), לעתים קרובות את צליל הלב החמישי, ואת אוושת הרגורגיטציה המיטרלית היחסית. ב-40-50% מהמקרים, מהלך הקרדיומיופתיה המורחבת מסתבך על ידי הופעת הפרעות קצב חדריות, המלוות בעילפון, וב-15-20% מהמקרים מתפתח בתחילה פרפור פרוזדורים התקפי, שהופך קבוע, מה שמגביר בחדות את הסיכון לסיבוכים תרומבואמבוליים על רקע תפקוד לקוי סיסטולי קיים של שריר הלב. סימנים של אי ספיקת חדר ימין (נפיחות ברגליים, כבדות בהיפוכונדריה הימני, הגדלת הכבד והבטן עקב מיימת) מופיעים מאוחר יותר. לפיכך, התסמינים הקליניים של קרדיומיופתיה מורחבת משתנים ממהלך תסמינים קלים ועד לאי ספיקת לב חמורה.

סיווג של קרדיומיופתיה מורחבת

על פי הסיווג הקיים של ארגון הבריאות העולמי, נבדלות הצורות הבאות בקרב קרדיומיופתיה מסוג DCM: אידיופתית, משפחתית/גנטית, ויראלית ו/או חיסונית, אלכוהולית/רעילה, וכן "קרדיומיופתיה ספציפית" במחלות לב אחרות ובתהליכים מערכתיים.

על פי הסיווג של מארון ואחרים (2006), כל מקרי הקרדיומיופתיה המורחבת מחולקים לשתי קבוצות: ראשונית (גנטית, לא גנטית, נרכשת), שבה רק שריר הלב מושפע בעיקר, ומשנית (במחלות מערכתיות שונות).

קבוצת העבודה של ESC (2008) הציעה סיווג חדש של קרדיומיופתיה, אשר למעשה מחזיר אותנו להגדרת גודווין ואינו כולל נוכחות של DCM כגון איסכמי, מסתמי ויתר לחץ דם.

סיווג של קרדיומיופתיה מורחבת כולל צורות משפחתיות/גנטיות וצורות לא משפחתיות/לא גנטיות.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

אבחון של קרדיומיופתיה מורחבת

האבחנה של קרדיומיופתיה מורחבת מבוססת על היסטוריה רפואית, בדיקה גופנית ושלילת גורמים אחרים לאי ספיקת חדרית (למשל, יתר לחץ דם סיסטמי, הפרעות במסתמים ראשוניים). לכן, יש לבצע צילום חזה, אק"ג ואקו לב. בנוכחות תסמינים חריפים או כאבים בחזה, יש למדוד סמנים ספציפיים ללב. רמת טרופונין מוגברת אופיינית למחלת עורקים כליליים אך עלולה להתרחש באי ספיקת לב, במיוחד עם ירידה בתפקוד הכליות. יש לזהות גורמים ספציפיים פוטנציאליים (ראה סעיפים אחרים במדריך). בהיעדר סיבה ספציפית, יש למדוד את הפריטין בסרום ואת קיבולת קשירת הברזל, לקבוע את רמות ההורמון המגרה את בלוטת התריס ולבצע בדיקות סרולוגיות לטוקסופלזמה, נגיף קוקסאקי ואקו לב כדי לזהות גורמים הניתנים לטיפול.

א.ק.ג. עשוי לחשוף טכיקרדיה סינוסית, קומפלקסים של QRS במתח נמוך, דיכאון לא ספציפי של מקטע ST וגלי R הפוכים. לעיתים גלי Q חריגים עשויים להופיע בליטות בית החזה, המדמים אוטם שריר הלב קודם. לעיתים קרובות מתגלה חסם ענף שמאלי.

צילומי רנטגן של החזה מראים קרדיומגליה, בדרך כלל עם הגדלה של כל החדרים. תפליט פלאורלי, במיוחד בצד ימין, מלווה לעיתים קרובות בלחץ ריאתי מוגבר ובצקת אינטרסטיציאלית. אקוקרדיוגרפיה מראה התרחבות החדר והיפוקינזיס ואינה כוללת הפרעות במסתמים ראשוניים. חריגות בתנועת דופן מוקדית האופייניות לאוטם שריר הלב אפשריות גם באוטם שריר הלב DCM, מכיוון שהתהליך עשוי להיות מוקדי. אקוקרדיוגרפיה עשויה גם להדגים נוכחות של פקקת בתוך החדרים. MRI אינו מבוצע באופן שגרתי, אך ניתן להשתמש בו כדי להראות מבנה ותפקוד מפורטים של שריר הלב. בקרדיומיופתיה, MRI יכול לחשוף מבנה לא תקין של רקמת שריר הלב.

