תסמונת HELLP

בין הסיבוכים המתעוררים בשליש האחרון של ההיריון הוא מה שמכונה תסמונת Hellp, שיכולה להיות מסוכנת הן לאם והן לילד. [1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

תסמונת HellP מתרחשת אצל 0.5-0.9% מההריונות, והשכיחות עולה ל-15% בקרב נשים בהריון עם רעלת הריון ו-30-50% באקלמפסיה. בשני שליש מהמקרים, התסמונת מתרחשת בתקופה נגד לידה. [2]

גורם ל תסמונת HELLP

בתסמונת זו בשלהי ההיריון, ולעתים רחוקות תוך יומיים-שלושה לאחר הלידה, יש הרס של תאי דם אדומים בדם - המוליזה, עלייה ברמות של אנזימי הכבד ומספר הטסיות של טסיות הדם (מתחת ל 100,000/μL).

נכון להיום, הגורמים המדויקים לתסמונת HellP (קיצור להמוליזה, אנזימי כבד מוגבהים, טסיות דם נמוכות) אינן ידועות. -המוליזה, אנזימי כבד מוגבהים, טסיות דם נמוכות) אינה ידועה, ולדברי מומחים של האגודה המקצועית ACOG (המכללה האמריקאית למיילדות וגינקולוגים), זהו סיבוך או צורה קשה של טרום-אקפלמיה -או nephropathy of and topation and topation and topation and topation and and at of and of And of And of And of And of And of And of And of And of And of חלבון (רמות גבוהות של חלבון בשתן) עם ביטויים אחרים.

קרא - רעלת הריון ולחץ דם גבוה

אם כי האטיולוגיה של הפחתת טסיות הדם - תרומבוציטופניה בהריון (המתרחשת ב 8-10% מהמקרים) יוחסה להשפעות של הורמונים, תגובות אוטואימוניות או אלרגיות, מחסור של חומצה פולית (פילאט) ו- ויטמין B12

והרס של תאי דם אדומים בדם עשוי להיות תוצאה של אנמיה המוליטית מיקרו-אנגיופתית בעלת אופי אוטואימוני. [3]

גורמי סיכון

כאשר האטיולוגיה אינה מורכבת במלואה לגורמי הסיכון להתפתחותם של מומחים תסמונת זה כוללים:

• נוכחות של טרום אקלקומיה (המתרחשת ב 12-25% מהמקרים) או eclampsia.
• הריון שני;
• הריונות מרובים;
• גיל האם 35 שנים;
• סוּכֶּרֶת;
• הַשׁמָנָה;
• Gestosis ותוצאת הריון שלילית בהיסטוריה.

פתוגנזה

ישנן גרסאות של הפתוגנזה של גם רעלת הריון ותסמונת HellP, כולל איסכמיה רחם של הרחם, פגמים בהיווצרות שליה, שיפוץ כלי דם ומנגנונים כתוצאה מתגובות חיסוניות.

הגרסה העיקרית נחשבת לחדירה לא מספקת (פלישה) של כלי עורקים רחם לשליה, פגיעה בזלוף של השלייה והתפתחות האיסכמיה שלה עם הפעלת גורם התמלול של ההיפוקסיה HIF-1, מה שמווסת את התגובה הסלולרית להיפוקסיה.

גם ראה. - פתוגנזה של אי ספיקת שליה

בנוסף, פגיעה באנגיוגנזה פגיעה ותפקוד אנדותל (שכבה פנימית) של כלי דם במהלך ההיריון עשויים להיות קשורים למחסור בגורם גדילה שליה (PIGF) וגורם צמיחת אנדותל כלי דם (VEGF), כמו גם עם הפעלת מערכת השלמה בדם היקפי, המספק קישור בין תפקוד לקוי של האנדותל מוביל לצבירה (הדבקה) של טסיות הדם ולרמות מוגברות של תרומבוקסאן (מצמצם כלי דם) המיוצרים על ידיהם.

גרסה אחרת נוגעת ל מיקרואנגיופתיה תרומבוטי: צבירת טסיות דם מעוררת חסימה (חסימה) של נימים ועורקים של הכבד, וכתוצאה מכך אנמיה המוליטית מיקרואנגיופתית. תגובה אוטואימונית - כריכה לאריתרוציטים של IgG, IgM או IgA המיוצרים על ידי פלסמוציטים לימפוציטים של מערכת החיסון - ממלאת גם תפקיד חשוב בהופעה.

מוטציות הגנים הבאות נחשבות למעורבות במנגנוני התפתחות הסיבוך של רעלת הריון בצורה של תסמונת זו: גן TLR4 הקשור לתגובות חסינות מולדות; גן VEGF - גורם צמיחת אנדותל כלי דם; גן FAS - קולטן של אפופטוזיס תאים מתוכנת; leukocyte antigeniation intistriation gene cd95; גן בטא-גלובולין proaccelerin - גורם קרישת דם V וכו '. [4]

תסמינים תסמונת HELLP

הסימנים הראשונים לתסמונת HellP הם סבל כללי ו/או עייפות מוגברת.

ברוב המקרים מציינים התסמינים הבאים:

• לחץ דם גבוה;
• כְּאֵב רֹאשׁ;
• נפיחות, בעיקר מהגפיים העליונות והפנים;
• עלייה במשקל;
• כאבים אפיגסטריים בצד ימין (באזור תת-קוסטלי הימני);
• בחילה והקאות;
• חזון מטושטש.

