דלקת קרום הלב כרונית

דלקת קרום הלב כרונית היא מחלה דלקתית של קרום הלב הנמשכת יותר מ-6 חודשים, הנובעת כתהליכים כרוניים ראשוניים או כתוצאה מכרוניזציה או מהלך חוזר של דלקת קרום הלב חריפה; כוללת צורות אקסודטיביות, הדבקתיות, אקסודטיביות-צמצומות וצמצומות.

קוד ICD-10

• 131.0. דלקת קרום הלב כרונית,
• 131.1 דלקת קרום הלב כרונית,
• 131.8. מחלות ספציפיות אחרות של קרום הלב,
• 131.9. מחלות של קרום הלב, לא מוגדרות.

אפידמיולוגיה של דלקת קרום הלב כרונית

המחלה נדירה ויכולה להופיע בכל גיל.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

גורמים לדלקת קרום הלב כרונית

התכווצות קרום הלב מתרחשת בדרך כלל כתוצאה מדלקת ארוכת טווח, המובילה לפיברוזיס, עיבוי והסתיידות של קרום הלב. דלקת קרום הלב מכל אטיולוגיה עלולה בסופו של דבר להוביל להתכווצות לב.

גורמים אופייניים לדלקת קרום הלב הצר:

• אידיופתי: ב-50-60% מהמקרים של CP, לא נמצאה מחלה בסיסית (ניתן להניח שהייתה דלקת פריקרדיטיס ויראלית שלא זוהתה בעבר).
• זיהומיות (חיידקיות): דלקת קרום הלב שחפתית, זיהומים חיידקיים המובילים לדלקת קרום הלב מוגלתית (3-6%).
• קרינה: השפעות מאוחרות (לאחר 5-10 שנים) של הקרנה של המדיאסטינום והחזה (10-30%).
• לאחר ניתוח: כל התערבות כירורגית או פולשנית שפגעה בקרום הלב (11-37%).

סיבות פחות שכיחות לדלקת קרום הלב כרונית:

• זיהומים פטרייתיים (אספרגילוס, קנדידה, קוקצידיואידים) בחולים עם מערכת חיסונית מדוכאת.
• גידולים: התפשטות ממאירה (הגרורות האופייניות ביותר מסרטן ריאות, סרטן השד ולימפומה) עשויה להתבטא כלב משוריין עם עיבוי של קרום הלב הבטני והקודקודי.
• מחלות רקמת חיבור (דלקת מפרקים שגרונית, SLE, סקלרודרמה מערכתית, דרמטומיוזיטיס) (3-7%).
• תרופתי: פרוקאינמיד, הידרלזין (תסמונת זאבת הנגרמת על ידי תרופה), מתיסרגיד, קברגולין.
• טראומה לדופן בית החזה (קהה וחודרנית).
• אי ספיקת כליות כרונית.

גורמים נדירים לדלקת קרום הלב כרונית:

• סרקואידוזיס.
• אוטם שריר הלב: מקרים של CP לאחר אוטם שריר הלב תוארו בחולים עם היסטוריה של תסמונת דרסלר או המופריקרדיום לאחר טיפול טרומבוליטי.
• התערבויות כליליות דרך העור וקוצבי לב.
• דלקת קרום הלב משפחתית תורשתית (גמד מאליברי).
• יתר לחץ דם-מחלת IgG4 (מקרים בודדים מתוארים בספרות).

במדינות מפותחות, רוב מקרי דלקת קרום הלב הצר (constrictive pericarditis) הם אידיופתיים, ככל הנראה ויראליים או קשורים לניתוחי בית חזה. במדינות מתפתחות, גורמים זיהומיים, ובמיוחד שחפת, שולטים.

