המומחה הרפואי של המאמר
פרסומים חדשים
תסמונת HELLP
סקירה אחרונה: 29.06.2025
כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.
יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.
אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.
בין הסיבוכים המתעוררים בשליש האחרון של ההריון נמצאת תסמונת HELLP, שיכולה להיות מסוכנת הן לאם והן לילד. [ 1 ]
אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה
תסמונת HELLP מופיעה ב-0.5-0.9% מההריונות, והשכיחות עולה ל-15% אצל נשים הרות עם רעלת הריון ול-30-50% אצל נשים עם רעלת הריון. בשני שלישים מהמקרים, התסמונת מופיעה בתקופה שלפני הלידה. [ 2 ]
גורם ל תסמונת HELLP
בתסמונת זו בסוף ההריון, ולעתים רחוקות תוך יומיים-שלושה לאחר הלידה, יש הרס של תאי דם אדומים בדם - המוליזה, רמות מוגברות של אנזימי כבד ומספר מופחת משמעותית של טסיות דם בדם (מתחת ל-100,000/μL).
נכון להיום, הגורמים המדויקים לתסמונת HELLP (ראשי תיבות של Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet) אינם ידועים. - Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet) אינה ידועה, ולדברי מומחים של האיגוד המקצועי ACOG (המכללה האמריקאית למיילדות וגינקולוגיה), מדובר בסיבוך או צורה חמורה של רעלת הריון או נפרופתיה של הריון - בשילוב של לחץ דם מוגבר וחלבון בשתן (רמות גבוהות של חלבון בשתן) עם ביטויים אחרים.
קרא - רעלת הריון ולחץ דם גבוה
למרות שהאטיולוגיה של ירידה בטסיות דם - טרומבוציטופניה בהריון (המתרחשת ב-8-10% מהמקרים) יוחסה להשפעות הורמונים, תגובות אוטואימוניות או אלרגיות, מחסור במלחי חומצה פולית (פולאט) ומחסור בוויטמין B12.
והרס של תאי דם אדומים בדם עשוי להיות תוצאה של אנמיה המוליטית מיקרואנגיופתית בעלת אופי אוטואימוני. [ 3 ]
גורמי סיכון
כאשר האטיולוגיה של גורמי הסיכון להתפתחות תסמונת זו אינה ברורה במלואה, מומחים כוללים:
- נוכחות של רעלת הריון (המתרחשת ב-12-25% מהמקרים) או רעלת הריון.
- הריון שני;
- הריונות מרובי עובר;
- גיל האם ˃ 35 שנים;
- סוּכֶּרֶת;
- הַשׁמָנָה;
- גסטוזה ותוצאה שלילית בהריון בהיסטוריה.
פתוגנזה
ישנן גרסאות של הפתוגנזה של רעלת הריון וגם של תסמונת HELLP, כולל איסכמיה של השליה הרחמית, פגמים ביצירת השליה, שיפוץ כלי דם ומנגנונים הנובעים מתגובות חיסוניות.
הגרסה העיקרית נחשבת לחדירה (פלישה) לא מספקת של כלי דם עורקיים ברחם לשליה, הפרעה בזרימת הדם של השליה והתפתחות איסכמיה שלה עם הפעלת גורם שעתוק היפוקסיה HIF-1, אשר מווסת את התגובה התאית להיפוקסיה.
ראו גם. - פתוגנזה של אי ספיקה שלייתית
בנוסף, פגיעה באנגיוגנזה ובתפקוד האנדותל (השכבה הפנימית) של כלי הדם במהלך ההריון עשויים להיות קשורים למחסור בגורם גדילה של השליה (PIGF) ובגורם גדילה של האנדותל בכלי הדם (VEGF), כמו גם להפעלת מערכת המשלים בדם ההיקפי, המקשרת בין חסינות מולדת לחסינות אדפטיבית. תפקוד לקוי של האנדותל מוביל לאגרגציה (הידבקות) של טסיות דם ולרמות מוגברות של טרומבוקסן (המצמצם את כלי הדם) המיוצר על ידן.
גרסה נוספת נוגעת למיקרואנגיופתיה טרומבוטית משנית: צבירת טסיות דם גורמת לחסימה של נימים ועורקיקים בכבד, וכתוצאה מכך לאנמיה המוליטית מיקרואנגיופתית. תגובה אוטואימונית - קשירה לאדומות של אימונוגלובולינים IgG, IgM או IgA המיוצרים על ידי פלסמוציטים לימפוציטים של מערכת החיסון - גם היא ממלאת תפקיד חשוב בהופעתה.
המוטציות הגנטיות הבאות נחשבות כמעורבות במנגנוני התפתחות סיבוך רעלת הריון בצורת תסמונת זו: גן TLR4 הקשור לתגובות חיסוניות מולדות; גן VEGF - גורם גדילה של האנדותל בכלי הדם; גן FAS - קולטן של אפופטוזיס תאי מתוכנת; גן אשכול התמיינות אנטיגן לויקוציטים CD95; גן בטא-גלובולין פרו-אצלרין - גורם קרישת דם V, וכו'. [ 4 ]
תסמינים תסמונת HELLP
הסימנים הראשונים של תסמונת HELLP הם חולשה כללית ו/או עייפות מוגברת.
ברוב המקרים, נצפים התסמינים הבאים:
- לחץ דם גבוה;
- כְּאֵב רֹאשׁ;
- נפיחות, במיוחד בגפיים העליונות ובפנים;
- עלייה במשקל;
- כאב אפיגסטרי בצד ימין (באזור התת-צלעי הימני);
- בחילות והקאות;
- ראייה מטושטשת.
