דלקת כרונית כרונית

דלקת כולנגיטיס עיקשת היא תסמונת כרונית כרונית המאופיינת בדלקת לא-הומוגנית, פיברוזיס והפרעות פנים וחוץ של דרכי המרה. ל- 80% מהחולים יש מחלת מעי דלקתית, לרוב קוליטיס כיבית. תסמינים של עייפות וגירוד בעור מתפתחים מאוחר. אבחון מבוסס על cholangiography מנוגדים (ERCP) או תהודה מגנטית cholangiopancreatography. המחלה בסופו של דבר מוביל לחיסול של צינורות המרה עם התפתחות שחמת הכבד, אי ספיקת כבד לפעמים cholangiocarcinoma. כאשר המחלה מתקדמת, השתלת כבד מסומן.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

מה גורם cholangitis chlorangitis העיקרית?

הסיבה אינה ידועה. עם זאת, cholangitis העיקרית sclerosing (PSC) קשורה קשר הדוק למחלות מעי דלקתיות; כ -5% מהחולים סובלים מקוליטיס כיבית וכ -1% מחלת קרוהן. קשר זה ונוכחותם של נוגדנים עצמיים מסוימים [למשל, נוגדנים נוגדי-חלקה של נוגדנים נוגדי-נוגדנים (pinea)], מציעים מנגנוני אימונומודולציה. ככל הנראה, T- לימפוציטים מעורבים בנזק של צינורות המרה, דבר המצביע על הפרות הקישור התא של חסינות. הנטייה הגנטית מסומנת על ידי ההיסטוריה המשפחתית ו שכיחות גבוהה יותר בקרב אנשים עם HLA B8 ו HLA DR3, אשר לעתים קרובות בקורלציה עם מחלות אוטואימוניות. גורמי גורם לא-מורשים (כגון זיהום בקטריאלי או נזק לדם איסכמי) עלולים לגרום להתפתחות של cholangitis chlorangitis ראשוני בחולים עם נטייה גנטית. טרשת נפוצה ב- Cholangitis בחולים נגועים ב- HIV עשויה להיות קריפטוגנית או נגרמת ע"י ציטומגלווירוס.

הגורמים העיקריים cholangitis sclerosing

סימפטומים של cholangitis הראשוני sclerosing

הגיל הממוצע באבחון הוא 40 שנה; 70% מהחולים הם גברים. תחילת המחלה היא בדרך כלל הדרגתית, ללא סימפטומים קליניים לכאורה, עם חולשה מתקדמת עור pruritus. צהבת, ככלל, מתפתח מאוחר יותר. פרקים חוזרים של כאב בצד הימני של הבטן והחום, ככל הנראה בשל זיהום חיידקי כלפי מעלה של דרכי המרה, נצפים 10-15% מהחולים עם ביטוי קליני של המחלה, כאבים אופייניים בצד ימין. יכול להיות שיש statorrhoea וסימנים של חוסר ויטמינים מסיסים בשומן. מתמשך של צהבת צהבת לאפיין את התקדמות המחלה. אבני מרצפת המתבטאות קלינית ו choledocholithiasis הם בדרך כלל נוצרו כשליש מהחולים. בחלק מהחולים, המחלה היא אסימפטומטית במשך זמן רב, המתבטאת לראשונה בהצטברות הכבד או בשחמת הכבד. השלב הסופני של המחלה כולל שחמת כבד מפוצלת, יתר לחץ דם בפורטל, מיימת וכשל בכבד.

למרות הקשר של cholangitis העיקרית sclerosing עם מחלות מעי דלקתיות, הן של מחלות אלה מתרחשות בדרך כלל בנפרד. קוליטיס כיבית עשוי להופיע מספר שנים לפני cholangitis chlorangitis הראשי, אבל בדרך כלל הקורס רגוע יותר שלה קשורה cholangitis הראשוני sclerosing. נוכחותן של שתי המחלות מגבירה את הסיכון לפתח סרטן המעי הגס, ללא קשר לשאלה האם השתלת כבד בוצעה בדלקת המפרקים הראשית. באופן דומה, Colectomy הכולל אינו משנה את מהלך cholangitis הראשוני sclerosing. Cholangiocarcinoma מפתחת 10-15% מהחולים עם cholangitis chlorangitis הראשוני.