אנגיוגרפיה כלילית מתבקשת אם האבחנה מוטלת בספק לאחר בדיקה לא פולשנית, במיוחד בחולים עם כאבים בחזה או קשישים בהם סביר להניח שמחלת עורקים כליליים. עם זאת, שינויים לא חסימתיים בעורקים הכליליים הנראים באנגיוגרפיה אינם בהכרח הגורם ל-DCM. ביופסיה של כל חדר יכולה להתבצע במהלך צנתור, אך היא אינה מבוצעת באופן שגרתי מכיוון שהתפוקה לרוב נמוכה, המחלה עשויה להיות מוקדית, והתוצאות לא צפויות לשנות את הטיפול.

אבחון וטיפול בקרדיומיופתיה

סימן או שיטה	קרדיומיופתיה מורחבת	קרדיומיופתיה היפרטרופית	קרדיומיופתיה רסטריקטיב
מאפיינים פתופיזיולוגיים	תפקוד סיסטולי לקוי	תפקוד לקוי דיאסטולי של חסימת פליטה	תפקוד לקוי דיאסטולי
בדיקה קלינית	כֶּשֶׁל קרוואנים ורכב LV. קרדיומגליה. רגורגיטציה תפקודית על המסתמים העל-חדריים, S3 ו- S	תעוקת חזה, קוצר נשימה במאמץ, עילפון, מוות פתאומי, אוושות פליטה של רגורגיטציה מיטרלית, דופק קרוטידי דו-פאזי עם עלייה וירידה מהירות.	קוצר נשימה וחולשה במאמץ, אי ספיקה של החדר השמאלי (LV), רגורגיטציה תפקודית של המסתמים העל-חדריים
א.ק.ג.	שינויים לא ספציפיים ב-ST-T.	איסכמיה והיפרטרופיה של החדר השמאלי. שיניים עמוקות במוליכים מאזור המחיצה.	היפרטרופיה LV או מתח נמוך
אקו לב	חדרים היפוקינטיים מורחבים, תרומבי בחללי הלב. EF נמוך	היפרטרופיה חדרית, תנועה מיטרלית סיסטולית קדימה, היפרטרופיה אסימטרית, דפורמציה של החדר השמאלי	הגדלת עובי הדופן, הקטנת גודל החלל. תפקוד לקוי דיאסטולי של החדר השמאלי
בדיקת רנטגן	קרדיומגליה. גודש בוורידים הריאתיים.	אין קרדיומגליה	היעדרות או קרדיומגליה קלה
תכונות המודינמיות	EDP תקין או מוגבר. EF נמוך. חדרים היפוקינטיים מורחבים באופן דיפוזי. רגורגיטציה של המסתמים העל-חדריים.	EDP גבוה, EF גבוה, גרדיאנט לחץ תת-שסתומי גדול, רגורגיטציה מיטרלית. CO תקין או מופחת	EDP גבוה, גל לחץ דיאסטולי שמאלה עמוק ושטוח. SV תקין או מופחת
תַחֲזִית	70% תמותה תוך 5 שנים	שיעור תמותה של 4% לשנה	70% תמותה תוך 5 שנים
יַחַס	תרופות משתנות, מעכבי ACE, ARBs, חוסמי בטא, ספירונולקטון או אפלרנון, דפיברילטור לב-משתל, קוצב לב דו-חדרי, תרופות אינוטרופיות, נוגדי קרישה	ירידה בכיווץ עקב מתן חוסמי בטא, וראפמיל דיסופירמיד, מיוטומיה של מחיצת הרחם, אבלציה של קטטר עם אלכוהול. קוצב לב עליית החדרים.	פלבוטומיה עבור המוכרומטוזיס. כריתה אנדוקרדיאלית. הידרוקסיאוריאה בהיפר-אאוזינופיליה

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

טיפול בקרדיומיופתיה מורחבת

יש לתקן גורמים בסיסיים הניתנים לטיפול (למשל, טוקסופלזמוזיס, המוכרומטוזיס, תירוטוקסיקוזיס, בריברי). אחרת, הטיפול זהה לזה של אי ספיקת לב: מעכבי ACE, חוסמי בטא, חוסמי קולטן אלדוסטרון, חוסמי קולטן אנגיוטנסין II, משתנים, דיגוקסין וניטרטים. גלוקוקורטיקואידים, אזתיופרין וגלובולין אנטי-תימוציטים של סוסים אינם בשימוש עוד: למרות שתרופות אלו עשויות לקצר את השלב האקוטי של חלק מהקרדיומיופתיה הדלקתית (למשל, דלקת שריר הלב נגיפית חריפה או דלקת שריר הלב בסרקואידוזיס), הן אינן משפרות את התוצאה ארוכת הטווח. תרופות אנטי-ויראליות אינן יעילות.

