דלקת כולנגיטיס טרשתית ראשונית - תסמינים

גברים סובלים בתדירות כפולה מנשים. דלקת כולנגיטיס טרשתית ראשונית מתפתחת בדרך כלל בגילאי 25-45 שנים, אך היא אפשרית גם אצל ילדים בגיל שנתיים (גיל ממוצע 5 שנים), בדרך כלל בשילוב עם קוליטיס כיבית כרונית לא ספציפית.

לרוב, הופעת המחלה היא אסימפטומטית; הביטוי הראשון, במיוחד בבדיקת סקר של חולים עם קוליטיס כיבית לא ספציפית, הוא עלייה בפעילות של פוספטאז אלקליין בסרום. עם זאת, ניתן לזהות כולנגיטיס טרשתית ראשונית באמצעות כולאנגיוגרפיה גם עם פעילות פוספטאז אלקליין תקינה. המחלה יכולה להתבטא בתחילה גם כעלייה בפעילות של טרנסאמינאזות בסרום. על סמך סימן זה ניתן לזהות אותה בטעות אצל תורמים בעת תרומת דם. אפילו עם מהלך אסימפטומטי, המחלה יכולה להתקדם עם התפתחות שחמת הכבד ויתר לחץ דם פורטלי, בדרך כלל פרה-סינוסואידלי, ללא סימנים של כולנגיטיס או כולסטזיס. חולים כאלה יכולים להיות מטופלים במשך שנים רבות עבור שחמת "קריפטוגנית".

בדרך כלל, דלקת כולנגיטיס טרשתית ראשונית מתחילה בירידה במשקל, עייפות, גירוד, כאב ברביע הימני העליון וצהבת חולפת. נוכחות תסמינים מעידה על כך שהמחלה מתקדמת. חום אינו שכיח אלא אם כן דלקת כולנגיטיס עולה מתפתחת כתוצאה מניתוח מרה או בדיקה אנדוסקופית. עם זאת, המחלה מתחילה לעיתים בחום, צמרמורות, כאב ברביע הימני העליון, גירוד וצהבת, הדומה לדלקת כולנגיטיס חיידקית חריפה. תרבית דם חיובית לעיתים רחוקות, ואנטיביוטיקה אינה יעילה.

תמיד, גם בהיעדר תסמינים של מחלת מעי, יש לשלול קוליטיס כיבית לא ספציפית (ובמקרים נדירים מחלת קרוהן) על ידי ביצוע רקטוסקופיה וביופסיה של רירית החלחולת. קוליטיס היא בדרך כלל כרונית, מפושטת, קלה עד בינונית. פעילות הכולנגיטיס היא ביחס הפוך לפעילות הקוליטיס. רמיסיות הן בדרך כלל ארוכות טווח. כולנגיטיס טרשתית ראשונית עשויה להתגלות מוקדם או מאוחר יותר מקוליטיס. נוכחות של קוליטיס כיבית לא ספציפית אינה משפיעה על מהלך המחלה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]