תסמונת גלקטוריאה-אמנוריאה מתמשכת: סקירת מידע

התסמונת של גלקטריה מתמשכת- Amenorrhea הוא תסמין סימפטום אופייני להתפתחות אצל נשים עקב עלייה מתמשכת בהפרשת פרולקטין. במקרים נדירים, תסמין סימפטום דומה מתפתח ברמת סרום נורמלית של פרולקטין, אשר יש פעילות ביולוגית גבוהה מדי. אצל גברים, הפרעה כרונית של פרולקטין שכיחה הרבה יותר מאשר אצל נשים, והיא מלווה בהתפתחות של בעיות פוריות, אימפוטנציה, גינקומסטיה, לפעמים עם לקטורמיה.

תסמונת של galactorrhea-אמנוריאה מתמשך ארוכה נחשבת מחלה נדירה מאוד. בידוד של צורות שונות של תסמונת תלוי קיומו או אי קיומו של אדנומות לגילוי radiographically או הריון ולידה הקודם (פורבס-אולברייט תסמונת, Hiari-Frommelya, Ayumady Argonsa - דל קסטיו) בהחרפת בהנחתה של נדירותו.

בשנות ה -70 המוקדמות, הודות לפיתוח של השיטה radioimmunoassay לקביעת פרולקטין, כמו גם כניסתה של Sella politomografii חשף שייצור יתר כרונית של פרולקטין יותרת המוח המלווה בכל מקרה שלישי של פוריות האישה ויכולים להיות מחלה ההיפותלמוס-היפופיזה עצמאית חוליה מרכזית pathogenetic, לבין השלכות של מספר לא האנדוקרינית מחלות אנדוקריניות עם מעורבות משנית בתהליך ההיפותלמוס ובלוטת יותרת המוח.

המונח "התסמונת של galactorrhea-אמנוריאה מתמשך" לא יכול להיחשב באופן מלא משקפת את המהות של סטטיסטיקת המחלה על תסמונת hyperprolactinemic תדר בפועל בצורה הספציפית שלה - תסמונת של galactorrhea-אמנוריאה מתמיד - אין. ב 20 השנים האחרונות, מספר המקרים מאובחנים גדל באופן משמעותי. נישא בשנת 1986 על ידי ק 'Miyai et al. הקרנה המונית (מוקרן 10,550 תושבי יפן, עושה שום תלונות) חשפו 5 חולים עם prolactinomas, 13 אנשים עם יתר פרולקטין בדם סמים 1 מטופל עם התסמונת של סלע "ריק". ניתן להניח שתדירות הפרולקטין, לפחות באוכלוסייה היפאנית, עולה על 1: 2800 אצל גברים ו 1: 1050 אצל נקבות. נתוני נתיחות שלאחר המוות חושפים תדירות גדולה אף יותר של פרולקטין אסימפטומטי, אך לא ברור אם לתצורות אלו יש משמעות קלינית.

התסמונת של גלקטריה מתמשכת-אמנוריאה היא מחלה של נשים צעירות, נדירה ביותר אצל ילדים וקשישים. הגיל הממוצע של החולים הוא 27-28 שנים. באופן משמעותי, המחלה מאובחנת אצל גברים, בדרך כלל בגיל 25-40 שנים, אם כי מקרים של hyperprolactinemia אצל מתבגרים ובקשישים מתוארים.

גורם ו פתוגנזה של תסמונת של גלקטורה מתמשך- amenorrhea

ההתחלה של hyperprolactinemia פתולוגי אינה אחידה. ההנחה היא כי הבסיס של תסמונת של galactorrhea-אמנוריאה מתמשך נגרם על ידי הנגע העיקרי של מערכת-היפופיזה ההיפותלמוס, מהווה הפרה של שליטה דופאמין מעכבות טוניק של הפרשת פרולקטין.

הקונספט ממוצא ההיפותלמוס העיקרי עולה כי ההפחתה או עדר ההשפעה המעכבת על הפרשת פרולקטין ההיפותלמוס מוביל ראשונה prolaktotrofov היפרפלזיה, ולאחר מכן ההיווצרות של פרולקטין יותרת המוח. מאפשר היפרפלזיה ההתמדה או mikroprolaktinomy ללא הפיכת השלב בא של המחלה (כלומר, ב makroprolaktinomu - .. נפיחות חורגות Sella). נכון לעכשיו, את ההשערה השלטת של נגעים אורגניים יותרת המוח העיקרי (אדנומות) אינה יכולה לאתר בשלבים המוקדמים של השיטות הקונבנציונליות. אדנומה מונוקלונלי זוהי התוצאה של מוטציות ספונטניות או מושרה, כמקדמים של גידול יכולים לפעול הורמונים משחררים, גורמי גדילה רבים (הפיכת אלפא גורם צמיחה, גורם גדילה פיברובלסטים, וכו ') חוסר איזון בין ההשפעות רגולטוריות. יתר על כן, עודף פרולקטין כרוך בייצור של דופמין עודף על ידי הנוירונים של מערכת tubero-infundibular.

