תסמינים ואבחון של גידול וילמס

התסמין השכיח ביותר של גידול וילמס בילדים הוא מראה אסימפטומטי של גידול מוחשי (61.6%). לעיתים קרובות, הגידול מתגלה במהלך בדיקת ילד בהיעדר תלונות כלשהן (9.2%). בנוסף, ייתכן מקרוהמטוריה (15.1%), עצירות (4%), ירידה במשקל (3.8%), זיהום בדרכי השתן (3.2%) ושלשולים (3.2%). תסמינים נדירים המתוארים של גידול וילמס בילדים הם בחילות, הקאות, כאבים, הופעת בקע בבטן עם גידול גדול ולחץ דם מוגבר.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

אבחון גידול וילמס

הערכה של ילד עם חשד לגידול וילמס צריכה לכלול בדיקות מעבדה ובדיקות רדיולוגיות.

[ 6 ]

אבחון מעבדתי של גידול וילמס

• ספירת דם מלאה;
• בדיקת דם ביוכימית, כולל קביעת ריכוז הקריאטינין, האוריאה, האלקטרוליטים והסידן בסרום הדם;
• הערכת קרישה;
• ניתוח שתן כללי;
• מחקר ציטוגנטי לאיתור מחיקה של 11p13 בתסמונת WAGR, כפילות של האלל האבהי של 11p15 בתסמונת בקוויט-ויידמן, מוטציה של הגן WT1 בתסמונת דניס-דרש.

אבחון אינסטרומנטלי של גידול וילמס

• אולטרסאונד של הכליות, כלי הדם הכלייתיים, הווריד הנבוב התחתון ואיברי הבטן.
• סריקת CT של הבטן והחזה.
• CT של חלל הבטן יסייע להבהיר את שיוך האיברים של הגידול, את מצב בלוטות הלימפה של החלל הרטרופריטונאלי וחלל הבטן, את הכליה הנגדית (בנגעים דו-צדדיים), את הכליה ואת הווריד הנבוב התחתון (במקרה של טרומבוז ורידי בגידול) ואת הכבד (לשלילת גרורות).
• סריקת CT של חלל בית החזה (אם סריקת CT מגלה נגעים מוקדיים ריאתיים שאינם ניתנים לזיהוי בצילום רנטגן, יש להמליץ על ביופסיה של הנגעים הגושיים).
• צילום רנטגן של הריאות (4 שדות) שמטרתו לזהות גרורות (חולים עם גרורות לריאות, המוצגות בצילום רנטגן, מוצגים בהקרנה של כל הריאות).

אישור היסטולוגי של אבחון גידול וילמס הוא חובה. בצפון אמריקה, חולים עם חשד לגידול וילמס עוברים כריתת כליה מיידית עם ביופסיה של בלוטות הלימפה האזוריות בהתאם לתוכניות הקליניות של קבוצת המחקר הלאומית לגידולי וילמס. דיסקציה של בלוטות הלימפה האזוריות אינה סטנדרט חובה, אך חלק מהחוקרים מסירים באופן שגרתי בלוטות לימפה אזוריות בכל החולים. בצפון אמריקה, כריתת כליה מיידית מבוצעת רק בחולים עם גידולים דו-צדדיים. לעומת זאת, רוב המרכזים האירופיים קובעים אבחנה קלינית על סמך נתוני הדמיה בלבד. מרכזים קליניים באירופה החברים באגודה הבינלאומית לאונקולוגיה ילדים (SIOP) נותנים כימותרפיה לכל החולים לפני כריתת כליה.

ביופסיה דרך העור אינה מסומנת לאימות האבחנה, שכן היא עלולה להוביל להתפתחות סיבוכים לא רצויים ולהחריף את מהלך המחלה.

חולים עם תוצאות שליליות של צילום רנטגן של החזה ותוצאות חיוביות של CT זקוקים לביופסיה של נגעים מוקדיים ואישור אופיים הגרורתי, מכיוון ששינויים פתולוגיים ברקמת הריאה (היסטופלזמוזיס, אטלקטזיס, פסאודו-גידולים, בלוטות לימפה תוך-ריאתיות, דלקת ריאות) יכולים לעורר גרורות של גידול וילמס לריאות.

