דלקת כולאגיטיס טרשתית ראשונית: סיבות

הסיבה העיקרית cholangitis sclerosing אינו ידוע. בשנת המחלה כבדה כרונית חסימתית כל חלקי עץ המרה עשויים להיות מעורבים דלקת כרונית עם הפיתוח של סיסטיק, וכתוצאה מכך ותשמיד את צינורות המרה ובסופו של דבר כדי שחמת מרה. המעורבות של חלקים שונים של דרכי המרה אינה זהה. המחלה יכולה להיות מוגבלת לתוך intra או exthepatic צינורות מרה. עם הזמן, צינורות ביילובולריים, מחיצתיים ומקטעיים מחליפים את מקומם של סיבים. מעורבות של הצינורות הקטנים ביותר של שטחי הפורטל (אזור 1) נקרא pericholangitis או cholangitis הראשוני sclerosing של צינורות קטנים.

כמעט 70% מהחולים עם cholangitis chlorangitis העיקרי יש conceritant קוליטיס כיבית לא ספציפית נדיר מאוד - דלקת אזורית. במקביל, של 10-15% מקרים של נזק כבד במקרה של קוליטיס כיבית, חלקם של חולים עם cholangitis chlerangitis מהווה כ -5%. התפתחות של cholangitis יכול להקדים קוליטיס עד 3 שנים. ראשוני cholangitis sclerosing ו קוליטיס ulcerative במקרים נדירים יכול להיות משפחתי. אנשים עם פלוטיפים אל, B8, DR3, DR4 ו DRW52A של מערכת HLA רגישים יותר להם. ב הפטיטיס של הרחובות עם DR4 הפלוטיפ, המחלה נראה התקדמות מהירה יותר.

ישנם סימנים של הפרה של הרגולציה החיסונית. נוגדנים במחזור לרכיבי רקמה אינם מזוהים או מזוהים ב titer נמוך. לפחות שני שלישים מהמקרים מראים נוגדנים ציטופלאסמיים נוגדי חמצון. לאחר השתלת כבד, הם אינם נעלמים. ככל הנראה, נוגדנים אלה אינם משתתפים בפתוגנזה, אלא הם תופעה. בנוסף, בסרום מגלה נוגדנים עצמיים לפפטיד המגיב על-ידי הפפטיד המיוצר על ידי המעי הגס והאפיתל של צינור המרה. ראשוני chlorangitis sclerosing ניתן לשלב עם מחלות אוטואימוניות אחרות, כולל thyroiditis וסוכרת סוג 1.

התוכן של מתחמי החיסון במחזור עשוי להיות מוגבר ואת ההפרשה שלהם מופחת. חילופי ההשלמה מואצת.

גם הם מופרעים מנגנוני החיסון הסלולר. מספר לימפוציטים T פוחת בדם, אך מגביר את הפורטל. היחס בין לימפוציטים מסוג CD4 / CD8 בדם עולה, וכך גם הכמות המוחלטת והיחסית של לימפוציטים מסוג B.

לא ברור אם משמרות החיסון האלה מצביעות על מחלה אוטואימונית ראשונית או אם הן משניות לנזק בצינור המרה.

Holangiograficheskie דומה ושינויים היסטולוגית בתערוכה הכבדה על זיהומים מסוימים, למשל kriptosporidioze, ועל כשל חיסוני. זהו ויכוח לטובת ההנחה מחלת כבד כרונית חסימתית יש אופי מדבק. במקרה של תוקף הנחה זו אפשר היה לחשוב כי השילוב תכופים של sclerosing העיקרי cholangitis עם קוליטיס כיבית היא תוצאה של בקטרמיה, אבל זה לא הוכח עדיין. אולי, את המוצרים של פעילות חיונית של חיידקים משנה. כאשר מנוהל במעי הגס של חולדות עם פפטידים חיידקי קוליטיס דלקתיים המושרים בניסוי ציינו להגדיל את התוכן שלהם של פיתוח מרת periholangita. יתר על כן, אצל חולדות עם נטייה תורשתית להיווצרות של dysbacteriosis לולאה בטן עיוור פיתחו נזק לכבד מציג פרוליפרציה סיסטיק המרה שינויים דלקתיים באזור 1. לבסוף, הממשל ארנב לתוך הוריד הפורטלי נהרג שאינם פתוגניים מיקרואורגניזמים Escherichia coli הביא לשינויים בכבד, בחלקם דמויי פריקולנגיטיס, המתפתחים בבני אדם.

עם קוליטיס כיבית לא ספציפית, החדירות של אפיתל המעי עולה, המאפשר חדירה של אנדוטוקסין ומוצרים חיידקים רעילים לתוך הווריד הפורטל ולאחר מכן לתוך הכבד.

התיאוריה זיהומיות אינו מאפשר להסביר מדוע קוליטיס ulcerative אינו מזוהה בכל המקרים של cholangitis chlorangitis הראשוני ומדוע חומרת המחלה אינה תלויה בחומרת של קוליטיס. בנוסף, זה עדיין לא ברור מדוע cholangitis chlerangitis הראשוני יכול להקדים קוליטיס, מדוע אנטיביוטיקה אינם יעילים ומדוע אין שיפור לאחר proctocolectomy.

Pathomorphology. עבור cholangitis chlorangitis העיקרי, השינויים pathomorphological הבאים אופייניים:

• דלקת לא ספציפית ועיבוי סיבי של קירות תעלות המרה הבינכספטיות והחריגות, צמצום הלומן;
• חדירת דלקתיות ופיברוזיס מתואמים בשכבות הסוברוס והשכבתיות של דפנות צינור הדלק המבועות;
• התפשטות של ductulae מרה במסלולים פורטל פיברוטי משמעותית;
• מחיקת חלק גדול של צינורות המרה;
• סימנים לידי ביטוי של כולסטזיס, ניוון ושינויים נקרוביוטים בהפטוציטים;
• בשלב מאוחר - תמונה טיפוסית של שחמת המרה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]