קרדיומיופתיה מוגבלת: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

קרדיומיופתיה מוגבלת מאופיינת על ידי נוכחות של קירות החדר unextular, אשר להתנגד מילוי diastolic. אחד או שני החדרים, לעתים קרובות יותר נשאר, מושפעים. הסימפטומים של קרדיומיופתיה מגבילים כוללים עייפות ודיספנואה במאמץ פיזי. האבחנה הוקמה echocardiographically. הטיפול בקרדיומיופתיה מגבילה אינו יעיל לעיתים קרובות, ומוטב אם יכוון אותו לסיבה. לפעמים טיפול כירורגי הוא יעיל.

קרדיומיופתיה מוגבלת (RCM) היא הצורה הנפוצה ביותר של קרדיומיופתיה. הוא מחולק ללא המלטה (חדירה של שריר הלב על ידי חומר פתולוגי) ו obliterans (fibrosis של endocardium ו subendocardium). בנוסף, נבדק סוג מפוזר ו מוקד (כאשר השינויים נוגעים רק חדר אחד או חלק של חדר אחד).

קוד ICD-10

142.5. קרדיומיופתיה מגבילה אחרת.

גורם של קרדיומיופתיה מגבילה

קרדיומיופתיה מוגבלת היא קבוצה של CMP של בראשית מעורבת, כלומר. שיש תכונות של שניהם נגרמו על ידי המחלה נגרם.

שינויים מגבילים בשריר הלב עלולים להיגרם על ידי מדינות מקומיות ומערכיות שונות: נהוג לבודד את הצורות הראשוניות (האידיופטיות) והשיניות של קרדיומיופתיה מגבילה.

[1], [2], [3], [4]

גורם לשינויים מגבילים בשריר הלב

שריר הלב:

• לא מפריע.
  • רפואה אידיופטית.
  • משפחה ILC.
  • היפרטרופי CML.
  • סקלרודרמה.
  • Easteroma (rseudoxantoma eLasticum).
  • סוכרת CYYP.
• אינטלטיבי.
  • עמילואידוזיס.
  • סרקואידוזיס.
  • חדירת שומן.
  • מחלת גושה.
  • מחלת פאברי.
• מחלות הצטברות.
  • טחורים.
  • גליקוגנוזות.

Endomiocardial:

• Endomiararialialny סיסטיק.
• תסמונת היפרוזינופילית.
• קרצינואיד.
• נזק מטורטי.
• הקרנה קרינה.
• השפעות רעילות של אנתרציקלין.
• מוצרים רפואיים (תכשירים של כספית, ביסולפן, סרוטונין, מטסרגיד, ארגוטמין).

קרדיומיופתיה מגבילה Idiopathic - "אבחנה של דרה", מצב בו מתפתחת את המורפולוגיה הטיפוסית (סיסטיק ביניים) ופיזיולוגית (הגבלה) משתנית כאשר לא ניתן לקבוע את הגורם הספציפי.

יכול להתפתח בכל גיל. ישנם מקרים של מחלה משפחתית. יש קשר עם myopathies של שרירי השלד.

נכון לעכשיו, בין גורמים גנטיים שגורמים RCM, מבודד: חלבונים מוטה sarcomere [טרופונין I (RCM +/- HCM) של שרשרת אור שרירן חיוני], עמילואידוזיס משפחתית [transthyretin (RCM + נוירופתיה) ו ol פוליפ רותה ו- n (RCM + נוירופתיה)] desminopatiyu, Elast (pseudoxantoma elasticum), המוכרומטוזיס, מחלת-Andereola פברי glycogenoses.

מחלות ומצבים אחרים שנגרמו על ידי קרדיומיופתיה מגבילה משנית (לא לכל המשפחה או טופס שאינו גנטי, ESC, 2008) כוללים: עמילואידוזיס, סקלרודרמה, סיסטיק endomyocardial [תסמונת hypereosinophilic, סיסטיק אידיופטית, פגמים בכרומוזומים, תרופות (סרוטונין, methysergide, ארגוטמין, ההכנות כספית, bisulfan)], מחלת לב קרצינואידית, נזק גרורתי - קרינה, אנתרציקלין.

