היפופאראתירואידיזם - סקירת מידע

היפופאראתירואידיזם, או אי ספיקה של בלוטות יותרת התריס, היא מחלה הקשורה לשינויים בהפרשת הורמון יותרת התריס, המאופיינת בהפרעות קשות במטבוליזם של זרחן-סידן.

סיבה ופתוגנזה של היפופאראתירואידיזם. ניתן להבחין בין הצורות האטיולוגיות העיקריות הבאות של היפופאראתירואידיזם (בסדר יורד של שכיחות): לאחר ניתוח; הקשורות לקרינה, נזק כלי דם, נזק זיהומי לבלוטות יותרת התריס; אידיופתי (עם תת-התפתחות מולדת, היעדר בלוטות יותרת תריס או גזע אוטואימוני).

הסיבה הנפוצה ביותר להיפופאראתירואידיזם היא הסרה או נזק של בלוטות יותרת התריס (אחת או יותר) במהלך ניתוח של בלוטת התריס הפגומה, הקשורה לקרבתן האנטומית, ובמקרים מסוימים - למיקומן יוצא הדופן של הבלוטות. פגיעה בהן במהלך הניתוח, שיבוש העצבוב ואספקת הדם של בלוטות יותרת התריס חשובים. שכיחות המחלה לאחר ניתוח בלוטת התריס משתנה, לפי מחברים שונים, בין 0.2% ל-5.8%.

גורמים ופתוגנזה של היפופאראתירואידיזם

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

תסמינים של היפופאראתירואידיזם

חולה עם היפופאראתירואידיזם סובל מנימול, קור ותחושת זחילה בכל הגוף, במיוחד בגפיים, עוויתות בשרירים, התקפי עוויתות טוניות כואבות, עצבנות. בשלבים המאוחרים של המחלה מופיעים שינויים בעור, קטרקט, הסתיידויות באיברים שונים וברקמה התת עורית.

בהתבסס על מהלך ואופי המאפיינים הקליניים של היפופאראתירואידיזם, נבדלות שתי צורות: ברורות (ניכרות), עם ביטויים חריפים וכרוניים, ונסתרות (סמויות).

התסמינים הקליניים של היפופאראתירואידיזם מורכבים מכמה קבוצות של תסמינים: מוליכות עצבית-שרירית מוגברת ומוכנות להתקפים, הפרעות ויסצרליות-וגטטיביות ונוירופסיכיאטריות.

תסמינים של היפופאראתירואידיזם

אבחון ואבחנה מבדלת של היפופאראתירואידיזם

אבחון של צורות גלויות של היפופאראתירואידיזם אינו קשה. הוא מבוסס על נתוני אנמנזה (ניתוח בבלוטת התריס או בלוטת יותרת התריס, טיפול ב ^-1311 ); נוכחות של עירור עצבי-שרירי מוגבר עם התקפי עוויתות טוניות או מוכנות לעוויתות; נוכחות של היפוקלצמיה והיפוקלציאוריה; היפרפוספטמיה והיפופוספטמיה; ירידה ברמת הורמון הפראתירואיד בסרום; ירידה בהפרשת cAMP בשתן, להגיע לערכים נורמליים לאחר מתן תכשירים של הורמון פראתירואיד; נוכחות של הארכת מרווחי QT ו-ST ב-ECG; בשלבים מאוחרים יותר של המחלה - נוכחות קטרקט וביטויים אחרים של הסתיידות רקמות; שינויים בנגזרות אקטודרמליות - עור, שיער, ציפורניים, אמייל השן.

בהיפופאראתירואידיזם, תכולת הסידן הכוללת בדם יורדת מתחת ל-2.25 מילימול/ליטר; ברמה נמוכה מ-4.75 מילימול/ליטר, סידן מפסיק להיות מזוהה בשתן (במבחן סולקוביץ'). משברי היפרפאראתירואיד מתרחשים כאשר רמת הסידן בסרום הדם נמוכה מ-1.9-2 מילימול/ליטר, וסידן מיונן נמוך מ-1-1.1 מילימול/ליטר.

אבחון של היפופאראתירואידיזם

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

טיפול בהיפופאראתירואידיזם

יש צורך להדגיש את מאפייניו במהלך התקף טטניה חריף ולהדגיש את הצורך בטיפול שיטתי ותחזוקה בתקופה הבין-ריקטלית. לטיפול במשבר היפופאראתירואיד, ניתנת תמיסה של 10% של סידן כלורי או סידן גלוקונאט דרך הווריד. המינון נקבע בהתאם לחומרת ההתקף ונע בין 10 ל-50 מ"ל (בדרך כלל 10-20 מ"ל). ההשפעה צריכה להתרחש בסוף העירוי. בשל האפשרות של שכרות (סיכון לקריסה, פרפור חדרי), יש לתת את התרופה באיטיות. מכיוון שסידן מופרש מהגוף תוך 6-8 שעות, מומלץ לחזור על הזריקות 2-3 פעמים ביום. בתקופה הבין-ריקטלית, תכשיריו (גלוקונאט, לקטט, כלוריד) משמשים דרך הפה במינון של 1-2 גרם ליום לאחר הארוחות.

במצבי משבר, משתמשים גם בפראתירואידין - תמצית של בלוטות יותרת התריס של בקר במינון של 40-100 יחידות (2-5 מ"ל) תוך שרירית. ההשפעה מתרחשת לאחר 2-3 שעות ונמשכת 24 שעות עם השפעה מקסימלית לאחר 18 שעות. פראתירואידין משמש לטיפול תחזוקתי באופן מוגבל עקב האפשרות לפתח עמידות ואלרגיות. במידת הצורך, מתבצעים קורסי טיפול במשך 1.5-2 חודשים עם הפסקות של 3-6 חודשים.

טיפול בהיפופאראתירואידיזם