הסימנים האבחוניים העיקריים של גידול וילמס בילדים הם גידול לא הומוגני או מוצק של הכליה עם תכלילים ציסטיים ואזורי היפודנס, לגידול יש מתאר ברור ללא סימנים של חדירת רקמות מסביב. הרס, עיוות ותזוזה של הגבעולים והאגן אופייניים. עם מתן בולוס תוך ורידי של חומר ניגוד, נצפית עלייה באי-הומוגניות של מבנה הגידול ב-CT וב-MRI. סימני דימום לתוך הגידול שכיחים (27% מהתצפיות). לעומת זאת, הסתיידויות מזוהות לעיתים רחוקות ביותר (כ-8% מהתצפיות).

אבחנה מבדלת של גידול וילמס

אצל ילדים, יש צורך להבדיל בין גידול וילמס לנוירובלסטומה: בנוסף, מתבצעת אבחנה מבדלת עם לימפומה, טרטומה, נפרומה ציסטית, המרטומה, המטומה, פחמימה כלייתית ופיאלונפריטיס קסנטוגרנולומטוטית.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

סיבוכים של גידול וילמס

שכיחות הסיבוכים לאחר הניתוח היא 12.7%. הסיבוכים הנפוצים ביותר של גידול וילמס הם חסימת מעי דק (5.1%), דימום (1.9%) והצטברות מוגלה בפצע (1.9%). טיפול נוסף לאחר כריתת כליה עלול לגרום נזק לאיברים מסוימים (לב, ריאות, כבד, עצמות, בלוטות המין). גם כימותרפיה וגם טיפול בקרינה עלולים לגרום להתפתחות של גידולים משניים.

אי ספיקת כליות כרונית בחולים שטופלו בגידול וילמס היא נדירה. התפתחותה מתאפשרת על ידי הסרת פרנכימה כלייתית מתפקדת, וכן הקרנות לאחר הניתוח.

אי ספיקת לב עלולה לנבוע ממתן טטרציקלינים, מה שמחייב ניטור לבבי בחולים המקבלים דוקסורוביצין.

איסוף ריאות מחולים עם גרורות ריאתיות עלול להיות מסובך עקב התפתחות פנאומוסקלרוזיס ואי ספיקת נשימה. הקיבולת הכוללת והחיונית של הריאות לאחר הקרנה עשויה לרדת ב-50-70% מהקיבולת הראשונית.

הפטוטוקסיות של טיפול בגידול וילמס נגרמת משני גורמים: קרינה ומתן דקטומינומיצין. שכיחות הפגיעה בתפקודי הכבד היא 2.8-14.3%. במקרים מסוימים, עלולה להתפתח טרומבוז ורידי כבד חריף, מה שמוביל להתפתחות תסמינים תואמים.

הקרנה של חלל הבטן מובילה לשינויים טרשתיים בבלוטות המין, וכתוצאה מכך, לירידה בפוריות לאחר הגעה לגיל הפוריות. התפתחות של אי ספיקה הורמונלית של בלוטות המין מתאפשרת גם על ידי שימוש בתרופות אלקילציה.

הקרנות לבטן קשורות גם לפגיעה בגדילת העצם, במיוחד של עמוד השדרה, מה שגורם להתפתחות עקמת.

כימותרפיה, הכוללת דוקסורוביצין, דקטומינומיצין ווינקריסטין, כמו גם הקרנות, מגבירות את הסיכון לפתח גידולים ממאירים משניים. לאחר 15 שנים מהאבחון, ההסתברות לפתח גידול משני היא 1.6°/ טיפול בגידול וילמס חוזר מגדיל נתון זה פי 4-5.

המיקום הנפוץ ביותר של הישנות הוא הריאות. בנוסף, נזק אפשרי למיטת הכליה שהוסרה (1/4 מההישנות).

עצמות ומוח הם אתרים שכיחים להישנות בחולים עם וריאנטים היסטולוגיים חיוביים של הגידול.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]