תסמונת אנטיפוספוליפיד ופגיעה בכליות

תסמונת antiphospholipid (APS) - סימפטום קליני ומעבדתיים הקשורים לסינתזה של נוגדנים כדי פוספוליפידים (APL) ומאופיין ורידים ו / או פקקו עורקים, הפלה חוזרת, תרומבוציטופניה. בפעם הראשונה תסמונת antiphospholipid המחלה תוארה G.Hughes ב 1983 בחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית, וב 90-ies המאוחרות של המאה העשרים הוא נקרא "תסמונת יוז" כאות הוקרה על תפקידו של המדען בחקר פתולוגיה זו.

[1], [2], [3], [4], [5]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

תסמונת antiphospholipid, כמו זאבת, מפתחת בעיקר בגיל צעיר אצל נשים הוא 4-5 פעמים בתדירות גבוהה יותר מאשר גברים, אך בשנים האחרונות חלה מגמת עלייה בשכיחות של תסמונת antiphospholipid העיקרית האחרונה. השכיחות האמיתית של תסמונת אנטי פוספוליפיד באוכלוסייה טרם הוקמה לבסוף. התדירות של זיהוי נוגדנים לפוספוליפידים אצל אנשים בריאים ממוצעת 6 (0-14)%, לעומת זאת, הטיטר הגבוה שלהם קשור להתפתחות של פקקת פקקים נרשם אצל פחות מ -0.5% של אנשים בריאים.

אצל נשים עם פתולוגיה מינית חוזרת, נוגדנים אלה מזהים בין 5% -15% מהמקרים. חולים עם שכיחות זאבת אדמנתית מערכתית של נוגדנים כדי פוספוליפידים הוא ממוצע של 40-60%, אך הביטויים הקליניים לפתח תסמונת antiphospholipid פחות: תדירות סיבוכים טרומבוטיים בחולים עם נוכחות של נוגדנים antiphospholipid ב זאבת אדמנתית מערכתית מגיע 35-42%, ואילו בהיעדרם אינו עולה על 12%.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

גורם ל תסמונת אנטי פוספוליפידים

הסיבות לתסמונת אנטי פוספוליפיד אינן ידועות. התסמונת האנטי-פוספוליפידית הנפוצה ביותר מתפתחת עם מחלות ראומטיות ומחלות אוטואימוניות, בעיקר במחלה  זאבתית מערכתית. 

הגדלת רמת נוגדנים כדי פוספוליפידים נצפתה גם כאשר זיהומים חיידקים ווירוסים ( Streptococcus  ו  סטפילוקוקוס, שחפת Mycobacterium, HIV, ציטומגלווירוס, אפשטיין-בר, הפטיטיס C ו- B ומיקרואורגניזמים אחרים, אם כי פקקת בחולים אלה הם נדירים), ממאירות, יישום תרופות מסוימות (hydralazine, איזוניאזיד, גלולות למניעת הריון, אינטרפרונים).

נוגדנים פוספוליפידים - אוכלוסייה הטרוגנית של נוגדנים כדי אנטיגני הקובעים טעונים שלילית (anionic) פוספוליפידים ו / או fosfolipidsvyazyvayuschim (פקטור) חלבונים פלזמה. למשפחת הנוגדנים לפוספוליפידים יש נוגדנים, הקובעים את התגובה החיובית השקרית של וסרמן; זאבת נוגדת קרישה (נוגדנים המתארכים בזמן קרישת המבחנה במבחני קרישה פוספוליפידים); נוגדנים המגיבים עם AFI קרדיוליפין ופוספוליפידים אחרים.

[12], [13]

תסמינים תסמונת אנטי פוספוליפידים

הסימפטומים של תסמונת אנטי פוספוליפיד שונים באופן משמעותי במגוון. פולימורפיזם של ביטויים קליניים נקבעת על ידי לוקליזציה של טרומבי בוורידים, בעורקים או בכלי קטן intragonal. ככלל, פקקת לחזור או על הוורידים או במיטה עורקית. השילוב של חסימה טרומבוטית של כלי קיבוליים וכלי קיבול של המיטה המיקרו-מחזורית יוצר תמונה קלינית של איסכמיה רב-איברית המביאה למספר תפקוד לקוי של איברים אצל חלק מהחולים.

