קרמפי: גורמים, תסמינים, אבחון

בספרות ניתן למצוא אינדיקציות לכך שכשליש מהאוכלוסייה חווה התכווצויות ספונטניות לפחות פעם בשנה - התכווצות שרירים טוניקית פתאומית, לא רצונית וכואבת המתרחשת באופן ספונטני או נגרמת על ידי תנועה ומתבטאת כרכס שרירי (חוט, "קשר") גלוי הנוצר צפוף במישוש. התכווצויות בדרך כלל משפיעות על שריר אחד או על חלק ממנו.

א. אנשים בריאים.

1. מאמץ פיזי מוגזם.
2. אובדן נוזלים עקב הזעה רבה או שלשולים.
3. אידיופתי.

II. מחלות נוירולוגיות.

1. קרמפטס משפחתיים.
2. טרשת אמיוטרופית צידית (התכווצויות כביטוי של אי ספיקה פירמידלית ונזק לתאי הקרניים הקדמיות של חוט השדרה).
3. מחלות אחרות של הקרן הקדמית (ניוון שרירים שדרתי מתקדם).
4. גירוי של שורש או עצב (נוירופתיה פריפרית: גידולים ממאירים; טראומה; נגעי דחיסה; פולינוירופתיה; נוירופתיה מוטורית רב-מוקדית; תופעות מאוחרות של פוליו).
5. היפראקטיביות מוכללת של היחידה המוטורית (עם או בלי נוירופתיה פריפרית): תסמונת אייזק; תסמונת פארא-נאופלסטית; צורות תורשתיות של היפראקטיביות מתמשכת של היחידה המוטורית).
6. בעיקר התכווצויות מיוגניות (הפרעות מטבוליזם של גליקוגן; הפרעות מטבוליזם של שומנים; מיוזיטיס מקומית או מפושטת; מיופתיה אנדוקרינית; ניוון שרירים בקר).
7. הפרעות מיוטוניות.
8. תסמונת האדם הנוקשה.
9. תסמונת סאטויושי.

ג. סיבות מטבוליות.

1. הֵרָיוֹן.
2. טטניה.
3. הפרעות אלקטרוליטים אחרות.
4. היפותירואידיזם (מיקסדמה).
5. היפרפאראתירואידיזם.
6. אורמיה.
7. שַׁחֶמֶת.
8. כריתת קיבה.
9. כּוֹהֶל.

IV. סיבות יאטרוגניות.

1. טיפול משתן.
2. המודיאליזה.
3. וינקריסטין.
4. לִיתִיוּם.
5. סלבוטמול.
6. ניפדיפין.
7. תרופות אחרות (פניצילאמין, חומצה אמינוקפרואית וכו').

ו. סיבות אחרות.

1. צליעה לסירוגין.
2. פריך כשהוא מתחמם יתר על המידה.
3. תסמונת אאוזינופיליה-מיאלגיה.
4. רעלים (קוטלי חרקים, סטריכנין וכו').
5. טֶטָנוּס.

א. אנשים בריאים

פעילות גופנית מוגזמת אצל אדם בריא (במיוחד אצל אדם עם הפרעה בתפקוד הגופני) עלולה לגרום להתקפים. הזעה ממושכת ועזה או שלשולים, ללא קשר לסיבתם, יכולים גם הם לעורר התכווצויות. מדי פעם מתרחשות התכווצויות, שסיבתן אינה ברורה (אידיופתית). לרוב, התכווצויות כאלה נצפות בשרירי השוק ויכולות לקבע את כף הרגל לזמן קצר בתנוחה שונה.

II. מחלות נוירולוגיות

התכווצויות משפחתיות בעלות אותן ביטויים, אך הן מתמשכות יותר, מתפתחות לעיתים קרובות באופן ספונטני ומתעוררות בקלות רבה יותר (פעילות גופנית, שימוש במשתנים או משלשלים). מהלך המחלה הוא גלי; במהלך החמרות, הכללה של התכווצויות אפשרית עם הופעה תקופתית וסירוגין לא רק בשרירי הגסטרוקנמיוס, אלא גם בשרירי הירך (קבוצת שרירים אחורית, שריר סארטוריוס), דופן הבטן הקדמית. שרירי החזה, שרירי הגב והשרירים הבין-צלעיים עשויים להיות מעורבים. באזור הפנים, שריר המילוהיואיד מעורב: לאחר פיהוק עז, מתפתחת בדרך כלל עווית חד-צדדית של שריר זה עם דחיסה כואבת אופיינית, הניתנת למישוש מצד הסרעפת של הפה. אצל אנשים מסוימים, התכווצויות מתפתחות על רקע של קשקשים כלליים פחות או יותר קבועים (תסמונת קשקשים שפירים ועוויתות); לעיתים נצפות קשקשים לפני תחילת ובסוף עוויתות התכווצויות. מתיחה פסיבית של השריר או עבודתו הפעילה (הליכה וכו'), כמו גם עיסוי שרירים, מובילים להפסקת ההתכווצות.

