תסמינים של אנמיה אפלסטית

מחקרים רטרוספקטיביים מצאו כי המרווח הממוצע מהשפעת הסוכן האטיולוגי לפני הופעת pancytopenia הוא 6-8 שבועות.

תסמינים של אנמיה אפלסטית קשורים ישירות למידת הפחתה של 3 פרמטרים חשובים של דם היקפי - המוגלובין, טסיות ונויטרופילים. הרוב המכריע של החולים עם anemias aplastic לפנות לרופא לדימום, ו-סכנת חיים דימום כמו ביטוי קליני הראשון של המחלה הוא נדיר מאוד. במקרים טיפוסיים אנו מדברים על פריחה פיטקאלית, דימום בחניכיים ונוגד אקוסימוזיס. דימום קרבי רציני - העיכול, הכליות ו intraranranial - להתרחש מאוחר יותר. תסמונת אנמית מתבטאת בעייפות קלה, רעש באוזניים, תחושה של פעימה בראש, עייפות ותסמינים קלאסיים אחרים של אנמיה. ככלל, ילדים יכולים לסבול אפילו אנמיה חמורה מאוד. על פי הספרות, זיהומים כבדים הם לעתים רחוקות הסימפטומים הראשונים של המחלה, אולם, על פי הנתונים שלנו, זה לא לגמרי נכון. לא אופייני לאנמיה אפלסטית, ירידה במשקל, splenomegaly, לימפדנופתיה וכאב. המראה של סימפטומים אלה גורם אחד לחפש סיבה נוספת של pancytopenia.

בנוסף לבדיקות קליניות קפדניות, הספקטרום המינימלי של בדיקות אבחון הכרחי לחשד לאנמיה אפלסטית כולל:

• ההמוגרפיה עם ההגדרה של reticulocytes וחישוב ידני של הנוסחה ליקוציט;
• מיאלוגרמה של 2-3 נקודות אנטומיות שונות;
• טרפנוביופסיה של מוח העצם;
• מדגם של שבירות של כרומוזומים עם דיפוקסיבוטן או מיטומיצין (מיטומיצין C);
• בדיקת דם ביוכימית.

אנמיה אפלסטית בדרך כלל נגזר אינדיקטורים לירידה תואמת של 3 חיידקים עיקריים דם מדולרי (אריתרוציטים, גרנולוציטים וטסיות), למרות קינטיקה השונה של תאי דם בוגרים. ברוב החולים, גם מספר הלימפוציטים והמונוציטים מצטמצם. המספר המוחלט של reticulocytes אינו מספיק לחומרת אנמיה. הגידול בהמוגלובין העובר יחד עם macrocytosis אופייני לאנמיה אפלסטית. פעילות מוגברת של טרנמינאזות בסרום, למעט במקרים של אנמיה אפלסטית הקשורים הפטיטיס, אינו אופייני. יחסית reticulocytosis גבוה, עלייה בילירובין ו lhyate dehydrogenase מציע תסמונת מלווה - hemoglobinuria הלילית paroxysmal.

מצב מח עצם עם אנמיה אפלסטית ראוי להערכה כיצד פי לשאוב מכמה נקודות, ולפי trepanobiopsy. על פי punctate המחקר להעריך את המורפולוגיה של תאי תושב אריתרומיצין, גרנולוציטים ו megakaryocytopoiesis. Dizeritropoez - מאפיין נפוץ מאוד עם אנמיה אפלסטית, בדרך כלל מזהים "megaloblastoidnosti" תאים erythroid, גרעין asynchrony והתבגרות הציטופלסמה של erythroblasts - תסמינים אלה קשה מאוד להבדיל בין הדיספלסיה erythroid, לגילוי התסמונת המיאלודיספלסטית. לעתים קרובות punctate חשף כמויות גדלות והולכות של תאי פלזמה מקרופאגים עם אריתרוציטים תופעות phagocytic. איתור של לוקמיה לוקמיה בשאיפות גורם לתיקון של האבחנה.

בשנים 1976 ו -1979 ברוס Camitta et al. זוהה קבוצה של האינדיקטורים הפשוטים ביותר של דם היקפי ומח העצם, אשר קובעים את חומרת מהלך המחלה ואת הפרוגנוזה של חולים עם אנמיה אפלסטית.

