דלקת כולנגיטיס טרשתית ראשונית - טיפול

אין טיפול ספציפי לדלקת כולנגיטיס טרשתית ראשונית. במקרה של צהבת, מומלץ לנקוט באמצעים הננקטים עבור כולסטזיס כרוני וגירוד. טיפול חלופי עם ויטמינים מסיסים בשומן חשוב במיוחד. כדאיות הטיפול השיטתי בקורטיקוסטרואידים לא הוכחה. נטילת חומצה אורסודאוקסיכולית משפרת פרמטרים ביוכימיים ומפחיתה את פעילות המחלה על פי נתוני ביופסיה של הכבד.

טיפול פומי בפולסים עם מתוטרקסט או קולכיצין אינו יעיל. בהתחשב בשונות של מהלך הטיפול ובתקופות אסימפטומטיות ארוכות, קשה להעריך קלינית את יעילות הטיפול. יש לטפל בדלקת כולנגיטיס באמצעות אנטיביוטיקה רחבת טווח.

ניתוח כריתת המעי הגס אינו משפיע על מהלך דלקת כולנגיטיס טרשתית ראשונית בשילוב עם קוליטיס כיבית לא ספציפית.

טיפול אנדוסקופי מאפשר הרחבת היצרויות של צינורות גדולים והסרה של אבני פיגמנט קטנות או קרישי מרה. ניתן להציב סטנטים וצנתרים נזוביליאריים. בדיקות תפקודי כבד משתפרות, ותוצאות הכולנגיוגרפיה משתנות. התמותה נמוכה. לא נערכו מחקרים מבוקרים של אנדוסקופיה בכולנגיטיס טרשתית ראשונית.

טיפול כירורגי, כגון כריתה של צינורות מרה חוץ-כבדיים ושחזורם באמצעות סטנטים טרנס-כבדיים, אינו רצוי עקב הסיכון הגבוה לפתח דלקת כולנגיטיס.

לאחר השתלת כבד במבוגרים, שיעור ההישרדות לאחר 3 שנים היה 85%. בצינורות המרה של הכבד המושתל, היצרות כבד מתפתחות בתדירות גבוהה יותר בחולים עם PSC מאשר בחולים עם מחלות אחרות לאחר השתלה.

הגורמים עשויים להיות איסכמיה, תגובת דחייה וזיהום באזור האנסטומוזות הבילאריות. הישנות של מחלת הכבד המושתל אפשרית.

כולנגיוקרצינומות בהשתלה התפתחו ב-11 מתוך 216 חולים, והישרדותם של חולים אלה הייתה נמוכה מאוד. בהתחשב בכך, יש לבצע את ההשתלה מוקדם ככל האפשר.

אם יש היסטוריה של ניתוחים בצינורות המרה, ההשתלה קשה יותר לביצוע, ונדרש עירוי דם גדול. עקב הנזק לצינור המרה של המקבל, יש צורך בכולדוכוג'ג'ונוסטומיה. כל זה מוביל לעלייה בשכיחות הסיבוכים לאחר ההשתלה מצינורות המרה.

לאחר השתלה, קוליטיס לעיתים קרובות משתפרת, אך סרטן המעי הגס עלול להתפתח.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]