התכווצויות לילה שכיחות מאוד, במיוחד בעת שינוי תנוחת גוף או גפיים, והן שכיחות בקרב אוכלוסייה מבוגרת. מחלות של עצבים היקפיים, שרירים, ורידים ועורקים תורמות להופעתן.

התכווצויות במנוחה עשויות להיות הביטוי המוקדם ביותר של טרשת אמיוטרופית צידית; תסמינים קליניים של מעורבות מתקדמת של נוירונים מוטוריים עליונים ותחתונים מופיעים מאוחר יותר. התכווצויות במחלת ALS עשויות להופיע בשרירי הרגל התחתונה, הירך, הבטן, הגב, הזרועות, הצוואר, הלסת התחתונה ואפילו הלשון. פסקיקולציות והתכווצויות לבדם ללא סימני EMG של דעצבוב אינם יכולים לשמש בסיס לאבחון טרשת אמיוטרופית צידית. אמיוטרופיות ספינליות מתקדמות עשויות להיות מלווה בפאסיקולציות והתכווצויות, אך הביטוי העיקרי של קבוצת מחלות זו הוא אמיוטרופיות סימטריות בעלות מהלך שפיר. אמיוטרופיות ספינליות מתקדמות, ככלל, אינן בעלות סימנים קליניים ולא אלקטרומיוגרפיים של מעורבות של נוירונים מוטוריים עליונים.

התכווצויות עשויות להופיע ברדיקולופתיות ופולינוירופתיות (כמו גם בפלקסופתיות) ממקורות שונים. חולים שסבלו מפוליו בעבר מציינים לעיתים הופעת התכווצויות ופסקולציות.

מספר מחלות של מערכת העצבים בעלות בסיס נוירופיזיולוגי משותף בצורת מה שנקרא היפראקטיביות של יחידות מוטוריות, מתבטאות, בנוסף לביטויים קליניים אחרים, כתסמונת התכווצויות: תסמונת אידיופטית (אוטואימונית) של פעילות קבועה של סיבי שריר (תסמונת אייזק); תסמונת פארא-נאופלסטית (דומה קלינית לתסמונת אייזק האידיופטית) יכולה להופיע בקרצינומה ברונכוגנית, לימפומה וגידולים ממאירים אחרים עם או בלי נוירופתיה פריפרית; תסמונת התכווצויות-פשיקולציה (תסמונת כאב שרירים-פשיקולציה); כמה מחלות תורשתיות: מיוקימיה תורשתית עם התכווצויות, מיוקימיה בדיסקינזיות התקפיות. ברוב הצורות שהוזכרו של מחלות נוירולוגיות, התכווצויות אינן התסמונת הקלינית המובילה ונצפות לרוב בהקשר של נוקשות שרירים מתקדמת, ואלקטרומיוגרפיה מגלה פעילות ספונטנית מתמדת בשרירים הפגועים.

התכווצויות שרירים מופיעות בכמה הפרעות מיוטוניות. תסמונת למברט-ברודי (למברט-סטרונגרודי) מתפתחת בעשור הראשון או השני לחיים ומתבטאת בכאבי שרירים מתקדמים הנגרמים מפעילות גופנית; נוקשות שרירים והתכווצויות. מחלה נדירה נוספת היא מיוטוניה מולדת עם התכווצויות כואבות. חלק מהחוקרים רואים בגרסה זו של מיוטוניה גרסה של מיוטוניה תומסן. התכווצויות נצפות בתמונה של מיוטוניה כונדרודיסטרופית (תסמונת שוורץ-ג'אמפל). האחרונה מאופיינת בסוג תורשה אוטוזומלי דומיננטי ומתחילה להתבטא בתינוקות עם מיוטוניה, אוסטאוכונדרופלזיה, פיגור בגדילה, שרירים היפרטרופיים ופנים אופייניות עם בלפרופימוזיס, מיקרוגנתיה ואוזניים נמוכות. הידוק שרירים ואוסטאוכונדרודיספלזיה מגבילים לעיתים קרובות את ניידות המפרקים וגורמים להליכה נוקשה.