קריטריונים לאנמיה אפלסטית חמורה

ספירת תאי החלב הסלולריים, על פי טרפנוביופסיה, היא פחות מ -25% (או <50% עבור הסלולר של אלמנטים של מח עצם שאינם לימפואידים <30%) ו -2 או יותר מהבאים:

• נויטרופילים פחות מ 500 / μL;
• טסיות פחות מ 20 000 / μL;
• תוקנו reticulocytosis פחות מ 40 000 / μL (<1%).

מאוחר יותר, צורה superheavy של אנמיה אפלסטית היה מבודד, אשר אותם מדדים אופייניים כמו כבד, אבל עם מספר נויטרופילים פחות מ 200 / μl. שאר המקרים מוסמכים כצורה מתונה של אנמיה אפלסטית (מתונה, בינונית).

אנמיה אפלסטית מולדת

אנמיה אפלסטית חוקתית (אנמיה פאנקוני)

ההכנסות מן הדיכוי של כל hemopoietic ו מומים מולדים. לפחות 900 מקרים של אנמיה פאנקוני תוארו. עובר בירושה בצורה אוטוזומלית רצסיבית, ישנן צורות משפחתיות של המחלה - האחים והאחיות. הוא מצא כי קבוצה של חולים עם אנמיה Fanconi הטרוגנית מבחינה גנטית - להקצות לפחות 5 קבוצות שונות (השלמה הלהקה שנקרא) - A, B, C, D, E, כדי 3 מתוכם נקבעים על ידי לוקליזציה של פגם גנטי ו 2 זיהו חלבון ספציפי .

המחלה מאובחנת לרוב בגיל 4-12 שנים, כאשר יש סימפטומטולוגיה hematological, אולם בחלק מהחולים ניתן לציין כבר בלידה.

מבחינה קלינית המאופיינת פיגור בגדילה תוך רחמית, ירידה במשקל הגוף (<2500) ואת הצמיחה של 45-48 ס"מ בלידה, שבדיעבד הצילה בפיגור בהתפתחות הפיזית. גיל העצם הוא 2-5 שנים מאחורי הדרכון גיל. הטיפוסי ביותר עבור חולים עם מומים מולדים: ממיקרוצפלוס-, microphthalmia, פזילה, epikant, hypertelorism, aplasia או hypoplasia של האגודל, ואני כף היד העצם, חוסר עצם רדיאלי, radioulnar חִבּוּר גַרמִי, clubhand, סינדקטיליה, hypoplasia של מפרקי הירך, פיתוח צלעות נורמלי, מומים מולדים לב, אנומליות מולדות של דרכי השתן וכליות, אובדן שמיעה. כ-10% -33% מהחולים אינם סובלים מומים מולדים. יש פיגמנטציה ארד-חום של העור (בשל בתצהיר המלנין בתאים של שכבת הבסיס של האפידרמיס), המפוזרת, הגדלה בתחום קמטים טבעיים כתמים "קפה עם חלב." לעתים קרובות נצפתה הפרעות trophic של העור, מסמרים, שיניים. מחלות "קרות" הן תכופות. בחלק מהחולים יש שינויים במערכת העצבים המרכזית בצורת סגירה, "תינוקות נפשית", פחות חבות נפוצה. הורים מתלוננים על של חיוורון הילד מלידת ירד לצמיתות תיאבון, ומאוחר יותר את הילדים אומרים כאב ראש, חולשה, סובלנות תרגיל מופחתת. הכבד והטחול אינם מורחבים.

ההופעה של שינויים המטולוגיים נרשמת לרוב בגיל 4-12 שנים, אצל בנים את המראה של שינויים המטולוגיים נרשמת בדרך כלל מוקדם יותר מאשר אצל בנות. הגיל הממוצע של pancytopenia debacle בנים הוא 7.9 שנים (0 עד 32 שנים), בנות - 9 שנים (0-48 שנים). לעתים קרובות יש תסמונת המורגי הראשון, תרומבוציטופניה שנגרמה, בצורת דמם כתמים ספונטניים פריחת petechial, דימומים מאף חזר, ואז להצטרף אנמיה לויקופניה פרוגרסיבי. המחלה יכולה להתחיל עם לוקופניה מבודדת או אנמיה, או התחלה בו זמנית עם אנמיה וטרומבוציטופיה.

