דלקת כולאגיטיס טרשתית ראשונית: אבחון

מחקר מעבדה

כאשר בוחנים את נסיוב הדם, מתגלים סימנים של כולסטזיס עם עלייה בפעילות phosphatase אלקליין 3 פעמים גבוה מהרגיל. רמת הבילירובין משתנה במידה ניכרת ובמקרים נדירים עולה על 10 מ"ג (170 μmol / l). כמו בכל החולים עם cholestasis, התוכן של נחושת בסרום ו ceruloplasmin, כמו גם נחושת בכבד, עולה. רמות y- globulins ו IgM להגדיל 4 0-50% מהמקרים.

בסרום, titres נמוכות של נוגדנים כדי שריר נוגדנים חלקלק נוגדן יכול להיות מזוהה, אבל נוגדנים antititondrial נעדרים.

מדי פעם, eosinophilia הוא ציין.

שינויים היסטולוגיים בכבד

במחקר הזלוף של צינוריות המרה של הכבד שהוסר במהלך ההשתלה, גדילה צינולרית וסקולרית של התעלות הפנימיות מתגלה, והפיכתם למיתרים סיביים עד להיעלמות מוחלטת.

מבחינה היסטולוגית, אזורי הפורטל הם הסתננו עם לימפוציטים קטנים וגדולים, נויטרופילים, לפעמים מקרופאגים ו eosinophils. סביב הצינורות המרה הבינכוכביים חשפו דלקת טרום-לידית, בחלק מהמקרים מלווה בשחרור של האפיתל. בתוך החדירים עלולים להתרחש חדירות דלקתיות, תאיו של קופפר נפוחים ומבלבלים את לומן הסינוסואידים. Cholestasis בולט רק עם צהבת חמורה.

עם הזמן, fibrosis מפתחת את הפורטל, וגורמת צרורות של רקמות חיבור סביב צינוריות קטנות בצורת קליפות bulbous. שרידי צינורות המרה יכול להיות מזוהה רק בצורה של טבעות סיבי. אזורי פורטל הופכים לכוכבים.

שינויים היסטולוגית הם לא ספציפיים, אך כמות מופחתת של התפשטות צינור המרה בתצהיר משמעותי צִנוֹרִית של נחושת יחד עם נמק צעד אפשר לחשוד מחלת כבד כרונית חסימתית ומגישים כבסיס holangigrafii.

בדיקה היסטולוגית של צינור המרה המשותף מגלה פיברוזיס ודלקת שאין להם משמעות אבחנתית.

Cholangiography

אנדוסקופי מדרדר cholangiopancreatography היא שיטה של בחירה, למרות cholangiography transhepatic ניתן להשתמש בהצלחה. קריטריון אבחון הוא זיהוי של אזורים של צמצום אחיד והרחבה (חדות) של צינורות מרה בתוך ומחוץ.

מחיצות יש אורך קטן (0.5-2 ס"מ), לגרום כיפוף של צינורות חלופיים עם חלקים ללא שינוי או מורחבים מעט של צינורות המרה. במהלך צינור המרה המשותף, בליטות הדומות dverticula ניתן למצוא.

עם cholangiography, הנגע יכול להיות מוגבל רק intrahepatic, רק צינורות exthepatic או אפילו רק צינור אחד hepatic.

עם נגעים של צינוריות קטנות על cholangiograms, אין שינויים.

שיטות אבחון ויזואליזציה

בבדיקת אולטרסאונד מתגלה עיבוי קירות תעלות המרה, עם טומוגרפיה ממוחשבת - הקטעים המוגדלים במינימום במהלך תעלות המרה; דפוס דומה נצפתה עם cholangiocarcinoma נדיר מפוזר.

הולנגיאוקרצינומה

Cholangiocarcinoma מתרחשת כ -10% מהחולים עם cholangitis הראשוני sclerosing. זה יכול לסבך את הנזק של צינוריות קטנות וגדולות והוא נצפה בדרך כלל בחולים עם קוליטיס כיבית. הישרדות היא בממוצע 12 חודשים.

