סימפטומים ואבחון של הגידול של וילם

התסמין השכיח ביותר של גידול וילם אצל ילדים הוא המראה האסימפטומטי של גידול מוחשי (61.6%). לעתים קרובות מתגלה גידול חדש כאשר הילד נבדק בהעדר תלונות (9.2%). בנוסף, macrohematuria המראה (15,1%), עצירות (4 הפסד 3% במשקל הגוף (3.8%), זיהום בדרכי השתן (3.2%) ושלשולים (3.2%) תיאר נדיר הסימפטומים גידול ע"ש ווילם אצל ילדים. - בחילות, הקאות, כאב, הופעת בקע בטן עם גידול גדול ועלייה בלחץ הדם.

[1], [2], [3], [4], [5]

אבחון הגידול של וילם

בדיקה של ילד עם חשד גידול וילם צריך לכלול בדיקות מעבדה ומחקרים רדיולוגיים.

[6]

אבחון מעבדה של גידול וילם

• בדיקת דם כללית;
• בדיקות דם ביוכימיות, כולל קביעת ריכוז קריאטינין, אוריאה, אלקטרוליטים וסידן בדם;
• הערכה של קואגולוגרמה;
• ניתוח כללי של שתן;
• מחקר ציטוגנטית לזהות המחיקה 11p13 עם תסמונת WAGR, כפילות של אללים אבהי 11p15 עם תסמונת Beckwith-Wiedemann, מוטציות של הגן WT1 ב תסמונת דניס-דרש.

האבחון האינסטרומנטלי של הגידול של וילם

• אולטרה-סאונד של הכליות, כלי כליית, נדיר הווריד הנבוב, איברי הבטן.
• CT של הבטן וחלל בית החזה.
• בדיקת CT של חלל הבטן תבהיר את איבר הגידול. Retroperitoneum מצב בלוטה לימפה וכליות נגדיות בטן (נגעים הבילטרליים), כליות הווריד הנבוב הנח (עבור פקקת ורידית של הגידול) וכבד (לחסל גרורות).
• CT של חלל בית החזה (אם CT גילה פציעה ריאה מוקד, לא ניתן לגילוי על ידי רדיוגרפיה, ביופסיה של גושים צריך להיות מומלץ).
• רדיוגרפיה של הריאות (4 שדות), שמטרתה גילוי גרורות (מטופלים עם גרורות לריאות, מדמיינת על ידי רדיוגרפיה, מוצגים הקרנה של כל הריאות).

אישור היסטולוגית של האבחנה של הגידול של וילם הוא חובה. בצפון אמריקה, חולים עם חשד לגידול של וילם עברו מיד נפקטומיה עם ביופסיה אזורית של בלוטות הלימפה, בהתאם לתוכניות הקליניות של קבוצת המחקר הלאומית לסרטן ווילמס. ניתוחים הלימפה האזורי אינו תקן חובה, אך מספר חוקרים באופן שגרתי להסיר בלוטות הלימפה האזורית לכל המטופלים. באמריקה הצפונית, נפקטומיה מיידית מבוצעת רק בחולים עם גידולים דו-צדדיים. לעומת זאת, רוב המרכזים האירופיים מקימים אבחנה קלינית, המבוססת רק על הנתונים של שיטות סקר קרינה. המרכזים הקליניים של אירופה, חברי האגודה הבינלאומית לאונקולוגיה ילדים (SIOP), לפני הניתוח, כל החולים עוברים טיפולים כימותרפיים.

ביופסיה percutaneous לאימות האבחון לא צוין, שכן זה יכול להוביל להתפתחות של סיבוכים לא רצויים מחמירה את מהלך המחלה.

חולים עם רנטגן שלילי של ריאות ואת התוצאות החיוביות של סריקות CT דורשים אישור ביופסיה של נגעי מוקד וטבע גרורתי שלהם כמו שינויים פתולוגיים של רקמת ריאה (histoplasmosis, תמט ריאות, pseudotumor, בלוטות לימפה intrapulmonary, דלקת ריאות) עשוי לעורר גרורות של גידול ע"ש ווילם בתוך הריאות.

