מחלת בירגר

מחלת בירגר - פקק דלקת עורקים קטנים, עורקים בינוניים וכמה ורידים שטחיים, גרימת איסכמיה בעורקים של גפי דיסטלי thrombophlebitis השטחית. גורם הסיכון העיקרי הוא עישון. הסימפטומים של מחיקת thromboangiitis כוללים lameness, לא כואב רגליים כיב, כאבי מנוחה וגנגרנה. האבחנה נקבעת על ידי בדיקה קלינית, מחקרים פולשניים לא פולשניים, אנגיוגרפיה והדרה של גורמים אחרים. הטיפול של thromboangiitis מחיקת כרוך הפסקת עישון. הפרוגנוזה טובה מאוד בסירוב להשתמש בטבק, אבל כאשר החולה ממשיך לעשן, הפרעות התקדמות בלתי נמנע, לעתים קרובות מוביל את הצורך קטיעה איבר.

מחלת thromboangiitis מתרחשת כמעט אך ורק בקרב מעשנים ו שולט בגברים בגילאי 20-40 שנים.

רק כ -5% מהמקרים נרשמים אצל נשים. המחלה שכיחה יותר בקרב אנשים עם גנוטיפים HLA-A9 ו- HLA-B5. השכיחות היא הגבוהה ביותר באסיה, במזרח הרחוק ובמזרח התיכון.

מחלת thromboangiitis גורם דלקת סקטורלית בעורקים קטנים ובינוניים, ולעתים קרובות ורידים שטחיים של הגפיים. ב thrombangiitis מוחקים חריפה, טרומבי occlusive מלווים חדירת נויטרופילי ו לימפוציטי של הקליפה הפנימית של כלי. תאי האנדותל מתרבים, אבל הצלחת הגמישה הפנימית נשארת שלמה. בשלב הביניים, פקקתים מאורגנים ולא לגמרי recanalized. השכבה האמצעית של כלי השתמרות נשמרת, אך ניתן לחדור אליה ע"י פיברובלסטים. בשלבים מאוחרים יותר, פיברוזיס periarterial עשוי להתפתח, לפעמים עם מעורבות של ורידים ועצבים סמוכים.

[1], [2], [3]

מה גורם לחיסול thromboangiitis?

הסיבה אינה ידועה, אם כי עישון סיגריות הוא גורם סיכון עיקרי. המנגנון עשוי לכלול רגישות יתר או דלקת כלי דם רעילה. על פי תיאוריה אחרת, thromboangiitis obliterans יכול להיות הפרעה אוטואימונית שנגרמה על ידי תא בתיווך התגובה לסוג האדם אני ו- III קולגן כי הוא חלק מכלי הדם.

תסמינים של מחיקת thromboangiitis

הסימפטומים הם כמו עם איסכמיה עורקים thrombophlebitis שטחית. כ 40% מהחולים בהיסטוריה יש אינדיקציה של phlebitis נודדים, בדרך כלל ורידים שטחי של השוק או הרגל. ההתחלה הדרגתית. כלי הדם הדיסטליים של הגפיים העליונות והתחתונים מושפעים, ואז הוא מתקדם באופן פרוקסימלי, שהגיע לשיאו בהתפתחות של גנגרנה דיסטלית וכאב מתמיד.

תחושת קר, קהות, תחושת עקצוץ או צריבה עשוי להופיע לפני התפתחות סימנים אובייקטיביים של המחלה מחיקת thromboangiitis.

לעתים קרובות לחשוף את התופעה של Raynaud. סיגוף לסירוגין אפשרי באיבר הפגוע (בדרך כלל בקשת כף הרגל או הרגל, לעתים קרובות יותר בזרוע, ביד או בירך), המסוגל להתקדם לכאב במנוחה. אם הכאב הוא אינטנסיבי וקבוע, הרגל המושפעת בדרך כלל קר כל הזמן, מזיעה יתר על המידה והופכת לציאנוטית, כנראה בגלל עלייה בנימה של מערכת העצבים הסימפתטית. כיבים איסכמיים להתפתח ברוב החולים והוא יכול להתקדם גנגרנה.

הדופק מופחת או נעדר על עורקי רגל אחת או יותר ולעתים קרובות על פרק היד. אצל צעירים שעשויים ויש להם כיבים של גפיים, המבחן החיובי של אלן (היד נשארת חיוורת לאחר שהחוקר דוחף בו זמנית את העורקים הרדיאליים והאלנריים, ואז משחרר אותם לסירוגין) מאשר את האבחנה. לעתים קרובות, החיוור מצוי במהלך הרמה ואדמומיות בעת הורדת הידיים, הרגליים או האצבעות המושפעות. כיב איסכמי וגנגרנה, בדרך כלל אחת או יותר אצבעות, מסוגלים להתפתח מוקדם, אבל לא בחריפות. במחקרים לא פולשניים, ירידה חזקה בזרימת הדם ולחץ הדם מזוהה באצבעות, ברגליים ובאצבעות המושפעות.

אבחון דלקת טרומבואנגיטיס

אבחון משוער נעשה בעת איסוף anamnesis ובדיקה גופנית. זה אושר על ידי הנתונים הבאים:

• מדד הקרסול של הכתפיים (יחס לחץ הדם הסיסטולי במפרק הקרסול ל- BP על הזרוע) או שינוי בלחץ המגעי על האיברים העליונים מצביע על איסכמיה דיסטלית;
• echocardiically emboled emboli, היגרו מן חללים של הלב;
• בדיקות דם (למשל, קביעת התוכן של נוגדנים אנטי-גרעיניים, גורם ראומטי, משלים, נוגדנים אנטי-מרכזיים, נוגדנים aHTH-SCL-70) לא כוללים דלקת כלי הדם;
• בדיקות נוגדנים לפוספוליפידים אינן כוללות תסמונת אנטי פוספוליפידית (אם כי כמות הנוגדנים הללו יכולה להיות מוגברת עם דלקת טרומבנגיטיטיס);
• הווסוגרפיה מראה שינויים אופייניים (חסימות סגמנטליות של העורקים הדיסטליים בזרועות וברגליים, כלי מעוותים מתפתלים מסביב לסגר, היעדר טרשת עורקים).

[4], [5], [6], [7]

טיפול של thromboangiitis דלקתית

הטיפול כולל הפסקת עישון. המשך השימוש בטבק מוביל בהכרח להתקדמות המחלה ולאיסכמיה קשה, המביאה לעיתים קרובות את הצורך בקטיעה.

אמצעים אחרים כוללים חיסול היפותרמיה, ביטול סמים שיכולים לגרום להסרת עצמות, ומניעת נזק תרמי, כימי ומכאני, בעיקר עקב הנעלה הנמוכה. בחולים בשלב הראשון של הפסקת עישון, iloprost ב 0.5 עד 3 ng / ק"ג לדקה תוך ורידי במשך 6 שעות או יותר יכול לסייע במניעת קטיעה. פוקסיפיליין, חוסמי תעלות סידן ומעכבי thromboxane יכולים להיות רשומים באופן אמפירי, אך אין ראיות כדי לאשר את יעילותם. יש מחקר של האפשרות לשלוט על מהלך המחלה על ידי קביעת התוכן של נוגדנים אנטי אנדותל.