טיפול בהיפופאראתירואידיזם

יש צורך להדגיש את מאפייניו במהלך התקף טטניה חריף ולהדגיש את הצורך בטיפול שיטתי ותחזוקה בתקופה הבין-ריקטלית. לטיפול במשבר היפופאראתירואיד, ניתנת תמיסה של 10% של סידן כלורי או סידן גלוקונאט דרך הווריד. המינון נקבע בהתאם לחומרת ההתקף ונע בין 10 ל-50 מ"ל (בדרך כלל 10-20 מ"ל). ההשפעה צריכה להתרחש בסוף העירוי. בשל האפשרות של שכרות (סיכון לקריסה, פרפור חדרי), יש לתת את התרופה באיטיות. מכיוון שסידן מופרש מהגוף תוך 6-8 שעות, מומלץ לחזור על הזריקות 2-3 פעמים ביום. בתקופה הבין-ריקטלית, תכשיריו (גלוקונאט, לקטט, כלוריד) משמשים דרך הפה במינון של 1-2 גרם ליום לאחר הארוחות.

במצבי משבר, משתמשים גם בפראתירואידין - תמצית של בלוטות יותרת התריס של בקר במינון של 40-100 יחידות (2-5 מ"ל) תוך שרירית. ההשפעה מתרחשת לאחר 2-3 שעות ונמשכת 24 שעות עם השפעה מקסימלית לאחר 18 שעות. פראתירואידין משמש לטיפול תחזוקתי באופן מוגבל עקב האפשרות לפתח עמידות ואלרגיות. במידת הצורך, מתבצעים קורסי טיפול במשך 1.5-2 חודשים עם הפסקות של 3-6 חודשים.

תכשירי ויטמין D חשובים מאוד בטיפול, המשפרים את הספיגה והספיגה החוזרת של סידן בצינורות הכליה במעיים, ומגרים את גיוסו מהעצמות. תכשירי ויטמין D3 היעילים ביותר _הם: IOHD3 - IOН כולקלציפרול, אוקסידוביט, אלפאקלצידיול, המיוצרים בתמיסת שמן במינונים של 1, 0.5 ו-0.25 מק"ג בקפסולות לשימוש פומי, ו-1,25(OH) ₂ D3 - 1,25(OH) _{2 כולקלציפרול, רוקלטול, המיוצרים באותם מינונים ובצורה ותמיסת שמן המכילה 2 מק"ג/} מ"ל (0.1 מק"ג בטיפה אחת). בתקופה האקוטית, המינון היומי יכול להיות 2-4 מק"ג ב-2 מנות, מינון התחזוקה הוא 0.5-1 מק"ג/יום.

טיפול בוויטמין D2 (ארגוקלציפרול) בתמיסות אלכוהול (200 אלף יחידות/מ"ל) ושמן (200, 50, 25 אלף יחידות/מ"ל) שומר על ערך מסוים _. בתקופה האקוטית, נקבעים 200-400 אלף יחידות/מ"ל, מינון התחזוקה הוא 25-50 אלף יחידות/מ"ל.

טיפול בתמיסת שמן 0.1% של דיהידרוטכיסטרול (טכיסטין, AT-10 בכמוסות) נמצא בשימוש נרחב; 1 מ"ל של תמיסה זו מכיל 1 מ"ג של דיהידרוטכיסטרול. בתקופה האקוטית, נרשמים 1-2 מ"ג כל 6 שעות, מינון התחזוקה הוא 0.5-2 מ"ל ליום (נבחר בנפרד).

הטיפול מתבצע תחת פיקוח של מחקר של רמת הסידן בדם כדי למנוע מנת יתר והתפתחות היפרקלצמיה, המלווה בפוליאוריה, יובש בפה, צמא, חולשה, כאב ראש, בחילות, כאבי בטן ועצירות. אם מתגלה היפרקלצמיה, יש להפסיק ליטול תכשירי סידן ולהפחית את המינון או להפסיק ליטול תרופות המגבירות את תכולתו בדם, וכן לבצע טיפול כמו במשבר היפרקלצמי.

היפופאראתירואידיזם מטופל באמצעות תזונה עשירה במלחי סידן ומגנזיום (חלב, מוצרי חלב, ירקות, פירות), עם הגבלה של זרחן (בשר). סירוב למוצרי בשר נחוץ במיוחד בתקופת הטטניה. מומלץ להכניס ארגוקלציפרול עם מזון, המצוי בשמן דגים, הרינג, כבד, חלמון ביצה. כדי להקל על היפומגנזמיה בהיפופאראתירואידיזם, מגנזיום סולפט בתמיסה של 25% נקבע במינון של 10-20 מ"ל תוך שרירי, באלקלוזיס - אמוניום כלורי עד 3-7 גרם ליום. תרופות הרגעה ונוגדות פרכוסים (כלורל הידראט בחוקן, לומינל, ברומידים) משמשות לטיפול סימפטומטי. אינטובציה או טרכאוטומיה משמשות בנוכחות עווית גרון.

כדי ליצור "מחסן" סידן בגוף, מושתלת עצם משומרת בשריר. נעשו ניסיונות להשתיל בלוטות יותרת תריס, אם כי יעילותן של שיטות אלו מוטלת בספק.

בפסאודו-היפופאראתירואידיזם, טיפול בפראתירואידין אינו יעיל עקב חוסר הרגישות של רקמות ה"מטרה" אליו. יש לפצות על היפוקלצמיה בחולים כאלה על ידי מתן תכשירים של סידן וויטמין D. תוצאות מעודדות מושגות על ידי שימוש בתכשירים פעילים של ויטמין D3 _. עם זאת, היפרקלצמיה עלולה להתרחש במנת יתר או רגישות יתר אישית. עקב נדירות הפסאודו-היפופאראתירואידיזם והניסיון המוגבל בטיפול בוויטמין D3, שאלת השפעתו על הסתיידות גרורתית של רקמות רכות עדיין אינה ברורה.

בדיקה קלינית

חולים עם היפופאראתירואידיזם צריכים להיות תחת השגחה סדירה של אנדוקרינולוג. עם טיפול יציב מבוסס, יש צורך בניטור רמות הסידן והזרחן בדם אחת ל-4-6 חודשים. בעת מתן טיפול ראשוני, החלפת תרופות או בחירת מינונים - יש צורך בניטור סידן וזרחן אחת ל-7-10 ימים. יש צורך בהשגחה אופטלמולוגית סדירה (קטרקט); בדיקת רנטגן של מצב הגולגולת (הסתיידות הגרעינים הבסיסיים) ועצמות אחרות בהתאם לאינדיקציות קליניות.

כושר העבודה תלוי בחומרת התהליך ובמידת הפיצוי התרופתי. בצורה הסמויה של היפופאראתירואידיזם ובהיעדר התקפי טטנואידים ברורים, הוא נשמר חלקית (עם הגבלות מסוימות). מומלץ לעבוד שאינה קשורה להשפעות מכניות, תרמיות וחשמליות משמעותיות על המנגנון הנוירו-שרירי; עבודה ליד מנגנונים נעים ובתחבורה היא התווית נגד. יש צורך לשלול עומס יתר פיזי ונוירו-פסיכי. חולים עם התקפי טטנואידים תכופים, כמו גם עם פתולוגיה מתמשכת של מערכת העצבים המרכזית ועם ליקוי ראייה עקב קטרקט אינם כשירים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]