כאב ראש מקבצי

המונח "צפלגיה טריגמינלית וגטטיבית" מאחד מספר צורות נדירות של כאב ראש ראשוני, המשלבות הן מאפיינים של צפלגיה והן מאפיינים אופייניים של נוירלגיה פארא-סימפתטית גולגולתית. עקב חוסר מודעות של רופאים, אבחון של צפלגיה טריגמינלית וגטטיבית גורם לעיתים קרובות לקשיים. סיווגן מוצג להלן.

כאבי ראש מקבציים וקפלגיה אוטונומית טריגמינלית אחרת (ICHD-2, 2004)

• 3.1. כאב ראש מקבצי.
  • 3.1.1 כאב ראש מקבצי אפיזודי.
  • 3.1.2. כאב ראש מקבצי כרוני.
• 3.2. המיקרניה התקפית.
  • 3.2.1. המיקרניה התקפית אפיזודית.
  • 3.2.2. המיקרניה התקפית כרונית.
• 3.3. כאבי ראש נוירולוגיים חד-צדדיים קצרי מועד עם הזרקה וקריעה של הלחמית (SUNCT) [CONX - מאנגלית התקפי כאב ראש נוירולוגיים חד-צדדיים קצרי מועד עם הזרקה וקריעה של הלחמית (SUNCT)].
• 3.4. צפלגיה אוטונומית טריגמינלית אפשרית.
  • 3.4.1. כאב ראש מקבצי אפשרי.
  • 3.4.2. המיקרניה התקפית אפשרית.
  • 3.4.3. כאבי ראש עצביים חד-צדדיים אפשריים לטווח קצר עם הזרקה ללחמית ודמעות.

מבין כל הצפלגיות הווגטטיביות הטריגמינליות, כאב ראש מקבצי הוא הנפוץ ביותר. פחות שכיחים הם המיקרניה התקפית וכאבי ראש עצביים חד-צדדיים לטווח קצר עם הזרקה ודמעות בלחמית.

כאב ראש מקבצי הוא סוג של כאב (מילים נרדפות: כאב ראש מקבצי, תסמונת מקבצי, צפלגיה מקבצית, המיקרניה אנגיופרקליטית, הרחבת כלי דם סימפתטית, וכו') שקיבל את שמו מאופי המהלך, כאשר ההתקפים עוקבים אחריהם בסדרה, בקבוצות (אנגלית cluster - חבורה, קבוצה, חבורה), המתרחשים מספר פעמים ביום. ישנם שני סוגים של כאב ראש מקבצי: אפיזודי וכרוני. המעבר מאפיזודי לכרוני מתרחש ברבע מהמקרים. הסוג האפיזודי מאופיין בהתקפי כאב למשך 1-3 חודשים, ולאחר מכן הפוגה של מספר חודשים עד מספר שנים. המיקרניה התקפית כרונית יכולה להיות ראשונית ומשנית (לאחר תקופה של כאב ראש מקבצי אפיזודי).

צורה זו של כאב ראש חד-צדדי שכיחה הרבה פחות ממיגרנה (0.4 עד 6%), ושכיחה יותר אצל גברים מאשר אצל נשים. היא מתחילה בין הגילאים 27 ל-31, כ-10 שנים מאוחר יותר ממיגרנה רגילה, ושכיחה יותר בקרב שחורים מאשר בקרב לבנים. קיימת נטייה גנטית - היא מופיעה פי 13 יותר במשפחות עם כאבי ראש מקבציים מאשר באוכלוסייה הכללית.

התקף מתבטא בכאבים חדים ביותר בעלי אופי צורב ומשעמם באזור העין, האזור הקדמי-ארוביטלי או הטמפורו-ארוביטלי, לעיתים הכאב מקרין ללחי, לשיניים, לאוזן, ולעתים רחוקות יותר לצוואר, לכתף ולשכמות. התקף כאב מלווה בדמעות, נזלת, גודש באף והיפרמיה של הלחמית בצד הכאב (בשני שלישים מהמקרים). יותר ממחצית החולים במהלך התקף מפתחים תסמונת ברנרד-הורנר חלקית (פטוזיס, מיוזיס), נפיחות בעפעפיים, הזעת יתר במצח או בכל מחצית הפנים. אופייני לכך שחולים אינם יכולים לשכב במהלך התקף. הם חסרי מנוחה, מתהפכים, נאנקים מכאב, שעוצמתו כה גדולה עד שכאב ראש אשכול נקרא "אובדני". מצב התסיסה הפסיכו-מוטורית מבדיל צורה זו של כאב ראש ממיגרנה, שבה חולים מנסים לשכב ומעדיפים שלווה, שקט, חדר חשוך. משך הכאב נע בין 10-15 דקות ל-3 שעות, בממוצע, התקף כאב נמשך 45 דקות. בחילות והקאות נצפות בשליש מהמקרים. ההתקפים חוזרים על עצמם בסדרות, "אשכולות", בדרך כלל בין 1 ל-4, אך לא יותר מ-5 פעמים ביום, ככלל, בו זמנית (לעתים קרובות יותר במהלך השינה - כאב ראש "שעון מעורר"). התקפים כאלה חוזרים על עצמם במשך 2-6 שבועות או יותר, ואז נעלמים למשך מספר חודשים או שנים. החמרות שכיחות יותר בסתיו או באביב, ולעתים קרובות קשורות לשינויים עונתיים בפעילות האור: התקפי כאבי ראש מקבציים הופכים תכופים יותר עם הארכה או קיצור שעות היום (מה שמצביע על האופי הכרונוביולוגי של המחלה).