[5], [6], [7], [8]

עמילואידוזיס

מעורבות הלב היא ככל הנראה ב amyloidosis העיקרי מוכיח להיות מנבא לרעה. פליטות עמילואיד לחדור ואף להחליף יחידות שגרתיות שריר הלב. שריר הלב הופך קשיח, צפוף, מעובה, אבל ההתרחבות של חללים בדרך כלל לא מתפתח. באקוקרדיוגרפיה, שריר הלב החודר עם עמילואיד נראה בהיר, גרעיני.התמצאות של עמילואיד באטריה, אזור אטריובנטריקולרי מוביל הפרעות שונות בקצב ומוליכות. כדי להבהיר את האבחנה, ניתן להשתמש ביופסיה endomyocardial

[9], [10], [11], [12]

סקלרודרמה

קרדיומיופתיה מוגבלת יכולה להתפתח עם סקלרודרמה מערכתית. אחד המנגנונים של נזק קרדיווסקולרי בסקלרודרמה הוא התפתחות של מיוקרדיופירוזיס פרוגרסיבי, דבר הגורם לתפקוד לקוי של הדיאסטולי בשריר הלב.

פיברוזיס אנדומירידיאלי וקרדיומופתיה אאוזינופילית של לפלר.

שני התנאים קשורים עם hypereosinophilia ו Lupler של eocinophilic endocarditis. הם נמצאים, ככלל, בצפון אפריקה ובדרום אמריקה.

חדירה עם תסמונת hypereosinophilic משפיע בעיקר על חדרי הלב ואת שסתומים אטריובטריקולרי. העייפות של endocardium, פקקת פאטאלי ו פיברוזיס endiumocardial להוביל לירידה בחורים (מחיקת חלקית) והפרת המילוי של החדרים. מאופיין על ידי נוכחות של regurgitation מיטרלית ו tricuspid, כמו גם עלייה אטריה. רוב החולים מתים תוך שנתיים מתחילת המחלה.

מחלות חדירות אחרות ומחלות הצטברות

שינויים מגבילים בשריר הלב מזוהים עם מחלות חדירות רבות.

Boleen Gaucher - מחלה שבה יש הצטברות של cerebroside באיברים בשל מחסור של בטא גלוקוזרברוסידאז.

תסמונת Hurler מאופיין בתצהיר של mucopolysaccharides ב interstitium שריר הלב, שסתומים, עורק הקירות.

מחלת פאברי היא הפרעה תורשתית של חילוף גליקסופינגוליפיד המוביל לצבירה תאית של גליקוליפידים.

Hemochromatosis היא מחלה תורשתית של מטבוליזם ברזל, המוביל הצטברות שלה באיברים, כולל שריר הלב. התבוסה של הלב, ככלל, מתפתח לאחר התפתחות של סוכרת שחמת הכבד.

כאשר סרקואידוזיס מערכתי עלול להתפתח דלקת granulomatous ביניים שריר הלב עם תפקוד דיאסטולי לקוי, כמו גם ההתפתחות של הפרעות קצב וחסימות. לאחר מכן לפתח סיסטיק ושיבוש התכווצות שריר הלב, הפרעות לב סרקואידוזיס יכול להיות גרסאות שונות של הקורס: תת-קלינית, לאט מתקדמת או קטלנית, להתפתחות של מוות פתאומי עקב הפרעות קצב הולכה. מוקדי המעורבות של שריר הלב יכולים להיקבע על ידי סינטיגרפיה עם [ ²⁰¹ TI | או [ ⁶⁷ Ga] ואחריו ביופסיה של הלב.

תנאים מגבילים אחרים

מחלת לב קרצינואידית היא סיבוך מאוחר יותר של תסמונת קרצינואידית. חומרת נגעי הלב מתואמת עם מידת הגידול בסרוטונין ובמטבוליטים בדם. הסימן הפתולוגי העיקרי הוא היווצרות של לוח סיבי על הלב של הלב הימני, כולל שסתומים. זה מוביל לתפקוד דיאסטולי של החדר הימני, regurgitation tricuspid ו גודש ורידי מערכתית.