בשלב המתקדם של התסמונת יתכנו התקפים ובלבול.

יש לזכור כי אצל כמה נשים בהריון בתמונה הקלינית של התסמונת אולי אין את כל הסימנים, ואז זה נקרא סינדרום חלקי. [5]

סיבוכים ותוצאות

אצל האם תסמונת Hellp יכולה להוביל לסיבוכים כמו:

• הפרעה שליה;
• דימום קשה לאחר לידה;
• מופץ תסמונת קרישה תוך-וסקולרית (DIC);
• כישלון תפקודי של הכבד והכליות;
• בצקת ריאות;
• תסמונת מצוקה נשימה למבוגרים;
• היפוגליקמיה;
• המטומה תת-כוסית (הצטברות דם בין פרנכימה בכבד לקפסולה שמסביב) לקרע בכבד;
• דימום במוח.

ההשלכות על תינוקות הן פגיעות בגרם, עיכוב התפתחותי תוך רחמי, תסמונת מצוקה נשימתית בילודים, ושטף מוח מוחי בילודים. [6]

אבחון תסמונת HELLP

הקריטריונים לאבחון קליני של סינדרום גיהנום הם כאבים באזור האפיגסטרי, כמו גם בחילות והקאות, המלווים באנמיה המוליטית מיקרו-אנגיופתית, תרומבוציטופניה, נוכחות של אריתרוציטים הרוסים בפרמטרי תפקודי הכבד החריגים.

האבחנה מאומתת על ידי בדיקות דם לטסיות דם, המוגלובין ותאי דם אדומים בפלזמה (המטוקריט); מריחת דם היקפית (לאתר תאי דם אדומים הרוסים); סה"כ בילירובין בדם; בדיקות דם לבדיקות כבד. יש צורך בשתן לחלבונים ואורובילינוגן.

כדי לא לכלול מצבים פתולוגיים אחרים, בדיקות מעבדה של דגימות קרוציה לזמן פרוטרומבין, נוכחות של שברי פירוק פיברין (D-Dimer), נוגדנים (Immunoglobulins IgG ו- IgM) לבטא-2 גליקופרוטאין, גלוקוז, פיברוגנון, אוריאה, אמניה.

אבחון אינסטרומנטלי כולל אולטרסאונד רחם, CT או MRI של הכבד, א.ק.ג., קרדיוטוקוגרפיה.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה דיפרנציאלית מתבצעת באמצעות טרומבוציטופנית אידיופתית, תסמונות המוליטיות-אורמיות ואנטי-פוספוליפיד, SLE, דלקת כוליסטיטיס חריפה, דלקת כבד והפטוזיס שומני חריף של נשים בהריון (תסמונת שיאהן). [7]

יַחַס תסמונת HELLP

לאחר אישור אבחנה של תסמונת HellP, הטיפול בו יכול להשתנות בהתאם לחומרת הסימפטומים ובאורך הלידה. והדרך הטובה ביותר למנוע סיבוכים נחשבת למסירה מואצת (לרוב בניתוח קיסרי), מכיוון שרוב הסימפטומים שוכבים ונעלמים מספר ימים או שבועות לאחר הלידה. אך במקרים רבים התינוק נולד בטרם עת.

ניתן להשתמש בקורטיקוסטרואידים לטיפול בתסמונת - אם התסמינים הם קלים או שגיל ההיריון של הילד הוא פחות מ-34 שבועות (זריקת דקסמטזון פעמיים ביום). וכדי לשלוט בלחץ הדם (אם הוא יציב מעל 160/110 מ"מ מגה"ג) - תרופות נגד יתר לחץ דם.

נשים בהריון הסובלות מתסמונת זו דורשות אשפוז והתבוננות מקרוב על מצבן ומעקב אחר רמות תאי דם אדומים, טסיות דם ואנזים בכבד.

מקרים חמורים עשויים לדרוש מאוורר או פלסמפרזה, ובמקרה של דימום אינטנסיבי-עירוי דם (תאי דם אדומים, טסיות דם, פלזמה), כך שטיפול חירום לתסמונת Hellp מתבצע ביחידה לטיפול נמרץ. [8]

מְנִיעָה

לא ניתן למנוע תסמונת HellP אצל רוב הנשים ההרות בגלל האטיולוגיה הלא ידועה שלה. אולם הכנה טרום-ורידרית - בדיקה לפני ההיריון המתוכנן, כמו גם אורח חיים בריא ותזונה נכונה יכולה להפחית מעט את הסיכון להתפתחותו.

תַחֲזִית

המפתח לפרוגנוזה טובה לתסמונת HellP הוא גילוי מוקדם. אם הטיפול מתחיל בשלב מוקדם, רוב הנשים מתאוששות לחלוטין. עם זאת, תמותת האם נותרה גבוהה למדי (עד 25% מהמקרים); ומוות עוברי תוך רחמי בקדנציה המאוחרת ותמותה בילודים בשבעה הימים הראשונים לאחר הערכת הלידה ב-35-40%.

לנשים בהריון עם "הסט" המלא של התסמונת - המוליזה, תרומבוציטופניה ואנזימי כבד מוגברים - יש תוצאות גרועות יותר מאלו עם תסמונת חלקית.

יש להזהיר את חולים עם תסמונת HellP מפני הסיכון לפתח אותה בהריונות הבאים, אשר מוערכים ב-19-27%.