עמילואידוזיס ברונכופולמונרית ראשונית

עמילואידוזיס ברונכופולמונרית ראשונית היא מחלה ראשונית המאופיינת בהצטברות של עמילואיד בפרנכימה של הריאה, בדפנות כלי הדם, ברירית דרכי הנשימה, בפלאורה ובלוטות הלימפה המדיאסטינוליות.

הסיבה, הפתוגנזה של עמילואידוזיס וסיווגה מתוארים במאמר " מה גורם לעמילואידוזיס? "

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

פתומורפולוגיה של עמילואידוזיס ברונכופולמונרית ראשונית

נבדלות הצורות הקליניות הבאות של עמילואידוזיס ראשוני של מערכת הסימפונות-ריאתית:

• עמילואידוזיס מקומי של קנה הנשימה, הסמפונות;
• עמילואידוזיס מפושטת של קנה הנשימה, הסמפונות;
• עמילואידוזיס ריאתי מקומי (בודד);
• עמילואידוזיס מפושטת של האלוואולר-מחיצה;
• עמילואידוזיס פלאורלי;
• עמילואידוזיס של בלוטות הלימפה במדיאסטינום;
• צורות משולבות.

משקעי עמילואיד בקנה הנשימה ובברונכי מופיעים כגושים חלקים מרובים בצבע אפרפר-לבן בקוטר של עד 1 ס"מ, וכל דופן הברונכיה עלולה להסתנן, מה שמוביל להיצרותה.

בצורה הבודדת של עמילואידוזיס ריאתי, ישנם מוקד אחד או יותר של משקעי עמילואיד (תצורות פסאודו-גידול). צורה זו נצפית לעיתים רחוקות מאוד. עמילואידוזיס ריאתי מפושט שכיחה הרבה יותר. היא מאופיינת בהצטברות של עמילואיד במחיצות הבין-אלוואולריות, סביב נימים, עורקים וורידים, וכתוצאה מכך הם נצמצמים ונעלמים עם התפתחות שלאחר מכן של יתר לחץ דם ריאתי והיווצרות מחלת לב ריאתית כרונית. משקעי עמילואיד במערכת הסימפונות-ריאתית מזוהים באמצעות מחקרים היסטוכימיים.

תסמינים של עמילואידוזיס ברונכופולמונרית ראשונית

עמילואידוזיס מקומי של הגרון, קנה הנשימה והברונכי יש את הביטויים הקליניים האופייניים הבאים:

• שיעול יבש, מתפרץ ולעתים קרובות כואב;
• לעתים קרובות המופטיזיס;
• צרידות קול;
• נשימה מאומצת וצפצופים;
• אטלקטזיס של האזור הריאה המתאים עקב חסימה של הסימפונות. מבחינה קלינית, זה מתבטא בעמימות של צליל כלי הקשה עם היעדר או היחלשות חדה של נשימה שלפוחיות, כמו גם התקפי דלקת חוזרים באזור האטלקטטי של הריאה; זה מלווה בשיעול עם הפרדת כיח מוגלתי;
• צפצופים (עקב היצרות של הסימפונות הפגועה).

משקעי עמילואיד מקומיים (בודדים) בפרנכימה הריאה אינם מתבטאים קלינית (עם משקעים גדולים, עמימות של צליל כלי הקשה אפשרית) ומאובחנים רק באופן רדיולוגי.

עמילואידוזיס ריאתי מפושט מלווה בתסמינים הבאים:

• שיעול, לא פרודוקטיבי או עם הפרדת כיח רירי, עם תוספת של זיהום משני בסמפונות - כיח רירי מוגלתי;
• קוצר נשימה המתקדם באיטיות אך בהתמדה, תחילה במאמץ, אחר כך במנוחה;
• המופטיזיס חוזרת, בדרך כלל בינונית בחומרתה;
• כאבים בחזה המתעצמים עם נשימה ושיעול (אם הפלאורה מעורבת בתהליך הפתולוגי);
• קושי בבליעה (עם נזק לבלוטות הלימפה התוך-בית החזה ודחיסה של הוושט);
• נשימה שלפוחיתית מוחלשת, ניתן לשמוע קריפיטציה קלה ושקטה בעיקר בחלקים התחתונים של הריאות. במקרה של נזק לסמפונות והתפתחות חסימה לסמפונות, נשמעים צפצופים יבשים;
• ציאנוזה אפורה מפושטת (עם התפתחות של אי ספיקת נשימה חמורה);
• צלילי לב עמומים, עם התפתחות מחלת לב ריאתית כרונית - דגש של צליל הלב השני על עורק הריאה;
• כאב בהיפוכונדריה הימני והגדלת הכבד - נצפה במחלת לב ריאתית לא מפוצה.

