עמילואידוזיס ראשוני ברונכופולונמרי

עמילואידוזיס ראשוני ברונכופולונמרי הוא מחלה ראשונית המאופיינת בתצהיר עמילואיד בפרנכימה הריאה, קירות כלי, רירית הנשימה, פלורה, בלוטות לימפה mediastinal.

הסיבה, הפתוגנזה של עמילואידוזיס וסיווגו מפורטת במאמר " מה מעורר עמילואידוזיס? ".

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Pathomorphology של עמילואידוזיס bronchopulmonary העיקרי

הצורות הקליניות הבאות של עמילואידוזיס ראשוני של המערכת הברונכופולונארית נבדלות:

• עמילואידוזיס מקומי של קנה הנשימה, ברונכי;
• מפוזר עמילואידוזיס של קנה הנשימה, ברונכי;
• עמילואידוזיס מקומי (בודד) של הריאות;
• מפזר עמילואידוזיס של מחלת האלמוניות -
• עמילואידוזיס של הצדר;
• amyloidosis של בלוטות הלימפה mediastinal;
• טפסים משולבים.

הפיקדונות עמילואיד ב קנה הנשימה וברונכי הם גושים חלקים אפרפר לבן רבים עד 1 ס"מ קוטר, בעוד הקיר כולו של ברונכי יכול להיות שחדר, מה שמוביל הצטמצמות שלה.

בצורה בודדת של עמילואידוזיס ריאתי, יש מוקד אחד או יותר של פיקדונות עמילואידים (תצורות pseudotumoral). טופס זה הוא נדיר מאוד. פיזור עמילואידוזיס של הריאה הוא הרבה יותר נפוץ. הוא מאופיין על ידי התצהיר של עמילואיד ב septa intervalveolar, סביב נימיות, עורקים, ורידים, כתוצאה של הצטמקות שלהם ואת השממה ואחריו התפתחות של לחץ דם ריאתי ויצירת לב ריאות כרונית. סיבוכים עמילואידים במערכת bronchopulmonary מזוהים באמצעות מחקרים היסטוכימיים.

תסמינים של עמילואידוזיס ראשוני ברונכופולונמרי

עמילואידוזיס מקומי של הגרון, קנה הנשימה וברונכי יש את הביטויים הקליניים האופייניים הבאים:

• שיעול יבש, כואב לעתים קרובות;
• לעיתים קרובות hemoptysis;
• צרידות קול;
• קוצר נשימה, צפצופים;
• אקטלקציה של החלק המקביל של הריאה עקב חסימת הסימפונות. מבחינה קלינית, זה בא לידי ביטוי על ידי קהות של כלי הקשה עם היעדר או החלשה חדה של נשימה שלפוחית, כמו גם הישנות של דלקת באזור atelectasized של הריאה; הוא מלווה בשיעול עם הפרדה של כיח בולט;
• צפצופים (עקב צמצום של ברונכוס הפגוע).

לוקליזציה (בודד) של בתצהיר עמילואיד parenchyma הריאות קליני אינו מופיע (בכל פיקדונות ערך גדולים עלולים קהה) ומאובחן רק radiographically.

לעמילואידוזיס מפוזר של הריאות מלווה הסימפטומים הבאים:

• שיעול, לא פרודוקטיבי או עם ההפרדה של כיח ריר, עם ההתקשרות של זיהום משנית ב ברונכי - mucopurulent כיח;
• איטיות אך בהתמדה התקדמות dyspnoea, תחילה עם תרגיל, ולאחר מכן במנוחה;
• ההמופטיזה החוזרת, המתבטאת בדרך כלל במתינות.
• כאב בחזה, גרוע יותר עם נשימה ושיעול (עם מעורבות פלורה בתהליך הפתולוגי);
• קושי בבליעה (עם מעורבות של בלוטות לימפה intrathoracic ו דחיסת הוושט);
• מוחלש נשימה שלפוחיתית, ניתן להקשיב לקריאפיטוס לא מזוהה, שאינו קול בעיקר בחלקים התחתונים של הריאות. עם נזק ברונכי ופיתוח חסימת הסימפונות, rales יבש שורק נשמעים;
• צנתור אפור מפוזר (עם התפתחות של כשל נשימתי חמור);
• גוונים לב עמומים, עם התפתחות לב ריאתי כרוני - מבטא של הטון II על העורק הריאתי;
• רגישות בהיפוכונדריה הימנית והגדלת הכבד - נצפים עם לב ריאתי לא מפוצל.