[ 6 ], [ 7 ]

פתוגנזה של דלקת קרום הלב כרונית

התכווצות קרום הלב מתרחשת בדרך כלל כאשר קרום הלב צפוף, טרשתי, מעובה ולעתים קרובות מסויד מגביל את מילוי הלב, וגורם לירידה בנפח הלב. מילוי דיאסטולי מוקדם הוא מהיר עקב לחץ ורידי גבוה, אך לאחר שמגיעים לנפח המוגבל על ידי קרום הלב, מילוי דיאסטולי נוסף נפסק. הגבלת שלב המילוי המאוחר גורמת ל"שקע ורמה" דיאסטולי אופייניים בעקומת הלחץ בחדר הימני ו/או השמאלי ולירידה בנפח הדיאסטולי הסופי בחדר. הסמן הפתופיזיולוגי להתכווצות לב על ידי קרום הלב הוא איזון הלחץ הדיאסטולי הסופי בכל חדרי הלב (כולל לחץ בעלייה הימנית והשמאלית, כך שהגודש הורידי שנוצר במחזור הדם הסיסטמי בולט הרבה יותר מגודש במחזור הדם הריאתי). קרום הלב צפוף מפחית את ההשפעה של תנודות לחץ תוך-חזי הקשורות לנשימה על מילוי חדרי הלב, מה שמוביל לסימן קוסמאול (היעדר ירידה בלחץ הורידי הסיסטמי במהלך שאיפה) וירידה במילוי חדרי הלב השמאליים במהלך שאיפה. כל זה מוביל לגודש ורידי כרוני ולירידה בתפוקת הלב.

התכווצות קרום הלב יכולה להתרחש ללא שקיעת סידן בה, ובמקרים מסוימים אף ללא עיבוי קרום הלב (עד 25% מהמקרים).

דלקת קרום הלב כרונית אקסודטיבית

דלקת פריקרדיאלית כרונית היא דלקת פריקרדיאלית שנמשכת מספר חודשים עד מספר שנים. האטיולוגיה דומה לדלקת פריקרדיאלית חריפה, אך עם שכיחות גבוהה יותר של שחפת, גידולים ומחלות הקשורות לדלקת חיסונית. תסמינים קליניים ואבחון של תפליט פריקרדיאלי מתוארים לעיל; תפליטים כרוניים הגדלים באיטיות הם בדרך כלל אסימפטומטיים. בתפיליטים פריקרדיאליים כרוניים אסימפטומטיים גדולים, הידרדרות בלתי צפויה עם התפתחות טמפונדת לב היא לעיתים קרובות אפשרית. היפווולמיה, התקפי טכיאריתמיה והישנות של דלקת פריקרדיאלית חריפה גורמים לכך. חשוב לאבחן צורות פוטנציאליות ניתנות לריפוי של המחלה או כאלה הדורשות טיפול אתיוטרופי ספציפי (שחפת, מחלות אוטואימוניות ומחלות רקמת חיבור מפושטות, טוקסופלזמוזיס). טיפול סימפטומטי ואינדיקציות לפריקרדיוצנטזה וניקוז פריקרדיאלי זהים לאלו של דלקת פריקרדיאלית חריפה. במקרה של הישנות תכופה של תפליט עם טמפונדת לב, ייתכן שיהיה צורך בטיפול כירורגי (פריקרדיוטומיה, פריקרדיאקטומיה).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