נתוני מעבדה

1. בדיקת דם כללית - אין שינויים משמעותיים, לעיתים נקבעת עלייה ב-ESR, טרומבוציטוזה. כאשר מוסיפים תהליכים זיהומיים ודלקתיים, מופיעה לויקוציטוזה עם תזוזה בנוסחת הלויקוציטים שמאלה.
2. ניתוח שתן כללי - אין סטיות מהנורמה ברוב החולים, לעיתים נצפית פרוטאינוריה קלה.
3. בדיקת דם ביוכימית - היפרגמגלובולינמיה, היפרכולסטרולמיה אופייניות, לעיתים קרובות נצפית עלייה בפעילות של אמינוטרנספראזות, פוספטאז אלקליין, עם מחלת לב ריאתית מפוצה וכבד מוגדל, עלייה ברמת הבילירובין אפשרית.
4. מחקרים אימונולוגיים מגלים לעיתים קרובות ירידה במספר הלימפוציטים מדכאי T, עלייה בלימפוציטים מסוג B, אימונוגלובולינים מסוג IgM ו-IgG, והופעה אפשרית של קומפלקסים חיסוניים במחזור הדם.

מחקר אינסטרומנטלי

1. בדיקת רנטגן של הריאות. עמילואידוזיס בודד של הריאות מתבטאת כהכהות מעוגלות עם קווי מתאר ברורים בקוטר של 1 עד 5 ס"מ. סידן עשוי להצטבר במוקדים של עמילואידוזיס בודד, המלווה בצל עז יותר במוקד הדחיסה.

עמילואידוזיס מפושטת של הסמפונות מאופיינת בעלייה בדפוס הסימפונות עקב עיבוי דפנות הסימפונות. עמילואידוזיס מפושטת של הריאות מתבטאת בעלייה בדפוס הריאתי או בהכהות מוקדית קטנה מפושטת.

בעמילואידוזיס של הפלאורה, נצפית עיבוי שלה; בעמילואידוזיס של בלוטות הלימפה התוך-בית החזה, הגדלתן נראית בבירור, ולעיתים הן יכולות להסתייד.

2. בדיקה אנדוסקופית של קנה הנשימה והסמפונות מגלה תמונה אופיינית: קרום רירי בצקתי עם קפלים גסים (מראה אבן מרוצפת) עם פפולות צהבהבות בולטות. ביופסיה של הקרום הרירי מאפשרת אבחון מדויק יותר של עמילואידוזיס.
3. חקר תפקוד האוורור של הריאות.

בעמילואידוזיס של קנה הנשימה והסמפונות מתפתחת אי ספיקת נשימה חסימתית (FEV1 מופחת), ובעמילואידוזיס מפושטת של הריאות מתפתחת אי ספיקת נשימה חסימתית (VC מופחת). עמילואידוזיס בודד של הריאות עשוי שלא להתבטא בהפרעות בתפקוד האוורור של הריאות.

4. א.ק.ג. - עם התפתחות יתר לחץ דם ריאתי (עם הצורה המפושטת של עמילואידוזיס ריאתי) והיווצרות מחלת לב ריאתית כרונית, מופיעים סימנים של היפרטרופיה של שריר הלב של העלייה הימנית והחדר הימני.
5. בדיקת ביופסיות של רירית הסמפונות, קנה הנשימה והריאות.

ביופסיה של רירית קנה הנשימה, הסמפונות, ביופסיה פתוחה או טרנס-סמפונות של הריאה היא שיטה אמינה לאימות האבחנה. עמילואידוזיס מאופיינת בצביעה חיובית חדה עם אדום קונגו, ומיקרוסקופיה באור מקוטב מגלה חומר אמורפי עם סיבי עמילואיד כפולים בצבע ירקרק.

הפרוגנוזה לעמילואידוזיס ברונכופולמונרית ראשונית נחשבת חיובית יחסית; תוחלת החיים לאחר האבחון יכולה להיות 30-40 שנים. הסיבוכים העיקריים הם מחלות זיהומיות ודלקתיות ברונכופולמונריות, אי ספיקת נשימה ומחלת לב ריאתית כרונית.

תוכנית סקר לאמילואידוזיס ברונכופולמונרית ראשונית

1. בדיקות דם ושתן כלליות.
2. בדיקת דם ביוכימית: קביעת חלבון כולל, שברי חלבון, כולסטרול, טריגליצרידים, אמינוטרנספראזות, פוספטאז אלקליין, בילירובין.
3. מחקרים אימונולוגיים: קביעת תכולת לימפוציטים B ו-T, תת-אוכלוסיות של לימפוציטים T, אימונוגלובולינים, קומפלקסים חיסוניים במחזור הדם.
4. צילום רנטגן של הריאות.
5. ברונכוסקופיה פיבראופטית, טרכאוסקופיה.
6. א.ק.ג.
7. ספירומטריה.
8. בדיקת ביופסיות של קנה הנשימה, הסמפונות והריאות.