טרומבוציטופניקית בילדים

ארגמנת Idiopathic (אוטואימוניות) thrombocytopenic - מחלה המאופיינת על ידי הפחתת כמות הטסיות מבודדים (פחות מ 100,000 / מ"מ ³ ) בסכום נורמלי או גבוה של megakaryocytes במח העצם ואת הנוכחות על פני השטח של טסיות בנסיוב הדם של נוגדנים אנטי טסיות, גרימת הרס מוגבר של טסיות.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

ההיארעות של פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית אצל ילדים היא בערך 1.5-2 ל -100,000 ילדים ללא הבדלים במין, עם תדירות שווה של צורות כרוניות וחריפות. בגיל ההתבגרות, מספר הבנות החולות הופך כפול מזה של צעיר.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

גורם ל טרומבוציטוטיפיק בילד

אצל ילדים, הגורם של טרומבוציטופניה יכול להיות גם גורמים תורשתיים לאחר הלידה. ביסודו של דבר, מספר הטסיות יורד בגלל חוסר היווצרותם במוח העצם ממגאקריוציטים - תאי האב; הרס ישיר בדם; או משתי סיבות.

גורם לייצור טסיות מספיק:

1. שינוי בתאי האב (mgakaryocytes) במוח העצם בשילוב עם הפרעה כללית של מחזור hematopoiesis ואת האנומליות שלאחר מכן בפיתוח של איברים ומערכות.
2. גידולים של מערכת העצבים (נוירובלסטומה).
3. מחלות כרומוזומליות (תסמונת דאון, אדוארדס, פאטו, ויסקוט-אולדריץ ').
4. נטילת תרופות משתנות, antideabetic, הורמונליים ו nitrofuran במהלך ההריון.
5. רעלת הריון חמורה.
6. לידה מוקדמת של העובר.

הגורם הבא של תרומבוציטופניה הוא הרס טסיות דם.

הסיבה לכך היא:

1. פאתולוגיות אימונולוגיות.
2. שינוי במבנה של קיר כלי השיט (תסמונת אנטי פוספוליפיד).
3. שינוי במבנה של טסיות.
4. אי-גורמי גורמי קרישה (המופיליה B).
5. תסמונת DIC.

סיבות אימונולוגיות הן:

• ישיר: התפתחות נוגדנים לטסיות שלהם כתוצאה מאי התאמה של האם והילד עם ספירת הטסיות של קבוצת הדם (יש טסיות בדם האם שאין לילד). צורות אלה גורמות לדחייה של סוכן "זר" - הרס טסיות של העובר והתפתחות טרומבוציטופניה.
• צלב: עבור מחלות אימהיות הקשורות להרס אוטואימוניות של טסיות דם, נוגדנים חודרים דרך השליה לעובר, גורמות לה אותו הרס של תאי הדם האלה.
• אנטיגן תלוי: אנטיגנים של וירוסים אינטראקציה עם קולטני השטח של טסיות דם, לשנות את המבנה שלהם לגרום הרס עצמי.
• אוטואימוניות: פיתוח נוגדנים לקולטני שטח נורמליים.

[8], [9]

תסמינים טרומבוציטוטיפיק בילד

• תופעות מצטברות (אקכימוזיס, פטיכיאט - דימום בנקודה) - תמיד מתרחשות
• דימום במערכת העיכול (מלנה, שלשולים מדממים), דימום משרידי הטבור - מתרחש ב -5% מהמקרים
• דימום באף - כ -30% מהמקרים
• דימומים בקליפות גלגלי העיניים (הסתברות פרוגנוסטית של דימום תוך גולגולתי)
• הגדלת הכבד והטחול על פי אולטרסאונד. זה אופייני רק thrombocytopenia משני (מרפא, ויראלי)

אבחון טרומבוציטוטיפיק בילד

1. דם
   • התוכן של טסיות הוא פחות מ 150x10 * 9 גרם / l (רגיל 150-320 x 10 * 9 גרם / l)
   • הזמן המדמם של דיוק

אינדיקטור זה מסייע להבדיל תרומבוציטופתיה מ המופיליה. לאחר לנקב את משטח האצבע עם הצלקת, הדימום בדרך כלל נעצר לאחר 1.5-2 דקות. עם thrombocytopathathy, זה נמשך יותר מ 4 דקות, בעוד תפקוד הקרישה נשאר תקין. כאשר המופיליה היא ההפך.

• היווצרות (קרישה) של קריש דם מלא הוא פחות מ 45% (בנורמה של 45-60%) - אינדיקטור המאפיין את כמות הטסיות מספיק כדי לעצור את הדימום.

