משבר היפוקלצמי אצל ילדים

משבר היפוקלצמי אצל ילדים הוא מצב המאופיין בעלייה ברגישות נוירו-רפלקסית ובהתקפי טטניה עקב ירידה מתמשכת ברמת הסידן בדם.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

גורמים למשבר היפוקלצמי

משבר היפוקלצמי עשוי להיות תוצאה של תת-תפקוד של בלוטות יותרת התריס בהיפופרתירואידיזם אידיופתי או תוצאה של התפתחות לקויה של בלוטות יותרת התריס (אגנזה מבודדת או דיסגנזה של בלוטות יותרת התריס, תסמונת די ג'ורג'). ניתוחים, טיפול ביוד רדיואקטיבי במחלות בלוטת התריס, מחלות ממאירות או גרנולומטוטיות ותהליכים ניווניים של בלוטות יותרת התריס הם גם בעלי חשיבות משמעותית. סיבוך זה מלווה נזק אוטואימוני לבלוטות יותרת התריס, נצפה בהמוכרומטוזיס, תלסמיה, מחלת וילסון. הסיבה עשויה להיות הפרשה לא מספקת של הורמון יותרת התריס, או אי ספיקה של גן הקולטן הרגיש לסידן או היפומגנזמיה. אצל יילודים, היפוקלצמיה עשויה להיות אידיופתית או מתווכת על ידי היפרפרתירואידיזם אימהי, סוכרת, חנק ופגים.

היפוקלצמיה מתרחשת לעיתים עם הפרשת יתר של הורמון פרתירואיד: אם מתפתחת עמידות אליו או אם מופרש הורמון פרתירואיד לא פעיל ביולוגית. היפוקלצמיה יכולה להיגרם גם ממצבים לאחר טיפול במחלת פאג'ט ולאחר טיפול בזפק רעיל מפושט, טיפול מוצלח ברככת, גרורות של גידולים אוסטאובלסטיים (סרטן השד וסרטן הערמונית), מחסור בוויטמין D (הידרוקסילציה לקויה של 25, הידרוקסילציה של l-אלפא, ויסות אנטרוהפטי, מחסור במערכת העיכול, חוסר בקרינה אולטרה סגולה). היפוקלצמיה מלווה גם במחלות כמו ספיגה לא נכונה, סטיאטוריאה, הקאות ושלשולים, תסמונת המעי הקצר, דלקת לבלב חריפה, אלכוהוליזם, אי ספיקת כליות כרונית.

בנוסף, היפוקלצמיה יכולה להיות בעלת אופי יאטרוגני: עם הכנסת פוספטים (או כתוצאה מעודף שלהם במזון), חומצה אתילן-דיאמין-טטרא-אצטית (EDTA), משתנים תיאזידים, שימוש באקטינומיצין, נאומיצין, משלשלים, פנוברביטל ונוגדי פרכוסים אחרים, מעכבי ספיגת עצם (קלציטונין, ביספוספונטים), עם עירוי דם ציטרטי מסיבי, ניתוחים בתנאי מחזור חוץ-גופי.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

תסמינים של משבר היפוקלצמי

התסמין העיקרי של היפוקלצמיה, ללא קשר לסיבה לה, הוא גירוי עצבי-שרירי מוגבר ועוויתות טוניות. אצל יילודים וילדים צעירים, היפוקלצמיה לרוב אינה סימפטומטית, אך במקרים מסוימים מתגלים סימנים של גירוי יתר: רעד בסנטר, בגפיים, עוויתות שרירים, קלונוס של כפות הרגליים, בכי צורם. ייתכן עווית גרון, הפרעות נשימה (טכיפניאה, אפיזודות דום נשימה, סטרידור שאיפה), נפיחות בבטן, הקאות, היפוטוניה שרירית.

תסמינים מוקדמים: נימול (פלסטזיה), עקצוץ של השפתיים וקצות האצבעות, כאבים רועדים או מציקים בשרירים. אופייניים הם התכווצויות עוויתיות של שרירי האמה והיד ("יד מיילדת"), כפות הרגליים ("כף רגל סוס"). היפוקלצמיה חמורה מובילה להפרעות קצב לב וירידה בלחץ הדם. במקרים קלים יחסית, עוויתות נגרמות לעיתים קרובות על ידי גורמים המובילים לשינוי במאזן חומצה-בסיס לכיוון אלקלוזיס - היפר-ונטילציה (צרחות, בכי, מאמץ פיזי, היפרתרמיה), שימוש בתרופות משתנות, הקאות. חומרת הביטויים הקליניים של טטניה תלויה במידה רבה יותר בקצב ההיפוקלצמיה מאשר במידת הירידה בסידן בדם.

קריטריונים לאבחון

היפוקלצמיה מאובחנת אם רמת הסידן הכוללת בדם של יילודים שנולדו במועד וילדים גדולים יותר נמוכה מ-2 מילימול/ליטר (סידן מיונן - מתחת ל-0.75-0.87 מילימול/ליטר), ובילודים פגים - מתחת ל-1.75 מילימול/ליטר (סידן מיונן - מתחת ל-0.62-0.75 מילימול/ליטר).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

אמצעי רפואה דחופה

במקרה של התקף טטניה, ניתנים מלחי סידן במינון של 10-20 מ"ג/ק"ג במונחי סידן, או 10-15 מ"ל של תמיסה 10% של סידן כלורי או סידן גלוקונאט - תוך ורידי באמצעות זרם סילון באיטיות תחת בקרת דופק (המתן מופסק אם מופיעה ברדיקרדיה). לאחר מכן עדיף להשתמש בתמיסה של 1% 2-3 פעמים ביום או לתת סידן גלוקונאט דרך קטטר לווריד המרכזי באמצעות טפטוף בתמיסה 0.9% של נתרן כלורי או בתמיסת גלוקוז 5%. במידת הצורך, ניתן לחזור על מתן תוך ורידי של תכשירי סידן כל 6-8 שעות. לאחר מכן, ניתנים תכשירי סידן דרך הפה במינון של 50 מ"ג/ק"ג פעמיים ביום (לשטוף עם חלב). אם תסמיני הטטניה הסמויה נמשכים, ניתנת תמיסה 25% של מגנזיום גופרתי במינון של 0.2-0.5 מ"ל/ק"ג תוך ורידי באמצעות זרם סילון.

התרופות העיקריות לטיפול תחזוקתי בתקופה הבין-ריקטלית הן צורות שונות של תכשירי ויטמין D וסידן. עדיף להשתמש בסידן פחמתי, כמו גם במלחים המסיסים בשילוב שלו במינון יומי של 1-2 גרם (יסוד). יש לזכור שעודף מזונות חלבוניים עשירים בזרחן (בשר, ביצים, כבד) עלול לעורר משבר היפוקלצמי.

[ 15 ], [ 16 ]