דם היקפי מסומן על ידי pancytopenia. אנמיה היא נורמוכרומית, anisocytosis עם נטייה macrocytosis, poikilocytosis מתון הוא אופייני. Reticulocytes בתחילה להגיע 2-2.5%, כמו המחלה מתקדמת, ירידה reticulocytosis. לוקופניה יציבה ומגיעה לביטוי הגבוה ביותר שלה בתקופה הטרמינלית (גרנולוציטים הם עד 0.1 x 10 ⁹ / l). Thrombocytopopenia כמו המחלה מתקדמת מגיע במידה משמעותית (עד טסיות בודדות במריחה). ESR, ככלל, גדל.

עם אנמיה Fanconi יש erythropoiesis מתח, אשר מאופיין macrocytosis, רמות גבוהות של HB F, רמות גבוהות של Eerrthropoietin בסרום נוכחות של אנטיגן.

Sternal לנקב בשלבים המוקדמים של המחלה, נורמו או היפו תא. מספר פיצוצים הוא בתוך הנורמה. התוכן של תאי נבט erythroid הוא גדל עם עיכוב ההתבגרות שלהם הפרעות מורפולוגיות בצורת anisocytosis, לנקב בזופילי ב normoblasts, ולפעמים את המראה של megaloblasts. נבט granulocyte הוא "הצטמצם", התבגרות בשלב של myelocytes שאינם trophic metamyelocytes אפשרי. הנגיף המגקריוציטיטי מצטמצם משמעותית כבר בשלבים המוקדמים של המחלה. עם התקדמות המחלה, היפוכונדריה ניכרת של מוח העצם הוא ציין עם דיכוי של כל נבטים וצמיחה של רקמת השומן. במוח העצם גדל מספר תאי הרשתיות, הפלסמטיות והתאסטיות. Hypoplasia של מוח העצם אושרה על ידי תוצאות trpanobiopsy.

מתוך פרמטרים ביוכימיים עבור אנמיה אפלסטית המאופיינת ברמות גבוהות של המוגלובין עוברי כדי 15% (בשיעור של 2%), לפני שהתחיל של חלבון עוברי aplasia התקדמות cytopenia הוא 45%.

נמצא כי התאים של חולים עם אנמיה Fanconi אינם מסוגלים לתקן את cross-linking של DNA, הנגרמת על ידי קלסטיות שנקרא -. Diepoxybutane, mitomycin C, וכו 'תופעה זו מבוססת האבחנה המודרנית של אנמיה Fanconi בכל החולים עם אנמיה Fanconi חשד צריכה להתבצע בדיקה diepoxybutane.

מהלך אנמיה פאנקוני מאופיין בתקופות של החמרה והפוגה. ללא טיפול, לאחר שנתיים לאחר אבחנה של pancytopenia, 80% מהחולים מתים, ואחרי 4 שנים - כ -100%. סיבת המוות, יחד עם אנמיה חמורה, הם הביטויים החמורים ביותר של תסמונת דימומית - דימום במערכת העיכול, דימום תוך גולגולתי ואת ההתקשרות של זיהומים שונים.

בחולים עם אנמיה פאנקוני קיים סיכון גבוה להפיכה לתסמונת המיאלודיספלסטית, לוקמיה חריפה (במיוחד מיאלובלאסטית או מונובלסט), מערכת העיכול הממאירה.

אנמיה אפלסטית תורשתית עם נגע נפוץ של hemopoiesis ללא אנומליות התפתחות מולדות (אנמיה של אסטרנה-דמשק)

זהו הצורה הכוללת של אנמיה אפלסטית תורשתי, בירושה אוטוסומלית- recessively, מתרחשת עם pancytopenia, אינו מלווה מומים מולדים. המחלה היא נדירה ביותר, הפרעות המטולוגיות נרשמות בילדות המוקדמת. התחזית היא שלילית.

דיסקרטוזיס מולד (תסמונת סינסר-קול-אנגמן)