נתוני מעבדה

1. הניתוח הכללי של שינויים מהותיים בדם אינו קיים, העלייה ב- ESR, מוגדרת לעיתים טרומבוציטוזיס. כאשר תהליכים דלקתיים זיהומיות להצטרף, leucocytosis מופיע עם המעבר של הנוסחה leukocyte משמאל.
2. ניתוח כללי של שתן - ללא סטיות מהנורמה ברוב החולים, לפעמים יש חלבונים קטנים.
3. ניתוח ביוכימיים של הדם - מאופיין gapergammaglobulinemiya, gaperholesterinemiya, לעתים קרובות בסימן עלייה הטרנסאמינזות, phosphatase אלקליין, עם לב ריאה decompensated ולהגדיל את הכבד עלול להעלות את רמות הבילירובין.
4. מחקרים אימונולוגיים מצמצמים לעיתים את מספר הלימפוציטים מסוג T- לימפוציטים, עלייה בבלוטות לימפוציטים מסוג B, IgM ו- IgG, ואולי גם את הופעתם של מתחמי החיסון.

סטרו Media0נות

1. בדיקת רנטגן של הריאות. עמילואידוזיס ריאות Solitary ועכירות מעוגלות מניפסט עם קוטר קווי מתאר ברור של 1 עד 5 סנטימטר. עמילואידוזיס הבודד המוקדים ניתן להפקיד סידן, אשר מלווה בגוון עז יותר לאטום את האח.

עמילואידוזיס מפוזר של הסמפונות מאופיין על ידי הגברת דפוס הסימפונות בקשר עם דחיסה של קירות הסמפונות. עמילואידוזיס מפוזר של הריאות מתבטא על ידי הגדלת דפוס הריאתי או על ידי עמעום מפוקפק דק.

ב amyloidosis של הצדר, עיבוי שלה הוא ציין; ב amyloidosis של בלוטות הלימפה intrathoracic, ההרחבה שלהם גלוי בבירור, והם יכולים לפעמים להיות מסויד.

2. בדיקה אנדוסקופית של קנה הנשימה וברונצ'י מגלה דפוס אופייני: קרום רירי אדמטי עם קפלים גסים (דפוס "ריצוף מרוצף") עם גושים צהובים בולטים. ביופסיה של הממברנה הרירית מאפשרת לנו להבהיר את האבחנה של עמילואידוזיס.
3. מחקר של איוורור פונקציה של הריאות.

עם עמילואידוזיס של קנה הנשימה וברונכי, מתפתחת אי ספיקת נשימה חסימתית (ירידה ב- FEV1), עם עמילואידוזיס מפוזר של הריאות - סוג מגביל (ירידה ב- GEL). העמילואידוזיס הבודד של הריאות עשוי שלא להתבטא בהפרעות בתפקוד האוורור של הריאות.

4. א.ק.ג. - עם התפתחות של יתר לחץ דם ריאתי (עם צורה מפוזר של עמילואידוזיס הריאה) ויצירת לב ריאתי כרונית, ישנם סימנים של היפרטרופיה שריר הלב של אטריום ימין החדר הימני.
5. חקירת דגימות ביופסיה של ריאות, נשימה, רירית ריאה.

ביופסיה של הרירית של קנה הנשימה, הסמפונות, ביופסיה ריאות פתוחה או מקבילה היא שיטה אמינה לאימות האבחנה. עמילואידוזיס מאופיין בצבעים חיוביים מאוד עם אדום קונגו, ומיקרוסקופ באור מקוטב מגלה חומר אמורפי עם סיבי עמילואיד birefringent של צבע ירקרק.

הפרוגנוזה של עמילואידוזיס bronchopulmonary העיקרי נחשב חיובי יחסית, תוחלת החיים לאחר אבחון יכול להיות 30-40 שנים. הסיבוכים העיקריים הם bronchopulmonary זיהומיות מחלות דלקתיות, כשל נשימתי, לב ריאתי כרונית.

תוכנית בדיקה עבור עמילואידוזיס bronchopulmonary העיקרי

1. בדיקות דם שכיחות, בדיקות שתן.
2. בדיקת דם ביוכימי: קביעת התוכן של חלבון כולל, שברים חלבונים, כולסטרול, טריגליצרידים, aminotransferases, phosphatase אלקליין, bilirubin.
3. מחקרים אימונולוגיים: קביעת התוכן של לימפוציטים מסוג B ו- T, תת-לימפוציטים מסוג T-lymphocytes, אימונוגלובולינים, מחזורי מערכת החיסונית.
4. רדיוגרפיה של הריאות.
5. פיברובנוסקופיה, טראכוסקופיה.
6. Less 49
7. ספירוגרפיה.
8. חקירת ביופסיות של קנה הנשימה, הסמפונות, הריאות.