תסמונת Stiff-Person מאופיינת בהופעה הדרגתית של מתח סימטרי של השרירים הפרוקסימליים ובמיוחד הציריים של הגו (המאופיינת בהיפר-לורדוזיס מותני קבוע שאינו נעלם בשכיבה) עם צפיפות שרירים סלעית ועוויתות כואבות הנגרמות על ידי גורמים רבים ולעיתים מלוות בתגובות וגטטיביות. לעיתים תמונה זו מוצגת על ידי מיוקלונוס ספונטני או רפלקסי ("רגיש לגירוי"), הנגרם על ידי גירויים חושיים שונים. מכשיר ה-EMG מראה פעילות מוגברת מתמדת במנוחה. עם התקדמות המחלה, מתפתחת דיסבאזיה. היפרטוניות נעלמת או פוחתת במהלך השינה (במיוחד בשלב REM), במהלך ההשפעה המרדימה של דיאזפאם, הרדמה כללית, חסימת שורש או עצב, ועם הכנסת קורארה.

תסמונת סאטויושי מתחילה בילדות או בגיל ההתבגרות עם התכווצויות שרירים חוזרות וכואבות, שלעתים קרובות גורמות לגפיים ולגוף לנקוט בתנוחות חריגות (מיוספאזם גרביס). ההתכווצויות נגרמות על ידי תנועות רצוניות ובדרך כלל אינן נצפות במנוחה או במהלך שינה. מטופלות רבות מפתחות לאחר מכן התקרחות, שלשולים עם ספיגה לא תקינה, אנדוקרינופתיה עם אמנוריאה ועיוותים שלדיים משניים מרובים. הפתוגנזה של תסמונת זו אינה מובנת במלואה; קיים חשד למנגנונים אוטואימוניים.

התכווצויות שרירים אופייניות בעיקר למחלות תורשתיות כמו גליקוגנוזה (גליקוגנוזה מסוג V, VII, VIII, IX, X ו-XI); חסר בקרניטין פלמיטוילטרנספראז I (סוג תורשה אוטוזומלי רצסיבי; התחלה מוקדמת, לרוב בילודים; אפיזודות של תרדמת היפוגליקמית לא קטונמית; הפטומגליה; היפרטריגליצרידמיה והיפר-אמונמיה בינונית; פעילות מופחתת של קרניטין פלמיטוילטרנספראז I בפיברובלסטים ובתאי כבד) וחסר בקרניטין פלמיטוילטרנספראז II (גיל ביטויי המחלה משתנה; התלונה השכיחה ביותר היא כאבי שרירים (מיאלגיה) והתכווצויות ספונטניות; מיוגלובולינוריה אופיינית; חסר באנזים הנ"ל מתגלה בביופסיה של שרירי השלד). מיוזיטיס מקומית או מפושטת עשויה להיות מלווה בהתכווצויות, כמו גם מיופתיה אנדוקרינית; הופעת ההתכווצויות תוארה במחלת ניוון שרירים של בקר (היא שונה מדיסטרופיה שרירים של דושן בהופעתה המאוחרת ובמהלך שפיר). כאבי שרירים חמורים ברגליים, לרוב בשילוב עם התכווצויות, הם התסמינים המוקדמים ביותר של מחלה זו בכשליש מהחולים.

ג. גורמים מטבוליים

התכווצויות במהלך ההריון קשורות בדרך כלל למצב של היפוקלצמיה. התכווצויות אופייניות לטטניה, שיכולה להיות אנדוקרינופטית (אי ספיקה של בלוטות יותרת התריס) ונוירוגנית (בתמונה של תסמונת היפר-ונטילציה). צורות קלות של טטניה ללא הפרעות היפר-ונטילציה שכיחות למדי. טטניה סמויה אצל ילדים נקראת לעיתים ספזמופיליה.