גורם ו פתוגנזה של תסמונת של גלקטורה מתמשך- amenorrhea

[1], [2], [3], [4], [5]

סימפטומים של תסמונת גלקטורית-אננוריאה מתמשכת

הסיבה הנפוצה ביותר לטיפול בנשים עם תסמונת גלקטורית-אמנוריטית מתמשכת עם רופא היא הפרעה במחזור החודשי ו / או אי פוריות. הראשון משתנה מ opsoligomenorei כדי amenorrhea, לרוב משנית. Polymenorrhea אינה אופיינית לתסמונת היפרפרולקטינמית, פרט לצורותיה הסימפטומטיות הקשורות בהיפותירואידיזם ראשוני. כל חולה חמישי מדווח כי המחזור החודשי אינו סדיר מאז תחילת הטיפול, זמן הופעתו בחולים רבים מתעכב מעט. בעתיד, במיוחד הפרעות אלימות במחזור החודשי מתגלות בתקופה של מצבים מלחיצים כרוניים (בדיקה, מחלות ארוכות טווח, מצבי סכסוך). התפתחות של אמנוריאה לעיתים קרובות עולה בקנה אחד עם תחילת פעילות מינית, ביטול של אמצעי מניעה בעל פה בעבר, הפסקת הריון, לידה, הכנסת גלולות למניעת הריון, או התערבות כירורגית. ככלל, חולים עם תסמונת של גלקטוראה מתמשך- amenorrhea מודאגים יותר על הפרות של המחזור החודשי ו / או אי פוריות.

גלאקטוראה היא לעתים רחוקות התסמין הראשון של התסמונת של גלקטריה מתמשך- amenorrhea (לא יותר מ 20% מהחולים) ואפילו פחות - התלונה העיקרית. לפעמים, אפילו עם רמה מוגברת של פרולקטין, הוא נעדר.

סימפטומים של תסמונת גלקטורית-אננוריאה מתמשכת

אבחון ואבחון דיפרנציאלי של תסמונת גלקטורית-אמנוריאה מתמשכת

אם האבחנה של צורות אופייניות של התסמונת של היום galactorrhea-אמנוריאה מתמשך היא די פשוט, באבחנה המבדלת של "נמחק", "שלמות" צורות של צורות סימפטומטית של התסמונת של galactorrhea-אמנוריאה מתמיד, כמו גם מתסמינים קליניים במעורפל מוגדרים היטב ידועים שונים שבן galactorrhea מפתחת על רקע הרמות תקינות בסרום של פרולקטין והתיקון שלה אינו משנה את מהלך המחלה הבסיסית ולא כדי להקל על מצבו של החולה הוא מאוד מורכב.

המעבדה והבדיקה האינסטרומנטלית הנדרשת כדי לאשר את נוכחות התסמונת של גלקטריה מתמשכת- amenorrhea מורכב של 4 שלבים:

1. אישור של נוכחות hyperprolactinemia על ידי קביעת רמת הסרום של פרולקטין;
2. צורות מחיקות של אמנוריאה-galactorrhea העיקש תסמונת סימפטומטית (קביעה של תפקוד בלוטת תריס, עם התסמונת למעט שטיין-לבנטל, כשל בכבד כליות, רפלקס תוקפת ואפקטים תרופתיים et al.);
3. לעדכן ההיפותלמוס מעמד adenohypophysis (רדיוגרפיה גולגולתי, הדמיה במחשב או תהודה מגנטית של הראש, במידת הצורך עם הניגוד נוספים), אנגיוגרפיה התרדמה;
4. לעדכן את הסטטוס של מערכות ואיברים שונים יתר פרולקטין בדם הכרוני (קביעת רמת גונדוטרופין, אסטרוגן, סולפט DHEA, מחקרים של מטבוליזם של פחמימות ושומן, מערכת שלד, וכו ..).

אבחון תסמונת של גלאקטוריאה מתמשכת-אמנוריאה

[6], [7], [8]

טיפול בתסמונת של גלאקטוריאה מתמשכת - אמנוריאה

טיפול תרופתי תופס מקום חשוב בטיפול כל הצורות של התסמונת ממוצא עיקש galactorrhea-אמנוריאה ההיפותלמוס-היפופיזה. עם אדנומה, זה משלים או מתחרים עם התערבות נוירוכירורגית או עם טיפול בקרינה מרחוק. עד 1970, SSTA נחשב חשוכת מרפא. עם זאת, השקפה זו השתנתה לאחר כניסתה לתוך אלקלואיד ergot semisynthetic רפואי בפועל Parlodel (bromocriptine), עם מאפיינים של אגוניסטים לדופמין ההיפותלמוס ובלוטת יותרת המוח (DA-כוזב), ואת היכולת של חלק מהחולים כדי לעכב את הצמיחה של פרולקטין על ידי המשפיע על prolaktotrofov המנגנון הגנטי.

רצף היישום של שיטות שונות של טיפול ועל בחירתם בכל מקרה ספציפי הם עדיין שנוי במחלוקת.

כאשר "אידיופטית" טופס של התסמונת של galactorrhea-אמנוריאה מתמשך הראה טיפול Parlodel לשחזר פוריות, הנורמליזציה של המחזור החודשי, ביטול הקשורים יתר פרולקטין בדם מינית, האנדוקרינית-מטבוליים רגשיים והפרעות אישיות. אם המושג הנכון של מעבר בראשית יחיד המחלה microadenomas צורות "אידיופטית", יישום Parlodel עשוי להיות ערך מניעתי.

טיפול בתסמונת של גלאקטוריאה מתמשכת - אמנוריאה