סמי קרדיומיופתיה מגביל יכולה לפתח תרופות נגד סרטן בטיפול בקבוצה של anthracyclines, הסרוטונין, protivomigrenoznym תרופת methysergide, ארגוטמין, anorectics (phentermine) ואחרים (הכנות כספיות, busulfan).

התבוסה של הלב עם חשיפה לקרינה (קרינה מחלה של הלב) יכול גם להוביל RCMF. רוב המקרים הללו מתפתחים כסיבוך של רדיותרפיה מקומית של המדיאסטינום, בדרך כלל על מחלת הודג'קין.

פתוגנזה של קרדיומיופתיה מוגבלת

פתוגנזה של קרדיומיופתיה מגבילה למד מספיק טוב. כמה פרעות גורמות קרדיומיופתיה מגבילה, להשפיע גם על רקמות אחרות. עמילואיד הסתננות אוטם (עמילואידוזיס) או ברזל (המוכרומטוזיס) בדרך כלל מלווה גם נזק לאיברים אחרים, לפעמים זה משפיע לב כלילית עמילואידוזיס. Sarcoidosis ו פברי מחלה יכולים גם להוביל מערכת הולכה נורמלית. התסמונת לפלר (תסמונת hypereosinophilic גרסה עם מעורבות לבבית ראשונית), אשר נמצאה בארצות טרופיות, מתחילה בתור arteritis חריפה עם אאוזינופיליה, ואחריו ההיווצרות של קרישי דם על endocardium, ואת האקורדים של שסתומי חדרים ועליות, אחרת כך הוא מתקדם עם התוצאה של סיסטיק. Fibroelastosis Endocardial, שנמצא באזורים ממוזגים, משפיע על החדר השמאלי בלבד.

עיבוי endocardial או חדירת שריר לב (לפעמים עם אובדן מיוציטים, חדירת שריר פפילרי, היפרטרופיה שריר לב מפצה ופיברוזיס) עלול להתרחש באחד (בדרך כלל השמאלי) או שניהם החדרים. כתוצאה מכך, תפקוד לקוי של שסתום מיטרלי או תלת מימדי מתפתח, מה שמוביל regurgitation. Regurgitation פונקציונלית על שסתומים AV יכול להיות תוצאה של חדירה של שריר הלב או עיבוי של endocardium. אם רכיבי הבד של מערכת ההולכה ונדהמת, צומת sinoatrial חלשה שלפעמים מובילה במגוון בלוק AV.

כתוצאה מכך, חוסר תפקוד דיאסטולי מתפתח עם חדר נוקשה, עקשן, ירידה במילוי הדיאסטולי ולחץ בלחץ גבוה, מה שמוביל ליתר לחץ דם ורידי ריאתי. הפונקציה הסיסטולית עלולה להחמיר אם ההיפטרופיה המפצה של החדרים החדירים או הפיברוטיים אינה מספיקה. טרומבי intracavitary עשוי להיווצר, וכתוצאה מכך תסחיף מערכתית. 

תסמינים של קרדיומיופתיה מגבילה

מהלך הקרדיומיופתיה הגופנית תלוי באופי ובחומרת נגעי הלב ויכול להשתנות בין תת-קלינית לקטלנית, כולל מוות לב פתאומי.

בשלבים המוקדמים של מחלת לב מגבילה מאופיינת על ידי הופעת חולשה, עייפות מהירה, קוצר נשימה לילי peroxysmal. אנגינה נעדרת, למעט כמה צורות של עמילואידוזיס.

בשלבים מאוחרים יותר, אי ספיקת לב מתפתחת ללא עדות של cardiomegaly, עם דומיננטיות של אי ספיקת החדר הימני. בדרך כלל, עלייה משמעותית בלחץ ורידי מרכזי, התפתחות של הפטומגאליה, מיימת, נפיחות של ורידים צוואר הרחם. סימפטומים של cardiomyopathy מגבילים ניתן להבחין בין הסימפטומים של דלקת פרקים.