לחולים מראה אופייני: גבוה, מבנה גוף אתלטי, עם קפלים רוחביים על המצח (פנים אריה), פנים פלטוריות, טלנגיאקטזיות אינן נדירות. מטבעם, חולים כאלה הם לעתים קרובות שאפתניים, נוטים לוויכוחים, תוקפניים כלפי חוץ, אך פנימית חסרי אונים, ביישנים, מהססים ("מראה של אריה, אבל לב של עכבר").

חלק מהחומרים הווזואקטיביים מעוררים התקפי כאב ראש: ניטרוגליצרין 1 מ"ג הניתן תת-לשוני, אלכוהול, היסטמין הניתן תת-עורית וכו'. באופן פרדוקסלי, שתיית כמויות גדולות של אלכוהול מונעת את התפתחות התקף. זה עשוי להסביר את צריכת האלכוהול לרעה על ידי מספר חולים עם צפלגיה אשכולית.

במקרה של כאבי ראש מתמשכים, יש צורך בבדיקה יסודית של המטופלים כדי לשלול את הגורם העיקרי בצורה של מפרצת של כלי הדם המוחיים, מום עורקי-ורידי, תהליך גידול, מחלות של הסינוסים הפאראנזליים (אתמואידיטיס), גלאוקומה. כמו כן יש לשלול מיגרנה, נוירלגיה טריגמינלית, פאוכרומוציטומה, תסמונת רדר פאראטריגמינלית (במקרה של תהליך פתולוגי באזור הצומת הגסר או גומת יותרת המוח, הוא מאופיין בכאב פועם משעמם באזור העין המתפשט לכל מחצית הפנים, בשילוב עם מיוזה או תסמונת ברנרד-הורנר, לפעמים, דיפלופיה, תנועות עיניים לקויות, בחילות, מופיע בעיקר בבוקר, לאחר השינה, אולם אין "צרורות" אופייניים וביטויים וגטטיביים בגב, נשים מושפעות לעתים קרובות יותר), דלקת עורקים טמפורלית, תסמונת טולוסה-האנט, תסמונת מיופאציאלית וכו'.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

גורמים ומנגנון התפתחות של צפלגיה אוטונומית טריגמינלית

מחקרי נוירו-דימות ניסיוניים ותפקודיים הראו כי צפלגיה אוטונומית טריגמינלית מלווה בהפעלת הרפלקס הטריגמינו-פאראסימפתטי עם סימנים קליניים של תפקוד לקוי סימפתטי משני. מנגנון התקף הכאב בפועל בכאבי ראש מקבצי דומה לזה שבמיגרנה: הפעלת מערכת הטריגמינו-וסקולרית, שחרור נוירופפטידים של כאב, הרחבת כלי דם. ההערכה היא כי הפתוגנזה של כאבי ראש מקבצי מבוססת על הפרה של תפקוד קוצב הלב של ההיפותלמוס, אשר קובע את התרחשות המחזורים הכואבים ואת העונתיות של ההחמרות, ומתבטאת קלינית במחזוריות היומית של ההתקפים, תלות ההתקפים בתקופות השינה, התנהגות ייחודית של החולים, כמו גם תפקודים סימפתטיים ופראסימפתטיים מעורבים במהלך התקף. על ידי מנגנון שנותר לא ברור, טריגרים היקפיים או מרכזיים גורמים להפעלה של אזורים מסוימים בהיפותלמוס (חומר אפור, כולל הגרעין הסופרכיאזמטי), התואם את תקופת צרור הכאב. הפעלה קצבית של אזור ההיפותלמוס, בתורה, מובילה להפעלת מערכת הטריג'מינוסקולרית, הרחבת כלי הדורה מאטר, שחרור נוירופפטידים לכאב (CGRP, substance P) והתקף כאב בפועל. הירידה בהחמרה ותחילת ההפוגה מצביעים על נורמליזציה של פעילות ההיפותלמוס. אופי ההמיקרניה התקפית וכאבי ראש עצביים חד-צדדיים לטווח קצר עם הזרקה ודמעות דרך הלחמית נותר לא ברור.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

פתוגנזה של כאב ראש מקבצי

הפתוגנזה של כאב ראש מקבצי אינה מובנת במלואה. ההערכה היא שהיא מבוססת על חוסר בעצבוב סימפתטי אזורי בצד הכאב. המחזוריות של המחלה תלויה בביוריתמיות של הומאוסטזיס עם תנודות ברמת החומרים הוסואקטיבים. בין הפרעות ביוכימיות, חשיבות רבה מיוחסת לשינויים בחילוף החומרים של היסטמין. במהלך התקף כאב, הפרשת ההיסטמין בשתן עולה, רמת הטסטוסטרון בפלזמת הדם יורדת. חשיבות רבה מיוחסת לפעילות התפקודית של חומר P בנוירונים של עצב הטריגמינל האפסילטרלי ולקשריו עם הגנגליון הפטריגופלטיני והמקלעת הסימפתטית הפריווסקולרית של עורק התרדמה הפנימי. במהלך התקף של כאב ראש מקבצי, ריכוז חומר P יורד משמעותית. מעכב חומר P סומטוסטטין יעיל בהתקף של כאב ראש מקבצי. הטיפול בכאב ראש מקבצי מתבצע באמצעות ארגוטמין, מתיסגריד, ליתיום קרבונט.