תכונות אבחון סרן גידול ע"ש ווילם בילדים - שאינו הומוגני או גידול מוצק של הכליה עם הגידול תכלילים ואזורי gipodensivnymi פיברוזיס יש קונטור ברור ללא ראיות של הסתננות של הרקמות הסובבות. הרס אופייני, דפורמציה והעתקה של כוסות ואגן. עם בולוס מנוגד תוך ורידי, עלייה הלא הומוגניות של מבנה הגידול צוין CT ו- MRI. סימנים של דימומים בגידול נפגשים לעתים קרובות (27% תצפיות). להיפך, calcinates הם נדירים ביותר (כ 8% של תצפיות).

אבחנה דיפרנציאלית של גידול וילם

ילדים יש להבחין בין גידולים נוירובלסטומה Wilms: בנוסף, לבצע אבחנה מבדלת עם לימפומה, teratoma, פיברוזיס nephroma, hamartoma, gamatomoy, גַחֲלִית כליות ksantogranulomatoznym pyelonephritis.

[7], [8], [9]

סיבוכים של גידול וילם

ההיארעות של סיבוכים לאחר הניתוח היא 12.7%. הסיבוכים הנפוצים ביותר של הגידול של וילם הם חסימה קטנה של מעיים (5.1%), דימום (1.9%) ופציעה (1.9%). טיפול נוסף לאחר nephrectomy יכול לגרום נזק לאיברים מסוימים (לב, ריאות, כבד, עצמות, בלוטות המין). הן כימותרפיה והן הקרנות יכולות לגרום להתפתחות של גידולים משניים.

אי ספיקת כליות כרונית בחולים שטופלו בגידול של וילם נצפתה לעיתים רחוקות. הפיתוח שלה הוא הקל על ידי הסרת של פרנכימה תפקודית כליות, כמו גם הקרנה לאחר הניתוח.

אי ספיקת לב עלולה להיות תוצאה של מינויו של טטרציקלינים, הדורש ניטור של תפקוד הלב בחולים המקבלים doxorubicin.

קבלת ריאות בחולים עם גרורות ריאתי עלולה לסבך את התפתחות pneumosclerosis וכשל נשימתי. היכולת הכוללת ואת הריאות של הריאות לאחר הקרנה ניתן להפחית ב 50-70% הראשונית

Hepatotoxicity של טיפול וילם הגידול נגרמת על ידי שני גורמים: הקרנה וניהול של dactinomycin. תדירות הירידה בתפקוד הכבד היא 2.8-14.3%. במקרים מסוימים, התפתחות של פקקת חריפה של הוורידים הכבד, המוביל לפיתוח של תסמינים מתאימים.

הקרנה של חלל הבטן מובילה לשינויים טרשניים בבלוטות המיניות, וכתוצאה מכך, ירידה בפריון לאחר הגיע לגיל הפריון. פיתוח של חוסר תפקוד הורמונלי של בלוטות מיניות מקודמת גם על ידי שימוש של תרופות alkylating.

הקרנה של חלל הבטן קשורה גם עם גידול העצם לקוי, בפרט - עמוד השדרה, אשר גורם להתפתחות עקמת.

ביצוע כימותרפיה מעורבים doxorubicin, dactinomycin ו vincristine, כמו גם הקרנה להוביל לסיכון מוגבר לפתח גידולים ממאירים משניים. 15 שנים לאחר האבחנה, ההסתברות של neoplasm משני הוא 1.6 ° / טיפול של reurrences של הגידול וילם מגדילה את המדד ב 4-5 פעמים.

לוקליזציה הנפוצים ביותר של הישנות הוא קל. בנוסף, ניתן להזיק למיטה של הכליה הוסר (1/4 הישנות).

העצמות והמוח הן אזורים שכיחים של הישנות בחולים עם גרסה היסטולוגית חיובית של הגידול.

[10], [11], [12], [13]