2. מיאלוגרמה: תיאור מפורט של מספר כל תאי מוח העצם, בפרט, תאי האב של הטסיות. בדרך כלל, מספר mgakaryocytes הוא 0.3-0.5 ב microlitre. עם thrombocytopathathy, מחוון זה מגדיל ל -114 μl 1 של חומר מוח העצם. אורך החיים של טסיות הוא כ -10 ימים. במחלות הקשורות לירידה בדם, תאים אלה חיים הרבה פחות.
3. אנמנזה
   • נוכחות או נטייה למחלות אוטואימוניות אצל האם
   • הפרה של פונקציות השליה במהלך ההריון (ניתוק, פקקת)
   • פאתולוגיה עוברית (היפוקסיה, פיגור צמיחה תוך רחמי, טרום, זיהום תוך רחמי)
4. ניתוח אימונולוגי

איתור של תוכן גבוה של נוגדנים לטסיות שלו או למחלות זיהומיות מסוימות (הרפס סימפלקס וירוס מסוג 1, cytomegalovirus, Epstein-Barr וירוס)

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

יַחַס טרומבוציטוטיפיק בילד

בדרך כלל ב 80% של ילדים thrombocytopenic purpura נעלמת לאחר שישה חודשים ללא כל אמצעים רפואיים. במקרה זה, ההורים נדרשים לעמוד במספר כללים חשובים בטיפול בילד, על מנת למנוע את הידרדרות הבריאות:

• לא לכלול ספורט טראומטי (היאבקות, התעמלות, רכיבה על אופניים, סקי)
• להשתמש במברשת שיניים רכה
• לשמור על דיאטה שמונעת עצירות
• אל תתנו לילד תרופות מדללות דם (אספירין)

בזמן הטיפול של טרומבוציטופניה, הילד חייב להיות מועבר כדי האכלה מלאכותית כדי למנוע חיסון נוסף של הגוף שלו עם נוגדנים נוגדי טסיות של האם.

טיפול תרופתי או אשפוז נחוץ במקרה של הפחתה קריטית במספר טסיות פחות מ 20 אלף microliter. במקרה זה, הקריטריון למינון נהלי הטיפול צריך להיות מרפאה מובהקת של תסמונת טרומבוציטופנית: דימום מסיבי באף, דימום במערכת העיכול המאיים על חייו של הילד.

תרופות

1. עירוי טפטוף תוך ורידי של תרומבוקונזנטרט (טסיות שטופות של האם או תורם תואם אנטיגן) במינון של 10-30 מ"ל / ק"ג ממשקל הגוף. אפקט חיובי של העירוי ייחשב דימום לעצור את הילד, הגדלת מספר טסיות על ידי 50-60x10 * 9 / L 1 שעה לאחר הליך ושמירה על מחוונים אלה במהלך היום.
2. עירוי טפטוף תוך ורידי של אימונוגלובולינים אנושיים נורמליים במינון של 800 מיקרוגרם / ק"ג למשך 5 ימים. כמו אימונוגלובולין, תרופות כגון Immunovenin, Pentaglobin, Octagam משמשים. הם נותנים השפעה מהירה יותר אך יציבה בהשוואה לתרופות הורמונליות (פרדניזולון).
3. תרופות המוסטטיות

• עירוי טפטוף תוך ורידי של חומצה אמינופקרואית במינון של 50 מ"ג לק"ג פעם ביום

4. טיפול הורמונלי

• צריכת אוראלי של prednisolonadvazhdy ליום במינון של 2 מ"ג / ק"ג

טיפול כירורגי

טיפול כירורגי פירושו הסרת טחול - הסרת הטחול. פעולה זו מסומנת רק אם הטיפול ההורמונלי אינו יעיל. אנחנו חייבים גם לקחת בחשבון את העובדה כי פרדניזולון עדיין צריך להוביל לעלייה מסוימת במספר הטסיות, אחרת הפעולה לא תהיה השפעה משמעותית על הגורם הבסיסי של המחלה. לאחר הסרת הטחול, מספר הטסיות יכול להישאר נמוך, אבל למרות זה תסמונת hemorrhagic לחלוטין עובר.

שיטות חדשות לטיפול בטרומבוציטופניה בילדים

1. הגורם הקריש VII (Novoseven)
2. Ethrombopag הוא אנטגוניסט קולטן thrombopoietin
3. Rituximab הוא סוכן תא חד שבטי

חומרים אלה נחקרו באופן אינטנסיבי במעבדות בעולם. עד כה, השפעתם נחקרה חלקית ביחס לאורגניזם הבוגר. ברפואת ילדים קלינית, השפעתם על גוף הילד אינה מעשית.

תַחֲזִית

כפי שצוין קודם לכן, טרמפבוציטופיק פורפורה לעיתים קרובות נכנס לשלב של הפוגה ספונטנית לטווח ארוך ודורש רק ניטור קבוע של ספירות דם. זה מתבצע לאחר שיפור המצב הכללי היעלמות של סימפטומים קליניים של thrombocytopenia לאחר 1 ו - 6 שבועות, ולאחר מכן 3 ו - 6 חודשים.

בהעדר סיבוכים hemorhhagic חמורים של thrombocytopopenia במוח, הפרוגנוזה של המחלה היא בדרך כלל חיובית.

[18], [19]