אנמיה אפלסטית

אנמיה אפלסטית - קבוצה של מחלות צוות, התכונה העיקרית של אשר היא דיכאון של hematopoiesis מח עצם פי ביופסית מח לשאוב עצם pancytopenia ההיקפי (אנמיה ברמות חומרה שונה, תרומבוציטופניה, leykogranulotsitopeniya ו reticulocytopenia) בהעדר סימני אבחון של לוקמיה, תסמונת myelodysplastic, מיילופיברוזיס ראשונית, ולאחר גרורות של גידולים . בשנת אנמיה אפלסטית יש אובדן של כל החיידקים hematopoietic (erythroid, מיאלואידית, megakaryocytic) ו החלפה של רקמת שומן מח עצם hematopoietic.

המשמעות של המונח "anemia anplia" היא שילוב של ירידה בהמוגלובין ובדלקתיות הדם בדם ההיקפי עם מוח העצם הרוס, הלא פעיל. ברור כי מונח זה, הציג בסוף המאה XIX. ומשקפת רק את הפנומנולוגיה החיצונית, החייתית ביותר של קבוצה של מחלות מגוונות למדי, אינה מדויקת. אכן, סימן לא פחות חשוב לאנמיה האפלסטית הנרכשת הוא הרס נבטי גרנולו ומיקריוקיטים. מצד שני, מונחים כגון "hematopoiesis depressions" או "מחלת מחלת תסמונת" הם או לא מדויק בטבע או מושגים רחבים יותר. לכן, קבוצות אלה כוללות תסמונות שיש האטיולוגי יסוד ו / או הבדלי פתוגניים מאנמיה אפלסטית, למשל, תסמונת המיאלודיספלסטית או לוקמיה לימפוציטית כרונית של לימפוציטים פרטני גדול.

יש לציין כי בפועל ההמטולוגיה המונח "אנמיה פלסטית" משמש רק כדי לייעד אפלסיה trilinear רכשה. תסמונות של ציטופניה monolinear בשילוב עם aplasia או הפחתה של הנבט המקביל במוח העצם יש שמות אחרים.

אנמיה-קו-ראשון אפלסטית המתואר על ידי פול ארליך ב 1888 בתוך בהריון, מת ממחלה תפקודית מתבטא באנמיה חריפה, חום ודימום. ארליך הדגיש את הפער המפתיע בין אנמיה, לוקופניה והרס, נטול אריתרויד וממח עצם מוח עצם. למעשה, אלה 2 סימנים - pancytopenia ומוח העצם המסכן - וכיום משמשים הקריטריונים העיקריים לאבחון אנמיה פלסטית. המחקר של מחלות שאינם מלווים גם pancytopenia, אבל אין לי שום דבר (או יש מעט) לעשות עם אנמיה אפלסטית, הביא בנוסף למספר קריטריונים חיוניים לצורך האבחנה של אנמיה אפלסטית כמה סימנים נוספים: אין עלייה כבדה וטחול, מיילופיברוזיס ראשונית, ואת המאפיינים הקליניים ואת מורפולוגיים תסמונת מיאלודיספלסטית או לוקמיה חריפה.

נכון לעכשיו, המונח "אנמיה פלסטית" מקובל, הכולל את כל הצורות או השלבים של אנמיה היפואיסטית ו אפלסטית, שזוהו בעבר על ידי מחברים שונים. ההיארעות בילדים היא 6-10 מקרים ל -1,000,000 ילדים בשנה.

[1], [2], [3],

גורם לאנמיה אפלסטית

הסיבה להתפתחות אנמיה אפלסטית עדיין לא הבינה במלואה. גורמים אטיוגניים ואנדוגניים אטיולוגיים של התפתחות אנמיה אפלסטית נבדלים. גורמים אקסוגניים מקבלים תפקיד חשוב בהתפתחות המחלה, כגון השפעות פיזיות, כימיקלים (בעיקר תרופות), חומרים זיהומיים (וירוסים, חיידקים, פטריות).

גורם לאנמיה אפלסטית

[4], [5], [6], [7], [8]

פתוגנזה של אנמיה אפלסטית

על פי רעיונות מודרניים המבוססים על תרבות רבים, מיקרוסקופית אלקטרונים, היסטולוגית, ביוכימיים, שיטות אנזימטי לחקר, בפתוגנזה של אנמיה אפלסטית יש ערך של שלושה מנגנונים עיקריים: תאי גזע פלוריפוטנטיים ישירה נזק (PSC), שינוי במיקרו-סביבה של תאי גזע ולכן עיכוב או הפרעה תפקידיה; מצב אימונופתולוגי.

פתוגנזה של אנמיה אפלסטית

תסמינים

מחקרים רטרוספקטיביים מצאו כי המרווח הממוצע מהשפעת הסוכן האטיולוגי לפני הופעת pancytopenia הוא 6-8 שבועות.

תסמינים של אנמיה אפלסטית קשורים ישירות למידת הפחתה של 3 פרמטרים חשובים של דם היקפי - המוגלובין, טסיות ונויטרופילים. הרוב המכריע של החולים עם anemias aplastic לפנות לרופא לדימום, ו-סכנת חיים דימום כמו ביטוי קליני הראשון של המחלה הוא נדיר מאוד.

תסמינים של אנמיה אפלסטית

סיווג של אנמיה אפלסטית

תלוי אם יש דיכוי מבודד של נבט erythroid או כל החיידקים, להבחין בין חלקי ואת סך צורות של אנמיה אפלסטית. הם מלווים בהתאמה על ידי אנמיה מבודדת או pancytopenia. הווריאציות הבאות של המחלה נבדלות.

סיווג של אנמיה אפלסטית

[9], [10]

תוכנית לבדיקת חולים עם אנמיה אפלסטית

1. ניתוח קליני של דם, עם קביעת מספר reticulocytes ו DC.
2. המטוקריט.
3. סוג הדם ו גורם Rh.
4. Myelograms מ 3 נקודות שונות anatomically ו trepanobiopsy, קביעת תכונות המושבה להרכיב וניתוח cytogenetic בגירסאות תורשתיות של המחלה.
5. בדיקה אימונולוגית: קביעת נוגדנים לאריתרוציטים, טסיות דם, לויקוציטים, קביעת אימונוגלובולינים, הקלדה על פי שיטת HLA, RBTL.

אבחון של אנמיה אפלסטית

טיפול באנמיה אפלסטית

השתלת מוח עצם מתורם בעל היסטוקומה מלאה נחשבת לטיפול המועדף על אנמיה אפלסטית חמורה ומאובחנת, ויש לבצע אותה מיד, שכן סוג זה של טיפול יעיל ביותר בילדים.

התדירות של הישרדות לטווח ארוך אצל ילדים שעברו השתלת מוח עצם בשלבים המוקדמים של המחלה מתורם מלא תואם HLA, על פי הספרות, הוא 65-90%. הנפוץ ביותר היה השתלת מח עצם אלוגנית, המשתמשת במוח העצם אצל אחים, כלומר, מאחים עם זיקה אנטיגנית הגדולה ביותר למקבל. אם זה בלתי אפשרי לקבל מוח העצם מן snbling לנסות להשתמש מוח העצם של קרובי משפחה אחרים או HLA תואם לתורמים שאינם קשורים. למרבה הצער, רק עבור 20-30% מהחולים אתה יכול למצוא תורם מתאים. השתלת תאי גזע שאינם מתאימים באופן מושלם לדם טבורי תורם אפשרית.

כיצד מטפלים אנמיה אפלסטית?