בשלב מתקדם של התסמונת, ייתכנו התקפים ובלבול.
יש לזכור שאצל חלק מהנשים ההרות בתמונה הקלינית של התסמונת ייתכן שלא יהיו כל הסימנים, ואז זה נקרא תסמונת HELLP חלקית. [ 5 ]
סיבוכים ותוצאות
אצל האם, תסמונת HELLP יכולה להוביל לסיבוכים כגון:
- היפרדות שליה;
- דימום חמור לאחר לידה;
- תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת (DIC);
- אי ספיקת תפקוד של הכבד והכליות;
- בצקת ריאות;
- תסמונת מצוקה נשימתית אצל מבוגרים;
- היפוגליקמיה;
- המטומה תת-קפסולרית (הצטברות דם בין פרנכימת הכבד לקפסולה שמסביב) וקרע בכבד;
- דימום מוחי.
ההשלכות על תינוקות הן פגות, עיכוב התפתחותי תוך רחמי, תסמונת מצוקה נשימתית בילודים ודימום מוחי תוך-חדרי בילודים. [ 6 ]
אבחון תסמונת HELLP
הקריטריונים לאבחון קליני של תסמונת HELLP הם כאב באזור האפיגסטרי, כמו גם בחילות והקאות, מלווים באנמיה המוליטית מיקרואנגיופתית, טרומבוציטופניה, נוכחות של אריתרוציטים הרוסים בדם ופרמטרים לא תקינים של תפקודי כבד.
האבחנה מאומתת על ידי בדיקות דם לספירת טסיות דם, המוגלובין ותאי דם אדומים בפלזמה (המטוקריט); משטח דם היקפי (לגילוי תאי דם אדומים שנהרסו); רמת בילירובין כוללת בדם; בדיקות דם לבדיקות כבד. בדיקת שתן לחלבונים ואורובילינוגן היא הכרחית.
כדי לשלול מצבים פתולוגיים אחרים, מבוצעות בדיקות מעבדה של דגימות קרוצי לזמן פרותרומבין, נוכחות של שברי פירוק פיברין (D-dimer), נוגדנים (אימונוגלובולינים IgG ו-IgM) לגליקופרוטאין בטא-2, גלוקוז, פיברינוגן, אוריאה ואמוניה.
אבחון אינסטרומנטלי כולל אולטרסאונד של הרחם, CT או MRI של הכבד, א.ק.ג., קרדיוטוקוגרפיה.
אבחון דיפרנציאלי
אבחנה מבדלת מבוצעת עם פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית, תסמונות המוליטיות-אורמיות ואנטי-פוספוליפידיות, SLE, דלקת כיס מרה חריפה, דלקת כבד כבדית והפטוזיס שומני חריף של נשים בהריון (תסמונת שיהאן). [ 7 ]
למי לפנות?
יַחַס תסמונת HELLP
לאחר אישור אבחנה של תסמונת HELLP, הטיפול בה יכול להשתנות בהתאם לחומרת התסמינים ומשך הלידה. והדרך הטובה ביותר למנוע סיבוכים נחשבת לידה מואצת (לרוב בניתוח קיסרי), מכיוון שרוב התסמינים שוככים ונעלמים מספר ימים או שבועות לאחר הלידה. אך במקרים רבים, התינוק נולד בטרם עת.
ניתן להשתמש בקורטיקוסטרואידים לטיפול בתסמונת - אם התסמינים קלים או שגיל ההריון של הילד פחות מ-34 שבועות (הזרקה של דקסמתזון פעמיים ביום). ולשליטה בלחץ הדם (אם הוא יציב מעל 160/110 מ"מ כספית) - תרופות להורדת יתר לחץ דם.
נשים בהריון עם תסמונת זו דורשות אשפוז ומעקב צמוד אחר מצבן ומעקב אחר רמות תאי דם אדומים, טסיות דם ואנזימי כבד.
במקרים חמורים ייתכן שיהיה צורך במכונת הנשמה או בפלזמפרזיס, ובמקרה של דימום חזק - עירוי דם (תאי דם אדומים, טסיות דם, פלזמה), לכן טיפול חירום בתסמונת HELLP מתבצע ביחידה לטיפול נמרץ. [ 8 ]
מְנִיעָה
לא ניתן למנוע תסמונת HELLP אצל רוב הנשים ההרות בגלל האטיולוגיה הלא ידועה שלה. אך הכנה טרום-הריון - בדיקה לפני ההריון המתוכנן, כמו גם אורח חיים בריא ותזונה נכונה יכולים להפחית במידה מסוימת את הסיכון להתפתחותה.
תַחֲזִית
המפתח לפרוגנוזה טובה לתסמונת HELLP הוא גילוי מוקדם. אם הטיפול מתחיל בשלב מוקדם, רוב הנשים מחלימות לחלוטין. עם זאת, תמותת האימהות נותרה גבוהה למדי (עד 25% מהמקרים); ותמותת עובר תוך רחמית במועד מאוחר ותמותת יילודים בשבעת הימים הראשונים לאחר הלידה מוערכות ב-35-40%.
נשים בהריון עם "הסט" המלא של התסמונת - המוליזה, טרומבוציטופניה ואנזימי כבד מוגברים - סובלות מתוצאות גרועות יותר מאשר אלו עם תסמונת חלקית.
יש להזהיר חולות עם תסמונת HELLP מפני הסיכון לפתח אותה בהריונות עתידיים, המוערך ב-19-27%.