המומחה הרפואי של המאמר

אוּרוֹלוֹג

פרסומים חדשים

גורמים ופתוגנזה של גידול וילמס

אלכסיי פורטנוב , עורך רפואי
סקירה אחרונה: 04.07.2025

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

גידול וילמס ב-60% מהמקרים הוא תוצאה של מוטציה סומטית, 40% מגידולי וילמס נגרמים על ידי מוטציות תורשתיות. מוטציות של גנים מדכאים רצסיביים WT1, WT2 ו-p53, הממוקמים בכרומוזום 11, הן בעלות חשיבות רבה בפתוגנזה של גידול זה. על פי תיאוריית הקרצינוגנזה הדו-שלבית של קנודסון, מנגנון ההתחלה של גידול וילמס יכול להיחשב כמוטציה בתא הנבט, ולאחר מכן שינוי בגן האלטרנטיבי בכרומוזום ההומולוגי. בנוסף לסטיות אידיופתיות, גידול וילמס עשוי להיות ביטוי של תסמונות תורשתיות כגון תסמונת בקוויט-וידמן, WAGR (גידול וילמס, אנירידיה, אנומליות גניטורינריות ופיגור שכלי), המיהיפרטרופיה, תסמונת דניס-דרש (הפרעות אינטרסקס, נפרופתיה, גידול וילמס) ותסמונת לה-פראומני.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

פתולוגיה של גידול וילמס

המבנה ההיסטולוגי הקלאסי של גידול וילמס מיוצג על ידי שלושה מרכיבים עיקריים: בלסטומלי, סטרומי ואפיתלי. היחס בין כל אחד מהם בגידול יכול להשתנות באופן משמעותי. שינויים אנפלסטיים מזוהים ב-3-7% מהגידולים. בהתאם לשיעור התאים האנאפלסטיים בגידול, נבדלות צורות מוקדיות (פחות מ-10% מהתאים) ומפושטות (יותר מ-10% מהתאים) של אנפלזיה. אנפלזיה מפושטת קשורה לפרוגנוזה שלילית ביותר.

גידול וילמס וגרורות

גידול וילמס מאופיין בגדילה מקומית מהירה ופולשנית. ב-6% מהמקרים, גידול וילמס מתפשט דרך חלל הכליה והווריד הנבוב התחתון עם היווצרות של פקקי גידול. גידול וילמס שולח גרורות בדרכים לימפוגניות והמטוגניות. גרורות לימפוגניות משפיעות על בלוטות הלימפה הרטרוצ'רוניאליות.

יתר על כן, הגידול עלול להתפשט עם זרימת הלימפה לאורך צינור בית החזה כלפי מעלה עם התפתחות נגעים בבלוטות הלימפה העל-בריחיות בצד שמאל. המטרה הנפוצה ביותר לגרורות המטוגניות היא הריאות. נגעים גרורתיים של הכבד, העצמות, העור, שלפוחית השתן, המעי הגס הסיגמואידי, ארובת הרחם, חוט השדרה והכליה הנגדית גם הם אפשריים.

סיווג גידולי וילמס

כדי לקבוע את היקף התהליך הממאיר ולתקנן את גישות הטיפול בנפרובלסטומה בילדים, רוב מרפאות האונקולוגיה לילדים ברחבי העולם משתמשות בסיווג של קבוצת המחקר הלאומית לגידולי וילמס.

סיווג קבוצת המחקר הלאומית לגידולי וילמס של נפרובלסטומה

שָׁלָב	מאפייני הגידול
אֲנִי	הגידול מוגבל לכליה והוסר לחלוטין. קפסולת הכליה שלמה, ושלמות הגידול לא הופרעה במהלך ההסרה. אין גידול שיורי.
ב'	הגידול משתרע דרך קפסולת הכליה אך מוסר לחלוטין. ייתכן שיש גידול כלשהו בתעלה הצידית, או שניתן לבצע ביופסיה של הגידול. כלי דם חוץ-כלייתיים עשויים להכיל גידול או להיות חודרים על ידי גידול.
ג'	גידול שאינו המטוגני בחלל הבטן, מעורבות בבלוטות הלימפה, התפשטות דרך הצפק או גידול בשולי החתך הניתוחי, או גידול שלא הוסר לחלוטין
ד'	גרורות המטוגניות לריאות, לכבד, לעצמות, למוח ולאיברים אחרים
ו	מעורבות כלייתית דו-צדדית באבחון

trusted-source [ 9 ]

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors