תסמינים של היפופאראתירואידיזם

חולה עם היפופאראתירואידיזם סובל מנמנום, קור ותחושת זחילה בכל הגוף, במיוחד בגפיים, עוויתות בשרירים, התקפי עוויתות טוניות כואבות, ועצבנות. בשלבים המאוחרים של המחלה מופיעים שינויים בעור, קטרקט, הסתיידויות באיברים שונים וברקמה התת עורית.

בהתבסס על מהלך ואופי המאפיינים הקליניים של היפופאראתירואידיזם, נבדלות שתי צורות: ברורות (ניכרות), עם ביטויים חריפים וכרוניים, ונסתרות (סמויות).

התסמינים הקליניים של היפופאראתירואידיזם מורכבים מכמה קבוצות של תסמינים: מוליכות עצבית-שרירית מוגברת ומוכנות להתקפים, הפרעות ויסצרליות-וגטטיביות ונוירופסיכיאטריות.

השכיחות היחסית של ההפרעות הנוירולוגיות והנפשיות העיקריות בהיפופאראתירואידיזם היא כדלקמן: טטניה מופיעה ב-90% מהחולים, התקפים - ב-50.7%, תסמינים אקסטראפירמידליים - ב-11%, הפרעות נפשיות - ב-16.9% מהחולים. ההתקפים האופייניים ביותר של היפופאראתירואידיזם הם טטניה, המתחילים בנימול, עוויתות שרירים סיביות, הופכים לעוויתות טוניות, הכוללות בעיקר קבוצות סימטריות של כופפי הגפיים (בדרך כלל העליונות), בצורות חמורות - גם את שרירי הפנים. במהלך התקף, הזרועות כפופות במפרקים, היד בצורת "יד מיילדת"; הרגליים מושטות, לחוצות יחד, כף הרגל במצב של כיפוף חד של הפלנטר עם בהונות כפופות (עווית פדלים, "כף רגל סוסית"). עוויתות של שרירי הפנים גורמות לצורה "סרדונית" ייחודית של הפה ("פה דג"), עווית של שרירי הלעיסה (טריזמוס), עוויתות של העפעפיים. לעיתים רחוקות יותר, יש עווית של הגו לאחור (אופיסטונוס). עוויתות של שרירי הנשימה והסרעפת עלולות לגרום לקשיי נשימה. עווית גרון וברונכוספזם, הנצפים לעיתים קרובות אצל ילדים, מסוכנים במיוחד (ייתכן שתתפתח חנק). בליעה נפגעת עקב עוויתות של השרירים החלקים של הוושט. הקאות מתרחשות עקב פילורוספאזם. עקב שינויים בטונוס שרירי המעי ושלפוחית השתן - שלשולים או עצירות, דיסוריה, כאבי בטן.

עוויתות בהיפופאראתירואידיזם כואבות מאוד. התודעה בטטניה נשמרת בדרך כלל ורק לעתים רחוקות נפגעת, רק בהתקפים חמורים במיוחד. ההתקפים יכולים להיות בעלי משכי זמן שונים: ממספר דקות עד מספר שעות, ולהופיע בתדרים שונים. אם טונוס מערכת העצבים הסימפתטית שולט במהלך ההתקף, ההתקף מתרחש עם חיוורון עקב עווית של כלי דם היקפיים, עם טכיקרדיה ולחץ דם מוגבר. אם טונוס מערכת העצבים האוטונומית הפאראסימפתטית שולט, הקאות, שלשולים, פוליאוריה, ברדיקרדיה והיפוטנסיה אופייניים. מחוץ להתקפי טטניה, תפקוד לקוי של מערכת העצבים האוטונומית בחולים מתבטא בתחושת קור או חום, הזעה, דרמוגרפיה מתמשכת, סחרחורת, עילפון, הפרעות התאמה ראייה, פזילה, דיפלופיה, מיגרנה, טינטון, תחושה של אוזניים "סתומות", תחושות לא נעימות בלב עם תמונה של עווית כליליים והפרעות קצב. במקרה זה, ה-ECG מגלה הארכה של מרווחי QT ו-ST מבלי לשנות את גל ה-T. התארכותם של מקטעים אלה נובעת מהעובדה שהיפוקלצמיה משבשת את הרפולריזציה של תאי שריר הלב. שינויים ב-ECG הם הפיכים כאשר מושגת נורמוקלצמיה. במהלך התקפי טטניה חמורים, בצקת מוחית עם תסמינים גזעיים ואקסטראפירמידליים עלולה להתפתח. הפרעות מוחיות בהיפופאראתירואידיזם יכולות להתבטא גם כהתקפים אפילפטיפורמיים, הדומים קלינית ואלקטרואנצפלוגרפית לאפילפסיה אמיתית; ההבדל הוא הדינמיקה המהירה והחיובית של ה-EEG עם השגת נורמוקלצמיה יציבה, שאינה מתרחשת באפילפסיה קלאסית. עם היפוקלצמיה ממושכת, מתפתחים שינויים נפשיים, נוירוזות, הפרעות רגשיות (דיכאון, התקפי מלנכוליה) ונדודי שינה.