הפרעות הולכה שכיחות ביותר בעמילואידוזיס וסרקואידוזיס, סיבוכים טרומבואמבוליים - עם קרדיומיופתיה של לפלר.

פרפור פרוזדורים אופייני לקרדיומופתיה מגבילה אידיופטית.

הסימפטומים כוללים קוצר נשימה עם מאמץ פיזי, אורתופניה (עם נגיף החדר הימני) בצקת היקפית. הסיבה לעייפות היא הפרה של תפוקת הלב עקב חסימה מילוי חדרית. הפרעות קצב פרוזדורים פרוזדורים, כמו גם חסימות AB שכיחות, תעוקת לב והתעלפויות נדירות. הסימפטומים דומים לאלה עם דלקת קרום הלב.

אבחון cardiomyopathies מגבילים

בדיקה גופנית מגלה היחלשות לב נשמע, ואת הדופק משרעת נמוך במהירות גבוהה ב עורקי ראש, rales ריאתי מבוטא נפיחות של ורידים בצוואר עם צליל לב IV הירידה מהיר (S ₄ ) הוא כמעט תמיד נוכח. טון לב חולה (S ₃ ) הוא פחות נפוץ, זה חייב להיות מובחן מתוך לחץ עם פרדיארדיטיס. במקרים מסוימים, יש רעש של regurgitation מיטרלית או שלפוחית השתן, בשל החדרת שריר הלב או endocardium או פיברוזיס לשנות אקורדים או תצורה של החדרים. הדופק האורתודוכסי אינו מתקיים.

לצורך אבחון, א.ק.ג., צילומי רנטגן בחזה ואקוקרדיוגרפיה נדרשים. ב ECG, שינויים שאינם ספציפיים נרשמות בדרך כלל בצורה של שינויים קטע ST והשן G, לפעמים - מתח נמוך. ייתכנו גלי Q חריגים שאינם קשורים ל- MI קודם. לפעמים היפרטרופיה בחדר שמאל נמצא עקב היפרטרופיה פיצוי של שריר הלב. על צילומי חזה, גודל הלב נראה לעתים קרובות נורמלי או מופחת, אבל ניתן להגדיל עם עמילואידוזיס בשלב מאוחר או המוכרומטוזיס.

אקוקרדיוגרפיה מראה בדרך כלל תפקוד סיסטולי תקין. לעתים קרובות יש אטריום מוגדל והיפטרופיה של שריר הלב. עם RCMP, אקוקרדיוגרפיה של שריר הלב הוא בהיר במיוחד בגלל עמילואידוזיס. אקו-קרדיוגרפיה מסייעת להבדיל בין דלקת קרום הלב לבין דלקת פרקרדיום מעובה, בעוד שהתנועה הפרדוקסלית של מחיצת החזה יכולה להתרחש בכל אחת מהמחלות הללו. כאשר האבחנה בספק למבנים הדמיה קרום הלב יש צורך לנהל את CT ו- MRI עשויה לחשוף שינויים פתולוגיים של מחלות שריר הלב מלווה חדירה של הדף (למשל, עמילואיד או ברזל).

הצורך בצנתור לב וביופסיה של שריר הלב הוא נדיר. אם מבוצע, צנתור מגלה לחץ פרוזדורי גבוה ב קרדיומיופתיה מגבילה, עם ירידה ניכרת של גל y וירידה דיאסטולית מוקדם, מלווה רמה דיאסטולית גבוהה בעקומת הלחץ חדרית. בניגוד לשינויים עם פריקרדיטיס צמצום, הלחץ הדיאסטולי בחדר השמאלי הוא בדרך כלל כמה מילימטרים של כספית מעל זה בצד ימין. ב אנגיוגרפיה, חללים חדרית בגודל רגיל עם התכווצות נורמלית או מופחתת סיסטולי מזוהים. ייתכן שיש regurgitation על שסתומי AV. הביופסיה מסייעת באיתור פיברוזיס ועיבוי של סרטן הלב, חדירת שריר הלב עם ברזל או עמילואיד ופיברוזיס שריר כרוני. קורונרוגרפיה אינה חושפת פתולוגיה, אלא במקרים בהם עמילואידוזיס פוגעת בעורקים הכליליים הלבביים. לפעמים צנתור של הלב אינו מספק עזרה אבחנתית, ולעתים מומלץ בחזה לבדיקת קרום הלב.