דלקת קרום הלב כרונית-אקסודטיבית-צנטרית

זוהי תסמונת קלינית נדירה המאופיינת בשילוב של תפליט פריקרדיאלי והתכווצות פריקרדיאלית עם שימור המבנה לאחר הסרת התפליט. כל צורה של תפליט פריקרדיאלי כרוני יכולה להתארגן למצב של התכווצות-תפלישות, הסיבה הנפוצה ביותר לדלקת פריקרדיאלית התפלישתית-התכווצת היא שחפת. תפליט פריקרדיאלי במחלה זו נבדלת לפי גודל ומשך קיומה, אם מתגלה תפליט, יש להעריך אותו כדי לקבוע את האטיולוגיה והמשמעות ההמודינמית. מנגנון ההתכווצות הלבבית הוא דחיסה על ידי פריקרדיום ויסצרלי. ניתן לקבוע עיבוי של פריקרדיום הקודקודי והוויסצרלי באמצעות אקו לב או MRI. מאפיין המודינמי - עלייה ממושכת בלחץ הקצה-דיאסטולי בחדרים ימין ושמאל לאחר הסרת נוזל פריקרדיאלי מחזירה את הלחץ בקרום הלב לאפס או קרוב לאפס. לא כל המקרים של דלקת פריקרדיאלית התפלישתית-התכווצת מתקדמים לדלקת פריקרדיאלית התכווצת כרונית. טיפול באמצעות פריקרדיוצנטזה עשוי לא להספיק; ניתוח כריתת קרום הלב הוויסצרלי מסומן כאשר מאומתת היצרות מתמשכת של קרום הלב הוויסצרלי.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

דלקת קרום הלב כרונית

דלקת קרום הלב הצרתית כרונית היא תוצאה מאוחרת של דלקת קרום הלב חריפה או כרונית, שבה עיבוי סיבי, התקשחות ו/או הסתיידות של קרום הלב הקודקודי, ופחות שכיח, של קרום הלב הוויסצרלי, מפריעים למילוי דיאסטולי תקין של הלב, מה שמוביל לגודש ורידי כרוני ולירידה בתפוקת הלב, כמו גם לאגירת נתרן ונוזלים מפצה.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

תסמינים של דלקת קרום הלב כרונית

דלקת קרום הלב כרונית מכווץ מציגה מגוון תסמינים עקב לחץ ורידי סיסטמי מוגבר ותפוקת לב נמוכה, אשר בדרך כלל מתקדמים במשך מספר שנים. האופייני ביותר הוא טריאדת בק - לחץ ורידי גבוה, מיימת, "לב קטן ושקט". יש לחשוד באבחנה של "דלקת קרום הלב מכווץ" בחולים עם אי ספיקת לב בצד ימין עם תפקוד סיסטולי חדרי תקין, עם התנפחות וריד הצוואר, תפליט פלאורלי, הפטוספלנומגליה, מיימת, שאינה מוסברת על ידי סיבות אחרות. בדיקות דם מעבדתיות בחולים עם CP מגלות לעיתים קרובות אנמיה ופעילות מוגברת של אנזימי כבד.

כדי להעריך את האטיולוגיה של המחלה, נתוני אנמנזה (מחלות קודמות, ניתוחים, פגיעות לב, חשיפה לקרינה) חשובים.

עיבוי של קרום הלב אינו שקול לפתולוגיה של התכווצות לב; עם שילוב של תסמינים קליניים, סימנים אקו-קרדיוגרפיים והמודינמיים של התכווצות לב, עובי קרום הלב תקין אינו שולל CP.

תסמינים קליניים של דלקת קרום הלב כרונית

תלונות המטופל והיסטוריה רפואית:

• קוצר נשימה בזמן מאמץ, שיעול (לא מחמיר בשכיבה);
• הגדלת הבטן, מאוחר יותר - נפיחות בגפיים התחתונות;
• חולשה במהלך מאמץ פיזי;
• כאבים בחזה (נדירים);
• בחילות, הקאות, שלשולים, נפיחות, כאב וכבדות בהיפוכונדריה הימני (ביטויים של פגיעה במחזור הוורידי בכבד ובמעיים);
• לעתים קרובות - האבחנה הראשונית השגויה של שחמת כבד קריפטוגנית.

נתונים מבדיקות ושיטות מחקר פיזיקליות.

בדיקה כללית:

• אקרוצינוזיס, ציאנוזיס של הפנים, המתגברת בתנוחת שכיבה, נפיחות של הפנים והצוואר (צווארון סטוקס);
• בצקת פריפרית;
• בשלבים מתקדמים ייתכן אובדן מסת שריר, קכקסיה וצהבת.