טטניה מתבטאת בפרשתזיה דיסטלית, עוויתות קרפופדליות, התכווצויות אופייניות והתקפי סטרידור גרוני. תסמונת טטנית בתמונה של הפרעות פסיכוגטטיביות משמשת בדרך כלל כאינדיקטור לנוכחות הפרעות היפרונטילציה, שלעתים קרובות מלווה בתסמינים של עירור עצבי-שרירי מוגבר (סימפטום של צ'ווסטק, טרוסו וכו').

התכווצויות יכולות להיגרם גם מהפרעות אלקטרוליטים אחרות. אלו כוללות: היפוקלמיה (הסיבות הנפוצות ביותר: משתנים, שלשולים, היפראלדוסטרוניזם, חמצת מטבולית), היפונתרמיה חריפה (מלווה בפסקולציות ועוויתות), ירידה במגנזיום בדם (חולשה, התכווצויות, פסקולציות וטטניה). בדיקות אלקטרוליטים בדם יכולות לזהות בקלות הפרעות אלו.

תת פעילות של בלוטת התריס אצל תינוקות וילדים מובילה לעיתים קרובות למיופתיה של בלוטת התריס עם נוקשות שרירים כללית, היפרטרופיה של שרירי השוק (תסמונת קוכר-דברה-סמליין). אצל מבוגרים, מיופתיה של בלוטת התריס מלווה בחולשה בינונית של שרירי הכתף וחגורת האגן; 75% מהחולים מתלוננים על כאבי שרירים, התכווצויות או נוקשות שרירים. אם היפרטרופיה של שרירים מצטרפת לתסמינים אלה, כל מכלול התסמינים אצל מבוגרים נקרא תסמונת הופמן. כל צורות מיופתיה של בלוטת התריס מאופיינות בהתכווצות שרירים איטית והרפיה. רמות קריאטין קינאז בסרום עשויות להיות גבוהות.

כאבי שרירים והתכווצויות נצפים לעיתים קרובות בהיפר-פאראתירואידיזם; הם נצפים גם בתמונה של ביטויים שונים של אורמיה. גורמים מטבוליים עומדים בבסיס התכווצויות במחלות כמו שחמת הכבד, מצב לאחר כריתת קיבה, הפרעות תזונתיות באלכוהוליזם.

IV. סיבות יאטרוגניות

גורמים אופייניים להתכווצויות יאטרוגניות כוללים: טיפול משתן, המודיאליזה, טיפול בווינקריסטין, ליתיום, סלבוטמול, ניפדיפין ותרופות אחרות (פניצילאמין, חומצה אמינוקפרואית, איזוניאזיד, תרופות להורדת רמות כולסטרול בדם, היפרוויטמינוזיס E, אזתיפרין, הפסקת נטילת קורטיקוסטרואידים, אינטרפרון ואחרות).

ה. סיבות אחרות

בין שאר הגורמים להתכווצויות, ראוי להזכיר את צליעה לסירוגין (claudicatio intermittens), שבה איסכמיה של הרקמות הרכות של הרגל יכולה להתבטא, בנוסף לתסמינים האופייניים של צליעה לסירוגין, כעוויות התכווצויות תקופתיות אופייניות.

טמפרטורות סביבה גבוהות, במיוחד במהלך עבודה פיזית ממושכת, עלולות לגרום להתכווצויות.

תסמונת אאוזינופיליה-מיאלגיה תוארה בארצות הברית כהתפרצות מגיפה בקרב אנשים הנוטלים L-טריפטופן (אאוזינופיליה, דלקת ריאות, בצקת, התקרחות, תופעות עור, מיופתיה, כאבי מפרקים ונוירופתיה; התכווצויות קשות וכואבות, במיוחד בשרירים הציריים, אופייניות לשלבים המאוחרים של תסמונת זו).

חלק מהרעלים (רעלי עקרב, אלמנה שחורה וחלק מרעלים של דגים; קוטלי חרקים וכו') גורמים להרעלה, שבביטויים הקליניים שלהם התכווצויות ממלאות תפקיד חשוב.

טטנוס היא מחלה זיהומית, שביטוייה העיקריים הם טריזמוס מתקדם, דיספאגיה, נוקשות שרירי הגב, הבטן והגוף כולו (צורה כללית). בשלושת הימים הראשונים מתפתחות התכווצויות שרירים כואבות וחמורות, הנגרמות על ידי גירויים חושיים ורגשיים, כמו גם תנועות. החולים כמעט תמיד שומרים על הכרה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]