Cholangiocarcinoma קשה מאוד לאבחן. זה יכול להיות חשוד אם החולה מפתחת צהבת. לטובת cholangiocarcinoma במקרה של cholangiography, הרחבה מקומית של צינורות המרה, קפדנית מתקדמת של אותם פוליפים זורמים בתוך להראות. האפשרות של cholangiocarcinoma ניתן לחשוב עם thrombophlebitis של ורידים שטחיים דיספלסיה של אפיתל של צינורות המרה באזורים שבהם הגידול נעדר. חובה cholangiography עם בדיקה ציטולוגית של bile ו scrapes, כמו גם ביופסיה של צינור המרה. זה גם שימושי לקבוע סמנים הגידול בסרום, כגון CA 19/9. הדיוק של אבחנה עם שילוב של CA 19/9 ו אנטיגן carcinoembryonic מגיע 86%.

אבחון

קריטריונים לאבחון

• נוכחות של צהבת חסימתית מטיפוס פרוגרסיבי;
• היעדר אבנים בדרכי המרה (בעבר לא היו פעולות באזור hepatobiliary);
• איתור של prilaparotomy של thickenings משותף צמצום של צינורות מרה חוץ, את הפטנט של חלקים intrahepatic שלהם הוא אישר על ידי cholangiography ההפעלה;
• היעדר גידולים ממאירים;
• הרחקה של שחמת המרה העיקרית על פי המחקר המורפולוגי של ביופסיה בכבד.

כדי להבחין בין cholangitis chlorangitis העיקרי של שחמת המרה העיקרית לאפשר את התוצאות של cholangiography ואת היעדר antibodies antimitondrial. התפרצות של cholangitis chlorangitis הראשוני עשוי להיות דומה הפטיטיס כרונית, במיוחד אצל ילדים, או שחמת הצפנה. המפתח לאבחון הוא גידול בפעילות של phosphatase אלקליין; האבחנה מאומתת באמצעות cholangiography.

עם היסטוריה של ניתוח דרך מרה או זיהוי אבני מרה להיות שלילית cholangitis sclerosing המשני, stricture לאחר הניתוח מתפתח עקב מרת צינור או choledocholithiasis.

בנוסף, מחלת כבד כרונית חסימתית יש להבחין בין נזק איסכמי אל דרכי המרה וכתוצאה מכך floxuridine הממשל עורק הכבד, holangiopatiey זיהומיות של דרכי המרה בדרכי מומים מולדים או חולי איידס אשר עברו השתלת כבד, כמו גם גידולים צינור המרה, ו histiocytosis X.

נתוני מעבדה

1. בדיקת דם כללית: ESR מוגבר, סימני אנמיה, לויקוציטוזה.
2. ניתוח שתן הוא תגובה חיובית לבילירובין.
3. בדיקת דם ביוכימי: עלייה בתוכן של phosphatase אלקליין, bilirubin (בעיקר מצומדות), alinine aminotransferase בדם, עלייה בתכולת נחושת אפשרי.

אינ אינ

1. לפרוסקופיה: הכבד בשלבים הראשונים עשוי להיראות ללא שינוי, לאחר שחמת שחמת. צבעו הוא מן דובדבן כהה לירוק, אבל פחות אינטנסיבי מאשר עם cholestasis subhepatic. על פני השטח של הכבד, הסתבכויות בצורת כוכב קשורות עם פיברוזיס בולט, צמתים קטנים של סגול אדום או שחור, דומה גרורות. בשלבים מרחיקי לכת מאקרוסקופיים יש "כבד ירוק גדול", הנגרמת על ידי cholestasis כרונית, אבל על פני השטח שלה אין נימים מרה מוגברת, האופיינית צהבת חסימתית.
2. cholangiopancreatography מדרדר אנדוסקופית: הצורה הקלה והנוחה ביותר של מחקר כדי לאשר את האבחנה. ביום cholangiogram מצא שינויים משמעותיים busopodobnye של דרך מרת intrahepatic, בשילוב עם התרוששות של צינוריות intrahepatic הקטנות (תמונה, מזכירות את העץ "המת"). מאפיין שתואר, מפוזר באופן אקראי, מועקת fingerlike קצרה, בדרכי מרה בגודל נורמלית חליפית ונפוץ בשילוב עם מגבלות, בליטות mikroegazami divertikulolodobnymi, הגורם קירות צינור אחידים. בנוסף צינוריות intrahepatic, extrahepatic bile מושפעים. חוסר הרחבת nadstenoticheskogo - תכונה חשובה של cholangitis stenoziruyueschego העיקרי, אשר מבדיל אותו מן cholangitis המשנית.
3. ביופסיה של הכבד: דלקת סיבית של צינורות המרה, אולי תוכן מוגבר של נחושת.

[1], [2], [3], [4]