טיפול בגידול וילמס

הטיפול בגידול וילמס כרוך בגישה רב-מודאלית, הכוללת ניתוח, כימותרפיה וטיפול בקרינה. כל החולים עוברים כריתת כליה וטיפול ציטוסטטי. הרצף האופטימלי של ניתוח וכימותרפיה נותר שנוי במחלוקת. טיפול בקרינה ניתן במסגרת אדג'ובנטית, עם שכיחות גבוהה של תהליך הגידול, כמו גם בנוכחות גורמים שליליים להתקדמות המחלה. הטיפול בגידול וילמס נקבע על סמך שלב המחלה ואנפלזיה של הגידול.

בצפון אמריקה, הגישה הסטנדרטית לטיפול בגידול וילמס היא כריתת כליה מיידית ולאחריה כימותרפיה עם או בלי טיפול בקרינה לאחר הניתוח.

טיפול בגידול וילמס בהתאם לשלב ולמבנה ההיסטולוגי של הגידול

שלב הגידול	היסטולוגיה	מִבצָע	כימותרפיה	טיפול בקרינה
א', ב'	חִיוּבִי	כריתת נפרולוגיה	וינקריסטין, דקטינומיצין (18 שבועות)	לֹא
אֲנִי	אנפלזיה
ג', ד'	חִיוּבִי	כריתת נפרולוגיה	וינקריסטין, דקטומינומיצין, דוקסורוביצין (24 שבועות)	כֵּן
ב', ג', ד'	אנפלזיה מוקדית
ב', ג', ד'	אנפלזיה מפושטת	כריתת נפרולוגיה	וינקריסטין, דוקסורוביצין, ציקלופוספמיד, אטופוסיד (24 חודשים)	כֵּן

* מינונים מוקדיים כוללים: למיטת הכליה שהוסרה - 10.8 Gy; לכל הריאות בחולים עם גרורות בריאות - 12 Gy.

באירופה, חולים עם גידול וילמס מקבלים כימותרפיה טרום ניתוחית עם וינקריסטין ודקטינומיצין, ולאחר מכן כריתת כליה וטיפול לאחר הניתוח, כאשר משטר הטיפול בשלבים שונים של המחלה אינו שונה באופן משמעותי מהסטנדרטים הצפון אמריקאיים שהוזכרו לעיל. הפרוטוקול האירופי לטיפול בגידול וילמס כרוך בשימוש במינונים גבוהים יותר של קרינה (15-30 Gy).

כימותרפיה המשמשת לגידול וילמס מבוססת על משטרי טיפול הכוללים דקטינומיצין, וינקריסטין ודוקסורוביצין כטיפול קו ראשון וציקלופוספמיד, אטופוסיד - כטיפול הצלה לגידול וילמס במקרה של הישנות הגידול או בחולים עם קבוצת פרוגנוזה גרועה. מינוני התרופות נגד גידולים תלויים בשלב המחלה ובשטח גופו של הילד.

מינונים משוערים של תרופות נוגדות גידול המשמשות בגידול וילמס

שָׁלָב	הֲכָנָה	מָנָה
אֲנִי	דקטומיצין	1000 מק"ג/ מ"ר
	וינקריסטין	1.5 מ"ג/ מ"ר
ב'	דקטומיצין	1000 מק"ג/ מ"ר
	וינקריסטין	1.5 מ"ג/ מ"ר
	דוקסורוביצין	40 מ"ג/ מ"ר
	ציקלופוספמיד	100 מ"ג/ מ"ר
	אטופוזיד	400 מ"ג/ מ"ר
ג'	דקטומיצין	1.2 מ"ג/ מ"ר (לא יותר מ-2 מ"ג)
	וינקריסטין	1.5 מ"ג/ מ"ר
	דוקסורוביצין	50 מ"ג/ מ"ר
	ציקלופוספמיד	600 מ"ג/ מ"ר
	אטופוזיד	100 מ"ג/ מ"ר
ד'	דקטומיצין	1.2 מ"ג/ מ"ר (לא יותר מ-2 מ"ג)
	וינקריסטין	1.5 מ"ג/ מ"ר
	דוקסורוביצין	50 מ"ג/ מ"ר
	ציקלופוספמיד	600 מ"ג/ מ"ר
	אטופוזיד	100 מ"ג/ מ"ר

ניהול נוסף

על מנת לאתר ולטפל כראוי בגידול וילמס ובחזרת הגידול, כל החולים עוברים ניטור דינמי קפדני, שתדירותו וסוגו נקבעים בהתאם לשלב ולמבנה ההיסטולוגי של הגידול.

טקטיקות תצפית דינמיות עבור חולים עם גידול וילמס

שלב ומבנה היסטולוגי	סוג הבדיקה	מצב
כל החולים	צילום רנטגן של חזה	6 שבועות ו-3 חודשים לאחר הניתוח, לאחר מכן כל 3 חודשים (5 פעמים), כל 6 חודשים (3 פעמים), מדי שנה (פעמיים)
שלבים 1 ו-2, היסטולוגיה חיובית	אולטרסאונד של חלל הבטן והחלל הרטרופריטונאלי	שנתי (6 פעמים)
שלב III, היסטולוגיה חיובית	אולטרסאונד של חלל הבטן והחלל הרטרופריטונאלי	6 שבועות ו-3 חודשים לאחר הניתוח. לאחר מכן כל 3 חודשים (5 פעמים). כל 6 חודשים (3 פעמים), מדי שנה 12 פעמים)
כל השלבים, מבנה היסטולוגי שלילי	אולטרסאונד של חלל הבטן והחלל הרטרופריטונאלי	כל 3 חודשים (4 פעמים), לאחר מכן כל 6 חודשים (4 פעמים)

פרוגנוזה של גידול וילמס

הפרוגנוזה לילדים עם גידול וילמס חיובית. טיפול תלת-אופני בגידול וילמס מוביל להחלמה של 80-90% מהחולים.

עם וריאנט היסטולוגי חיובי של הגידול, שיעורי ההישרדות הכוללים וללא הישנות לאחר ארבע שנים של חולים בשלב I הם 98 ו-92%, שלב II - 96 ו-85%, שלב III - 95 ו-90%, שלב IV - 90 ו-80%, בהתאמה.

לחולים עם גידולים דו-צדדיים סינכרוניים יש שיעור הישרדות מרחוק של 70-80%, ומטאכרוני 45-50%. לגידול וילם עם התקפים יש פרוגנוזה בינונית (הישרדות כוללת 30-40%).