מערכת הלב וכלי הדם:

• נפיחות של ורידי הצוואר (יש לבדוק חולים במצב זקוף ושכיבה), לחץ ורידי גבוה, תסמין קוסמאול (עלייה או היעדר ירידה בלחץ ורידי מערכתי במהלך שאיפה), נפיחות של ורידי הצוואר עולה עם לחץ על ההיפוכונדריה הימני, פעימות של הוורידים, קריסה דיאסטולית שלהם (תסמין פרידרייך);
• פעימת השיא בדרך כלל אינה מוחשית;
• גבולות הקהות הלבבית משתנים בדרך כלל מעט;
• טכיקרדיה במהלך פעילות גופנית ובמנוחה;
• צלילי לב עשויים להיות עמומים, "צליל פריקרדיאלי" - צליל נוסף בפרוטודיאסטולה של גוון גבוה (המקביל להפסקה פתאומית של מילוי החדרים בדיאסטולה מוקדמת) - מופיע כמעט במחצית מהחולים. זהו סימן ספציפי, אך לא רגיש, ל-CP; בתחילת השאיפה, נשמעת התפצלות של הטון השני מעל עורק הריאה; לפעמים - רעש אי ספיקה תלת-קרדיאלית;
• דופק פרדוקסלי (לעיתים רחוקות עולה על 10 מ"מ כספית, אם אין תפליט פריקרדיאלי במקביל עם לחץ גבוה באופן חריג), הדופק חלש, עשוי להיעלם במהלך שאיפה עמוקה (עם סימן ריגל);
• לחץ הדם תקין או נמוך, לחץ הדופק עשוי לרדת.

מערכות עיכול, נשימה וכו':

• הפטומגליה עם פעימות כבד ניתן למצוא ב-70% מהחולים; ספלנומגליה, פסאודו-ציררוזיס של הכבד על שם פיק;
• תסמינים אחרים הנגרמים מגודש כרוני בכבד; מיימת, ורידים עכבישיים, אדמומיות של כפות הידיים;
• תפליט פלאורלי (בדרך כלל בצד שמאל או דו-צדדי).

אבחון אינסטרומנטלי של דלקת קרום הלב הכווצת (הנחיות לאבחון וטיפול במחלות קרום הלב של האגודה האירופית לקרדיולוגיה, 2004)

מֵתוֹדוֹלוֹגִיָה	תוצאות אופייניות
א.ק.ג.	ייתכן שמתח QRS תקין או נמוך, היפוך או השטחה מוכללים של גלי T, גל P מורחב וגבוה (P גבוה מנוגד למתח QRS נמוך), פרפור פרוזדורים (בשליש מהחולים), רפרוף פרוזדורים, חסימת פרוזדורים, או אובחנו הפרעות הולכה תוך-חדריות.
צילום רנטגן של חזה	לב קטן, לעיתים פגום, הסתיידות קרום הלב, לב "קבוע" בעת שינוי תנוחה, לעיתים קרובות תפליט פלאורלי או הידבקויות פלאורליות, יתר לחץ דם ורידי ריאתי
אקוCG	עיבוי (מעל 2 מ"מ) והסתיידויות של קרום הלב, כמו גם סימנים עקיפים: התכווצות, הגדלה של העלייה עם מראה תקין ותפקוד סיסטולי תקין של החדרים (על פי EF); תנועה פרדוקסלית "דמוית מטוטלת" של מחיצת החדר הבין-חדרי בשלב המוקדם של הדיאסטולה; השטחה של התנועה הסיסטולית-דיאסטולית של הדופן האחורית של החדר השמאלי; קוטר החדר השמאלי אינו גדל לאחר שלב המילוי המוקדם; הווריד הנבוב התחתון והורידים הכבדיים מורחבים עם תנודות נשימה מוגבלות.
אקו לב דופלר	מגבלת מילוי דו-חדרי (עם הבדלים במהירות מילוי טרנס-טרמינליים הקשורים לנשימה הגדולים מ-25%)
אקו לב טרנס-ושט	הערכת עובי קרום הלב
טומוגרפיה ממוחשבת או MRI	עיבוי (מעל 4 מ"מ) ו/או הסתיידות של קרום הלב, צמצום של החדר הימני או שני החדרים, הגדלה של עלייה אחת או שתיהן. התנפחות של הווריד הנבוב.
צנתור לב	"ירידה דיאסטולית ושורש ריבועי" (או "שורש ריבועי") על עקומת הלחץ בחדר הימני ו/או השמאלי, איזון לחץ הדיאסטולי הסופי בתאי הלב (ההפרש בין לחץ הדיאסטולי הסופי בחדר השמאלי והימני אינו עולה על 5 מ"מ כספית); ירידת X נשמרת וירידת Y בולטת על עקומת הלחץ בעליוזה הימני.
אנגיוגרפיה חדרית	הצטמצמות החדרים והגדלת העלייה; מילוי מהיר בשלב המוקדם של הדיאסטולה עם הפסקת הגדלה נוספת
קורופרגארי	מוצג לחולים מעל גיל 35

