סרקומות של רקמות רכות אצל ילדים

סרקומות של רקמות רכות הן קבוצה של גידולים ממאירים שמקורם ברקמה מזנכימטית פרימיטיבית. הן מהוות כ-7-11% מכלל הגידולים הממאירים בילדות. מחצית מסרקומות הרקמות הרכות הן רבדומיוסרקומה. יחד עם רבדומיוסרקומה, סרקומות סינוביאליות, פיברוסרקומות ונוירופיברוסרקומות מתפתחות לרוב אצל ילדים. גידולי רקמות רכות שאינן רבדומיוסרקומה שכיחים יותר אצל מבוגרים. מיקום סרקומות הרקמות הרכות מגוון מאוד.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

תסמינים של סרקומות של רקמות רכות

ביטויים קליניים תלויים במיקום הגידול ובקשר שלו לרקמות הסובבות. ככלל, מתגלים תסמינים מקומיים של צמיחת הגידול. תסמינים כלליים (חום, ירידה במשקל וכו') נצפים לעיתים רחוקות, לרוב בשלבים מתקדמים של המחלה.

סיווג היסטולוגי של סרקומות של רקמות רכות

מבחינה היסטולוגית, סרקומות של רקמות רכות הן הטרוגניות ביותר. להלן מוצגים גרסאות של סרקומות ממאירות וסוגי הרקמות התואמים מבחינה היסטולוגית.

סרקומות של רקמות רכות כוללות גם גידולים חוץ-גרמיים של רקמת עצם וסחוס (אוסטאוסרקומה חוץ-גרמית, כונדרוסרקומה מיקסואידית וכונדרוסרקומה מזנכימלית).

מבחינה מורפולוגית קשה לבצע אבחון דיפרנציאלי בין גידולי רקמות רכות שאינם רבדומיוסרקומה. מיקרוסקופ אלקטרונים, מחקרים אימונוהיסטוכימיים וציטוגנטיים משמשים להבהרת האבחנה.

הסוג ההיסטולוגי של גידול ברקמות רכות (למעט רבדומיוסרקומה) אינו מספק תמונה ברורה של המהלך הקליני והפרוגנוזה של המחלה. על מנת לקבוע את המתאם בין הסוג ההיסטולוגי להתנהגות הגידול, קבוצת המחקר הרב-מרכזית POG (Pediatric Oncology Group, USA) זיהתה במהלך מחקר פרוספקטיבי שלושה סוגים של שינויים היסטולוגיים שניתן להשתמש בהם כגורמים פרוגנוסטיים. מידת השינויים ההיסטולוגיים נקבעה על ידי מדדי תאיות, פלאומורפיזם תאי, פעילות מיטוטית, חומרת הנמק וגדילת גידול פולשנית. הוכח כי לגידולים מהקבוצה השלישית (דרגה III) יש פרוגנוזה גרועה משמעותית בהשוואה לקבוצה הראשונה והשנייה.

סיווג של סרקומות של רקמות רכות

אבחון סרקומות של רקמות רכות

אימות האבחנה של סרקומה של רקמות רכות מציג קשיים משמעותיים. בעת ביצוע ביופסיה, חשוב להשיג כמות מספקת של רקמת גידול לא רק לצורך בדיקות היסטולוגיות שגרתיות, אלא גם לצורך בדיקות אימונוהיסטוכימיות, ציטוגנטיות וביולוגיות מולקולריות.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

טיפול בסרקומות של רקמות רכות

אסטרטגיית הטיפול בגידולים בילדים ובמבוגרים שונה, וזאת בשל מספר גורמים:

• ביצוע ניתוחים לשימור איברים בילדים כרוך בקשיים טכניים גדולים עקב מאפיינים אנטומיים ותפקודיים;
• השימוש בטיפול בקרינה בילדים צעירים עלול להוביל לסיבוכים חמורים (למשל, שיבוש בגדילת איברים בודדים והגוף בכללותו), בולט יותר מאשר אצל מבוגרים;
• באונקולוגיה של ילדים פותחו משטרי כימותרפיה מחמירים יותר במינון גבוה, כולל משטרי טיפול רב-מרכיביים (ביצוע טיפול כימותרפי כזה במבוגרים לרוב בלתי אפשרי עקב סבילות ירודה יותר);
• ההשפעות ארוכות הטווח של כל סוגי הטיפול בילדים משמעותיות יותר מבחינה חברתית עקב תוחלת החיים הפוטנציאלית הארוכה יותר שלהם בהשוואה למבוגרים.

כיצד מטפלים בסרקומות של רקמות רכות אצל ילדים?