עוויתות אצל ילדים

ברפואת ילדים, נטייה פתולוגית להתכווצויות שרירים בלתי רצוניות ועוויתות ספונטניות - טטניה (מהטטנוס היווני - עוויתות), הנגרמת כתוצאה מרגישות עצבית -שרירית בהפרה של חילוף החומרים של הסידן בגוף, מוגדרת לעיתים קרובות כספסמופיליה אצל ילדים. [1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

התפתחות רככת אצל ילדים במדינות מפותחות, על פי הסטטיסטיקה, היא 1-2 מקרים לכל 100 אלף תינוקות בשנה הראשונה לחיים; באוקראינה רופאי ילדים מציינים סימנים של רככת אצל 3% מהילדים מתחת לגיל 6 חודשים. [2]

על פי חלק מהדיווחים, אצל ילדים הסובלים מרככת, התפתחות עוויתות מתרחשת ב 3.5-4% מהמקרים. 

גורם ל עוויתות אצל ילד

הגורמים  לתסמונת עוויתות  או עוויתות בילדים מתחת לגיל שנתיים עשויים לנבוע מ:

• רמות סידן נמוכות   אצל ילד בלידה -  היפוקלצמיה בילודים , מה שמוביל לחוסר איזון יוני בדם;
• חסר ויטמין D (קלציפרול) -  רככת המתרחשת בדרך כלל אצל תינוקות בגילאי 3 עד 6 חודשים;
• הפרה של היווצרותם של 1,25-דיהידרוקסיוויטמין D (דיהידרוקסיכולקאלציפרול) בכליות, מה שנקרא רככת היפוקלצמית או  סוכרת פוספט תורשתית מסוג  III או IV; [3]
• תפקוד לקוי של  בלוטת התריס  - היפופאראתירואידיזם ילודים, שתוצאתו היא חוסר בהורמון הפאראתירואיד במחזור הדם (הורמון הפאתירואיד או PTH), ובתורו ירידה ברמות הסידן.
• מתוארים מקרים של התפתחות ספסמופיליה עם היפוקלמיה בהיעדר אלקלוזיס. [4], [5]

גורמי סיכון

מומחים מתייחסים לגורמי הסיכון לספסמופיליה בילדים:

• פגים ומתת משקל בלידת תינוקות בטווח המלא;
• רעילות של אמהות במהלך ההריון;
• מחסור בוויטמין D בנשים בהריון, כמו גם היסטוריה של רעלת הריון, אוסטאומלציה חמורה (ריכוך רקמת העצם עם מינרליזציה נמוכה), חוסר סובלנות לגלוטן;
• חנק של תינוקות; [6]
• חוסר בשלות של בלוטות התריס של הילד בזמן הלידה;
• האכלה מלאכותית של הילד;
• חוסר בידוד מספיק (חשיפה לקרני UV);
• ספיגה של ויטמין D במעי;
• עודף פוספטים (היפרפוספטמיה);
• רמות מגנזיום נמוכות - היפומגנזיה ראשונית אוטוזומלית דומיננטית  . [7], [8]

פתוגנזה

הפתוגנזה של מצב ההתרגשות המוגברת של מערכת העצבים המרכזית וההיקפית טמונה בהפרעות בחילוף החומרים בלידה ובריכוז לא תקין של אלקטרוליטים בסרום הדם, מה שמוביל לעלייה בתדירות פוטנציאל הפעולה של תאי שריר או סיבי עצב העצבנים. שרירים.

עם רככת, מטבוליזם של ויטמין D (המעורב בחילוף החומרים המינרלים - ספיגת הסידן במעי - וצמיחת העצם) מופרע, או חילוף החומרים של זרחן -סידן, המבטיח יצירת רקמת עצם ומינרליזציה שלה.

התכווצות מלווה בהתקפים ורעידות כלליות בילדים מתחת לגיל שנה עשויה להיות בעלת מנגנון קבוע גנטית:

• עם רככת תלויה בוויטמין D סוג I הקשורה לחריגות בגן המקודד לאנזים הכלייתי 25-הידרוקסי-D-1α-הידרוקסילאז (CYP27B1), הדרוש להפעלת ויטמין זה בשינוי (בכבד, בכליות ובמעיים) ב 1, 25-דיהידרוקסיוויטמין D;
• עם רככת תלויה בוויטמין D סוג II-1,25-דיהידרוקסי-ויטמין תורשתי עמידות לרקטות (הנקראות גם רככת היפופוספטמית), המתרחשת עקב גן VDR פגום (בכרומוזום 12q13), המקודד לקולטני ויטמין D ברקמות הגוף והוא מעורב בשמירה על רמות סידן תקינות; [9]
• עם היפופרתירואידיזם תורשתי עם הפרשה לקויה של הורמון הפאתירואיד (PTH), השומר על סידן בסרום בתוך גבולות מסוימים;
• עם היפומגנזימיה ראשונית, שלא רק מובילה להיפוקלצמיה, אלא גם מונעת שחרור של הורמון הפאתירואיד. בפרט, מחסור במגנזיום בילדים צעירים אפשרי עקב מוטציות בגן FXYD2 (המקודד ליחידת המשנה הגמא של ה- ATPase הטרנסממברני האלקטרוגני המתבטא באבוביות הכליות הדיסטליות) או הגן HNF1B (המקודד את גורם התעתיק של האפיתל הכליות). הפרעות גנטיות אלו (תורשתיות או ספורדיות) מאובחנות כתסמונת גיטלמן או תסמונת ברטר, ולמעשה מתייחסות  לטובולופתיות תורשתיות . [10]