התסמונת מאופיינת בתכונות של דיספלזיה ectodermal (קרטיניזציה חריגה של תאים בודדים שכבת spinous של האפידרמיס של העור והריריות), בשילוב עם שינויים המטולוגיים (כ 50% מהחולים לפתח אנמיה אפלסטית). ב 75% מהמקרים התסמונת היא בירושה קשורה באופן recessively X- כרומוזום, ולכן, מתרחשת אצל בנים; ב -25% מהילדים, החולים עוברים בירושה בסוג דומיננטי אוטוסומלי (בערך אותו מספר חולים מתוארים). העור ונגזרותיו, ריריות הממברנה מושפעים. היפראקראוזיס מופץ מרובות עם לוקליזציה השולט על הפנים, הצוואר, הגב, החזה הוא ציין; ניוון של העור של כפות הידיים והרגליים, פלפל- plantar hyperhidrosis; דיספלזיה וניוון ציפורניים; ריסים gipotrihoz; חסימה של תעלות דמעות ושריטה; leukoplakia של רירית הפה, בעיקר של הלשון והחניכיים; התבוסה של בלוטות האנדוקרינית (נניזם, תת-פיתוח של מאפיינים מיניים משניים). שינויים המטולוגיים הם שונים: pancytopenia, אנמיה מבודדת, thrombocytopopenia, neutropenia. גיל הבכורה של אנמיה אפלסטית בתסמונת זו יכול להיות משתנה מאוד, הגיל הממוצע של הבכורה AA הוא 15 שנים.

בניגוד לחולים עם תאי אנמיה Fanconi של חולים עם דיסקרטוזיס מולד לא גדלו רגישות לנוגדני גרימת crosslinking, אולם, אלה הם לעתים תסמונות הקשורות phenotypically יכולות להיות מובחנות על בסיס המבחן עם diepoxybutane.

תסמונת שווממן-דיאמונד

הוא מאופיין על ידי חוסר בלבלב אקסוקריני, גמד, chondrodesis מטאפיזיים, נויטרופניה, לפעמים אנמיה, thrombocytopopenia. הוא עובר בירושה אוטוסומלית באופן דומיננטי.

המחלה מתבטאת באופן קליני בגיל צעיר ומאופיינת בסימנים של נזק במערכת העיכול ושינויים המטולוגיים. יש שלשולים, סטיאטוריאה, האטה במשקל, היפוטרופיה. שינויים אופייניים במערכת העצם בצורה של metformysis metodontic ויצירת פתולוגיה אורתופדית, פיגור הצמיחה. חלק מהחולים עשויים להיות galactosemia, אשר מוביל hepatosplenomegaly, מתעכב התפתחות פסיכומוטורית. מאפיינים אופייניים הם מחלות נשימתיות חוזרות ונשנות, דלקת אוזניים, מורסות, דלקת מפרקים ניוונית. חלק מהילדים חווים עיכוב בתחילת ההתבגרות.

בבדיקות דם מגיל צעיר יש נויטרופניה מוחלטת, מספר נויטרופילים הוא פחות מ 1 x 10 ⁹ / l. עבור נויטרופילים בוגרים, hyposegmentation של גרעינים אופייניים, ירידה chemotaxis נויטרופילי צוין. יחד עם נויטרופניה, כ 50% מהחולים סובלים מאנמיה עם reticulocytopenia, 60-70% מהילדים סובלים מטרומבוציטופניה, כ -25% מהחולים מפתחים אנמיה פלסטית. בדימום הקדמי, מספר myelokaryocytes יכול להיות נורמלי, מופחת או מורם; התבגרות מאוחרת של נויטרופילים בשלב metamyelocyte. התחזית היא שלילית ביותר בילדות המוקדמת, כאשר כ -25% מהילדים מתים מסיבוכים זיהומיים; תוצאה קטלנית אפשרית גם מהדימום לאיברים חיוניים.

אנמיה אפלסטית תורשתית עם נגע סלקטיבי של אריתרופואזיס (אנמיה בלקפלו-דיאמונד)

ההיארעות של מחלה זו היא 1: 1 מיליון תינוקות חיים; 5 - 7: 1 000 000 בצרפת, 10: 1 000 000 ב סקנדינביה, מתרחשת בכל הקבוצות האתניות, בנים ובנות לחלות באופן שווה. הרוב המכריע (75%) הם מקרים ספורדיים של המחלה; במקרים מסוימים, ירושה דומיננטית אוטוסומלית, אוטוסומלית רצסיבית או קשורה לכרומוזום X אפשרי.

