אבחון תסמונת אנטי-פוספוליפידים

תסמונת אנטי-פוספוליפידים (APS) היא מחלה ראומטית המאופיינת בנוכחות נוגדנים עצמיים לפוספוליפידים. הגורמים להיווצרות נוגדנים עצמיים לא נקבעו במדויק. ההערכה היא שרוב הווירוסים האנושיים הם טרופיים לאנדותל כלי הדם. נוכחותם של הווירוסים בהם גורמת לשינויים מורפולוגיים ותפקודיים בתאים; ההרס הנובע מכך של הממברנה הראשית של דפנות כלי הדם, הנגרם כתוצאה מנזק לאנדותל, מוביל להפעלת גורם XII (Hageman) של מערכת קרישת הדם ולהתפתחות היפר-קרישה, כמו גם לייצור נוגדנים עצמיים. נוגדנים עצמיים חוסמים חלבוני ממברנה של האנדותל (חלבון C, S, תרומבומודולין), המונעים היווצרות פקקת, מדכאים את הפעלת רכיבי מפל הקרישה, מעכבים את ייצור ATIII ופרוסטציקלין, ובעלי השפעה מזיקה ישירה על תאי האנדותל כלי הדם. האינטראקציה של נוגדנים עם פוספוליפידים של קרומי התא מובילה לשינויים קונפורמציוניים ומטבוליים בקרומים, שיבוש תפקוד התא, קיפאון דם בנימים ובוורידים, ותרומבוז.

אצל חלק מהחולים, תסמונת האנטי-פוספוליפידים מתבטאת בעיקר כפקקת ורידית, אצל אחרים - כשבץ מוחי, ואצל אחרים - כפתולוגיה מיילדת או טרומבוציטופניה.

שכיחות תסמונת אנטי-פוספוליפידים במצבים שונים

מדינות	תֶדֶר,%
פקקת ורידית חוזרת	28-71
הפלה רגילה	28-64
דלקת מפרקים שקטה	50
טרומבוציטופניה	27-33
אנמיה המוליטית	38
פקקת עורקית	25-31
רשת לייבדו	25
יתר לחץ דם ריאתי	20-40

הקריטריונים האבחוניים לתסמונת אנטי-פוספוליפידים גובשו בשנת 1998 בסימפוזיון הבינלאומי השמיני בנושא נוגדנים אנטי-פוספוליפידים בסאפורו (יפן).

קריטריונים קליניים ומעבדתיים לאבחון תסמונת אנטי-פוספוליפידים

קריטריונים קליניים

• פקקת כלי דם

אירוע קליני אחד או יותר של טרומבוז עורקי, ורידי או בכלי דם קטן בכל רקמה או איבר כלשהו. יש לאשר את הטרומבוז באמצעות הדמיית דופלר אולטרסאונד או בדיקה היסטולוגית, למעט טרומבוזות ורידיות שטחיות. בדיקה היסטולוגית של טרומבוז חייבת להציג שינויים דלקתיים משמעותיים בדופן כלי הדם.

• מחלות של נשים בהריון

מקרה מוות אחד או יותר של עובר תקין מבחינה מורפולוגית, לא מוסבר, בשבוע 10 להריון תקין או אחריו, כאשר יש לתעד מורפולוגיה תקינה של העובר באמצעות סריקת אולטרסאונד או בדיקה ישירה של העובר.

אוֹ

:

לידה מוקדמת אחת או יותר של עובר תקין מבחינה מורפולוגית בשבוע 34 להריון או לפניו עקב רעלת הריון חמורה או רעלת הריון, או אי ספיקה חמורה שליה,

או: יש לשלול שלוש או יותר הפלות רצופות בלתי מוסברות לפני שבוע 10 להריון עם אנומליות פתולוגיות או אנטומיות, או הפרעות הורמונליות, וסיבות כרומוזומליות אצל האב והאם.

קריטריונים מעבדתיים

1. נוגדנים אנטי-קרדיוליפין IgG ו/או IgM בדם, ברמה בינונית או גבוהה בשני מחקרים או יותר שבוצעו במרווח של לפחות 6 שבועות זה מזה, נמדדו על ידי בדיקת ELISA סטנדרטית לנוגדנים אנטי-קרדיוליפין תלויי β2- _{גליקופרוטאין} 1.
2. נוגד קרישה חיובי לזאבת בפלזמה ב-2 בדיקות או יותר שהתקבלו בהפרש של לפחות 6 שבועות זה מזה, כאשר נוגד הקרישה נקבע בהתאם להנחיות האגודה הבינלאומית לפקקת והמוסטזיס באמצעות השלבים הבאים:
   • קביעת עובדת הארכת השלב התלוי בפוספוליפידים של קרישת פלזמה על סמך תוצאות בדיקות סקר כגון APTT, זמן קרישה, מבחן ראסל עם דילול, זמן פרותרומבין עם דילול
   • חוסר יכולת לתקן זמני בדיקות סקר ממושכים על ידי ערבוב עם פלזמה תקינה ללא טסיות דם
   • קיצור זמן בדיקת הסינון או נרמול שלו לאחר הוספת פוספוליפידים עודפים לפלזמה הנבדקת ואי הכללת קרישה אחרת, כגון נוכחות של מעכב פקטור VIII או הפרין

תנאי אבחון

נוכחות של לפחות קריטריון קליני אחד וקריטריון מעבדתי אחד

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]