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

אינדיקציות להתייעצות עם מומחים אחרים

קרדיולוג (פירוש תוצאות אקו לב, פריקרדיוצנטזה ובדיקות המודינמיות פולשניות).

כירורג לב (הערכת אינדיקציות לטיפול כירורגי).

אבחנה מבדלת של דלקת קרום הלב כרונית

כולל:

• קרדיומיופתיה רסטריקטיבית (עם קשת דוסה, עמילואידוזיס, המוכרומטוזיס, אנדוקרדיטיס של לופלר);
• אי ספיקת לב בחדר ימין מסיבות אחרות, כולל מחלת לב ריאתית, אוטם חדר ימין, פגמים במסתם הטריקוספידלי;
• טמפונדה לבבית (עם טמפונדה, דופק פרדוקסלי מזוהה בתדירות גבוהה יותר מאשר עם היצרות, ירידת Y בלחץ ורידי מערכתית המתבטאת בהיצרות נעדרת. לחץ ורידי מערכתי עם טמפונדה יורד בשאיפה, ואילו עם היצרות לחץ ורידי עם שאיפה אינו יורד או עולה);
• גידולי לב - מיקסומה של העלייה הימנית, גידולי לב ראשוניים (לימפומה, סרקומה);
• גידולים במדיאסטינום;
• דלקת קרום הלב אקסודטיבית-צמצום;
• שחמת הכבד (לחץ ורידי מערכתי אינו מוגבר);
• תסמונת הווריד הנבוב התחתון, תסמונת נפרוטית ומצבים היפו-אונקוטיים אחרים הגורמים לבצקת חמורה ומיימת (למשל, היפואלבומינמיה בלימפנגיאקטזיה ראשונית של המעי, לימפומה של המעי, מחלת ויפל);
• יש לחשוד בקרצינומה של השחלות בחולים עם מיימת ובצקת;
• הסתיידות מבודדת של הקצה או הדופן האחורית של החדר השמאלי נובעת יותר ממפרצת בחדר שמאל מאשר מהסתיידות פריקרדיאלית.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

טיפול בדלקת קרום הלב כרונית

מטרות הטיפול בדלקת פריקרדית כרונית הן תיקון כירורגי של היצרות הלב וטיפול באי ספיקת לב.

אינדיקציות לאשפוז

אשפוז מומלץ כאשר יש צורך בבדיקות פולשניות ובטיפול כירורגי.

טיפול שמרני בדלקת קרום הלב כרונית

טיפול שמרני בדלקת פריקרדיאלית כרונית מבוצע במקרים של היצרות קלה, במהלך הכנה לניתוח, או בחולים שאינם ניתנים לניתוח. בנוסף, בחולים בודדים עם הופעה חדה יחסית של היצרות פריקרדיאלית, תוארה היעלמות או הפחתה של תסמינים וסימני היצרות בטיפול בתרופות נוגדות דלקת, קולכיצין ו/או גלוקוקורטיקואידים.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

טיפול לא תרופתי בדלקת קרום הלב כרונית

• הגבלת לחץ פיזי ורגשי;
• הגבלת מלח (רצוי פחות מ-100 מ"ג/יום) ונוזלים בתזונה, צריכת אלכוהול;
• חיסון שנתי לשפעת;
• מומלץ להימנע משימוש בתרופות המקדמות אגירת נתרן (NSAIDs, גלוקוקורטיקואידים, תכשירי ליקוריץ).