הסימנים הראשונים של המחלה מזוהים בחודשים הראשונים או השנה הראשונה של החיים - 35% מהחולים עם אנמיה בלידה, עם 65% בחיי 6 החודשים הראשונים, וב 90% מהמקרים מאובחנים לפני שנה. אבחנה של אנמיה Blackfen-Diamond בקרב ילדים מעל 2 שנים לא סביר. ילדים, ככלל, נולדים לטווח מלא עם משקל גוף תקין וגובה, התפתחות פסיכומוטורית היא נורמלית. חיוורון של העור הרירי שנצפו מאז הימים הראשונים של חיים, אבל סימנים קליניים ברורים של היפוקסיה: עייפות או עצבנות, חרדה, נומה, סירוב לאכול, הפרעות בעיכול - מופיע כאשר המוגלובין כדי 60-30 גר '/ הליטר. מומים מולדים נפוצים פחות (ב -25% מהמקרים) מאשר באנמיה של פאנקוני. לחלק מהחולים תכונות פנוטיפיות אופייניות: צבע שיער של פקלי, אף סנוב, שפה עליונה גדולה, היפרלוריזם. ככל שהמחלה מתקדמת העור הופך דונגי, ועל ידי 5-6 שנים, בשל התפתחות hemosiderosis - גוון אפרפר, במיוחד בתחום של צוואר הרחם, בבית השחי, קפלי מפשעתי, איברי המין. תסמונת Hemorrhagic נעדר. יש hepatomegaly, splenomegaly, בדינמיקה של המחלה הטחול הוא מתכווץ, ואת הכבד גדל בהדרגה. גיל העצם מפגר מאחורי הדרכון במשך 4-5 שנים, שיעור ossification משתנה. שינוי שיני החלב הוא מאוחר, עששת מופיעה לעתים קרובות.

בדם פריפריאלי, אנמיה מקרוציטית או היפוכונית (אנזים), 0% 0.01%), ככלל, היא חמורה. מספר leukocytes ו טסיות נשאר ברמה נורמלית במהלך השנים הראשונות של החיים; לפעמים יש נטייה לטרומבוציטוזיס. עם מהלך ממושך של המחלה, thrombocytopenia מתון עלול להתפתח. לאחר העשור הראשון של החיים, נויטרופניה מתונה עשויה להופיע גם, כנראה בשל ירידה ביעילות המשובצת של אבות גרנולוציטים.

ביוכימית, רמה גבוהה של אדנוצין אדנוזין deaminase פעילות צוין; רמת ההמוגלובין בעובר נורמלית או גבוהה למדי. הגדילה את התוכן של i- אנטיגן ב אריתרוציטים; גדל תוכן erythropoietin בסרום.

ב מוחלש המוח, מוח העצם הוא נורמוסלולרית, כמו המחלה מתקדמת, יש פתק של hypocellular. נבט erythroid הוא הצטמצם בחדות; קריטריון האבחון הוא היעדר או מספר קטן של אריתרובלסטים (פחות מ -5% של תאים גרעיניים) במוח העצם. נבטים מיאלואידים ומיקריוקיטים אינם משתנים. מספר תאים rticular לימפוציטים הוא גדל, תאים פלזמה אינם משתנים.

אנמיה Bleken-Diamond מתרחשת כרונית, ב -80% מהחולים מקבלים הפוגה עם קורטיקוסטרואידים; 20% מהחולים תיארו הפוגה ספונטנית. "היפוקסיה קבוע, ניצול ברזל לקוי, את הצורך בעירוי דם מצילת חיים בהתמדה להוביל hemosiderosis, אשר בעתיד הוא" רוצח "של הילד החולה." טרנספורמציה ניתן תסמונת myelodysplastic, לוקמיה חריפה (לימפובלסטית, מוח העצם, פרומיילוציטית, megakaryocytic), גידולים מוצקים (hepatoblastoma, rsteosarkomu, היסטיוציטומה סיבית ממאירים), כלמידיה.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה דיפרנציאלית עבור אנמיה Blackfellow-Diamond מתבצעת עם סוגים אחרים של אנמיה, שבה מספר reticulocytes בדם ההיקפי יורד.

אנמיה במהלך ההחלמה לאחר מחלה hemolytic של תינוקות.

לפעמים זה יכול להיות בשילוב עם ירידה בעוצמת erythropoiesis. משברים אפלסטיים, המאופיינים reticulocytopopenia וירידה במספר מבשרי כדורית, יכול לסבך סוגים שונים של המחלה hemolytic. פרקים דומים הם חולפים, בנוסף, הסימנים של מחלה hemolytic הקודם נחשפים בדרך כלל. ההתפתחות של משברים אפלסטיים קשורה לזיהום B19 parvovirus. טקטיקות של ניהול חולים, ככלל, צפוי: עם ירידה משמעותית ברמת המוגלובין, עירויי דם מתבצעים.