מכיוון שעלולים להיווצר תרומבי תוך-חללי, נעשה שימוש בתרופה נוגדת קרישה דרך הפה פרופילקטית למניעת תסחיפים סיסטמיים או ריאתיים, אם כי אין מחקרים מבוקרים התומכים ביעילות טיפול זה. הפרעות קצב משמעותיות מטופלות בתרופות אנטי-אריתמיות, אם כי טיפול אגרסיבי באי ספיקת לב מפחית את הסיכון להפרעות קצב. קוצב לב קבוע עשוי להידרש כאשר חסימת AV מתקדמת לשלב מורחב כרוני, אך חסימת AV המתרחשת בשלב דלקת שריר הלב החריפה חולפת לעיתים קרובות, ולכן קוצבי לב קבועים בדרך כלל אינם נחוצים. אם לחולה יש קומפלקס QRS מורחב וביטויים קליניים חמורים, ניתן לשקול קיצוב דו-חדרי.

מניעת קרדיומיופתיה מורחבת

חולים הנמצאים בסיכון לפתח קרדיומיופתיה מורחבת (היסטוריה משפחתית של מחלה זו, קרובי משפחה עם התפתחות אי ספיקת לב חמורה בגיל צעיר) צריכים להימנע מספורט מקצועי ומבחירת מקצועות הקשורים לעבודה יתרה.

כאשר מתגלה קרדיומיופתיה מורחבת אצל מטופל, המטרה העיקרית היא למנוע את התקדמות אי ספיקת הלב,

הכיוונים העיקריים להערכת גורמי סיכון לקרדיומיופתיה מורחבת, אי ספיקת לב והאינדיקטורים בהם נעשה שימוש:

• שאלונים;
• בדיקות פסיכולוגיות (רמת חרדה);
• הערכת מצב בריאותי בקשר למצב תפקודי וביטויים קליניים, פרוגנוזה של סיבוכים (חלוקה לקבוצות סיכון; זיהוי קבוצת "סיכון גבוה");
• ניטור סיכונים המשפיעים על הבריאות (ניטור ובקרת חשיפה);
• הערכת יעילותן של התערבויות מונעות וטיפול (שיטות החלמה; עמידה בהמלצות ומרשמים רפואיים, מוטיבציה, הכשרה בטכניקות החלמה ומאפייניהן ההשוואתיים).

תַחֲזִית

מכיוון שהפרוגנוזה פסימית, חולים עם קרדיומיופתיה מורחבת הם לעיתים קרובות מועמדים להשתלת לב. קריטריוני הבחירה כוללים היעדר מחלות מערכתיות נלוות, הפרעות פסיכיאטריות והתנגדות גבוהה ובלתי הפיכה לכלי הדם הריאתיים. מכיוון שיש מיעוט לבבות להשתלה, ניתנת עדיפות לחולים צעירים יותר (בדרך כלל מתחת לגיל 60).

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

היסטוריה של הבעיה

המונח "קרדיומיופתיה מורחבת" הופיע יחסית לאחרונה (1957). אף על פי כן, אחד הדוחות המפורטים הראשונים של המדען הרוסי ס.ס. אברמוב (1897) על מחלת שריר הלב מבודדת עם מהלך תת-אקוטי אצל איכר בן 28 שהיה בריא בעבר, שהסתיימה באופן קטלני 4 חודשים לאחר הופעת הביטויים הראשונים של אי ספיקת לב, הוא בעל עניין רב. ס.ס. אברמוב ציין, קודם כל, התרחבות חדה של כל חלקי הלב, בעוד ש"... החדר השמאלי נמתח עד כדי כך שקיבולתו לבדה עולה על קיבולת שלושת חללי הלב האחרים יחד. דופןו דקה במקצת, הקורות הצולבות הבשרניות ושרירי הפפילריה נראים דקים עקב מתיחה מוגזמת של החדרים." לדברי יו.י. נוביקוב ומ.א. סטולובה, ס.ס. אברמוב הוא שכתב את אחד התיאורים הראשונים של אי ספיקת לב מורחבת. הגדרת המושג "קרדיומיופתיה", סיווגה וטרמינולוגיה נשקלו שוב ושוב הן בספרות המקומית (Vinogradov AV et al., Mukharlyamov NM, Sumarokov AB, Moiseev VS, Storozhakov GI, Dzhanashia PH et al.) והן בספרות זרה (Goodwin JF, Elliot P., Maron B. et al.) וממשיכים להיחקר כיום.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]