סימפטומים של cholangitis הראשוני sclerosing

אבחון של cholangitis chlorangitis הראשוני

Cholangitis chlorangitis ראשוני חשוד בחולים עם שינויים בלתי מוסברים בבדיקות הכבד תפקודית; אם החולה סובל ממחלה מעי דלקתית, עולה החשד של cholangitis cholangitis הראשוני. הפרעות ביוכימיות אופייניות המאפיינות כולסטרזי כבד, רמת phosphatase אלקליני ו- gamma-glutamyl transferase בדרך כלל עולה באופן משמעותי יותר מאשר רמת aminotransferase. רמות IgG ו- IgM גבוהות במיוחד, והמבחנים של נוגדנים שרירים נוגדי-חלקות ו- panca הם בדרך כלל חיוביים. הבדיקה עבור נוגדנים אנטי-מיטוכונדריאליים, חיוביים לשחמת המרה העיקרית, היא שלילית.

הבדיקה של מערכת הכבד מתחילה בדרך כלל באולטראסאונד כדי למנוע חסימה מרה. אבחון של cholangitis chlorangitis הראשוני מחייב איתור של מספר רב של מגבלות והרחבות הכוללות תעלות מרה וחוליות-מרה - cholangiography מבוצע למטרה זו (אולטרסאונד יכול רק להניח את נוכחותם). Cholangiography ישיר (למשל, ERCP) הוא "תקן הזהב"; עם זאת, תהודה מגנטית cholangiopancreatography (MZHPG) מספק תמונה טובה יותר הופך את שיטת חלופה לא פולשנית האבחון העיקרי. כדי לאמת את האבחנה של ביופסיה בכבד, ככלל, לא נדרש. אם הביופסיה מבוצעת על פי סימנים אחרים, אז זה מראה התפשטות של צינורות המרה, fibrosis periductal, דלקת ומחיקה של צינורות המרה. במקרה של התקדמות המחלה, פיברוזיס מתפשט מאזורי הפורטל, ובסופו של דבר מוביל לשחמת המרה של הכבד.

בדיקה דינמית באמצעות ERCP ומברשת ביופסיה עבור ציטולוגיה יעזור בניבוי התפתחות של cholangiocarcinoma.

אבחון של cholangitis chlorangitis הראשוני

[8], [9], [10]

טיפול ראשוני cholangitis sclerosing

בחלק מהחולים, המחלה יכולה להיות סימפטומטית במשך מספר שנים, למרות השינויים המתקדמים. מרווח הזמן מ אימות של האבחון להתפתחות כשל בכבד עשוי להיות כ 12 שנים.

זרימה אסימפטומטית דורשת בדרך כלל רק תצפית וניטור (לדוגמה, בדיקה גופנית ובדיקת כבד תפקודית 2 פעמים בשנה). השימוש בחומצה ursodeoxycholic יכול להפחית גירוד ולשפר סמנים ביוכימיים. Cholestasis כרונית שחמת הכבד דורשים טיפול. עם חוזרים cholangitis חיידקים, טיפול אנטיבקטריאלי ERCP מבוצעות על פי אינדיקציות.

טיפול ראשוני cholangitis sclerosing

פרוגנוזה של cholangitis chlorangitis הראשוני

אם קריטריון דומיננטי מזוהה (כ 20%), הרחבה אנדוסקופית נדרשת כדי להפחית את הסימפטומים מחקר ציטולוגי להוציא את הגידול. כל זיהום (למשל, cryptosporidiosis, cytomegalovirus) ניתן לטפל.

השתלת כבד היא השיטה היחידה של הטיפול, אשר מגדילה את משך החיים של cholangitis אידיופתי העיקרי sclerosing - יכול להוביל לריפוי. סופנית cholangitis או סיבוכים חיידקיים חוזרים מחלה כבדה, כגון מיימת חמורה, אנצפלופתיה portosystemic, מדממת דליות בושט הן סימנים עבור השתלה כבדה.

פרוגנוזה של cholangitis chlorangitis הראשוני