אריתרובלסטופניה חולפת של הילדות

אחת הצורות הנפוצות ביותר של erythroid לנבוט aplasia. האטיולוגיה של המחלה אינה ידועה. בילדים בריאים בגיל 5 חודשים - 6 שנים, לרוב בגיל שנתיים, אנמיה חריפה חדה מתפתחת באיטיות, הנגרמת על ידי ירידה חדה של אריתרוציטים במוח העצם.

אנמיה עבור 1 - 2 חודשים ניתן קדמה זיהום ויראלי, למרות היחסים של המחלה עם הפתוגן ספציפי אינו מוכחים, הוא לעתים קרובות parvovirus B19. האנמנסיס והמחקר הגופני אינם אינפורמטיביים, מושכים תשומת לב רק לידי ביטוי החיוור של העור ואת הריריות. דם היקפי רמת המוגלובין מצטמצמת 30-80 גר '/ ליטר, רטיקולוציט חסר, מספר לויקוציטים וטסיות בדרך כלל רגילות, אבל 10% מהחולים יש נויטרופניה (<1,0h10 ⁹ / L) ו 5% - תרומבוציטופניה (<100 x 10 ⁹ / l). מעבדה חושפת רמות נורמלי של אדנוזין אדמינימין deaminase ופעילות המוגלובין העובר; על ידי תכונות אנזימטיות, תאי דם אדומים מופנים לאוכלוסייה מזדקנת. רמת הברזל בסרום מורמת. אריתרובלסטופניה חולפת נתמכת גם על ידי התוצאות הרגילות של הניתוח הקליני של הדם לפני המחלה. בנקודה הקדמית יש צמצום חד של נבט erythroid, אין מבשרי, למעט נורמוציטים, אריתרוציטים. תרבויות של מח עצם חשפו מספר מנגנוני pathogenetic: הנוכחות בנסיוב של מעכבי תאי גזע או אנומליות אחרון, עופרת או מספרם, או את היכולת בתגובת אריתרופואטין. זה אפשרי genesis אוטואימונית של המחלה עם אבות erythroid העיקרי, ולא אריתרוציטים בוגרים. מספר חודשים לאחר תחילת המחלה, מתרחשת הפוגה ספונטנית. לפני תחילת ההתאוששות עשוי לדרוש עירוי דם, סטרואידים אינם בשימוש.

משני (רכשה) aplthia הטחול erythroid

גם אנמיה המניפסט, מלווה reticulocytopopenia וירידה במספר מבשרי אריתרוציטים במוח העצם. Aplasia erythroid המשני עלול להיגרם על ידי זיהומים ויראליים (חזרת, וירוס אפשטיין-בר, parvovirus B19) ו- m ו - דלקת ריאות pichnymi ואלח-דם חיידקים; סמים (chloramphenicol, פניצילין, phenobarbital, diphenylhydantoin); נוגדנים נגד אריתיות; אי-ספיקה; תימומה; גידולים ממאירים.

פרקים של מחסור ארתרופואיס חריף יכול ללוות מספר זיהומים ויראליים. זה מקטין באופן משמעותי את מספר recticulocytes במחזור (פחות מ 0.1%) ומגביר את רמת ברזל בסרום. במח העצם מספר מבשרי אריתרוציטים מצטמצם. פרקים אלה, ככלל, לעצור ולא להשאיר כל ההשלכות. בדרך כלל aplasia משני של נבט erythroid נגרמת על ידי parvovirus B19.

בכל החולים עם אוטם באבחון של אריתרובלסטופניה, נדרשים המחקרים הבאים:

1. נוגדנים בסרום IgM ו IgG (אם וילד).
2. דנ"א ויראלי בסרום.
3. דנ"א ויראלי במח העצם.

מחקרים אלה יכולים לסייע בידול של אריתרובלסטופניה כאשר נגוע parvovirus B19 ו erythroblastopenia של בראשית אחרת.

בטיפול של אריתרובלסטופניה משנית, חשוב לחסל את הגורם שגרם המחלה - נסיגה סמים, טיפול של המחלה הבסיסית או thymectomy. כאשר נוגדנים נוגדי erythroid מזוהים, סטרואידים מוצגים, עם חוסר היעילות שלהם - immunosuppressants (cyclophosphamide או azathioprine). כאשר דלקת חיסונים parvovirus יכול להיות כרוני, ולאחר מכן להשתמש אימונוגלובולין תוך ורידי.