מה קורה כאשר רמת הסידן הכולל והמיונן בדם  ובנוזל הביניים אינה מספקת ? המטען החיובי בחלל החוץ -תאי פוחת, ופוטנציאל הממברנה זז לכיוון דפולריזציה - מה שגורם לזעירות יתר של נוירונים היקפיים ולהגדיל את האפשרות של פוטנציאל פעולה. ופוטנציאל פעולה שנוצר באופן ספונטני מעורר התכווצות בלתי רצונית של שרירי השלד ההיקפיים.

קרא גם -  משבר היפוקלמי בקרב ילדים

תסמינים עוויתות אצל ילד

הסימנים הראשונים לספסמופיליה - התקפים שיבוטיים וטוניקיים (תסמונת עוויתתית  ) אצל ילדים  - עם מחסור בסידן בילוד יכולים להופיע ממש מהימים הראשונים של הלידה או תוך שבועיים לאחר לידתו של ילד. [11]

לעתים קרובות, הסימפטומים יכולים להיות קלים: בצורה של התכווצויות שרירי מוקד ופארתזיה. עם זאת, ישנם גם התכווצויות טוניק כואבות של שרירי השלד - עוויתות עם ספסמופיליה אצל ילדים או  התכווצויות  כלליות.

כמו כן, הסמיוטיקה של עוויתות אצל ילדים כוללת גרון -התכווצות - התכווצות בלתי רצונית של שרירי הגרון וחבלי הקול, המובילה להיצרות של דרכי הנשימה או חסימתם. עם גרון קל, עורו של הילד מחוויר עם הופעת זיעה קרה, נצפה סטרידור (צפצופים). במקרה זה, עשויה להיות דופק מואץ ונשימה מהירה לסירוגין. משך התקפה כזו אינו עולה על דקה וחצי עד שתי דקות, אך במהלך היום ניתן לחזור עליה מספר פעמים.

ישנם גם עוויתות של שרירי היד (בפרק כף היד) עם הארכה של המפרקים הבין -מלנגליים, הוספה וגמישות של המפרקים המטקרפופלנגאליים; התכווצויות שרירי כפות הרגליים ליד הקרסוליים. אלה מה שנקרא myospasms carpopedal, אשר יכול להיות גם לטווח קצר וגם לטווח ארוך יותר-חזק וכואב למדי. [12]

הצורה החמורה ביותר היא אקלמפסיה בילדים הסובלים מספסמופיה (מהאקלמפסיס היווני - התפרצות) או התקף התקפים טוניים -קלוניים, המתרחש בשני שלבים. הראשון מתחיל בעוויתות (פאסיקולציות) של שרירי הפנים ונמשך 15-20 שניות; השני כרוך בהתפשטות התכווצויות לגפיים ושרירי הגוף; התכווצויות שרירים יכולות להימשך בין 5 ל -25 דקות. כמו כן נצפים לרינגוספזם, אי ספיקת נשימה, ציאנוזה כללית, אובדן הכרה, מתן שתן בלתי צפוי ועשיית צרכים. [13]

בנוסף לצורה הבולטת מבחינה קלינית של ספסמופיליה, מומחים מציינים ספסומפיליה סמויה אצל ילדים - טטניה סמויה עם רמות סידן כמעט תקינות, אשר נקבעת לעתים קרובות עם רככת. כאשר ילד נבהל, לאחר הקאות, ובגלל עליית הטמפרטורה במחלה זיהומית, ניתן להפוך צורה זו לסימפטומטית. כיצד מתגלה ספסמופיליה סמויה, קרא עוד - בפרק אבחון.

סיבוכים ותוצאות

הסיבוכים וההשלכות העיקריים של התכווצות אצל ילדים הם:

• הפרעה כללית היפוקינטית;
• תסמונת מצוקה נשימתית חמורה או דום נשימתי לאחר גרון או התקף של רעלת הריון;
• הארכה של מרווח QT (זוהה על ידי אלקטרוקרדיוגרפיה) עם הרחבת החדר - קרדיומיופתיה מורחבת היפוקלצמית, המובילה לאי ספיקת לב.