השינויים הנוירולוגיים החמורים ביותר נצפים בחולים עם הסתיידות תוך גולגולתית, במיוחד באזור הגרעינים הבסיסיים, כמו גם מעל הסלה טורציקה, ולפעמים באזור המוח הקטן. תופעות הקשורות להסתיידות תוך גולגולתית הן פולימורפיות ותלויות בלוקליזציה שלהן ובמידת העלייה בלחץ התוך גולגולתי. תופעות מסוג אפילפטיפורמי ופרקינסון נצפים לרוב. שינויים אלה אופייניים גם לפסאודו-היפופאראתירואידיזם.

עם היפופאראתירואידיזם ממושך, עלול להתפתח קטרקט, בדרך כלל תת-קפסולרי, דו-צדדי, לעיתים נצפית נפיחות של פפילת עצב הראייה. מתרחשים שינויים במערכת השיניים: אצל ילדים - הפרעות ביצירת שיניים; אצל חולים בכל קבוצות הגיל - עששת, פגמים באמייל. מאפיינים הם הפרעות בצמיחת שיער, האפרה ודלדול מוקדמת של שיער, ציפורניים שבירות, שינויים בעור: יובש, קילוף, אקזמה, דלקת עור אקספוליאטיבית. קנדידה מתפתחת לעתים קרובות מאוד. הצורה החריפה של המחלה מתרחשת עם התקפי טטניה תכופים וחמורים וקשה לפצות עליה. הצורה הכרונית קלה יותר, עם טיפול הולם ניתן להשיג תקופות ארוכות (שנים רבות) ללא התקפים. היפופאראתירואידיזם סמוי מתרחש ללא תסמינים חיצוניים גלויים ומתגלה רק על רקע גורמים מעוררים או במהלך בדיקה מיוחדת. גורמים מעוררים בהיפופאראתירואידיזם סמוי עשויים להיות חרדה, צריכת סידן מופחתת עם מזון וצריכת פוספט מוגברת, פעילות גופנית, תקופה טרום-וסתית, זיהומים, שיכרון, היפותרמיה או התחממות יתר, הריון, הנקה. ככלל, תופעות עוויתיות ותמונה מלאה של משבר היפופאראתירואיד מתרחשות כאשר תכולת הסידן בדם יורדת ל-1.9-2.0 מילימול/ליטר.

סמיוטיקה של היפופאראתירואידיזם באמצעות רנטגן מורכבת מאוסטאוסקלרוזיס, פריאוסטוזיס של עצמות צינוריות ארוכות, דחיסות דמויות פס של המטאפיזות והסתיידות מוקדמת של הסחוסים הצלעיים. טרשת שלד משולבת בדרך כלל עם הסתיידויות פתולוגיות ברקמות רכות: במוח (גזע, גרעיני בסיס, כלי דם וקרומי מוח), בדפנות העורקים ההיקפיים, ברקמה תת עורית, ברצועות ובגידים.

כאשר המחלה מתפתחת בילדות, נצפות הפרעות בגדילה והתפתחות שלד: קומה נמוכה, ברכידקטיליה ושינויים במערכת השיניים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]