נרכשה אנמיה פלסטית

המרפאה של אנמיה אפלסטית נרכשת משתנה בהתאם לסוג הכולל או נגע סלקטיבי של hemopoiesis. בחולים עם אנמיה אפלסטית נרכשת, שלא כמו צורות תורשתיות, אין הפרעות התפתחותיות מולדות, התפתחות פיזית ומנטלית של ילדים לא השתנה, גיל העצם מתאים לגיל הדרכון.

לקבלת טפסים של אנמיה אפלסטית הכוללת מתאפיינים בשילוב של המורגי, אנמית ותסמונות זיהומיות ספטי. תסמונת דימום הנגרם תרומבוציטופניה, ביטוי חריף: דמם כתמי מרובים petechiae על העור והריריות, דלקת הלחמית, האף חוזרים, חניכיים, הרחם, העיכול ודימומים כליות, דימום בבית המוזרקים. הגורם המיידי למוות במטופלים אלה הוא לרוב דימום באיברים חיוניים. Erythroid תבוסה מוביל להתפתחות אנמיה בו המטופל חווה חולשה, אובדן תיאבון, סחרחורת, עייפות, עור חיוור ריריות, שגדודי ציפורניים, שינויים במערכת הלב וכלי הדם: הגדלה של גבולות הלב, בגוונים עמומים, טכיקרדיה , מלמול סיסטולי בעוצמה משתנה, extrasystole אפשרי, קוצר נשימה. נוכחות leykogranulotsitopenii מעורר תסמונת זיהומיות-ספטי: חיבור קל של כל זיהומי מיקום, נגע נמקית של העור, ריריות. אופייני קשה זיהומים הנגרמים על ידי לא רק את הצמחייה פתוגניים, אלא גם אופורטוניסטי ופתוגנים פטרייתיים. בלוטות הלימפה, הכבד, הטחול אינם מורחבים. עם הנגע סלקטיבי של נבט erythroid יש ביטויים של תסמונת אנמית בלבד.

כל הסימפטומים של המחלה יכולים להתבטא ולגדול פחות או יותר בחדות.

שינויים המטולוגיים ב אנמיה אפלסטית מורכבת נויטרופניה (ספירת נויטרופילים מוחלטת של פחות מ 1.5 × 10 ⁹ / L), אנמיה (המוגלובין <110 גר '/ ליטר), תרומבוציטופניה (טסיות ספירה <100 × 10 ⁹ / L) ו reticulocytopenia לא רלוונטי חומרת אנמיה. Myelogram נרשמת ירידה חדה cellularity, הפחתת מיאלואידית ו erythroid, lymphocytosis משתנה וחוסר megakaryocytes. בחולים עם התפתחות איטית של Aplasia, תחומי hematopoiesis פעיל - "כיסים חמים" - עשויים להתמיד במשך זמן רב. בשנת trepanobioptate מצאו ירידה חדה גשר hematopoiesis - נשלטת על ידי גורמים hematopoietic שומן מח עצם הם מוקדים שיורית myelopoiesis erythro, megakaryocytes בקושי זיהה.

חומרת אנמיה אפלסטית נרכשת מחולק בהתאם לעומק של ציטופניה, reticulocytosis ואת התאיות השיורית של מוח העצם על פי trpanobiopsy. הקריטריונים לחומרת אנמיה פלסטית, שפותחה על ידי הקבוצה הבינלאומית לחקר אנמיה אפלסטית, משמשים: "קריטריון קמיטה":

1. מספר גרנולוציטים הוא פחות מ 500 ב 1 μl;
2. מספר טסיות הוא פחות מ 20,000 ב 1 μl;
3. מספר rticulocytes הוא פחות מ 40,000 ב 1 μl (או פחות מ 1% לאחר תיקון עבור hematocrit רגיל).

אנמיה אפלסטית נחשבת חמורה אם כל שניים של רמות הדם הנ"ל נמצאים בשילוב עם ספירת תאים מופחת. אם התסמונת המטולוגית עונה על הקריטריונים לאנמיה אפלסטית חמורה, אך מספר גרנולוציטים פחות מ 200 ב 1 μl הוא אנמיה אפלסטית superheavy. כל שאר המקרים מתאפיינים באנמיה אפלסטית קלה.

אבחנה מבדלת הוא רצוי ביצע עם לוקמיה חריפה, אנמיה מגלובלסטית, תסמונת hypersplenism, גרורות במוח העצם כאשר רכשה anemias אפלסטית.

[1], [2], [3]