[14], [15], [16], [17], [18],

טפסים

נכון לעכשיו פולטי תסמונת antiphospholipid משתיים הקשורים בעיקר עם זאבת אדמנתית מערכתית, ועיקרי, גוברים בהעדר כל מחלה אחרת וכנראה להיות טופס nosological עצמאי. גרסה מיוחדת של תסמונת antiphospholipid נחשב קטסטרופלי, עקב microvasculature התבוסה trombookklyuzivnym חדה בעיקר של איברים חיוניים (לפחות שלושה בכל פעם) עם הפיתוח של כשל איברים מרובים בתוך פרק זמן של מספר ימים עד מספר שבועות. התסמונת העיקרית אנטי פוספוליפיד מהווה 53%, עבור המשני - 47%.

[19], [20], [21], [22], [23]

אבחון תסמונת אנטי פוספוליפידים

סימנים אופייניים לתסמונת תרומבוציטופניה antiphospholipid הם בדרך כלל קלים (ספירת הטסיות היא 100 000-50 000 1 L), ולא מלווה סיבוכים המורגי ו קומבס חיובי אנמיה המוליטית. במקרים מסוימים, קיים שילוב של תרומבוציטופניה עם אנמיה המוליטית (תסמונת אוונס). בחולים עם נפרופתיה קשורה לתסמונת antiphospholipid, במיוחד תסמונת antiphospholipid קטסטרופלי עלול לפתח אנמיה המוליטית קומבס שלילי (microangiopathic). חולים עם הנוכחות של נוגדי קרישת זאבת בדם עשויים הארכת זמן thromboplastin חלקית מופעל והזמן פרותרומבין.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

יַחַס תסמונת אנטי פוספוליפידים

טיפול בתסמונת אנטי פוספוליפיד ופגיעה בכליות אינו מוגדר בבירור, שכן אין מחקרים השוואתיים גדולים עד כה להעריך את היעילות של משטרי טיפול שונים עבור הפתולוגיה זו.

• בטיפול בחולים עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד משנית במסגרת זאבת אריתמטוסית מערכתית, גלוקוקורטיקואידים ותרופות ציטוסטטיות משמשים במינונים שנקבעו על ידי פעילות המחלה. דיכוי הפעילות של המחלה הבסיסית, ככלל, מוביל להיעלמות סימנים של תסמונת אנטי פוספוליפיד. בתסמונת האנטי-פוספוליפיד הראשוני, גלוקוקורטיקואידים ותרופות ציטוטוקסיות אינן בשימוש.
• למרות העובדה כי טיפול עם גלוקוקורטיקואידים ותרופות ציטוטוקסיות מוביל לנורמליזצית APL כייל והיעלמות קרישת זאבת בדם, זה לא מבטל את קרישיות היתר ו פרדניזולון אפילו מחזק אותה, שמחזיק את התנאים הישנים של פקק במיטות כלי דם שונות, כולל בזרם הדם כליה. בהקשר זה, בטיפול במחלת כליות קשורה לתסמונת antiphospholipid, צריכה להינתן קרישה כטיפול יחידני או בשילוב עם סוכנים טסיות. ביטול סיבת איסכמי כליות (חסימת טרומבוטיים של כלי intrarenal), תרופות נגד קרישת דם יכולים לשחזר את זרימת הדם כליות ולהוביל לשיפור תפקוד כלייתי או להאט את ההתקדמות של אי ספיקת כליות, אשר, עם זאת, יש לאשר במהלך הלימודים כדי להעריך את היעילות הקלינית של שתי תרופות נגד קרישת דם ישירים ועקיפים בחולים נוירופתיה הקשורה לתסמונת אנטי פוספוליפידית.