טיפול תרופתי בדלקת קרום הלב כרונית

יש להשתמש במשתנים (לולאה) לבצקת ומיימת במינונים מינימליים יעילים. יש להימנע מהיפווולמיה, לחץ דם עורקי והיפופרפוזיה כלייתית. בנוסף, משתמשים במשתנים שומרי אשלגן (תחת שליטה בתפקוד הכליות ורמות האשלגן בפלזמה). אולטרה-סינון בפלזמה יכול לשפר את מצבם של חולים עם עומס יתר חמור של הנפח.

יש להימנע ממתן חוסמי בטא או חוסמי תעלות סידן איטיים המפחיתים טכיקרדיה סינוסית מפצה. מומלץ לא להוריד את קצב הלב מתחת ל-80-90 פעימות לדקה.

יש להשתמש בזהירות ותחת ניטור תפקודי כליות במעכבי אנזים להמרת אנגיוטנסין או חוסמי קולטני אנגיוטנסין, אשר יכולים להוריד את לחץ הדם ולגרום להיפופרופוזיה בכליות.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

טיפול כירורגי של דלקת קרום הלב כרונית

ניתוח כריתת קרום הלב עם הסרה רחבה של קרום הלב הוויסצרלי והקודקודי הוא שיטת הטיפול העיקרית להיצרות כרונית חמורה. היעלמות מוחלטת של הפרעות המודינמיות היצרות לאחר ניתוח זה מתוארת בכ-60% מהחולים. הניתוח מסומן לחולים עם CP עם אי ספיקת דם בדרגה תפקודית שנייה או שלישית (MUNA). הניתוח מבוצע בדרך כלל באמצעות גישת sternotomy מדיאנית, ובמקרים מסוימים גישה תורקוסקופית מתאימה. בדלקת קרום הלב מוגלתית, הגישה המועדפת היא באמצעות תורקוטומיה צידית. ניתוח זה עם סיכון כירורגי משמעותי אינו מסומן עבור ביטויים קלים של היצרות, הסתיידות חמורה של קרום הלב או נזק חמור שלו, פיברוזיס חמור של שריר הלב. הסיכון הניתוחי הוא הגבוה ביותר בחולים קשישים, במקרים של מחלה הקשורה לקרינה, עם ביטויים חמורים של היצרות, תפקוד לקוי חמור של כלי הדם, נוכחות של תפקוד לקוי של שריר הלב.

תקופות משוערות של אי כושר עבודה

בדלקת פריקרדית כרונית הצרת היקף, כושר העבודה בדרך כלל מופחת באופן מתמשך.

[ 37 ], [ 38 ]

פרוגנוזה לדלקת קרום הלב כרונית

תמותה כירורגית במהלך כריתת פריקרדיאקטומיה עבור דלקת קרום הלב (CP) מגיעה ל-5-19% אפילו במוסדות ייעודיים. פרוגנוזה מרחוק לאחר כריתת פריקרדיאקטומיה תלויה באטיולוגיה של דלקת קרום הלב (פרוגנוזה טובה יותר בדלקת קרום הלב כרונית אידיופטית). אם האינדיקציות לטיפול כירורגי נקבעו מוקדם, תמותה מרחוק לאחר כריתת פריקרדיאקטומיה תואמת את התמותה באוכלוסייה הכללית. תמותה במהלך כריתת פריקרדיאקטומיה קשורה לרוב לפיברוזיס של שריר הלב שלא זוהה לפני הניתוח.