נדרשים מחקרים כדי לזהות את הגורמים הנפוצים ביותר של קרדיומיופתיה מגבילה (לדוגמה, ביופסיה רקטלית בעמילואידוזיס, בדיקות להחלפת ברזל או ביופסיה בכבד בהמוכרומטוזיס).

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

אבחון דיפרנציאלי של קרדיומיופתיה מגבילה

בכל המקרים של אי ספיקת החדר הימני לא מוסברת, יש לא לכלול קרדיומיופתיה מגבילה.

RCMF צריך להיות מובחן קודם כל מן pericarditis הצטברות, אשר יש שינויים הדומים hemodynamic. שלא כמו RCMP, עם דלקת פרקידיטיס מוגבלת, טיפול כירורגי מוצלח הוא אפשרי, ולכן חשוב להבדיל מדינות אלה במועד.

[19], [20], [21], [22], [23]

טיפול בקרדיומיופתיה מגבילה

כרגע אין שיטות ספציפיות לטיפול בצורות אידיופטיות ומשפחתיות של קרדיומיופתיה מגבילה. זה אפשרי רק עבור משתנים מסוימים מסוימים של זה (למשל, ב hemochromatosis, עמילואידוזיס, earkoidosis, וכו ').

הטיפול בקרדיומיופתיה מגבילה נועד להקל על הסימפטומים ולמנוע סיבוכים.

שיפור המילוי הדיאסטולי של החדרים נעשה על ידי מעקב אחר קצב הלב (חוסמי בטא, verapamil).

תרופות משתנות נקבעות על מנת להפחית את הקיפאון הריאתי והמערכתי.

תפקידם של מעכבי ACE במחלות שריר הלב המגבילות אינו ברור.

Digoxin יש להשתמש רק במקרים של ירידה משמעותית בתפקוד הסיסטולי של החדר השמאלי.

עם התפתחות של המצור AV, יש ירידה חדה של השבר פרוזדורי במילוי של החדרים, אשר עשויים לדרוש את ההתקנה של קוצב לב חשמלי שני קאמרית.

רוב החולים עם cardiomyopathy מגבילים זקוקים לטיפול נוגדי טסיות או נוגד קרישה.

חוסר היעילות של טיפול שמרני מהווה אינדיקציה להשתלת לב או לשיטות ניתוחיות אחרות (ניתוחי לב, שסתומי לב תותבים).

חומרים משתנים יש להשתמש בזהירות, שכן הם יכולים להפחית preload. חדרים שאינם ניתנים להרחבה ביכולתם לשמור על תפוקת הלב תלויים מאוד בפרילואד. גליקוזידים לבביים מעט מאוד משפרים את ההמודינמיקה ויכולים להיות מסוכנים בקרדיומיופתיה עקב עמילואידוזיס, מה שמראה לעיתים קרובות רגישות קיצונית להכנות דיגיטליות. אמצעים אשר מפחיתים afterload (למשל, חנקות) יכול לגרום לחץ דם עמוק articial והם בדרך כלל לא יעיל.

אם האבחנה מתבצעת בשלב מוקדם, הטיפול הספציפי בהמוכרומטוזיס, סרקואידוזיס ותסמונת לפלר יכולים להיות יעילים.

פרוגנוזה של קרדיומיופתיה מוגבלת

הפרוגנוזה פסימית, דומה לזו של קרדיומיופתיה מורחבת, מאחר שהאבחנה נקבעת לעיתים קרובות בשלב מאוחר של המחלה. רוב החולים אינם נעזרים בשום טיפול. אתה יכול רק להציע טיפול סימפטומטי תחליף.

הישרדות של חמש שנים עומדת על כ -64%, הישרדות של 10 שנים בקרב חולים עם RIDMP אידיופתיים - 50%, רוב הניצולים סובלים מאי ספיקת לב חמורה.