גידול וילמס - סקירת מידע

הגידול של וילמס נקרא על שם המנתח הגרמני מקס וילמס (1867-1918), שפרסם לראשונה תיאור של שבעה מקרים של גידול זה בילדים בשנת 1899.

אפידמיולוגיה של גידול וילמס

גידול וילמס מהווה 5.8% מכלל הגידולים הממאירים בילדים. שכיחות גידול וילמס באוכלוסיית הילדים היא 7.20 לכל 100,000. הגיל הממוצע של הנפגעים הוא 36 חודשים לבנים ו-43 חודשים לבנות. שיא השכיחות נרשם בגילאי שנתיים עד ארבע שנים. בקבוצת הגיל מתחת לגיל 5 שנים, גידול זה מדורג במקום ה-3-4 בשכיחות, והוא מהווה כמחצית מכלל הגידולים שהתגלו בילדים בגיל זה. יחס השכיחות בין בנים לבנות זהה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

גורמים ופתוגנזה של גידול וילמס

גידול וילמס ב-60% מהמקרים הוא תוצאה של מוטציה סומטית, 40% מגידולי וילמס נגרמים על ידי מוטציות תורשתיות. מוטציות של גנים מדכאים רצסיביים WT1, WT2 ו-p53, הממוקמים בכרומוזום 11, הן בעלות חשיבות רבה בפתוגנזה של גידול זה. על פי תיאוריית הקרצינוגנזה הדו-שלבית של קנודסון, מנגנון ההתחלה של גידול וילמס יכול להיחשב כמוטציה בתא הנבט, ולאחר מכן שינוי בגן האלטרנטיבי בכרומוזום ההומולוגי. בנוסף לסטיות אידיופתיות, גידול וילמס עשוי להיות ביטוי של תסמונות תורשתיות כגון תסמונת בקוויט-וידמן, WAGR (גידול וילמס, אנירידיה, אנומליות גניטורינריות ופיגור שכלי), המיהיפרטרופיה, תסמונת דניס-דרש (הפרעות אינטרסקס, נפרופתיה, גידול וילמס) ותסמונת לה-פראומני.

גורמים ופתוגנזה של גידול וילמס

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

תסמינים של גידול וילמס

התסמין השכיח ביותר של גידול וילמס בילדים הוא המראה האסימפטומטי של גידול מוחשי (61.6%). לעתים קרובות, הגידול מתגלה במהלך בדיקת ילד בהיעדר תלונות כלשהן (9.2%). בנוסף, מקרוהמטוריה (15.1%), עצירות (4%), ירידה במשקל (3.8%), זיהום בדרכי השתן (3.2%) ושלשולים (3.2%) אפשריים. ביטויים נדירים המתוארים של גידול וילמס בילדים הם בחילות, הקאות, כאבים, הופעת בקע בבטן עם גידול גדול ולחץ דם מוגבר.

תסמינים ואבחון של גידול וילמס

טיפול בגידול וילמס

התוצאות הטובות ביותר מושגות בגישה רב-מודאלית, הכוללת ניתוח, כימותרפיה והקרנות. כל החולים עוברים כריתת כליה וטיפול ציטוסטטי.

הרצף האופטימלי של ניתוח וכימותרפיה נותר שנוי במחלוקת.

טיפול בקרינה מתבצע באופן אדג'ובנטי, עם שכיחות גבוהה של תהליך הגידול, כמו גם בנוכחות גורמים שליליים להתקדמות המחלה. אלגוריתמי הטיפול נקבעים על סמך שלב המחלה ואנפלזיה של הגידול.

בצפון אמריקה, גידול וילמס מטופל בכריתת כליה מיידית ולאחריה כימותרפיה עם או בלי טיפול בקרינה לאחר הניתוח.

טיפול בגידול וילמס