גורם ו pathogenesis של הגידול וילם

נפרובלסטומה ב 60% מהמקרים - תוצאה של מוטציה סומאטית, 40% מהגידולים ע"ש ווילם עקב מוטציות תורשתיות דטרמיניסטית. מבין גדול חשיבות בפתוגנזה של הגידול הזה מצורפת גן רצסיבי מוטציות מדכא WT1, WT2 ו- p53, אשר ממוקמים הכרומוזום ה -11. על פי התיאוריה דו שלבי ההתפתחות של גידולים ממאירים קנודסון, מנגנון הפתיחה של המופע של גידול ע"ש ווילם יכול להיחשב מוטציה בתאי הנבט, ולאחר מכן לשנות את הגן אלטרנטיבית כרומוזום הומולוגי. מלבד סטיות אידיופטית, Wilms "הגידול עשוי להיות ביטוי של תסמונות תורשתיות כגון תסמונת Beckwith-Wiedemann, WAGR (גידול ע"ש ווילם, aniridia, מומים של איברי המין ודרכי השתן ופיגור שכלי), hemihypertrophy, תסמונת דניס-דרש (הפרעת אינטרסקס, נפרופתיה, Wilms" הגידול) ותסמונת לה-פראומני.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

ווילמס

המבנה ההיסטולוגי הקלאסי של הגידול של וילמס מיוצג על ידי שלושה מרכיבים עיקריים: בלסטומה, סטרומה ואפיתל. היחס בין התוכן של כל אחד מהם בגידול יכול להשתנות באופן משמעותי. ב 3-7% של גידולים, שינויים אנפלסטיים מזוהים. בהתאם לגודל של תאים אנפלסטיים בגידול, מוקד (פחות מ -10% של תאים) ו מפוזר (יותר מ -10% של תאים) צורות אנפלסטיים מבודדים. אנפילסיה מפוזר קשורה עם פרוגנוזה שלילית ביותר.

צמיחה וגידול של הגידול של וילם

גידול וילס מאופיין בצמיחה פולשנית מקומית מהירה. ב -6% מהמקרים, הגידול של וילמס מתפשט דרך לומן של הוורידים החלולים והקטנים עם היווצרות של טרומבי הגידול. גידול וילם גרורות על ידי מסלולים הלימפוגניים hematogenous. גרורות לימפוגניות משפיעות על בלוטות הלימפה retroperitoneal האזורית.

יתר על כן, גידול עם זרימת לימפה יכול להתפשט לאורך צינור החזה כלפי מעלה עם התפתחות של נגעים של בלוטות הלימפה supraclavicular משמאל. המטרה הנפוצה ביותר עבור גרורות hematogenous הוא אור. זה גם אפשרי נזק גרורתי לכבד, עצמות, עור, שלפוחית השתן, המעי הגס, מסלול, חוט השדרה, הכליה contaterateral.

סיווג הגידול של וילם

כדי לקבוע את השכיחות של תהליך ממאיר ו סטנדרטיזציה גישות טיפול לטיפול נפרובלסטומה אצל ילדים, רוב המרפאות אונקולוגיה בעולם להשתמש בסיווג של המחקר הלאומי וילם קבוצת המחקר.

סיווג של nephroblastoma של המכון הלאומי לסרטן של וילם הגידול במחקר

שלב	מאפייני הגידול
אני	הגידול מוקף בכליה ומוסיר לחלוטין. הקפסולה של הכליה היא שלמה, את השלמות של הגידול לא הופר במהלך ההסרה. אין גידול שיורי
II	הגידול מתפשט דרך הקפסולה בכליות אך מוסר לחלוטין. ייתכן שיש דגימה חלקית של אלמנטים סרטניים לתוך התעלה לרוחב, או ביופסיה הגידול עשוי להתבצע. אקסטרה ורידי כלי עשוי להכיל גידול או עשוי להיות שחדר על ידי גידול
III	גידול לא- hematogenous שיורית בחלל הבטן, מעורבות בלוטות הלימפה, הפצה פריטוניאלית או גידול לאורך החתך אופרטיבי, או הגידול אינו מוסר לחלוטין
IV	גרורות המטווגניות לריאות העצם, המוח ואיברים אחרים
אשר	מחלת כליות דו-צדדית בזמן האבחון

[9]