התקפות ממושכות של טטניה עלולות להוביל לפגיעה במערכת העצבים המרכזית, לעיכוב בהתפתחותו הנפשית של הילד בעתיד, ובמקרים חמורים היא עלולה להיות קטלנית. [14]

אבחון עוויתות אצל ילד

האבחון מתחיל באנמנזה ובחינת הילד. סימן חיובי של Khvostek מאפשר לו לחשוד בהיפוקלצמיה לפני קבלת תוצאות בדיקות מעבדה: עוויתות בשרירי האף או השפתיים בעת הקשה על עצב הפנים בין תנוך האוזן לזווית הפה. [15]

וספסמופיליה סמויה נקבעת בדרך כלל על ידי מה שנקרא סימן Trousseau, כאשר התכווצויות של אצבעות היד, הוספה מאולצת של האגודל, כיפוף של המפרקים המטאקרפופאלנגאליים ופרקי הידיים מופיעים כאשר החבילה הנוירוסקולרית של הברכיאל נחסמת על ידי דחיסה.

בנוסף, קריטריוני האבחון לספסמופיליה בילדים הם ירידה ברמת הסידן הכולל בדם <1.75 ממול / ליטר (אצל תינוקות מתחת ל -1.5 ממול / ליטר) או iCa (סידן מיונן) <0.65-0.75 ממול / ליטר.

יש צורך בבדיקות דם לאיתור סידן, פוספט, אלקטרוליטים פלזמה, פוספטאז אלקליין ו -1,25-דיהידרוקסיוויטמין D, PTH, חנקן אוריאה וקריאטינין; ניתוח שתן לכמות הסידן והפוספט המופרש.

אבחון מכשירי מתבצע באמצעות אלקטרמיגרפיה של השרירים (המאפשר לקבוע את רמת ההולכה העצבית -שרירית), כמו גם EEG - אלקטרואנצפלוגרפיה, החושפת את הפעילות החשמלית של המוח. ייתכן שיהיה צורך בבדיקת EKG (אלקטרוקרדיוגרמה) ובדיקת MRI של המוח.

אבחון דיפרנציאלי

מתוך העובדה שעוויתות אצל ילדים ללא התרגשות מוגזמת של סיבי שריר אינם ספסמופיליה (טטניה), אבחנה דיפרנציאלית צריכה לכלול: טראומת לידה של המוח ואנצפלופתיה איסכמית; התקפים שעוררים על ידי לחץ תוך גולגולתי מוגבר, דיסגנזה / היפוטרופיה של המוח או אנומליות של כלי הדם המוחיים; אפילפסיה ואנצפלופתיה אפילפטית (כולל מיטוכונדריאלי ורעיל); דיסקינזיות פרוקסימיות והיפרקינזיות דיסטוניות; התייבשות הגוף (הנגרמת מהקאות ו / או שלשולים), כמו גם ביטוי של התכווצויות שרירים בתסמונות מולדות (וסטה, מנקס, לנוקס-גסטוט, שוורץ-ג'מפל וכו ').

כמו כן נבדלים רככת, ספסמופיליה והיפר -ויטמינוזיס D בילדים. במקרה של שכרות עם ויטמין זה עלולה להתרחש גם היפרקלצמיה, ירידה בתיאבון, הקאות תכופות, הפרעות שינה, הזעה מוגברת, התייבשות ועוויתות.

יַחַס עוויתות אצל ילד

המלצות קליניות נוגעות למחסור בוויטמין D: קיים פרוטוקול לטיפול ומניעה של רככת, שאושר על ידי משרד הבריאות של אוקראינה.

במקרה של התכווצות של שרירי הגרון, יש צורך בטיפול חירום, קרא עוד -  עזרה ראשונה בגרון: אלגוריתם של פעולות

הטיפול בספסמופיליה בילדים נועד לנרמל את רמת הסידן בדם ולהקל על התקפים, שלשמן משתמשים בתרופות בסיסיות כמו  סידן גלוקונאט  (10% תמיסה) ומגנזיום סולפט (פתרון 25%) הניתנות באופן פרנטרלי. [16]

השלבים הבאים בטיפול במצב זה הוא מינויו של הכנות D3 ויטמין אוראלי:  Calciferol , Aquadetrim, Vigantol.

ראו גם -  טיפול ברככת

מְנִיעָה

מניעת עוויתות היא אבחון בזמן וטיפול הולם במחלת רככת.

כמו כן יש לבצע מניעת רככת אצל ילדים: מעקב אחר רמת ויטמין D במהלך ההריון ובמקרה של מחסורו - בליעה בין 28-32 שבועות להריון. הכנת ויטמין D3 (5 מיקרוגרם ליום) ניתנת לילדים. בנוסף, יש חשיבות להנקת התינוק ותזונה נאותה לנשים במהלך ההנקה. למידע נוסף ראו -  כיצד ניתן למנוע רככת?

תַחֲזִית

כאשר מתגלה ומבטלת טטניה סמויה, תיקון הולם של היפוקלצמיה, כמו גם סיוע בזמן ללרינגוספזם ו / או אקלמפסיה בילדים הסובלים מספסופיליה, הפרוגנוזה חיובית.

במקרים חמורים של רעלת הריון, הפוגעת לרוב בילדים בשנה הראשונה לחיים, יתכן דום נשימתי ולב.